Zenilda Martins
Enfermagem
Universidade de Santo Amaro
8° semestre                   Ir p/ primeira página
Ir p/ primeira página
FIBROSE CISTICA




Descrita por Andersen em 1938, apenas 20%
dos pacientes sobreviviam ao primeiro ano
de vida.




    ...
FIBROSE CISTICA
                  CONCEITO

Fibrose cística (FC) é uma doença genética que promove
alteração de glândulas ...
FIBROSE CISTICA


                     Epidemiologia

              Manifestação : Forma
              extremamente variad...
FIBROSE CISTICA


                     Epidemiologia

FC é a doença letal mais comum em caucasóides. Em
estudo de Raskin e...
FIBROSE CISTICA



                 Epidemiologia


Estima-se que os fibrocísticos que nascem no
Brasil hoje, apenas 1/5 a...
FIBROSE CISTICA


                  FISIOPATOLOGIA

A FC é autosômica recessiva. O defeito situa-se
no braço longo do crom...
FIBROSE CISTICA




                  Ir p/ primeira página
FIBROSE CISTICA


                    FISIOPATOLOGIA

             Deficiência na secreção de cloro
             pela célu...
FIBROSE CISTICA

                     FISIOPATOLOGIA

                  A doença é extremamente
                  pleomórf...
FIBROSE CISTICA

Sistema respiratório

                        FISIOPATOLOGIA
                   Primeiras semanas de vida...
FIBROSE CISTICA

                          FISIOPATOLOGIA

 Outras pessoas podem adquirir uma tosse crônica nas
primeiras ...
FIBROSE CISTICA


  TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES


 Íleo meconial,pneumotórax, atelectasias, cirrose, diabetes.
Como perspe...
FIBROSE CISTICA


                  DIAGNÓSTICO
O teste da triagem neonatal é feito pela tripsina imunorreativa.
Tem boa s...
FIBROSE CISTICA

                       DIAGNÓSTICO
                    TESTE DO PEZINHO
             A notificação do MP ...
FIBROSE CISTICA


                   DIAGNÓSTICO

                     Espectometro


                  Verificar a quanti...
FIBROSE CISTICA


                     DIAGNÓSTICO


                  Teste do suor: não se
                  aceita este...
FIBROSE CISTICA




                     DIAGNÓSTICO

                  Desnutrição
                  Perda de peso devido...
FIBROSE CISTICA

                   DIAGNÓSTICO

                    Testes        de           função
                  p...
FIBROSE CISTICA

MANIFESTAÇÕES CLINÍCAS POR FAIXA ETÁRIA
    RN
            Pré.escolares   Escolares              Adultos...
Manifestações clinicas

       Manifestações clinicas




foto




                                Ir p/ primeira página
FIBROSE CISTICA    Peritonite meconial




                   Perfuração
                  intestinal fetal



           ...
FIBROSE CISTICA NO PANCREAS
                                      Diag.




                              *Atresia ileal

...
FIBROSE CISTICA
                    TERAPIA
                  *NEBULIZAÇÃO

                  *Presença de sibilos




   ...
FIBROSE CISTICA




                  *oxigenoterapia




                          Ir p/ primeira página
FIBROSE CISTICA


                   TERAPIA

                  *Desnutrição :Perda
                  de peso devido o
   ...
FIBROSE CISTICA



                   TERAPIA

                  oxigenoterapia


                           *Hipoxia



 ...
FIBROSE CISTICA


                      TERAPIA

             ASPIRAÇÃO TRAQUEOBRÔNQUICA


                  A aspiração p...
FIBROSE CISTICA             ADULTOS

Unha em forma de baqueta digital




                              Ir p/ primeira pág...
FIBROSE CISTICA
                     TRATAMENTO
Embora ainda não haja cura para a doença existem, no
entanto, evidências s...
FIBROSE CISTICA

                       DIAGNÓSTICO

É de fundamental importância que o tratamento em
centro especializado...
FIBROSE CISTICA
         MEDIDAS TERAPEUTICAS

Promover um crescimento adequado
 Desenvolvimento psicossocial satisfatór...
FIBROSE CISTICA
                MEDICAMENTOS

Fluidificantes e mucolíticos: As únicas drogas deste
grupo comprovadamente e...
FIBROSE CISTICA
               Portador da fibrose cística
Vivo com esta doença desde criança, já passei por algumas
fases...
FIBROSE CISTICA
               Portador da fibrose cística

Eu, queria mostrar a toda a gente, que mesmo com este meu
prob...
FIBROSE CISTICA
      Referências bibliográficas

 Aspectos clínicos da Fibrose Cística. Experiência no
 Hospital de Clíni...
AGRADECIMENTOS




          www.guida.com.br




                             Ir p/ primeira página
DOENÇAS RARAS


  Obrigada
  email- zenildamartins@hotmail.com




                             Ir p/ primeira página
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Fibrose cistica

20.907 visualizações

Publicada em

0 comentários
12 gostaram
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
20.907
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
20
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
431
Comentários
0
Gostaram
12
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Fibrose cistica

  1. 1. Zenilda Martins Enfermagem Universidade de Santo Amaro 8° semestre Ir p/ primeira página
  2. 2. Ir p/ primeira página
  3. 3. FIBROSE CISTICA Descrita por Andersen em 1938, apenas 20% dos pacientes sobreviviam ao primeiro ano de vida. Ir p/ primeira página
  4. 4. FIBROSE CISTICA CONCEITO Fibrose cística (FC) é uma doença genética que promove alteração de glândulas exócrinas do organismo. Caracteriza-se, a grosso modo, por doença pulmonar primária progressiva, insuficiência pancreática e excesso de sódio e cloro no suor. Ir p/ primeira página
  5. 5. FIBROSE CISTICA Epidemiologia Manifestação : Forma extremamente variada desde quadros leves e oligossintomáticos, adultos com azoospermia ,até bronquites e pneumonias que provocam óbito no primeiro ano de vida. Ir p/ primeira página
  6. 6. FIBROSE CISTICA Epidemiologia FC é a doença letal mais comum em caucasóides. Em estudo de Raskin em 5 estados do sul e sudeste do Brasil, oscila entre 1587(Rio Grande do Sul) até 1:32258 (São Paulo), com média de 7576 . no Nordeste sua freqüência é ainda desconhecida. Em Pernambuco, em 1995, havia uma predominância da mutação Delta-F 508 em 80%. Ir p/ primeira página
  7. 7. FIBROSE CISTICA Epidemiologia Estima-se que os fibrocísticos que nascem no Brasil hoje, apenas 1/5 a 1/9 são diagnosticados. Ir p/ primeira página
  8. 8. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA A FC é autosômica recessiva. O defeito situa-se no braço longo do cromossomo 7, na região 7q31. Conhece mais de 1000 mutações, sendo a mais comum a Delta-F 508. O defeito básico consiste em alteração na síntese da proteína reguladora da condutância transmembrana da FC Ir p/ primeira página
  9. 9. FIBROSE CISTICA Ir p/ primeira página
  10. 10. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA Deficiência na secreção de cloro pela célula. Secundariamente de sódio e água. Insuficiência pancreática. secreção exagerada de cloro e sódio no suor. outras manifestações exócrinas. Ir p/ primeira página
  11. 11. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA A doença é extremamente pleomórfica. Embora na maioria das vezes seja grave, há casos de indivíduos oligossintomáticos. Os sintomas iniciam - se geralmente na infância. Ir p/ primeira página
  12. 12. FIBROSE CISTICA Sistema respiratório FISIOPATOLOGIA Primeiras semanas de vida RN: Iniciam-se lesões da árvore respiratória e do parênquima pulmonar, sendo a bronquiolite o tipo de lesão pulmonar mais precoce. Ir p/ primeira página
  13. 13. FIBROSE CISTICA FISIOPATOLOGIA Outras pessoas podem adquirir uma tosse crônica nas primeiras semanas de vida ou apresentarem pneumonia de repetição. Com a progressão da doença pulmonar, observa- se a não tolerância ao exercício, falta de fôlego e atraso do ganho ponderal ou do crescimento. As exacerbações dos sintomas pulmonares exigem hospitalização para um tratamento eficaz. (BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004) Ir p/ primeira página
  14. 14. FIBROSE CISTICA TRATAMENTO DAS COMPLICAÇÕES Íleo meconial,pneumotórax, atelectasias, cirrose, diabetes. Como perspectivas futuras para este indivíduo,citam-se o transplante pulmonar (recentemente iniciado no Brasil), a terapia gênica, vacinas anti-pseudomonas e outros. (BEHRMAN e KLIEGMAN, 2004) Ir p/ primeira página
  15. 15. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO O teste da triagem neonatal é feito pela tripsina imunorreativa. Tem boa sensibilidade e razoável especificidade. Teste do suor: não se aceita este teste sem a técnica de iontoforese com pilocarpina. Necessitam - se pelo menos duas amostras positivas. Estudo genético: permite identificar o tipo de mutação e indivíduos heterozigóticos Ir p/ primeira página
  16. 16. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO TESTE DO PEZINHO A notificação do MP recomenda também o procedimento de confirmação da doença e a realização de diagnóstico tardio da fibrose cística em todas as crianças com idade inferior a cinco anos. Ir p/ primeira página
  17. 17. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Espectometro Verificar a quantidade de eletrólitos liberados pelo suor Ir p/ primeira página
  18. 18. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Teste do suor: não se aceita este teste sem a técnica de iontoforese com pilocarpina Ir p/ primeira página
  19. 19. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Desnutrição Perda de peso devido ao excesso rápido do suor Ir p/ primeira página
  20. 20. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO Testes de função pulmonar *Espirometria Ir p/ primeira página
  21. 21. FIBROSE CISTICA MANIFESTAÇÕES CLINÍCAS POR FAIXA ETÁRIA RN Pré.escolares Escolares Adultos Ir p/ primeira página
  22. 22. Manifestações clinicas Manifestações clinicas foto Ir p/ primeira página
  23. 23. FIBROSE CISTICA Peritonite meconial Perfuração intestinal fetal RN 36/1 D 1/30.000 35.000 Ir p/ primeira página
  24. 24. FIBROSE CISTICA NO PANCREAS Diag. *Atresia ileal *Íleo meconial Ir p/ primeira página
  25. 25. FIBROSE CISTICA TERAPIA *NEBULIZAÇÃO *Presença de sibilos Ir p/ primeira página
  26. 26. FIBROSE CISTICA *oxigenoterapia Ir p/ primeira página
  27. 27. FIBROSE CISTICA TERAPIA *Desnutrição :Perda de peso devido o suor excessivo Ir p/ primeira página
  28. 28. FIBROSE CISTICA TERAPIA oxigenoterapia *Hipoxia Ir p/ primeira página
  29. 29. FIBROSE CISTICA TERAPIA ASPIRAÇÃO TRAQUEOBRÔNQUICA A aspiração pode evitar ou reverter uma atelectasia. Ir p/ primeira página
  30. 30. FIBROSE CISTICA ADULTOS Unha em forma de baqueta digital Ir p/ primeira página
  31. 31. FIBROSE CISTICA TRATAMENTO Embora ainda não haja cura para a doença existem, no entanto, evidências suficientes para se crer que um fibrocístico jovem que inicia tratamento hoje em um centro brasileiro possa ser submetido futuramente a terapia gênica com sucesso e garanta uma sobrevida bem acima da que se estima atualmente. Ir p/ primeira página
  32. 32. FIBROSE CISTICA DIAGNÓSTICO É de fundamental importância que o tratamento em centro especializado e envolva uma equipe multidisciplinar. Ir p/ primeira página
  33. 33. FIBROSE CISTICA MEDIDAS TERAPEUTICAS Promover um crescimento adequado  Desenvolvimento psicossocial satisfatório Educar a família e o paciente Garantir uma dieta balanceada qualitativamente Garantir imunização adequada, Tratamento das infecções pulmonares Fluidificantes e mucolíticos: Ir p/ primeira página
  34. 34. FIBROSE CISTICA MEDICAMENTOS Fluidificantes e mucolíticos: As únicas drogas deste grupo comprovadamente eficazes são a solução salina hipertônica e a dornase -alfa. Anti-inflamatórios podem ser úteis em alguns casos. • Bronco dilatadores: quando houver hiperreatividade brônquica. Ir p/ primeira página
  35. 35. FIBROSE CISTICA Portador da fibrose cística Vivo com esta doença desde criança, já passei por algumas fases menos boas, entre elas, algumas complicações renais e cardíacas, mas graças à minha força e esperança, superei isso tudo.Neste momento só sou seguido na parte de Pneumologia, pela Doutora Adelina, uma grande Médica Pneumologista, minha amiga e de quem eu me orgulho muito. Está sempre pronta a ajudar.Não podia deixar de salientar também, de que tenho uns pais maravilhosos, que eu sei que já sofreram e continuam a sofrer com este meu problema de saúde, por isso e por tudo o que têm feito por mim, só tenho é a agradecer- lhes. Ir p/ primeira página
  36. 36. FIBROSE CISTICA Portador da fibrose cística Eu, queria mostrar a toda a gente, que mesmo com este meu problema de saúde, que me impossibilita por vezes de fazer certas coisas, não desisto da vida, gozo-a ao máximo, nunca perco a boa disposição e a alegria de viver... adoro também contagiar as pessoas com esta minha força, esperança e alegria, para que até mesmo aquelas que estão muito pior do que eu, nunca percam a esperança de viver.A vida é preciosa demais para ser deitada fora. Eu irei morrer a rir e a fazer rir os outros!!! Ir p/ primeira página
  37. 37. FIBROSE CISTICA Referências bibliográficas Aspectos clínicos da Fibrose Cística. Experiência no Hospital de Clínicas da UFPR, 1980-1996 www.canoadetolda.org...br/biolmol/Genética-Medi.. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. vol.21 no.6 Rio de Janeiro July 1999 Peritonite Meconial como Diagnóstico Diferencial de Ascite Fetal Ir p/ primeira página
  38. 38. AGRADECIMENTOS www.guida.com.br Ir p/ primeira página
  39. 39. DOENÇAS RARAS Obrigada email- zenildamartins@hotmail.com Ir p/ primeira página

×