reumatologia

1. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica
del tejido conjuntivo de etiología desconocida que se
distingue por:
- Fibrosis de la piel y órganos internos
- Alteraciones vasculares
- Alteración del tubo digestivo.
- Alteración pulmonar.
- Afección renal.
- Úlceras digitales.

2. EPIDEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Incidencia: 19 casos por millón de habitantes por
año.
Prevalencia: 50 a 300 casos por millón de
habitantes.
Relación mujer-hombre 3:1
1.6% en pacientes con familiar directo.
Edad de inicio: 30 a 50 años.

3. ETIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA
PROGRESIVA
• Desconocida
• Factores genéticos:
- Familiares afectados
• Factores ambientales:
- Sílice, cloruro de polivinilo, resinas epóxicas e
hidrocarburos aromáticos
- Medicamentos: bleomicina y pentazocina. Cocaína
- Infección por parvovirus humano B19

4. PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Vasculopatía.
Respuesta humoral y celular
Fibrosis

5. PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA

6. CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
1. Sistémica:
- Difusa
- Limitada
- Esclerosis sistémica sin escleroderma.
2. Localizada:
- Morfea.
- Lineal.
3. Otras:
- Síndromes de superposición.

7. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Difusa: -Prurito
- Fase edematosa -Edema en tejidos
blandos
- Hiperpigmentación difusa.
- Síndrome del túnel del carpo.
- Fibrosis en dermis.
- Contracturas de los dedos de las manos.

8. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Limitada:
- Fenómeno de Raynaud es
más grave.
- Hipertensión de la arteria
pulmonar 10%.
- Síndrome CREST.

9. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Fenómeno de Raynaud:
- Manos y pies.
- Nariz y lóbulos de las orejas.
- Fibrosis, pérdida de pulpejos.
- Úlceras
- Isquemia
- Amputación digital.

10. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel:
1) Edema:
- Disminuye la elasticidad
- Distribución bilateral y
simétrica.
- Prurito
- Obliteración de los folículos
pilosos.

11. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel:
2) Fase de induracíón:
- Textura dura, firme, tensa.
- Fibrosis con tendones subyacentes.
- Cara en aspecto de “cabeza de ratón”.
- Microstomía
- Nariz en pico de ave.
- Hipopigmentación e hiperpigmentación

12. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Piel:
3) Fase atrófica:
- Adelgazamiento.
- Telangiectasias.
- Úlceras
- Calcinosis.

13. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Pulmonar
Fibrosis intersticial
75%: alteraciones en el
intercambio de gas.
Hipertensión pulmonar
8- 16%:

14. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Gastrointestinal
Esofágo: dismotilidad.
Estómago: gastroparesia.
Intestino delgado: Seudoobstrucción.
Intestino grueso: Divertículos.
Ano: prolapso rectal.
Hígado: Cirrosis biliar primaria

15. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Cardiaco
 Pericarditis
 Fibrosis miocárdica
 Bloqueos del
sistema de
conducción
 Necrosis en banda
de los vasos
coronarios

16. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Renal
 Crisis renal 10%:
- hipertensión arterial
acelerada.
- Oliguria.
- Alteraciones
neurologicas.
- Anemia
microangiopática.

17. CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS
SISTÉMICA PROGRESIVA
Musculoesqueléticas
Poliartralgias
Afección de los
tendones.
Debilidad muscular
Contracturas

18. CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
A. Criterio Mayor. B. Criterios Menores.
Esclerodermia proximal: a) Esclerodactilia: Cambios
engrosamiento, tensión solo en dedos.
o induración de la piel b) Cicatrices digitales
de los dedos y de las umbilicadas o pérdida
articulaciones MCF o de la sustancia del
MTF. Estos cambios pulpejo del dedo.
pueden afectar toda la c) Fibrosis pulmonar
extremidad, cara, cuello bibasal.
y tronco.

19. DATOS DE LABORATORIO
Autoanticuerpo Entidad clínica Características
Topoisomerasa I Difusa Fibrosis pulmonar,
afección cardiaca,
crisis renal.
Proteínas Limitada Isquemia digital,
centroméricas calcinosis,
hipertensión arterial
pulmonar
U3-RNP Difusa Hipertensión
arterial pulmonar,
crisis renal
Th/TO Limitada Fibrosis pulmonar,
hipertensión arterial
pulmonar.
PM/Scl Limitada Calcinosis, miosistis
Polimerasa de RNA Difusa Afección difusa de
la piel. Crisis renal.

20. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

21. TRATAMIENTO