Este documento describe un caso de linfangioma congénito gigante mixto que comprometía la región retroperitoneal, pélvica y la extremidad inferior izquierda de un paciente de 2 años. El tratamiento quirúrgico consistió en la resección de la lesión hasta el plano de la fascia y la reparación con un injerto de piel expandida tomado de la extremidad afectada, con el objetivo de reducir el volumen, permitir la deambulación y alejar las complicaciones de forma paliativa. Este procedimiento logró retrasar el