Imunodeficiências emc

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Imunodeficiências emc

  1. 1. ESS JEAN PIAGET Vila Nova de Gaia @ 3º Ano de Enfermagem UC: Enfermagem Médico-Cirúrgica e Especialidades II Prof: Carlos Ferreira
  2. 2.  Imunidade  Imunidade humoral: mediada por células B; celular: mediada por células T;  Fagocitose;  Complemento; Atuam em conjunto e de modo independente para proteger o hospedeiro, contra infeções e doenças.
  3. 3.  Imunodeficiências primárias: são um grupo de doenças que ocorrem devido a defeitos congénitos genéticos, que bloqueiam ou impedem a maturação ou função das células imunitárias. → congénitas.  Imunodeficiências secundárias: desencadeadas por fatores secundários ou ocorrências que afetam o sistema imunitário, causando disfunções. → adquiridas. ETIOLOGIA
  4. 4.  Ocorrem, frequentemente, em pessoas com menos de 20 anos;  O sexo masculino é o mais afetado: 70% dos casos;  Estimativas efetuadas colocam a hipótese que uma em cada cinco pessoas nos EUA e na Europa possuem imunodeficiência primária;  A maioria das imunodeficiências primárias é autossómica ou relacionada com o cromossoma X, e tem os padrões de herança dominantes e recessivos; EPIDEMIOLOGIA
  5. 5.  As doenças imunodeficientes primárias são caracterizadas por defeitos no desenvolvimento ou função das células imunológicas, que resultam da deficiência dos linfócitos B, das células T, do complemento ou dos fagócitos.  Infeções recorrentes ou tratamentos repetidos para infeções, sem êxito, são a maior causa de suspeita da doença.  Não possui tratamento. FISIOPATOLOGIA /PRIMÁRIAS
  6. 6. Doença Deficiência Deficiências das células B Agamaglobulinémia relacionada com o cromossoma X Depressão relacionada com o sexo de todas as classes de imunoglobulinas, incapacidade dos pré-linfócitos amadurecerem para linfócitos B, todas as imunoglobulinas séricas estão diminuídas. Imunodeficiência comum variável Grau variável de capacidade de síntese primária de IgA ou IgM em adultos, elevadas concentrações de Auto anticorpos e de imunoglobulinas anómalas. Deficiência seletiva de IgA Ausência total ou deficiência grave de IgA, incapacidade de os linfócitos B, que normalmente produzem IgA, converterem a produção de células plasmáticas produtoras de IgA. Deficiências das células T Síndrome de DiGeorge Falha não genética no desenvolvimento do timo relacionada com o desenvolvimento embrionário anómalo dos tecidos e células da cabeça e pescoço, imunoglobulinas normais e aumentadas, diminuição das células T. Deficiências mistas das células B e T Imunodeficiência combinada grave Defeito na diferenciação e maturação das células estaminais das células T e B, inexistência ou diminuição de células T e B. Síndrome de WiskottAldrich IgM relacionada com o cromossoma X e deficiência de células T nos homens, tendência para hemorragia devido ao baixo numero de plaquetas.
  7. 7. Deficiências mistas das células T e B (cont.) Ataxia-telangiectasia Défice autossómico recessivo de IgA e IgE, diminuição normal de células T. Síndrome de nezlof Falha congénita no desenvolvimento embrionário do timo, imunoglobulinas séricas normais ou aumentadas, linfopenia. Deficiências dos fagócitos Doença granulomatosa crónica Doença genética relacionada com o cromossoma X, em homens, que resulta na falha em destruir microrganismos e partículas fagocitados. Síndrome de ChédiakHigashi Doença autossómica recessiva com formação granulocítica normal, resposta quimiotática, e morte intracelular dos microrganismos Deficiências de complemento C1, C3 E C4 Desenvolvimento de infeções bacterianas, tendência para doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistémico, glomerulonefrite, síndrome de Sjogren) Angioedema hereditário Doença autossómica recessiva, associada a deficiência do inibidor com C1, resulta em grandes quantidades de péptidos vasoativos, e no aumento da permeabilidade vascular.
  8. 8.  As imunodeficiências secundárias resultam de inúmeros fatores: Condição/Doença Efeito no sistema imunitário Má nutrição (proteica, calórica) Inibição da maturação e função dos linfócitos. Tratamentos oncológicos (radioterapia, quimioterapia) Diminuição dos percursores da medula óssea de todos os leucócitos. Metástases de neoplasia na medula óssea Diminuição no desenvolvimento de leucócitos devido à redução do local (medula óssea) Remoção do baço Vírus da imunodeficiência humana Diminuição da fagocitose microbiana Depleção de células CD4+ auxiliares FISIOPATOLOGIA /SECUNDÁRIAS
  9. 9.  Doenças do sangue;  Diarreia;  Febre;  Cansaço;  Diminuição da força muscular;  Gânglios linfáticos ou baço aumentados; MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
  10. 10.  Infeções bacterianas e virais frequentes;  Infeção com microrganismos invulgares ou oportunistas;  Doença autoimune associada;  Dor e edema nas articulações: punho, cotovelo, tornozelo ou joelho;  Problemas digestivos;  Náuseas e/ou vómitos;  Infeções cronicas da pele ou mucosas; MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS (CONT.)
  11. 11. Baseia-se na história do doente, na observação física e nos resultados laboratoriais. Testes de diagnóstico: • Hemograma completo o Estudos da quantidade e função dos linfócitos ou células mononucleares • Função dos fagócitos • Testes para a imunidade humoral DIAGNÓSTICO
  12. 12. • Estudos da imunoglobulinas proteicas • Estudos de anticorpos específicos • Testes genéticos: o DNA o RNA o Cromossomas o Proteínas e metabolitos DIAGNÓSTICO (CONT.)
  13. 13. A existência de frequentes infecções bacterianas, virais e fúngicas agudas e crónicas, e de tratamentos repetidos de infecções, sem sucesso, são as complicações das imunodeficiências primárias e secúndarias.  Sem tratamento adequado, estas complicações podem levar á perda de peso, cansaço, má qualidade de vida, choque, morte. TRATAMENTO
  14. 14.  A transplantação da medula óssea pode ser usada em doentes com deficiências das células T.  Utiliza-se com sucesso também, células da medula óssea de familiares com antigénios humanos leucocitários idênticos, no tratamento de doentes imunodeficiências combinadas. TRATAMENTO (CONT.) com
  15. 15. Os agentes antimicrobianos para tratar infecções existentes e prevenir novas infecções são fundamentais para o controlo, bem sucedido, de imunodeficiências primarias e secundarias. A terapêutica de reposição de imunoglobulinas, que contém imunoglobulinas intravenosas, é o tratamento aceite para doentes com deficiências de anticorpos.  A dose óptima de imunoglobulinas no sangue é de 400/500 mg/dl, mantida por monotorização . MEDICAÇÃO
  16. 16. Outros tratamentos de quimioterapia para imunodeficiências são:  Injeções de interferão;  Citoquina que ativa os fagócitos;  Injeções de fatores de crescimento , que aumentam a produção de neutrófilos;  Fator de estimulação da colónia de granulócitos que estimulam a produção de granulócitos (G.B) MEDICAÇÃO (CONT.)
  17. 17. • Os doentes com imunodeficiências não tem restrições alimentares especificas. • Recomenda-se um dieta nutritiva, bem equilibrada, que inclua vários grupos de alimentos e tenha calorias e proteínas em quantidade adequada para suportar a cicatrização e o crescimento dos tecidos, uma vez que ajuda a proteger a imunidade. • Deve efectuar-se a lavagem rigorosa das mãos e uma boa cozedura dos alimentos para evitar a transferência de microorganismos que possam ser potências fontes de infecção. ALIMENTAÇÃO
  18. 18.  Identificar as pessoas de risco para a Doença.  Prevenir a infecção ou tratar eficazmente as infecções existentes.  Substituir os factores que faltam na imunidade humoral ou celular. CUIDADOS DE ENFERMAGEM
  19. 19. Risco de Infecção • Ensinar sobre auto-controlo: infecção • Executar tratamento ao local de inserção do cateter • Executar tratamento ao local de inserção do dreno • Iniciar medidas de prevenção da contaminação • Manter medidas de prevenção de contaminação • Vigiar sinais de infecção • Vigiar sinais inflamatórios no local de inserção do cateter DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  20. 20. Integridade Cutânea • Verificar integridade cutânea • Aplicar creme para promover a hidratação cutânea DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  21. 21. Malnutrição • Incentivar dieta pobre em resíduos, lipídos e em alimentos não tolerados, rica em proteínas e calorias • Suplemento de ferro, suplementos vitamínicos • Monitorização de peso diário DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  22. 22. Stress Presente • Gerir ambiente • Executar escuta activa • Encorajar a expressão de emoções • Promover conforto • Facilitar suporte familiar • Instruir técnica de relaxamento DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  23. 23. Imagem Corporal Alterada • Encorajar a pessoa a verbalizar sentimentos • Escutar a pessoa • Oferecer aconselhamento • Promover envolvimento da família • Disponibilizar apoio • Vigiar isolamento • Promover socialização DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  24. 24. Adesão ao Regime Terapêutico • Assistir a pessoa a identificar a razão para não aderir ao regime terapêutico • Incentivar adesão ao regime terapêutico • Ensinar sobre serviços de saúde • Orientar para serviços de saúde DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
  25. 25. Trabalho  Cláudia  Joana  Flávio elaborado por: Sofia nº 48308 Nunes nº 49140 Horácio nº 48411  Andrea Maral nº
  26. 26.  PHIPS, Monahan; Enfermagem Médico-Cirúrgica: perspetivas de doença; Volume II, 8ª Edição, Lusodidacta; 2010. BIBLIOGRAFIA

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