Hipoglicemia en pediatría: causas, diagnóstico y tratamiento
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Este documento resume la hipoglicemia en pediatría. Define la hipoglicemia, discute sus causas como alteraciones de factores reguladores, deficiencias enzimáticas y de sustratos, e hiperinsulinismo. Describe los signos y síntomas, y el diagnóstico mediante pruebas de ayuno, glucagón y muestras críticas. Explica el tratamiento dirigido a la causa subyacente.
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- 1. HIPOGLICEMIA EN PEDIATRIA Audrey Mary Matallana MD Pediatra Endocrinologa Hospital Universitario del Valle Profesora Universidad del Valle
- 2. Introducción • La Glucosa es esencial para el cerebro • El consumo esta relacionado con el tamaño del cerebro • Utiliza el 100% de la producción endógena • Consumo de glucosa de 3 a 5 mg/kg/min • Los dos primeros años de vida son críticos
- 3. Definición Síndrome clínico de diferente etiología en la cual se encuentran niveles de glucosa bajos y síntomas neurológicos
- 5. N. England J. Abril 27,1995.1144
- 7. Definicion de Hipoglicemia •Neonatos- controversial • Definicion Estadistica • 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro • 1987 P/SG <40-45 mg/dL post 24 h de vida Niños - neurofisiologica (brain stem auditory and somatosensory evoked potentials) <47 mg/dL •Adultos –contraregulatorias<70, sintomas <60; •cognicion ≤50 mg/dL * SG 12% higher than WBG, arterialized PG is +3 mg/dL
- 8. Definición PLASMA • Niveles < 60 mg/dl SOSPECHA • Niveles < 50 mg/dl ALTAMENTE • Niveles = o < 40mg/dl CONFIRMA
- 9. NIVELES SANGUINEOS DE GLUCOSA 60mg/dl-110 mg/dl PostPrandial Ayuno
- 10. Postprandial Glucógeno Ciclo de Krebs Glucosa -6P Piruvato Acidos Grasos Glucosa Lactato Triacilglicerol
- 11. Factores Reguladores Post- prandiales Insulina
- 12. AYUNO GLUCOSA Glicerol Triacilglicerol Galactosa Glucógeno Cuerpos Cetónicos Glucosa-6P PEP Glutamina Piruvato Alanina Fructosa Lactato
- 13. Duracion Ayuno Age <6 6-8 8-12 1-2 2-7 >7 mos. mos. mos. yrs. yrs. yrs. Hours 8 12 16 18 20 24 Adapted from Morris et al. Arch Dis Child 1996;75:115
- 14. Factores reguladores en Ayuno o Stress Epinefrina Glucagón Cortisol Hormona de Crecimiento
- 16. Signos y Síntomas • Autonómicos • Neuroglicopénicos
- 17. Signos y Síntomas Autonómicos Sudoración Hambre Temblor Naúsea Taquicardia Vómito Ansiedad Debilidad
- 18. Signos y Síntomas Neuroglicopénicos • Cefalea • Alteraciones visuales • Letargia • Somnolencia • Irritabilidad • Pérdida de • Cansancio conocimiento • Dificultad para hablar • Hipotermia • Dificultad en • Convulsiones concentrarse • Malgenio • Confusión mental • Depresión Daño mental o neurológico permanente
- 19. Causas de Hipoglicemia Alteración de Factores reguladores Deficiencia de enzimas Deficiencia de Sustratos
- 20. Alteración de Factores reguladores Deficiencia de Glucógeno mas Epinefrina Deficiencia de Cortisol Deficiencia de Hormona de Crecimiento Exceso de Insulina
- 21. ATP-sensitive K channel (KATP) Leucine K ATP-sensitive Ca K channel Voltage- (Kir6.2-SUR1) gated Sulfonylurea Glucose calcium (KCNJ11) Kir6.2 binds to SUR1, channel Glutamate closes channel Insulin SUR1-(ABCC8) secretion ADP ATP binds to SUR1, Membrane closes depolorization Glucose channel transporter-2 GDH K Ca GTP Glucose Calcium Alpha- Exocytosis influx ketoglutarate of insulin- Glucokinase Increased ATP/ADP ratio containing granules Glucose-6- Pancreatic phosphate beta-cell Metabolism Cytoplasm Modified from Sperling MA, NEJM 355:507 2006
- 23. Hiperinsulinismo PEG, prematurez Transitorio Asfixia Perinatal Hijos madres con Hiperinsulinismo diabetes “HHI” Permanente CHI
- 24. Causas de Hiperinsulinismo Tumores pancreáticos Anticuerpos contra Insulina Anticuerpos contra receptores de Insulina Diabetes Mellitus Síndrome de Munchaussen by Proxy
- 25. Causas de Hiperinsulinismo Sensibilidad a la Leucina Medicamentos que actuan en el SUR
- 26. Hiperinsulinismo Congénito Hypoglicemia Fasting evaluation Hyperinsulinism Endocrinologist GDH Neonatologist (-) (+) GCK KATP focal or diffuse Tx with Diazóxido SCHAD KATP dominant Tx with Octreotide (-) Geneticist 18F-DOPA PET Scan Radiologist Surgery Focal Surgeon Pathologist Difusse Local resection Near total pancreatectomy (98%)
- 27. Deficiencias de Enzimas Defectos de la gluconeogénesis Galactosemia Intolerancia a la Fructosa Deficiencia de Fructosa 1,6-difosfatasa Deficiencia de fosfoenol piruvato carbokinasa
- 28. Metabolismo del Glucógeno TipoVI Tipo 0 Tipo III Tipo IA-IB
- 29. Deficiencia de Enzimas Defectos de la Oxidación de ácidos grasos • Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de cadena media,larga y corta • Deficiencia de Carnitina • Deficiencia de Carnitin Transferasa • Uso de Acido Valproico • Hipoglicina • Atractyloside
- 30. Deficiencia de Sustrato • Alanina • Glutamina • Malnutrición
- 31. Deficiencia de sustrato Deficiencia de Alanina Hipoglicemia cetótica Enfermedad de jarabe de Arce
- 32. Otras alteraciones de la gluconeogénesis Intoxicación por alcohol Intoxicación por salicilatos Malaria Diarrea Tumores Extrapancreáticos
- 33. Otras Causas de Hipoglicemia • Sindrome de Reye • Insuficiencia Hepática
- 34. Hipoglicemia reactiva Sindrome de Dumping Sindrome post-prandial idiopático
- 35. Incidencia • Congenital hypersinsulinism (>1:30,000 to 1:50,000) • Fatty acid oxidation disorders (1:10,000) • Hereditary fructose intolerance (1:20,000 to 1:50,000) • Glycogen storage diseases (1:25,000) • Galactosemia (1:40,000) • Organic acidemias (1:50,000) • Phosphoenolpyruvate carboxykinase def. (rare) • Primary lactic acidosis (rare)
- 37. Diagnóstico Síntomas Sugestivos Tamizaje Glicemia 40mg/dl Enviar suero a muestra crítica
- 40. Diagnóstico Muestra Crítica o “Por si las …” Insulina Hormona de Crecimiento Cortisol Alanina ß hidroxibutirato Lactato
- 41. Diagnóstico Cuerpos Cetónicos en orina y plasma
- 42. Muestra Critica Fat Quimica Hormonas Orina* metabolism Glucosa Lactate FFA Insulin UA vpH, pCO2, BOHB C-peptide Organic HCO3 Total and free Cortisol acids Electrolitos carnitine GH Acylglycines AST, ALT Plasma Tiroides Toxicology† Ammonio acylcarnitines acido Urico *first void: ketones, non-glucose reducing substances; †salicylate, ethanol, sulfonylureas
- 43. Diagnóstico Cuerpos Cetónicos Positivos Negativos Deficiencias hormonales Hiperinsulinismo Defectos de la gluconeogénesis Trastorno de la Oxidación de acidos grasos Defectos del metabolismo del Glucógeno
- 45. Tratamiento • Hormonal • Nutricional • Cirugía • Carnitina • Glucagón • Evitar el ayuno
- 46. Tratamiento Nutricional Dirigido a la causa
- 47. Diagnóstico Síntomas Sugestivos Glicemia 40mg/dl Tomar suero muestra crítica Aplicar Glucagon Dextrosa 10% 2cc/kg GLUCOSA POR VIA ORAL Cetonas en orina o sangre
- 48. Algorithm for Evaluation of Hypoglycemia Confirm hypoglycemia Obtain critical blood sample and urine Urine ketones ++-+++ Urine ketones 0-+ Ketosis appropriate Hypoketosis Urine organic acids Serum insulin High Suppressed Diagnostic pattern Non-diagnostic pattern MSUD Methylmalonic FAO disorders Hyperinsulinism Urine organic acids PHHI Plasma acylcarnitines Insulinoma Large liver Plasma FFA profile Normal liver GSD Urine acylglycines Accelerated starvation F-1,6-bisp’ase defic. GH/cortisol defic. Glycogen synthase defic. Factitious Insulin >100µU/mL C-peptide low
- 50. Gracias
- 51. INICIO DE ACTIVIDADES JULIO 2013 A 70 METROS DE LA PLAZA DE ARMAS DE IQUITOS