2. El tumor de Wilms es una enfermedad curable en
la mayoría de los niños afectados. El tumor de
Wilms normalmente se desarrolla en niños en
cierto sentido saludables en un 10% se presenta
en niños con malformaciones conocidas.
El tumor de Wilms (hereditario o esporádico)
parece resultar de cambios en uno o más de varios
genes, Aproximadamente un tercio de los tumores
de Wilms padecen una pérdida de material
genético en las células tumorales del brazo corto
del cromosoma 11,
3. Se incluye una o ambas regiones del gen del
tumor de Wilms en este cromosoma. Los
genes en otros cromosomas también pueden
tener una función etiológica en el tumor de
Wilms, y en algunos tumores aparece
pérdida de material genético del cromosoma
16,
A pesar del número de genes que parecen
estar implicados en el desarrollo del tumor
de Wilms, el tumor hereditario de Wilms no
es común.
4. Tumor de wilms
Histología favorable - histológicamente imita
el desarrollo del riñón normal y consiste de
tres componentes: blastema, epitelio, y
estroma. No existe anaplasia.
Histología no favorable - caracterizada por
anaplasia anaplásico (pleomorfismo celular y
atipia extremos, difusos
5. Etapas del tumor de wilms
Etapa I:
Se define como un tumor limitado al riñón y
completamente extirpado. La superficie de la
cápsula renal está intacta y el tumor no se
rompe ni antes de la escisión ni durante la
misma. Los vasos del seno renal no están
complicados y no hay tumor residual
evidente más allá de los márgenes de
escisión.
6. Etapa II
Se define como un tumor que se extiende
más allá del riñón pero que se extirpa
completamente. No hay tumor residual
evidente más allá de los márgenes de
escisión.
penetración a través de la superficie
externa de la cápsula renal en el tejido
blando perirenal o más de 1 a 2 mm de
invasión tumoral en el seno renal.
7. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o
contienen trombo tumoral.
Se realiza una biopsia del tumor o hubo
derramamiento local del tumor limitado al
costado.
8. Etapa III
Se define como un tumor residual que está
limitado al abdomen.
Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las
cadenas periaórticas, o más
allá resultan con tumores en la biopsia.
Ha habido contaminación peritoneal difusa
por parte del tumor.
9. El tumor se extiende más allá de los
márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.
El tumor no se puede resecar
completamente debido a infiltración local en
estructuras vitales.
10. Etapa IV se define como la presencia de
metástasis hematógena.
Etapa V se define como complicación renal
bilateral en el momento del diagnóstico
inicial.
11. Tratamiento
Se requiere planificación de tratamiento enun
equipo de especialistas en cáncer,con
experiencia en tratar el tumor de Wilms para
determinar e implementar el tratamiento
óptimo.
Consiste en terapia, cirugía seguida de
quimioterapia y en algunos
pacientes, radioterapia.
