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SERVIÇO DE ORTOPEDIA E
TRAUMATOLOGIA
HMA/IMIP
Deformidades congênitas dos MMSS
ANDRÉ CIPRIANO SARAIVA GOMES
2017
Embriologia
• Origem no mesoderma lateral embrionário
• Brotamento da parede lateral do corpo começando
no dia 26º gestação
• Crescimento ocorre de proximal para distal na crista
ectodérmica apical (AER)
• Comissuras digitais: 36º dia de gestação
• Até a oitava semana os dedos estão separados
Sistematização
(Swanson)
(IFSSH)
Epidemiologia
Mão: 5,25 – 19/ 10.000 nascidos vivos
Campbell 12º Edição
- Amputações congênitas
- Focomelia
- Deficiência Radial
- Deficiência Ulnar
- Deficiência Central
- Sinostose Radioulnar
- Luxação congênita da cabeça do rádio
- Sindactilia (Sind. Apert e Poland)
- Sinfalangismo
- Hipoplasia do Polegar
- Camptodactilia
- Clinodactilia
- Delta falange
- Deformidade de Kirner
- Polidactilia
- Polegar trifalângico
- Mão especular
- Macrodactilia
- Hipocrescimento
- Síndrome das Bandas de Constricção Congênita
- Deformidade de Madelung
- Artrogripose Mútipla
- Outras deformidades congênitas
Roteiro
I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
• Podem ser amelia, hemimelia, adactilia ou
afalangia
• Cotos bem acolchoados que podem ter dedos
rudimentares
• Pode se associar a: hidrocefalia, espinha bífida, pé
torto congênito, luxação congênita da cabeça do
rádio e sinostose radioulnar.
I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
• A maioria é unilateral
• O tratamento consiste em
protetização
• A aderência às próteses é baixa.
I - Falha de formação das partes
Amputações congênitas
I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Mão ligada ao corpo próximo ao ombro
• Expressão mais grave da deficiência longitudinal
• Classificação
- Completa: Implantação no tronco
- Proximal: Implantação do antebraço podendo haver sinostose
- Distal: Ausencia ou hipoplasia do antebraço com mão ligada ao
braço
I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Incidência baixa (0,8% das MF das mãos)
• Associado ao uso de talidomida
I - Falha de formação das partes
Focomelia
Frantz e O”Rahilly
I - Falha de formação das partes
Focomelia
• Pode ocorrer em mmii e mmss associado a
lábio leporino e fenda palatina (Sind de
Robert)
• As opções de tratamento são pobres (Terapia
ocupacional)
I - Falha de formação das partes
Deficiência Radial
• Mão torta radial; displasia radial
• Membro encurtado com curvatura da ulna
sobre o rádio e desvio radial da mão
• Aplasia de estruturas neuromusculares e
vasculares em graus variáveis
• Polegar hipoplásico ou ausente
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Leve tendência a bilateralidade e ao sexo
masculino
• Defeitos cardíacos, gastrointestinais e
hematopoiéticos (Sind de Fanconi)
• Flexor Profundo do indicador pode estar ausente
• Nervo mediano lateralizado
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
Polegar frequentemente ausente
Cabeça longa do bíceps: quase sempre ausente
Cabeça curta: hipoplásica
Artéria braquial: deficiente ou ausente
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
Heikel
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
I Epifise Distal
II Ambas
epífises
III Formação
parcial
IV Ausência
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Rigidez do cotovelo e manipulação
• Órteses seriadas para alongar as estruturas contraturada
e corrigir deformidade até indicação cirúrgica
• Cirurgia de centralização para tipos III e IV (1º ano de vida)
• Baynee e Klug: transferência do flexor ulnar do carpo para
o extensor ulnar do carpo
I - Falha de formação das partes
Mão torta radial
• Cirurgia:
-Com deformidades no polegar e
dedos
-Com contraturas irredutíveis com
aparelhos
-Pacientes sem suporte radial para mão
• Técnica cirúrgica
- Sayre: Lesão da fise – afilar extremidade distal da
ulna
- Lidge: Sem lesão da fise – mantem epífise ulnar
intacta
- Buck-Gramcko: Radialização da ulna sem ressecção
carpal
- Evans: incisão bilobada da pele dorsal
Mão torta radial
Mão torta radial
Gesso: 30 dias; Fio: 3 meses;
Órteses: Diurna até os seis anos. Noturna até fim do crescimento
I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
• Rara
• Maioria unilateral
• Incidência 10x menor que a deficiencia radial
• Associado a deficiência femural, fibular e carpal e à
sindactilia
• Cotovelo comprometido (sinostose radioulmeral ou
luxação)
• Mais comum: deficiência parcial da ulna e dos dois
dedos ulnares
I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
I - Falha de formação das partes
Deficiência Ulnar
I - Falha de formação das partes
Deficiência Ulnar
Classificação de
Dobyns (Ogden;
Riordan)
I - Falha de formação das partes
Mão torta ulnar
• Tratamento
 Considerar funcionalidade prévia
 Osteotomia radial (Casos leves)
 Ressecção do anlage
 “One-bone forearm”
 Conservador
I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
• Mão em fenda; Ectrodactilia; cleft hand; mão de
lagosta
• Mais comum em homens e na forma bilateral
• Formas graves associam-se com sindactilia dos
outros dedos
• Forma típica: Fenda entre MC
• Forma atípica: Fenda até o carpo
I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
Classificação de Flatt
I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
I - Falha de formação das partes
Deficiência Central
II - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
• Mais comuns em homens
• Bilateral: 60%
• Proximal
• Geralmente em pronação
• Carpenter, Apert, Artrogripose, Klinefelter
• Restabelecimento da pronossupinação não é possível devido
às alterações de partes moles
I - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
Tratamento
• Osteotomia derrotatória em posição . funcional (+-
23º) Lado não dominante em supinação
• Realizar antes da idade escolar
• Indicações de osteotomia: bilateral
• Mão dominante: pronação média 23º
• Mão não-dominante: supinação média
I - Falha de diferenciação das partes
Sinostose Radioulnar
II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
• MF mais comum do cotovelo
• Acomete flexão e pronossupinação
• Déficit funcional discreto
• Muitas vezes detectada só na infância, após trauma
de menor intensidade
II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
Classificação Almquist - Desvio
Anterior(47%)Posterior(43%)
Lateral(10%)
II - Falha de diferenciação das partes
Luxação Congênita da cabeça do Rádio
Tratamento
• Conservador
• Luxação ant: flexão do cotovelo
• Cirurgia:
- Menores de 3a RC e encurtamento do rádio
- Ou aguardar o final do crescimento p/ ressecar a
cabeça do rádio
- RC + plástica ligamentar c/ tríceps
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia (dedos unidos)
• 7 – 8 semana gestacional
• MF mais comum (1/2000 mil nascimentos)
• Maioria esporádica
• Flatt: história familiar em 40% casos
• >50% Simétrica
• 3-4 > 4-5 > 2-3 QD 1-2*
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
• Completa: conexão de pele até ponta dos dedos
• Incompleta: a membrana não atinge a ponta dos dedos
• Simples: membrana só contém partes moles
• Complexa: conexão óssea entre os dedos em graus varáveis
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Tratamento
 Intervenção cirúrgico não é urgente
 Cirúrgico
> 18 meses
Sindactilia
Cirurgia - Flatt
 Retalho da comissura: Dorsal, retangular, largo e a
nível das comissuras adjacentes. (2/3 F1)
 Retalho triangulares em espelho
 Unha: Leito ungueal
Sindactilia
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Ênfase na
liberação
do polegar
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
II - Falha de diferenciação das partes
Sindactilia
Acrossindactilia
 Fusão lateral dos dedos adjacentes nas suas extremidades
distais com fenestrações proximais entre os dedos unidos
II - Falha de diferenciação das partes
Sinfalangismo
• Ausência de separação dos dedos em
que ocorre a fusão de uma falange a
outra , no mesmo dedo
• QC: falta de mov na art afetada
• Ausência de pregas cutâneas
transversais
• Tto: Osteotomias ou artrplastia com ou
sem próteses
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
• Graus variáveis de hiploplasia do polegar e
demais estruturas da borda radial
• Defeitos cardíacos (Holt Oram), gastro-
intestinais, hematopoiéticos (Sind de
Fanconi) e pseudohipoparatireoidismo
(Rubinstein-Taylor)
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
Tratamento
I: Conservador
II: Adução do polegar e comissura estreitada.
Perda da oponência -> abdutor do 5D (Huber) ou FS4D
IIIA: Combinação de procedimentos
IIIB: Ablação e policização
IV:Ablação e policização
V: Ablação e policização
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
Policização (Buck-Gramcko)
• Realizar entre 1 – 2 anos
II - Falha de diferenciação das partes
Hipoplasia do polegar
• Incisão dos retalhos dorsais
• Liberação do ECD e EPI. Separar em 3 partes
• Incisão dos retalhos volares
• Dissecção dos flexores
• Polias A1 e A2 seccionadas. A3 preservada
• Dissecção do MC até CMC
• Osteotomia do 2MC (Destruição da fise) e
desarticulação
• Fixação da cabeça do 2MC em hiperextensão ao
trapezóide
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
• Contratura em flexão da IFP
• 5º dedo
• Progressiva
• 75% bilateralidade
• Mc Farlane e cols: Inserção
anômala do m. lumbrical do
5º dedo
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Classificação
Benson e cols. (1994)
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Avaliação
• Flexibilidade
- Redutível (flexível):
- Estabilizar MF (Zancolli)
- Irredutível (fixa):
- <30º: Boa função
- >60º: Cirurgia
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Tratamento conservador
 Órteses e manipulações
 Período de crescimento
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Cirurgia
• Objetivos:
– Equilibrio MF (transf. flex -> ext)
– Liberação de estruturas volares
– Correção óssea
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
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• Extensão ativa:
– Procedimento do laço; Zancolli
• Extensão passiva:
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II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Método do Laço
Zancolli
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Exploração cirúrgica
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Deformidade Fixa
• <30º:
– Órtese noturna
• 30-60º:
– Órtese noturna
• >60º:
– Liberação em blocos de estruturas volares. (Enxertos)
II - Falha de diferenciação das partes
Camptodactilia
Ressecção em bloco + Enxerto
II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
• Desvio no plano coronal de IFP ou IFD
• IFD do 5D
• Comumente associadas a síndromes
congênitas: (S. de Down: 35-79%)
• F2 é a última a se ossificar
II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
II - Falha de diferenciação das partes
Clinodactlia
Cirurgia
<30º
Geralmente estética
>30º
Sobreposição digital
Osteotomia corretiva
>4 anos
II - Falha de diferenciação das partes
Deformidade de Kirner
• Desvio progressivo palmar e radial de
F3 do 5D
• Meninas, 5 – 15 anos, bilateral
• Inserção anômalo do FP5D
II - Falha de diferenciação das partes
II. Delta falange
• Epífise proximal tem formato anômalo em C que
torna o crescimento longitudinal impossível
• A maioria é bilateral
• Pode ocorrer múltiplos delta osso em uma mão
• Tratamento cirúrgico
• Ressecção do osso anômalo
• Fusão do osso anômalo a uma
das falanges
• Osteotomias
II - Falha de diferenciação das partes
II. Delta falange
III – Duplicação
• Polegar: polidactilia pré-axial
• Trifalangismo – Hiperfalangismo
• Polidactilia pós-axial
• Mão especular (dimielia Ulnar)
III – Polidactilia
• Duplicação de dedos – normalmente seis dedos na
mão
• Segunda deformidade mais frequente na mão
• Atribuída à duplicação de único broto embriológico
• É dez vezes mais frequente em negros
• Nos negros a duplicação do 5o dedo é dez vezes
mais frequente que a do polegar
• A incidência de polidactilia do polegar é a mesma
em negros e brancos
III – Duplicação do Polegar
Polidactilia Pré-Axial
• Associado a hipoplasia
• Anomalia freqüente 0,08/mil
• Podem ser observadas outras alterações
associadas
• Anomalias do feixe vásculo-nervoso
• Inserções tendinosas anômalas
• Alterações ungueais
III – Duplicação do Polegar
Polidactilia Pré-Axial
• Segundo tipo mais comum de duplicação do polegar – VII
de Wassel
• Herança autossômica dominante sem predileção por sexo
• Pode estar associada a Holt/Oran, anemia de Fanconi, e
anemia de Diamond/Blackfam
• Tratamento: ablação do polegar trifalângico se
acompanhada de polegar normal
• Operar antes de um ano de idade
III – Polegar Trifalângico
• Excisão
• Cirurgia de Bilhaut/Cloquet – excisão em forma de
triângulo da parte distal da duplicação e reconstrução das
partes remanescentes
• Osteotomias condroses plástica cápsula-ligamentar
• Correção de insuficiências tendinosas
III – Procedimentos
III – Procedimentos
III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Polidactilia Pós Axial (Ulnar)
• Mais freqüente que a pré-axial
• Negro: duplicação do 5o dedo ocorre associado
com qualquer outra anomalia
• Branco: duplicação do 5o dedo geralmente
associada a síndrome
• Fazer ligadura do broto no berçário
Classificação
III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• É raro e não hereditário
• Ulna duplicada
• O raio radial, isto é, o rádio escafóide, trapézio, 1o
MTC e polegar ausentes
• 7 ou 8 dedos na mão
• Está associada à duplicação da fíbula, ausência da
tíbia ou duplicação dos pés
III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• Objetivo: melhorar função e cosmética
• Tratamento
• Dedo pré-axial mais normal é escolhido para
policização
III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Mão em espelho/Dimelia Ulnar
• MTC divergentes são osteotomizados para fechar
fenda palmar + enxerto livre de tendão para
manter os MTC unidos
• Nos adolescentes fazer artrodese do punho se
articulação instável
• Excisão do olécrano da ulna pré-axial
III – Anomalias esqueléticas generalizadas
Grupo IV – Supercrescimento
• Macrodactilia
1. Estática 2. Progressiva
• Teorias
1. Neurológica
2. Vascular
3. Humoral
neurofibromatose
Grupo IV – Macrodactilia
• Gigantismo digital
• Hiperplasia da gordura, subcutâneo, osso e nervos
digitais
• 2 formas: estática é + comum, crescimento dos
dedos é proporcional ao crescimento da mão
• Progressiva: crescimento dos dedos é
desproporcional ao crescimento da mão
Grupo IV – Macrodactilia
• Tratamento: emagrecimento, encurtamento,
epifiodese, artrodese, osteotomia e amputação
Grupo V – Hipocrescimento
• Mão Hipoplásica
• Braquidactilia
• Braquimetacarpia
• Braquisindactilia(encurtamento associado à
sindactilia dos dedos)
Grupo VI – Síndrome das Bandas de
Constricção Congênita (S. Streeter)
• Deformidades distais
• Linfedema
• Fusão de partes moles distais
• Amputações intra-uterinas
• Ressecção da constrição (brida) e zetaplastias
Síndrome das Bandas de Constricção
Congênita (S. Streeter)
• Rara
• Manifesta-se como bandas de tensão em forma de
anel nos MMII e nos MMSS e ocasionalmente no
tronco
• Etiologia desconhecida
Síndrome das Bandas de Constricção
Congênita (S. Streeter)
• A constrição anelar pode ser rasa ou profunda,
atingindo até o osso
• No dorso os sulcos são mais profundos que na
superfície volar – mais o 2o, 3o e 4o dedos
• Os sucos rasos não requerem TTO
• Os sucos profundos são excisados cirurgicamente
VII – Anomalias esqueléticas generalizadas
Deformidade Madelung
• “Subluxação ulnar do carpo”
• Acometimento da borda ulnar do rádio e ARUD
• Inclinação Ulnar (60º) e Volar (35º)
• Herança autossômica dominante com 50% de
penetração
• Mais comum em mulheres e bilateral
• Extensão e supinação
VII – Anomalias esqueléticas
generalizadas
Deformidade Madelung
• Quadro Clínico
- Deformidade do punho no final da infância e início da
adolescência
- Proeminência da face dorsal e ulnar do punho
- Rádio encurtado ao nível do punho
- EF limitação da extensão dorsal e desvio ulnar
- Supinação diminuída
- Pronação pouco prejudicada
VII – Anomalias esqueléticas
generalizadas
Deformidade Madelung
VII – Anomalias esqueléticas generalizadas
Deformidade Madelung
• DD: trauma, raquitismo, encondromatose,
• AR, infecções
• TTO – maioria não requer SO
• Objetivo – melhora da dor e melhora da função
• SO entre 11 e 13 anos
• Tachdjian: osteotomia em cunha de adição para
alongar o rádio e corrigir deformidade angular
• Tratamento cirúrgico
– Darrach: Melhora da dor. Instabilidade
– Milch: Atua no impacto ulnocarpal
– Cirurgia de Salvè-Kapandji
– Angeline: Ressescção de cunha
fechada dorso-lateral
Deformidade Madelung
Bibliografia
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Deformidades congênitas dos membros superiores

  • 1. SERVIÇO DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HMA/IMIP Deformidades congênitas dos MMSS ANDRÉ CIPRIANO SARAIVA GOMES 2017
  • 2. Embriologia • Origem no mesoderma lateral embrionário • Brotamento da parede lateral do corpo começando no dia 26º gestação • Crescimento ocorre de proximal para distal na crista ectodérmica apical (AER) • Comissuras digitais: 36º dia de gestação • Até a oitava semana os dedos estão separados
  • 4. Epidemiologia Mão: 5,25 – 19/ 10.000 nascidos vivos Campbell 12º Edição
  • 5. - Amputações congênitas - Focomelia - Deficiência Radial - Deficiência Ulnar - Deficiência Central - Sinostose Radioulnar - Luxação congênita da cabeça do rádio - Sindactilia (Sind. Apert e Poland) - Sinfalangismo - Hipoplasia do Polegar - Camptodactilia - Clinodactilia - Delta falange - Deformidade de Kirner - Polidactilia - Polegar trifalângico - Mão especular - Macrodactilia - Hipocrescimento - Síndrome das Bandas de Constricção Congênita - Deformidade de Madelung - Artrogripose Mútipla - Outras deformidades congênitas Roteiro
  • 6. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas • Podem ser amelia, hemimelia, adactilia ou afalangia • Cotos bem acolchoados que podem ter dedos rudimentares • Pode se associar a: hidrocefalia, espinha bífida, pé torto congênito, luxação congênita da cabeça do rádio e sinostose radioulnar.
  • 7. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas • A maioria é unilateral • O tratamento consiste em protetização • A aderência às próteses é baixa.
  • 8. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas
  • 9. I - Falha de formação das partes Focomelia • Mão ligada ao corpo próximo ao ombro • Expressão mais grave da deficiência longitudinal • Classificação - Completa: Implantação no tronco - Proximal: Implantação do antebraço podendo haver sinostose - Distal: Ausencia ou hipoplasia do antebraço com mão ligada ao braço
  • 10. I - Falha de formação das partes Focomelia • Incidência baixa (0,8% das MF das mãos) • Associado ao uso de talidomida
  • 11. I - Falha de formação das partes Focomelia Frantz e O”Rahilly
  • 12. I - Falha de formação das partes Focomelia • Pode ocorrer em mmii e mmss associado a lábio leporino e fenda palatina (Sind de Robert) • As opções de tratamento são pobres (Terapia ocupacional)
  • 13. I - Falha de formação das partes Deficiência Radial • Mão torta radial; displasia radial • Membro encurtado com curvatura da ulna sobre o rádio e desvio radial da mão • Aplasia de estruturas neuromusculares e vasculares em graus variáveis • Polegar hipoplásico ou ausente
  • 14. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Leve tendência a bilateralidade e ao sexo masculino • Defeitos cardíacos, gastrointestinais e hematopoiéticos (Sind de Fanconi) • Flexor Profundo do indicador pode estar ausente • Nervo mediano lateralizado
  • 15. I - Falha de formação das partes Mão torta radial Polegar frequentemente ausente Cabeça longa do bíceps: quase sempre ausente Cabeça curta: hipoplásica Artéria braquial: deficiente ou ausente
  • 16. I - Falha de formação das partes Mão torta radial Heikel
  • 17. I - Falha de formação das partes Mão torta radial I Epifise Distal II Ambas epífises III Formação parcial IV Ausência
  • 18. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Rigidez do cotovelo e manipulação • Órteses seriadas para alongar as estruturas contraturada e corrigir deformidade até indicação cirúrgica • Cirurgia de centralização para tipos III e IV (1º ano de vida) • Baynee e Klug: transferência do flexor ulnar do carpo para o extensor ulnar do carpo
  • 19. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Cirurgia: -Com deformidades no polegar e dedos -Com contraturas irredutíveis com aparelhos -Pacientes sem suporte radial para mão • Técnica cirúrgica - Sayre: Lesão da fise – afilar extremidade distal da ulna - Lidge: Sem lesão da fise – mantem epífise ulnar intacta - Buck-Gramcko: Radialização da ulna sem ressecção carpal - Evans: incisão bilobada da pele dorsal
  • 21. Mão torta radial Gesso: 30 dias; Fio: 3 meses; Órteses: Diurna até os seis anos. Noturna até fim do crescimento
  • 22. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar • Rara • Maioria unilateral • Incidência 10x menor que a deficiencia radial • Associado a deficiência femural, fibular e carpal e à sindactilia • Cotovelo comprometido (sinostose radioulmeral ou luxação) • Mais comum: deficiência parcial da ulna e dos dois dedos ulnares
  • 23. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar
  • 24. I - Falha de formação das partes Deficiência Ulnar
  • 25. I - Falha de formação das partes Deficiência Ulnar Classificação de Dobyns (Ogden; Riordan)
  • 26. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar • Tratamento  Considerar funcionalidade prévia  Osteotomia radial (Casos leves)  Ressecção do anlage  “One-bone forearm”  Conservador
  • 27. I - Falha de formação das partes Deficiência Central • Mão em fenda; Ectrodactilia; cleft hand; mão de lagosta • Mais comum em homens e na forma bilateral • Formas graves associam-se com sindactilia dos outros dedos • Forma típica: Fenda entre MC • Forma atípica: Fenda até o carpo
  • 28. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  • 30. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  • 31. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  • 32. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  • 33. II - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar • Mais comuns em homens • Bilateral: 60% • Proximal • Geralmente em pronação • Carpenter, Apert, Artrogripose, Klinefelter • Restabelecimento da pronossupinação não é possível devido às alterações de partes moles
  • 34. I - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar Tratamento • Osteotomia derrotatória em posição . funcional (+- 23º) Lado não dominante em supinação • Realizar antes da idade escolar • Indicações de osteotomia: bilateral • Mão dominante: pronação média 23º • Mão não-dominante: supinação média
  • 35. I - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar
  • 36. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio • MF mais comum do cotovelo • Acomete flexão e pronossupinação • Déficit funcional discreto • Muitas vezes detectada só na infância, após trauma de menor intensidade
  • 37. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio Classificação Almquist - Desvio Anterior(47%)Posterior(43%) Lateral(10%)
  • 38. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio Tratamento • Conservador • Luxação ant: flexão do cotovelo • Cirurgia: - Menores de 3a RC e encurtamento do rádio - Ou aguardar o final do crescimento p/ ressecar a cabeça do rádio - RC + plástica ligamentar c/ tríceps
  • 39. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia (dedos unidos) • 7 – 8 semana gestacional • MF mais comum (1/2000 mil nascimentos) • Maioria esporádica • Flatt: história familiar em 40% casos • >50% Simétrica • 3-4 > 4-5 > 2-3 QD 1-2*
  • 40. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia • Completa: conexão de pele até ponta dos dedos • Incompleta: a membrana não atinge a ponta dos dedos • Simples: membrana só contém partes moles • Complexa: conexão óssea entre os dedos em graus varáveis
  • 41. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Tratamento  Intervenção cirúrgico não é urgente  Cirúrgico > 18 meses
  • 42. Sindactilia Cirurgia - Flatt  Retalho da comissura: Dorsal, retangular, largo e a nível das comissuras adjacentes. (2/3 F1)  Retalho triangulares em espelho  Unha: Leito ungueal
  • 44. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Ênfase na liberação do polegar
  • 45. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia
  • 46. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Acrossindactilia  Fusão lateral dos dedos adjacentes nas suas extremidades distais com fenestrações proximais entre os dedos unidos
  • 47. II - Falha de diferenciação das partes Sinfalangismo • Ausência de separação dos dedos em que ocorre a fusão de uma falange a outra , no mesmo dedo • QC: falta de mov na art afetada • Ausência de pregas cutâneas transversais • Tto: Osteotomias ou artrplastia com ou sem próteses
  • 48. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar • Graus variáveis de hiploplasia do polegar e demais estruturas da borda radial • Defeitos cardíacos (Holt Oram), gastro- intestinais, hematopoiéticos (Sind de Fanconi) e pseudohipoparatireoidismo (Rubinstein-Taylor)
  • 49. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar
  • 50. Tratamento I: Conservador II: Adução do polegar e comissura estreitada. Perda da oponência -> abdutor do 5D (Huber) ou FS4D IIIA: Combinação de procedimentos IIIB: Ablação e policização IV:Ablação e policização V: Ablação e policização II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar
  • 51. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar Policização (Buck-Gramcko) • Realizar entre 1 – 2 anos
  • 52. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar • Incisão dos retalhos dorsais • Liberação do ECD e EPI. Separar em 3 partes • Incisão dos retalhos volares • Dissecção dos flexores • Polias A1 e A2 seccionadas. A3 preservada • Dissecção do MC até CMC • Osteotomia do 2MC (Destruição da fise) e desarticulação • Fixação da cabeça do 2MC em hiperextensão ao trapezóide
  • 53. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia • Contratura em flexão da IFP • 5º dedo • Progressiva • 75% bilateralidade • Mc Farlane e cols: Inserção anômala do m. lumbrical do 5º dedo
  • 54. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Classificação Benson e cols. (1994)
  • 55. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Avaliação • Flexibilidade - Redutível (flexível): - Estabilizar MF (Zancolli) - Irredutível (fixa): - <30º: Boa função - >60º: Cirurgia
  • 56. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Tratamento conservador  Órteses e manipulações  Período de crescimento
  • 57. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Cirurgia • Objetivos: – Equilibrio MF (transf. flex -> ext) – Liberação de estruturas volares – Correção óssea
  • 58. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Flexível • Extensão ativa: – Procedimento do laço; Zancolli • Extensão passiva: – Exploração cirúrgica; (Lumbricais e FS5D)
  • 59. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Método do Laço Zancolli
  • 60. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Exploração cirúrgica
  • 61. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Deformidade Fixa • <30º: – Órtese noturna • 30-60º: – Órtese noturna • >60º: – Liberação em blocos de estruturas volares. (Enxertos)
  • 62. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Ressecção em bloco + Enxerto
  • 63. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia • Desvio no plano coronal de IFP ou IFD • IFD do 5D • Comumente associadas a síndromes congênitas: (S. de Down: 35-79%) • F2 é a última a se ossificar
  • 64. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia
  • 65. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia Cirurgia <30º Geralmente estética >30º Sobreposição digital Osteotomia corretiva >4 anos
  • 66. II - Falha de diferenciação das partes Deformidade de Kirner • Desvio progressivo palmar e radial de F3 do 5D • Meninas, 5 – 15 anos, bilateral • Inserção anômalo do FP5D
  • 67. II - Falha de diferenciação das partes II. Delta falange • Epífise proximal tem formato anômalo em C que torna o crescimento longitudinal impossível • A maioria é bilateral • Pode ocorrer múltiplos delta osso em uma mão • Tratamento cirúrgico • Ressecção do osso anômalo • Fusão do osso anômalo a uma das falanges • Osteotomias
  • 68. II - Falha de diferenciação das partes II. Delta falange
  • 69. III – Duplicação • Polegar: polidactilia pré-axial • Trifalangismo – Hiperfalangismo • Polidactilia pós-axial • Mão especular (dimielia Ulnar)
  • 70. III – Polidactilia • Duplicação de dedos – normalmente seis dedos na mão • Segunda deformidade mais frequente na mão • Atribuída à duplicação de único broto embriológico • É dez vezes mais frequente em negros • Nos negros a duplicação do 5o dedo é dez vezes mais frequente que a do polegar • A incidência de polidactilia do polegar é a mesma em negros e brancos
  • 71. III – Duplicação do Polegar Polidactilia Pré-Axial • Associado a hipoplasia • Anomalia freqüente 0,08/mil • Podem ser observadas outras alterações associadas • Anomalias do feixe vásculo-nervoso • Inserções tendinosas anômalas • Alterações ungueais
  • 72. III – Duplicação do Polegar Polidactilia Pré-Axial
  • 73. • Segundo tipo mais comum de duplicação do polegar – VII de Wassel • Herança autossômica dominante sem predileção por sexo • Pode estar associada a Holt/Oran, anemia de Fanconi, e anemia de Diamond/Blackfam • Tratamento: ablação do polegar trifalângico se acompanhada de polegar normal • Operar antes de um ano de idade III – Polegar Trifalângico
  • 74. • Excisão • Cirurgia de Bilhaut/Cloquet – excisão em forma de triângulo da parte distal da duplicação e reconstrução das partes remanescentes • Osteotomias condroses plástica cápsula-ligamentar • Correção de insuficiências tendinosas III – Procedimentos
  • 76. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Polidactilia Pós Axial (Ulnar) • Mais freqüente que a pré-axial • Negro: duplicação do 5o dedo ocorre associado com qualquer outra anomalia • Branco: duplicação do 5o dedo geralmente associada a síndrome • Fazer ligadura do broto no berçário
  • 78. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • É raro e não hereditário • Ulna duplicada • O raio radial, isto é, o rádio escafóide, trapézio, 1o MTC e polegar ausentes • 7 ou 8 dedos na mão • Está associada à duplicação da fíbula, ausência da tíbia ou duplicação dos pés
  • 79. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • Objetivo: melhorar função e cosmética • Tratamento • Dedo pré-axial mais normal é escolhido para policização
  • 80. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • MTC divergentes são osteotomizados para fechar fenda palmar + enxerto livre de tendão para manter os MTC unidos • Nos adolescentes fazer artrodese do punho se articulação instável • Excisão do olécrano da ulna pré-axial
  • 81. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
  • 82. Grupo IV – Supercrescimento • Macrodactilia 1. Estática 2. Progressiva • Teorias 1. Neurológica 2. Vascular 3. Humoral neurofibromatose
  • 83. Grupo IV – Macrodactilia • Gigantismo digital • Hiperplasia da gordura, subcutâneo, osso e nervos digitais • 2 formas: estática é + comum, crescimento dos dedos é proporcional ao crescimento da mão • Progressiva: crescimento dos dedos é desproporcional ao crescimento da mão
  • 84. Grupo IV – Macrodactilia • Tratamento: emagrecimento, encurtamento, epifiodese, artrodese, osteotomia e amputação
  • 85. Grupo V – Hipocrescimento • Mão Hipoplásica • Braquidactilia • Braquimetacarpia • Braquisindactilia(encurtamento associado à sindactilia dos dedos)
  • 86. Grupo VI – Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • Deformidades distais • Linfedema • Fusão de partes moles distais • Amputações intra-uterinas • Ressecção da constrição (brida) e zetaplastias
  • 87. Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • Rara • Manifesta-se como bandas de tensão em forma de anel nos MMII e nos MMSS e ocasionalmente no tronco • Etiologia desconhecida
  • 88. Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • A constrição anelar pode ser rasa ou profunda, atingindo até o osso • No dorso os sulcos são mais profundos que na superfície volar – mais o 2o, 3o e 4o dedos • Os sucos rasos não requerem TTO • Os sucos profundos são excisados cirurgicamente
  • 89. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • “Subluxação ulnar do carpo” • Acometimento da borda ulnar do rádio e ARUD • Inclinação Ulnar (60º) e Volar (35º) • Herança autossômica dominante com 50% de penetração • Mais comum em mulheres e bilateral • Extensão e supinação
  • 90. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • Quadro Clínico - Deformidade do punho no final da infância e início da adolescência - Proeminência da face dorsal e ulnar do punho - Rádio encurtado ao nível do punho - EF limitação da extensão dorsal e desvio ulnar - Supinação diminuída - Pronação pouco prejudicada
  • 91. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung
  • 92. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • DD: trauma, raquitismo, encondromatose, • AR, infecções • TTO – maioria não requer SO • Objetivo – melhora da dor e melhora da função • SO entre 11 e 13 anos • Tachdjian: osteotomia em cunha de adição para alongar o rádio e corrigir deformidade angular
  • 93. • Tratamento cirúrgico – Darrach: Melhora da dor. Instabilidade – Milch: Atua no impacto ulnocarpal – Cirurgia de Salvè-Kapandji – Angeline: Ressescção de cunha fechada dorso-lateral Deformidade Madelung

Notas do Editor

  1. N mediano pode conter fibras sensitivas do radial
  2. D é mais comum
  3. D é mais comum
  4. N mediano pode conter fibras sensitivas do radial
  5. N mediano pode conter fibras sensitivas do radial
  6. N mediano pode conter fibras sensitivas do radial
  7. N mediano pode conter fibras sensitivas do radial
  8. tipo I - epífise distal hipoplásica tipo II - ausência parcial da ulna distal, cabeça do rádio freqüentemente luxada tipo III - ausência total da ulna, cabeça do rádio freqüentemente luxada tipo IV - ausência total da ulna e sinostose rádio-umeral
  9. tipo I - epífise distal hipoplásica tipo II - ausência parcial da ulna distal, cabeça do rádio freqüentemente luxada tipo III - ausência total da ulna, cabeça do rádio freqüentemente luxada tipo IV - ausência total da ulna e sinostose rádio-umeral
  10. One-bone forearm- Bloqueio de pronosupi ou instabilidade do cotovelo
  11. POSIÇÃO INTRA-UTERO: PRONAÇÃO
  12. POSIÇÃO INTRA-UTERO: PRONAÇÃO
  13. Com o esqueleto maduro. MIGRAÇÃO PROXIMAL E SINOSTOSE
  14. Vérticies agudo e não obtusos
  15. A partir da cabeça do metacarpo
  16. Adução do polegar e comissura estreitada: Fixar com Fio K + Zetaplastia – 4 retalhos Abdutor do 5d: Melhor resultado estetico: refaz o contorno da atrofia tenar . Fixar na inserção do abd curto
  17. Cuidado: Veia Dorsal na borda radial do indicador 3 partes: banda central e aletas laterais
  18. Jovem 4-14a
  19. Incluir MF. Maximo de aceitação possivel e decrescendo.
  20. FLEXOR SUPERFICIAL NA POLIA A1
  21. DELTA FALANGE E FALANGE TRAPEZOIDE
  22. PODE AFETAR O CRESCIMENTO
  23. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  24. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  25. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  26. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  27. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  28. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  29. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  30. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  31. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  32. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  33. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  34. Ext e supi: mais prejudicados Dor: impacto ulno carpal
  35. Deformidade: desvio ulnar e proeminencia da ulna
  36. Deformidade: desvio ulnar e proeminencia da ulna
  37. Forma frusta de Doença de Leri-Weill? Carpo triangular com semilunar no ápice Subluxação anterior do carpo
  38. DARRACH: EXCISÃO ULNA DISTAL MILCH: ENCURTAMENTO KAPANDJI: ARTRODESE DA ARUD COM FALAHA OSSEA NA ULNA DISTAL (PSA)