Hallazgos radilogicos de hemofilia

1. CASO INTERESANTE
Dra. María Luisa Jerez Guardia
Residente III
Radiología e Imágenes diagnósticas
HRO

2. Historia Clínica
• Sexo: Masculino
• Edad: 17 años
• ORP: San Felipe, Retalhuleu
• Motivo de Consulta: Dolor abdominal de 1 día de evolución
• HEA: Madre de paciente refiere que inicia con dolor abdominal de
manera súbita, aparentemente sin antecedente traumático, por lo
que consultan.

3. Antecedentes
• Médicos: Historia de hemofilia, no refieren el tipo ni tratamiento.
• Familiares: 2 hermanos con hemofilia
• Traumáticos: No refiere
• Vicios y manías: No refiere

4. Examen Físico
• Paciente consciente y orientado, regular estado general e intensa
palidez mucocutánea.
• P/A 80/60 mmHg, FC: 61 latidos X´
• A la exploración abdominal el abdomen se encontraba distendido,
doloroso a la palpación de forma difusa, con defensa y signos de
irritación peritoneal generalizada. A nivel de flanco izquierdo se
palpaba masa de +/- 15 cm de diámetro, sólida y no móvil.

5. Laboratorios
• Hematología de Ingreso:
• GB: 45000
• HB: 10 g/dL
• Hct: 30%
• Plaquetas: 120000
• Creatinina: 1.0 mg/ dL
• Tp y TPT: Prolongados
• Grupo Sanguíneo: O negativo

6. Estudios de Imagen

7. Ecografía

11. Tomografía

12. Posteriormente…
• Se documenta descenso de P/A a 60/40 mmHg
• Deciden realizar hematología control en donde se observa una
hemoglobina en 6 gr/ dl, se transfunde en dos ocasiones, sin embargo
no presenta mejoría.
Paciente referido a Hospital Roosevelt.

13. PSEUDOTUMOR
HEMOFILICO

14. HEMOFILIA
• Origen genético, recesiva ligada al cromosoma X
• Factores VIII y IX
• Tipo A (Clásica) y Tipo B (Enfermedad de Christmas)
• 70% heredada 30% novo
• VARONES ---- MUJERES: PORTADORAS

15. En Guatemala: 206 casos
reportados, El Salvador: 178
casos y Honduras: 208 casos.
Prevalencia Mundial:
A 1/10000
B 1/50000
Mundo: 400000 personas con
hemofilia.
SUBREGISTRO. DATOS NO
CONFIABLES
Es una enfermedad limitante.
Biológica, psicológica y social.
Alto impacto en los sistemas de
salud del país.
30% Tratamiento óptimo

16. FVIII y FIX en la Hemostasia
• Ixa y VIIIa se unen para formar un complejo llamado DIEZASA
INTRINSECA, la cual genera trombina 10*6 veces mayor que la de
los VIII y IX separados.
• DI: 90% de la trombina generada ante cualquier daño tisular.

17. LABORATORIOS y TRATAMIENTO
• Biometría hemática
• Frote periférico
• Coagulograma básico (TP, TPPa,
TT, TH)
• Dx Definitivo: Medición del nivel
de FVIII y FIX
Estándar de oro:
“Reposición de factor
faltante (profiláctico o Tx
oportuno a demanda)”

18. Cuadro Clínico
• Artropatía hemofílica
• Hematomas musculares
profundos
• Hemorragias cerebrales
95%

19. Tendencia hemorrágica es
proporcional al grado de deficiencia
del factor hemostático

20. • La artropatía hemofílica (AH) como consecuencia de hemartros
recurrentes. Es la afectación más frecuente de la hemofilia en el sistema
músculo-esquelético
• Las hemorragias recurrentes producen hipertrofia sinovial y depósito de
hemosiderina

21. Deposito de
hierro
Sinovitis de
repetición
Destrucción
progesiva
del cartilago
Hueso
subcondral
Disminución
del espacio
articular

22. • La radiología convencional ha sido utilizada para evaluar la AH con un
sistema de estadificación “Arnold-Hilgarter”
• La ecografía es un método útil para la valoración de hipertrofia sinovial en
los casos en que existe derrame articular, pero no proporciona una
evaluación completa de la afectación cartilaginosa u ósea

23. • La tomografía computerizada (TC) es útil en la detección de hemorragia
intraósea y quistes subcondrales, pero es una técnica limitada para valorar
el cartílago o las lesiones sinoviales
• La resonancia magnética (RM) detecta alteraciones tempranas del
cartílago o la sinovial

24. • Estadio I: aumento de partes blandas
• Estadio II: osteoporosis e hipertrofia de las epífisis
• Estadio III: lesiones óseas. Erosiones óseas acompañadas de quistes subcondrales; en la rodilla,
aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra
• Estadio IV: destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de
anormalidades óseas
• Estadio V: desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas
ESCALA ARNOLD y HILGARTNER

25. Típica afectación articular de la hemofilia
en la rodilla con ensanchamiento de la
hendidura intercondílea
Erosiones y quistes subcondrales en
ambos platillos tibiales y cóndilos
femorales

26. Disminución del espacio
articular fémoro-tibial, esclerosis
y quistes subcondrales en rodilla
izquierda
1982
2000
Evolución de rodillas en paciente con hemofilia A severa y
afectación poliarticular

27. Esclerosis y deformidad de los
huesos del codo con disminución
del espacio articular
Cabeza radial insuflada,
encontrándose la fosa radial
agrandada
DERECHA
IZQUIERDA

28. Afectación de ambos tobillos
mayor en el lado derecho con
estrechamiento del espacio articular
Quistes subcondrales bilaterales y
osteofitos

29. Pseudotumor Hemofilico
• Hematoma que imita una masa
• Rara y grave complicación
• Masa quística indolora,
crecimiento lento e irregular,
que puede comprimir órganos
citales o abrirse al exterior.
• 1-2 % antecedente traumatico
(no en nuestro caso)
• Localizaciones: músculo, hueso,
pulmón y órganos
intraabdominales.
Músculo más afectado: ILIPSOAS
• Tratamiento: Conservador,
quirúrgico, embolización arterial
y radioterapia.

30. Lesiones del
Psoas

31. Anatomía
• Compartimento
iliopsoas:
• Psoas mayor
• Psoas menor
• Músculos iliacos
FLEXORES DE LA CADERA
Y TRONCO
FASCIA ILIOPSOAS

33. INFECCION
• Abscesos primarios RAROS
• S. Aureus y Gram –
• GR: inmunocomprometidos
(corticosteroides y
quimioterapia, VIH=
• Abscesos secundarios:
• Intestino, riñón y hueso.

35. CT:
Músculo iliopsoas aumentado de
tamaño
Lesión de baja atenuación
Realce en anillo +++
RM:
Hipointensas en T1
Hiperintensas en T2
Realce en anillo ++++
Obliteración de los planos musculares
Destrucción ósea y gas

36. TUMORES
• Tumores primarios son raros
• Primarios: Liposarcoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma y
hemangiopericitoma
• Diseminación hematógena RARISIMO
• METS: Linfoma, melanoma y Ca de cérvix, ovario, estomago,
pulmón y mama.

37. Hallazgos en imagen
• Agrandamiento del músculo
• Áreas de baja atenuación
• Márgenes irregulares
• Destrucción ósea
• Lindafenopatías

38. Ca Cérvix Tumor
neurogénico

39. Tumor
Mesenquimatoso
Carcinoma
Hepatocelular

40. Hemorragia
Puede ser causada por:
Diátesis hemorrágica
Terapia anticoagulante
Espontanea
Trauma
Tumor
Cirugía reciente/ biopsia
Extensión de órganos adyacentes

41. CT
Masa de alta atenuación
Nivel líquido líquido: Hct
Crónicos: Abscesos/Tumores
Medio de contraste: RUPTURA
RM
Depende de la edad del
hematoma
SA: Hiperintensos en T1 sin
contraste
Crónicos: áreas de baja
intensidad en T1 y T2
HISTORIA CLINICA

42. 29 años M Hemofilia 75 años F anemia
aplasica

43. 29 años F ruptura de Angiomiolipoma
derecho

44. 71 años M, ruptura de Aneurisma
aórtico

45. CONCLUSIONES
• El PTH es una complicación
poco frecuente de la hemofilia
que debe ser detectado de
manera oportuna.
• Se necesita un manejo
multidisciplinario.
• La CT es un método no invasivo
de visualizar patologías que
afecten el compartimento del
iliopsoas
• Imagenología en infección,
tumor y hemorragia pueden ser
similares
• Anatomía, relaciones con
órganos adyacentes y datos
clínicos son muy importantes.

46. BIBLIOGRAFIA