2. Trombocitopenia (cantidad o
cualidad)
Trastornos de la hemostasia
Alteración en Formación del
coagulo

3. Causas de trombocitopenia
 Trastornos medulares
 Anemia aplasica
 Neoplasia
hematologica
 Mielodisplasia
 Anemia megaloblastica
 Alcoholismo cronico
Trastornos no medulares
Trastornos inmunitarios----purpura
trombocitopenia idiopatica,inducida
por farmacos,secundaria a LES
purpura postransfusionales
Hiperesplenismo
Coagulacion intravascular
diseminada
Purpura trombocitopenica
trombotica
Sindrome uremico hemolitico
Sepsis
Inf virales sida
Insuf hepatica

4. •Tromboastenia de glanzman
•Sindrome de bernard soulier
•Enfermedad por almacenamiento
congénitos
•Trastornos mieloproliferativos
•Uremia,farmacos(aspirina
antiflamatorios
•Autoanticuerpos ,
paraproteinas
•Enfermedad por
almacenamiento adquiridas
•Productos de la degradacion
de fibrina
•Enfermedad de von
willebrand
adquiridos

5. Trombocitopenia aislada
Normalidad en las demas
lineas hematopoyeticas
Ausencia de padecimientos
sistemicos
Bazo no palpable, medula
normal o aumento d
megacariocitos
Trombocitopenia menor a
10.000ul
Anemia leve,morfologia
celular normal periferica
megatrombocitos sindrome
de evans concomitante
no fragmentacion
eritrocitaria
Autoanticuerpos
a la Ig G k se
enlaza alas
plaquetas,luego
destruidos en el
bazo por
macrofagos por
receptores Fc k
enlazan alas
plaquetas
cubiertas con el
receptor

6. Coagulacion intravascular
diseminada
Purpura trombocitopenica
trombotica
Sindrome uremico hemolitico
Hiperesplenismo
sepsis
mielo displasia
Sulfonamidas
Quinina
Tiacidas
Cimetidina
Oro
heparina
Anemia
linfocitica
cronica
LES

7. Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia 50.000
plaques
Dexametasona 40mg dia x 4 dias
Danazol 600mg dia
Inmunodepresores:vincristina
azatioprima ciclofosfamida
ciclosporina rituximab/transplante
autologo de celulas madres
Inmunoglobulinas 1g x kg x 1 o 2
dias urg
esplenectomis

8. Bases para el dx: trombocitopenia en uso de heparina.
prueba positiva para anticuerpos contra el factor 4
plaquetario(complejo heparina).trombosis arterial y
venosa
Considerar:la trombocitopenia mas
comun es hospitalizaciones.anticuerpos
de IgG reaccionan con el factor 4
plaquetario(F4p)
Es mayor con heparina no fraccionada
Tratamiento:
Suspencuion de heparina(aragtrombina
inhibidores directos de trombina
lipirudina)
Diagnostico diferencial:otros
medicamentos.prueba de anticuerpos
contra TIH

9. Trombos en
las arteria y
venas
pequeñas sin
evidencia de
inflamacion
Datos de laboratoroa: anemia
cuadro hematico microangioapatico
hemoglobinemia y hemoglobinuria
aumento de la bilirrubina indirecta
Bases dx:
trombocitopenia,Anemia
hemolitica
microangiopaticaanormalid
ades neurologicas,
renales,fiebre aumento de
la LDH serica
Reduccion de adamts13
prueba de coagulacion
normales
Cuadro clinico: anemia
hemorragia,cefalea confusion
afasia letargo coma convulsion
hemiparesia febril palidez
purpuras y petequias
Estudio patologico

10. Considerar: desoprden
del aspectro del SUA-
PTT,puede ser
complicacion tardia del
uso de corticoides y
trasplante de medula
ósea o de celulas madres
autologas o talicrolimus o
ciclosporina o en el
trasplante alogeno
Anemia
Hemorragia
IR(oligurica no oligurica)
Anemia hemolitica
microangiopatica
Trombocitopenia e insf renal
Aumento d LDH
Coagulacion normal
Ausencia de anormalidades
neurologicas

11. CID --normal en
pruebas de
coagulación
SINDROME DE
EVANS: frotis
periférico
Vasculitis--
biopsia de piel
Síndrome urémico
hemolitico: mayor
insf renal
Plasmaferesis de grandes
volumenes 60 a 80 mlkg de
plasma por plasma fresco
congelado , diario mas
prednisona y
antiplaquetarios(aspirina 325 mg 3
veces x dia.
Dipiridamol 75 mg 3veces x dia
Esplenectomia, corticoides,
dextrano, ciclofosfamida

12. *Frotis=drastica
fragmentacion
eritrocitaria
*LDH aumento
*Anemia hemolitica
microangiopatica con
trombocitopenia
*Prueba de coombs
negativa
*Prueba de coagulacion
normal
*ADAMTS13 bajo
*Productos de
degradacion de fibrina
=aumento
*Biopsia renal=trombos
hialinos endoteliales en
arteriola aferente,
glomerulares
Necrosis isquémicas
corteza renal obtruida
*CID=pueba de
coagulacion normal
*Glomerulo nefritis
aguda(biopsia)
*Vasculitis(biopsia)
*Purpura
trombocitopenica
trombotica=insf renal y
carencia datos
neurologicos

13. Tratamiento de IRA
Plasmaferesis de gran volumen con plasma
congelado hasta 80 ml/kg diario

14. 1- ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
2-TRASTORNOS CONGENITOS
INTRINSECOS DE LAS
PLAQUETAS

15. Factor de willebrand
es una proteina que
media la adhesion de
las plaquetas.las
plaquetas se adhieren
al subendotelio
mediante vWF se
encuentra undido a un
receptor se enlaza al
factor VIII y lo protege
d ela degradacion
*Antecedentes
familiares
*Prolongacion del
tiempo de sangrado
• disminucion de los
valores del antigeno
del factor VIII o
cofactor de
ristocitina
*disminucion de la
actividad coagulante
del factor VIII

16. I:Disminucion cuantitativa del vWF
IIa: anormalidad cualitativa de la
proteina evita la formacion del
multimero
Iib:anormalidades cuantitativas de la
proteina ocaciona la depuracion
rapida de las grandes formas
multimericas
III:trastorno autosomico recesivo en la
que vWF es muy escaso
PSEUDO ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND:
Membrana plaquetaria anormal con
gran avidez por las formas multimericas
grandes ocacionando la depuracion del
plasma

18. Datos lab
•Cant y morfologia
palquetaria
normal
•Tiempo de
sangrado normal
o aumentado
•Antigeno del
facto VIII
•Presencia de Vwf
•TPT aumentado
estudios con ADP
COLAGENA y
trombina
DX diferencial
•Tpt aumentado
•Medicion del
factor VIII C
•tiempo de
sangrado POST
ASPIRINA
tratamiento
•Leve:evitar
aspirina
•Acetato de
desmopresina o.3
ug x kg 2 o 3
veces no en tipo
Iib
•Amur de 20 a 50
ukg
•EACA despues de
DDAVP 4 gr c 4h

20. Epistaxis sangrado
gingival, menorragia
Cantidad y morfología
plaquetaria normal
Tiempo de sangrado
prolongado
Plaquetas solo se
agregan con ristocetina
TRATAMIENTO:
Transfusiones de plaquetas terapéutica
limitada

21. Frotis= plaquetas gigantes
Ts=prologado
Agregación plaquetaria normal con agonistas
no con ristocetina
Factor willebrand normal en plasma
Tratamiento transfusiones plaquetarias

22. Moretones y hmorragia post
quirurgicos
Lab:
Cantidad y morfologia plaquetaria
normal
Ts =prolongadonormalidades en
prueba de agregacion plaquetaria
Tratamiento:
No requiere la mayoria
DDADP 0.3ug/kg c 24 h

23. Trastornos cualitativos
adquiridos de las plaquetas
Hemorragia es proporcional al
grado de insf renal
La dialisi es eficaz
DDAVP 0.3 ug /kg c/24h
tratamiento: Plaquetoferesis
Otros:
AINES aspirina, ticarcilina, algunas cefalosporinas