Abetalipoproteinemia

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Abetalipoproteinemia

  1. 1. Pabiqui Melquiades da Silva Acadêmica em Nutrição pelo Centro Educacional Nove de Julho Equipe 06
  2. 2. Outras denominações:  Acancitose  Deficiência Lipoproteica  Síndrome de Bassen-Kornzweig
  3. 3. DEFINIÇÃO  É uma desordem hereditária extremamente rara.  Afeta a absorção de gorduras alimentares e conseqüentemente das vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K).  Doença descrita em 12 países
  4. 4. CARACTERÍSTICAS DO PORTADOR  Caucasianos  Afro-americanos  Arabes  Asiáticos  Predomina no sexo masculino (embora seja de herança autossômica recessiva).
  5. 5. DIAGNÓSTICO  Dosagem dos lipídeos plasmáticos  Biópsia de intestino delgado
  6. 6. DIAGNÓSTICO Sintomas observados logo na primeira semana de vida:  Diarréia;  Vômitos;  Má-absorção de gorduras.
  7. 7. TRATAMENTO  Monitorização hepática (pelo risco de fibrose)
  8. 8. NUTRIÇÃO  Retirada dos ácidos graxos da dieta (substituindo-os por triglicerídeos de cadeia média que têm outra via de absorção).  Suplementação de vitaminas lipossolúveis
  9. 9. EVOLUÇÃO  Deterioração neurológica progressiva (habilidades intelectuais prejudicadas)  Fraqueza muscular  Dificuldade para caminhar
  10. 10. EVOLUÇÃO  Acantocitose (glóbulos vermelhos são malformados)  Anemia (por falta de vitamina E)  Retinite pigmentosa (degeneração da retina resultando em perda de visão, ligadas à avitaminose A19,29)
  11. 11. REFERÊNCIAS  http://www.e-gastroped.com.br/june03/ sindromes_diarreicas.htm  http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_in fo.php?term=Abetalipoproteinemia&lang= 3  http://www.pdamed.com.br  http://saude.psicologiananet.com.br  http://www.rarediseases.org/search/rdblis t.html.
  12. 12. Agradecimentos www.guida.com.br

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