2. Definición
Es una malformación congénita
del corazón, que se caracteriza
por un desplazamiento
descendente de la válvula
tricúspide en el ventrículo
derecho
3. Definición
Espectro de anomalías congénitas que
afectan al aparato valvular aurícula
ventricular.
Hay un adosamiento anormal de las
valvas AV, y un anillo AV “descendido” y
dilatado, hacia el miocardio subyacente
ventricular.
Como consecuencia de esta
anomalía, la porción de entrada
ventricular es atrializada.
4. La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de
cardiopatías congénitas
Representa el 40% de las malformaciones
congénitas de la válvula tricúspide
Incidencia 1:20.000 nacidos vivos.
Epidemiología
5. Formas
Ligera
A. Solo la porción adyacente de las
valvas está adosada
B. Anillo normal
Grave
A. Adosamiento importante
B. Puede adherirse la valva anterior
C. Estenosis pulmonar
6. Asociaciones
CIA 70% casos
CIV “rara”
Estenosis o AP
Otros:
CoAo, PCA, Fallot y
TGA
Válvula imperforada
7. Sistema de conducción
Nodo sinusal y el His normales
Anomalías menores de la rama
derecha:
1. Posición muy superficial en
endocardio
2. Haces atrio ventriculares
anómalos
8. Fisiopatología
Grado de disfunción valvular
tricúspide y de la atrialización
ventricular
La redundancia y displasia
valvular puede obstruir la vía
de salida del VD
Corto circuito de V – A, a
través de la CIA
9. Fisiopatología
La porción atrializada actúa como
un aneurisma con comportamiento
paradójico (fenómeno de
vaivén), que se distiende en sístole
atrial haciendo disminuir el gasto
VD.
10. Cuadro clínico
En casos severos
aparece cianosis y falla
cardiaca importante
desde el nacimiento
Historia de
palpitaciones o TSV
13. Diagnóstico; EKG
El Síndrome WPW y la
taquicardia AV paroxística
reentrante puede
observarse en 10-23%
Vía accesoria se
encuentra alrededor del
orificio de la valva
tricúspide malformada.
También puede existir
bajo voltaje de QRS en
precordiales derechas.
17. Ecocardiograma
En casi todos los
casos la AE se
presenta en situs
solitus, concordanci
a AV y
concordancia VA
con los grandes
vasos normalmente
relacionados.
18. Ecocardiograma
El anillo valvular
tricuspídeo casi
siempre dilatado y
el grado de
desplazamiento
valvar, variable
La valva antero-
superior es normal.
19. Ecocardiograma
El Doppler color evalúa la
severidad de la IT y la
presencia de defecto
septal inter-auricular tipo
(Ostium secundum o FOP).
20. Ecocardiograma
Se pueden calcular las velocidades y
gradientes de AD, CIA, VD y en arteria
pulmonar
La presencia de defectos con
cortocircuito derecha a izquierda
21. GOSE
Great Ormond Street Echo
Desarrollado por Celermajer et al.
Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía
La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se
combinan de acuerdo con la siguiente fórmula:
(aurícula derecha + "atrializado” ventrículo
derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda
+ ventrículo izquierdo)
24. Tratamiento
Los objetivos de la cirugía son:
1. Aliviar la regurgitación tricuspídea.
2. Mejorar la función del VD.
3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda.
4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV
5. Mejorar la clase funcional, disminuye la
cianosis, la incidencia de arritmias
25. Preoperatorio
Iniciar infusión de
prostaglandinas
Mantener adecuado equilibrio
ácido – base
Soporte inotrópico
Mantener
Adecuado
GC
26. Indicaciones actuales de
cirugía
1. Neonatos relativamente asintomáticos
Escala de GOSE grado IV
Relación de Cardiotorácica > 0.8
Grave insuficiencia de la válvula tricúspide
27. Indicaciones actuales de
cirugía
2. neonatos sintomáticos
Cianosis severa
GOSE III-IV
Relación de Cardiotorácica > 0.8
Grave insuficiencia tricúspide
Defectos cardíacos asociados
28. Indicaciones actuales de
cirugía
3. Otras indicaciones
Dependencia al ventilador
Necesidad persistente de apoyo inotrópico
Dependencia persistente a prostaglandinas
Insuficiencia cardíaca congestiva
Aumento de los niveles de lactato en suero a
pesar del apoyo inotrópico.
32. Manejo en UCIP
El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro
después de la reparación neonatal de la AE.
Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de
dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo
en las primeras 72 h después de la reparación.
Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy
sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de
calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de
cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de
operaciones, con el mantenimiento de la infusión
durante varios días con el fin de mantener la iCa por
encima de 1,5
33. Manejo en UCIP
Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil
El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para
ayudar ventricular derecha después de la reparación.
Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza
ampliamente en pacientes con disfunción diastólica
significativa, usualmente en los 2-5 días después de la
operación.
34. Manejo en UCIP
Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-
80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran
gradualmente al 90% al cabo de unos días.
Disfunción hepática es común en el período
perioperatorio y puede existir alteraciones de la
coagulación
Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su
impacto en la hemodinámica.
La anticipación y el tratamiento de la disfunción
multiorgánica, así como nutrición temprana también
son vitales.
35. Pronóstico
EVOLUCION Y PRONOSTICO:
La intensidad de los síntomas dependerá del
tiempo y la severidad de la IT, de la función del
VD y de la CIA.
Existen reportes que indican que menos del 5% de
los pacientes con AE aislada sobreviven más de
50 años.
Mortalidad operatoria hasta 25%