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1. Cardiopatías congénitas
izquierda-derecha
Darlin J. Collado

2. Cardiopatía congénitas.

3. Las cardiopatías congénitas son
malformaciones del corazón o de los
grandes vasos que están presentes
en el momento del nacimiento.
¿Que son las cardiopatías congénitas?

4. • Se originan desde la 3ra a la 8va semana de
gestación
• Su incidencia es de 1% por cada nacido vivo
siendo mayor en lactantes prematuros y
mortinatos
• La hipertrofia miocárdica y el remodelado
cardíaco producidos por la malformación
congénita pueden ser irreversibles
A tener en cuenta

5. La morfogenia cardíaca implica múltiples genes y está
regulada estrechamente para garantizar una circulación
embrionaria eficaz.
Las mutaciones del factor de transcripción
TBX5 pueden producir las comunicaciones interauriculares
e interventriculares que se observan en el síndrome
de Holt-Oram.
Las mutaciones del factor de transcripción
NKX2.5 se asocian a comunicaciones interauriculares
Patogenia

6. • Factores ambientales: rubeola.
• Factores genéticos: alteraciones
cromosómicas como trisomías 13, 15,
18 y 21, y síndrome de Turner.
Patogenia relativa

7. las cardiopatías congénitas se pueden subdividir
en tres grupos principales:
• Malformaciones que producen un cortocircuito de izquierda a
derecha.
• Malformaciones que producen un «cortocircuito de
derecha a izquierda» (cardiopatías congénitas cianóticas).
• Malformaciones que producen «obstrucción».

8. Incidencia Estadounidense (2002) Hoffman JIE, Kaplan S:
Doce trastornos suponen un 85% de
todas las anomalías congénitas..

9. Un cortocircuito es una comunicación
anormal entre cavidades o vasos
sanguíneos. Dependiendo de las
relaciones de presión, los
cortocircuitos permiten el flujo de
sangre desde el corazón izquierdo
hasta el corazón derecho (o viceversa).
¿Qué es un cortocircuito cardiaco?

10. • los cortocircuitos de izquierda a derecha aumentan el flujo sanguíneo
pulmonar y no se asocian (al menos inicialmente) a cianosis.
• Algunas malformaciones congénitas producen obstrucción del flujo
vascular al estrechar las cavidades, las válvulas o los vasos sanguíneos
principales; se denominan «cardiopatías congénitas obstructivas». Una
obstrucción completa se denomina «atresia».
• Cuando hay un cortocircuito de derecha a izquierda, se produce un tono
azulado oscuro de la piel (cianosis) porque se evita la circulación
pulmonar y entra en la circulación sistémica sangre poco oxigenada.
Clases de cortocircuitos.

11. • Los cortocircuitos de izquierda a derecha representan el tipo más frecuente
de malformación cardíaca congénita.
• Incluyen las comunicaciones interauriculares o interventriculares y el
conducto arterioso permeable.
• Las comunicaciones interauriculares típicamente se asocian a aumento del
volumen sanguíneo pulmonar, mientras que las comunicaciones
interventriculares y el conducto arterioso permeable producen aumento del
flujo y de la presión en la circulación pulmonar.
Cortocircuitos de izquierda a derecha.

12. Comunicación interauricular
• El tabique interauricular
comienza como un crecimiento
del septum primum desde la
pared dorsal de la cavidad
auricular común hacia el
cojinete endocárdico en
desarrollo.
• Este septum secundum prolifera
para formar una estructura
semilunar superpuesta a un
espacio denominadoforamen
ovale.

13. • La más frecuente (90%) es la CIA ostium secundum, que aparece cuando el
septum secundum no aumenta de tamaño lo suficiente para recubrir el
ostium secundum .
• Las CIA de ostium primum son menos frecuentes (5% de los casos); se
producen si el septum primum y el cojinete endocárdico no se fusionan y
con frecuencia se asocian a malformaciones de otras estructuras
derivadas del cojinete endocárdico (p. ej., las válvulas mitral y tricúspide).
• Las CIA del seno venoso (5% de los casos) están localizadas cerca de la
entrada de la vena cava superior y se asocian a mutaciones por error en el
marco de lectura del factor de transcripción NKX2.5.
Tipos de comunicación interauricular
(CIA)

14. Características clínicas
CIA
• Aun que las CIA son las anomalías congénitas mas
frecuentes, la mayoría se cierran espontáneamente.
• Las CIA producen inicialmente cortocircuitos de
izquierda a derecha como consecuencia de las
menores presiones en la circulación pulmonar y en
el lado derecho del corazón.
• La hipertensión pulmonar se produce en menos del
10% de los pacientes con una CIA no corregida.

15. El cierre incompleto del tabique
interventricular permite el cortocircuito de
izquierda a derecha y es la malformación
congénita cardíaca más frecuente en el
momento del nacimiento
la mayoría de las CIV se cierra
espontáneamente durante la infancia, por lo
que la incidencia global en adultos es menor
que la de las CIA.
Comunicaciones interventriculares

16. • Los CAP son cortocircuitos de izquierda a
derecha de alta presión, audibles como
soplos rudos
• Durante la vida intrauterina, el conducto
arterioso permite el flujo sanguíneo desde la
arteria pulmonar hacia la aorta, evitando de
esta manera los pulmones no oxigenados.
• Los CAP suponen, aproximadamente, el 7%
de las lesiones cardíacas congénitas; el 90%
son lesiones aisladas
• El CAP es el único medio de proporcionar
flujo sanguíneo sistémico o pulmonar
Conducto arterioso permeable
CAP

17. Muchasgracias por su atención