Disturbios de queratinização

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Disturbios de queratinização

  1. 1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE CENTRO DE BIOCIÊNCIAS DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA DISCIPLINA DE EMBRIOLOGIA HUMANA Disturbios de Queratinização Docente: Danielle Barbosa Morais Discentes: Amanda Caroline, Eva Débora, Juliana Cavalcanti e Letícia Bianca
  2. 2. Considerações Iniciais • Pele - maior órgão do corpo - proteção. • Possui duas camadas: derme e epiderme, originadas da superfície do ectoderma e do mesênquima. • A proliferação de células da ectoderme forma a “periderme” e uma camada basal. • Essas células sofrem queratinização e desqueratinização constante, sendo substituídas por células da camada basal. • Sua descamação forma a verniz caseosa, e por volta de 21 semanas a “periderme” desaparece formando o estrato córneo.
  3. 3. Considerações Iniciais • A transformação do ectoderma superficial em uma epiderme estratificada resulta de interações de indução com a derme. Essa pele pode ser classificada em espessa (mão e pé) e delgada (resto do corpo).
  4. 4. Ictiose Lamelar • Incidência de 1 caso em cada 300.000 nascimentos. • É causada pela mutação de autossomas recessivos de genes associados à atopia. • As células da pele vão envelhecendo de forma espontânea e uma vez mortas, a pele sofre um processo de descamação da camada córnea, que deveria ser invisível e organizada. • Não existe nenhuma cura para a Ictiose, apenas tratamentos, muitos deles sob a forma de cremes e hidratação constante que ajuda a suavizar e aliviar os sintomas. • Presença de muitas fissuras na pele, pois ela “parte-se”, o que provoca dor, e cria muitas cicatrizes.
  5. 5. Ictiose Lamelar • Apresenta uma pele como características do tipo “escamas de peixe” ou seja a pele do individuo com esta doença parte se muito e vai “saindo”. O indivíduo com esta doença pode ferir-se muito com muito mais facilmente pois a sua pele é pouco resistente.
  6. 6. Ictiose Lamelar
  7. 7. Ictiose Arlequim / Feto Arlequim • Sua causa atribui-se à mutações no gene ABCA12, localizado no cromossomo 2, que é responsável pelo transporte de lipídeos. • Espessamento da camada de queratina da pele, nessa camada há fendas profundas que forçam os lábios e pálpebras a virarem do avesso. • Limitação dos movimentos, como respiração e alimentação, e comprometimento da barreira protetora da pele, deixando o recém-nascido susceptível a alterações metabólicas e infecções.
  8. 8. Ictiose Arlequim / Feto Arlequim • O diagnóstico pode ser feito no período neonatal, por meio de ultrassonografia, pela análise do líquido amniótico ou por meio de biópsia fetal, e o tratamento visa reduzir o desconforto do recém-nascido, através do controle da temperatura corporal e da hidratação do organismo do mesmo. Doses de vitamina A são administradas.
  9. 9. Ictiose Arlequim / Feto Arlequim
  10. 10. Ictiose Vulgar • Doença de origem genética que tem como característica principal o ressecamento e a descamação da pele. • As manifestações costumam aparecer após o nascimento, geralmente no primeiro ano de vida. Pode apresentar-se apenas com ressecamento da pele e descamação fina ou com intensa descamação, formando escamas grandes, de aspecto geométrico. • O tratamento objetiva combater o ressecamento da pele, banhos devem ser mornos e deve-se evitar o uso excessivo de sabões. Hidratantes potentes devem ser utilizados logo após o banho, de modo a reter a umidade da pele.
  11. 11. Ictiose Vulgar
  12. 12. Bebê Colódio • Entidade clínica característica que pode preceder o desenvolvimento de uma de várias ictioses ou ocorrer como condição isolada. • Ao nascimento o bebe apresenta-se recoberto por uma membrana, que se quebra e começa a se soltar em grandes laminas. • O bebê colódio é de risco devido ao aumento insensível da perda de água através da pele, que pode resultar em falência renal aguda e/ou dano cerebral permanente se a reposição de fluido for esquecida.
  13. 13. Bebê Colódio

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