1. Adrián Gonzalvo Gómez 6º Med
Caso clínico:
Debilidad aguda.

2.  Paciente varón de 15 años.
 Antecedentes personales: convulsiones febriles en
la infancia, TDAH.
 Faringitis
ibuprofeno
paracetamol

3.  3 días después del inicio del proceso: empeoramiento
de la cefalea, parestesias en pies y manos, debilidad
de las extremidades con dificultad para deambulación.
Varios episodios de hipotensión arterial (80/60).
Cefuroxima…
 Progresión de los síntomas, paresia facial izquierda.
Permaneció afebril.
 Transcurrida una semana vuelve a urgencias...

4. Exploración física.
 No fiebre, buen estado general, TA, FC y satO2
normales, consciente y orientado…
 Auscultacion CP normal, abdomen sin hallazgos…
Faringe enrojecida.

5. Exploración neurológica.
 Glasgow 15/15, colaborador, orientado. Funciones
superiores conservadas.
 Pupilas isocóricas y normorreactivas. Paresia facial
izquierda periférica.
 Fuerza: EEII 3/5; EESS 4/5.
 Marcha invalorable por debilidad acentuada de EEII, con
tono disminuido.
 Sensibilidad conservada.
 ROT: EEII 0/4; EESS 1/4. RCP indiferente.
 No alteraciones deglutorias ni respiratorias.
 No signos meníngeos.

6. Pruebas complementarias.
 AS, AO, ECG: en parámetros de normalidad.
 TAC craneal: normal.
 Punción lumbar:
 PA 16 cm H2O, líquido claro…
 LCR: 0 células, 0.79 g/L de proteínas.
Disociación albumino-citológica.

7.  Polirradiculoneuritis desmielinizante aguda
ó síndrome de Guillain-Barré.
 Ingreso para tratamiento con Igs IV y
observación.
 Estudios neurofisiológicos: ENG/EMG.

8. S. De Guillain-Barré.
 Polineuropatía segmentaria desmielinizante.
 Autoinmune.
 Aguda, Ascendente, Arrefléxica.
 Predominio motor, precedida de parestesias
en pies y manos.

9.  Causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda.
 Incidencia: 1-2/100.000.
 Mortalidad alcanza el 5-15%.
 Infecciones precedentes: 2/3 infección respiratoria o GI 1-3
semanas antes .
 1. Campylobacter jejuni (26-41%). Formas axonales, Miller-Fisher.
 2. Citomegalovirus ( 10-22 % ). Niñas.
 3. Virus de Epstein-Barr (10%).
 4. Haemophylus influenzae (2-13%)
 5. Virus varicela-zoster.
 6. Mycoplasma pneumoniae.
Datos epidemiológicos.

10. Diagnóstico.
 Eminentemente CLÍNICO.
 Precoz.
 Es necesaria la confirmación mediante pruebas
electrofisiológicas.

11. Criterios diagnósticos adaptados
de Asbury y Cornblath, 1990
 I. Criterios requeridos para el diagnóstico
 A. Debilidad progresiva en más de un miembro.
 B. Arreflexia osteotendinosa universal.
 II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
 A. Rasgos clínicos:
 1. Progresión de la debilidad.
 2. Afectación relativamente simétrica.
 3. Síntomas y signos sensitivos leves.
 4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50%.
 5. Recuperación. 2-4 semanas comienza.
 6. Disfunción autonómica. Más intensa en la infancia.
 7. Ausencia de fiebre al comienzo.

12.  B. Criterios de LCR:
 1. Proteínas aumentadas.
 2. <10 células/mm.
 C. Criterios electrofisiológicos (Desmielinización).
 Disminución de la velocidad de conducción.
 Latenciasdistales aumentadas.
 Abolición o retardo de latencia de onda F.
* 20% no alteraciones ENG.
* ¡Pueden aparecer tardíamente!

13.  Descartan diagnóstico:
 Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo,
poliomielitis, botulismo, parálisis histérica,
neuropatía tóxica.
 Síndrome sensitivo aislado.
 Progresión de la afectación durante más de 2
meses.

14. Variantes clínicas.
 1. GBS agudo desmielinizante (85-90%).
 2. GBS agudo axonal.
 3. Síndrome de Miller-Fisher.
 Oftalmoplejia + Ataxia + Arreflexia.
 C.jejuni

15. Escala funcional de gravedad.
 0. Normal.
 1. Síntomas y signos leves. No invalidante.
 2. Camina más de 5 metros sin ayuda. Invalidante.
 3. Camina más de 5 metros con ayuda.
 4. Confinado en cama.
 5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
 6. Muerte

16. Tratamiento
 Ingreso y observación. 30% soporte respiratorio.
 Igs IV ó plasmaféresis.
Lo antes posible. Si afectación moderada.
Igs IV:
 0,4 g/kg/día durante 5 días.
 1 g/kg/día durante 2 días (alternativa en niños).
Plasmaféresis.
Corticoides… contraindicados.

17. Conclusiones
 Antecedente infeccioso.
 Agudo, grave.
 Diagnóstico clínico (debilidad progresiva
ascendente, arreflexia…) y tratamiento
precoces.
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