Relacion entre Hepatitis Autoinmune y LES.

1. Dra. Kelly Ortiz Villarreal
Residente 3 - Medicina Interna
Universidad del Norte

2.  Inflamación del hígado, de causa
desconocida.
 Factores desencadenantes ambientales,
mecanismos autoinmunes y predisposición
genética.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

3.  Lesión mediada por Antígenos / células T:
proceso inflamatorio y fibrótico del hígado.
 Espectro de presentación clínica amplio
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

4.  Mujeres 3.6: 1 Hombres
 Todos los grupos etnicos y edades.
 Incidencia 1 - 2 : 100,000 personas por año.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

6. Predisposición
Genética
 Asociación con otras
enfermedades
Autoimmunes
 Fluctuaciones
espontáneas de la
enfermedad.

Anticuerpos
Autoreactivacion de las
Células T
 Infiltrados
Inflamatorios
 Buena Respuesta a la
Inmunosupresión


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7.  Asociación con HLA.
 Caucásicos : Halotipos DRB1⁄0301 y
DRB1⁄0401: Mitad de los pacientes.
 Halotipo Protector: DRB1⁄1501.
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8. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

10.  1/3 de los pacientes: Hepatitis Aguda e
ictericia, ocasionalmente con Hepatitis
Fulminante.
 La mayoría de los pacientes: Síntomas leves,
no específicos.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

11.  Fatiga, artralgias y mialgias.
 Asintomáticos 34%-45% de los pacientes.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

12.  Recaídas agudas: Actividad de la
enfermerdad persistente con exacerbaciones
en los meses subsiguientes.
 Agudización: Ictericia, fatiga, pérdida del
apetito y artralgias.
 Otros progresan a Hepatitis crónica.

13.  Su heterogenicidad clínica dificulta el
diagnóstico.
 Debe considerarse en todo paciente con
elevación de las enzimas hepáticas y en todo
paciente con cirrosis.
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14.  1993 : Grupo Internacional de la Hepatitis
Autoinmune: Estandarización diagnóstica.
 1999: Revisión del Score.
 2008 : Simplificación del Score.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

15. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

16. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,
(2), 2002.

17. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

18. Son 4 parámetros:
Hipergammaglobulinemia
Anutoanticuerpos
Histología
Ausencia de Hepatitis Viral.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

19.  Elevación de la IgG con niveles normales de la
IgA and IgM.
 Elevación significativa de la IgG durante las
fases de la enfermedad.
 5–10% : Valores normales.
 Seguimiento del tratamiento.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

20.  Autoanticuerpos son distintivos y
una parte
importante del diagnóstico.
 Anticuerpos antinucleares (ANA) y
Anticuerpos antimusculo liso (SMA), no son
específicos. (IFI).
 96% de los pacientes tienen ANA, SMA, o los
dos positivos.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

21.  Anticuerpos antimicrosomal Hepatico/Renal
(LKM- 1) no son específicos.
 Sólo están positivos en el 4% de los
pacientes.
 El Antígeno soluble del Hígado/Páncreas
(SLA/P) son específicos de la enfermedad,
pero solo son positivos en 30% de los
pacientes,
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36,

22. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.

23. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6),
2010.

25. Caracteristico: Hepatitis
de Interfase, inflamación
portal
y
periportal,
presencia de celulas
plamáticas,
Hepatocitos en rosetas.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

26. Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.
AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.

28. Enfermedad de Wilson, Deficiencia de Alfa1
antitripsina, Hepatitis viral, esteatohepatitis,
Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante
Primaria.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.

31.  En pacientes con enfermedad Reumatológica
y alteraciones de la función hepática , se han
identificado en evaluaciones posteriores la
presencia de CBP, Hepatitis Virales, Hepatitis
Autoinmunes.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

32.  El compromiso hepático no se incluye en el
diagnóstico de LES.
 En el pasado, el termino de Hepatitis
Lupoide, se utilizaba para describir la
presencia de de Hepatitis con similitudes
clinicas e inmunologicas con el LES.
The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80)
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

33.  Clínicamente
las manifestaciones del LES y
las de la HAI son indistinguibles, pero la
presencia de Anticuerpos Ribosomales P, son
mas consistentes con LES.
The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80)
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

34. En el 50% pacientes
con LES, se han
reportado
alteraciones de la
funcion hepática.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

35.  23% Pacientes con LES tienen alteracion de
la función hepatica, sin causa diferente al
LES.
 Histología: 2.7% Pacientes con coexistencia
de LES y de Hepatitis Autoinmune.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.

36. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.

37.  La asociación de Hepatitis Autoinmiune y
LES puede ser difícil de diferenciar, por sus
manifestaciones clínicas y serológicas
comunes.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

38.  Histológicamente: Hepatitis Autoinmune:
Inflamación periportal y necrosis por áreas
con infiltrados linfoides, mientras que el LES:
inflamación lobular leve, sin necrosis.
 Anticuerpos Ribosomales que no se
encuentran en la HAI, se presentan en el 69%
de los pacientes con coexistencia de LES.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.

39. Revisión en Medline de trabajos y reportes de caso entre 1966 y
2001.

40. 
Enfermedad hepática Revisión retrospectiva de
clínicamente
238 con LES con
significativa es inusual compromiso hepático:
Hepatomegalia (39%)
en LES.
Esplenomegalia (6%)
Ictericia (24%)
Ascitis (11%)
Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann
Rheum Dis 2004;63:123–129.

41. 21%: Se les adjudico enfermedad Hepática
con base a hallazgos histológicos, los cuales
fueron considerados primarios en relación
con LES.
 Cirrosis (4.4%) LES.

Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.