La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta principalmente vasos de gran calibre como la aorta y sus ramas principales. Se presenta más comúnmente en individuos mayores de 50 años, con una ligera predominancia en mujeres. Los síntomas principales incluyen cefalea, pérdida de pulso en extremidades y aparición de soplos vasculares. El tratamiento de elección son los esteroides a dosis altas.

1. DRA. BLANCA PINZON

2. DEFINICION
 EL TERMINO VASCULITIS COMPRENDE LA
INFLAMACION EN LA PARED DE LOS VASOS
ORIGINADO POR DIFERENTES
MECANISMOS PATOGENICOS QUE INLUYE
COMPLEJOS INMUNES Y DAÑO INMUNE
MEDIADO POR CELULAS

3. CLASIFICACION:CHAPELL-HILL
TAMAÑO DEL VASO VASCULITIS
GRAN CALIBRE ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE CEL. GIGANTES
MEDIANO CALIBRE POLIATERITIS NODOSA
ENF. DE KAWASAKI
PEQUEÑO CALIBRE VASC. POR HIPERSENSIBILIDAD
VASC. DE CHURG-STRAUSS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
POLIANGITIS MICROSCOPICA
VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA

4. ES LA INFLAMACION
GRANULOMATOSA DE LA AORTA Y DE
SUS RAMAS PRINCIPALES

5. EPIDEMIOLOGIA
 ENFERMEDAD DE PRESENTACION MUNDIAL
 FRECUENTE EN JAPON (5000 CASOS) ; EXISTEN
SERIES DE MAS DE 100 CASOS EN CHINA,
COREA, INDIA Y MEXICO
 EN EL INC IGNACIO CHAVEZ (MEXICO DF) LA
INCIDENCIA ANUAL ES DE 7 CASOS NUEVOS
POR 1000 CONSULTAS
 PREDOMINA EN MUJERES 2:1 - 30:1 SEGÚN LA
SERIE ESTUDIADA.

6. ETIOPATOGENIA
 ETIOLOGIA DESCONOCIDA
 SE ENCONTRARON Ac. ANTIENDOTELIO EN UNA
SERIE ALEMANA DE 1996.
 EXISTEN Ac. ANTIANEXINA 5 (REGULAN LA
APOPTOSIS EN LAS CELULAS ENDOTELIALES)
EN 1/3 DE LOS PACIENTES.
 SE HAN IMPLICADO INFECCIONES
MICROBIANAS, PERO NO EXISTE EVIDENCIA
CONCLUYENTE.

7. CRITERIOS DE CLASIFICACION
CRITERIO DEFINICION
EDAD < 40 AÑOS DESARROLLO DE SINTOMAS A UNA
EDAD MENOR DE 40 AÑOS
CLAUDICACION DE EXTREMIDADES FATIGA Y MOLESTIAS EN LOS
MUSCULOS DE UNA O MAS
EXTREMIDADES CON EL USO.
DISMINUCION DEL PULSO DE LA DISMINUCION DEL PULSO DE UNA O
ARTERIA BRAQUIAL AMBAS ARTERIAS BRAQUIALES.
DIFERENCIA DE TA >10 mm/ Hg DIFERENCIA EN LA PRESION
SISTOLICA ENTRE LOS BRAZOS.
SOPLO EN LA ARTERIA SUBCLAVIA O SOPLO EN SUBCLAVIAS O AORTA
AORTA ABDOMINAL
ANORMALIDADES ESTRECHAMIENTO U OCLUSION EN
ARTERIOGRAFICAS LA AORTA Y/O SUS RAMAS CON
CAMBIOS FOCALES O
SEGMENTARIOS.

8. CLASIFICACION PANAORTOGRAFICA NUMANO (1997)
TIPO I : AFECCION DEL ARCO AORTICO
TIPO II A : AORTA ASCENDENTE, ARCO Y SUS RAMAS
TIPO II B: AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO , SUS RAMAS Y
AORTA DESCENDENTE
TIPO III AORTA TORACICA DESCENDENTE, AORTA
ABDOMINAL, ARTERIAS RENALES
TIPO IV : AORTA ABDOMINAL, ARTERIAS RENALES.
TIPO V : AORTA ASCENDENTE, ARCO AORTICO TORACICO,
ABDOMINAL Y ARTERIAS RENALES
AFECC. PULMONAR (P+) CARDIACA ( C+)

9. CUADRO CLINICO
 FASE I: ANTES DE LA DESAPARICION DE PULSOS,
PERIODO INFLAMATORIO CON SINTOMAS
INESPECIFICOS COMO FIEBRE, ARTRALGIAS Y
PERDIDA DE PESO.
 FASE II : INFLAMACION DE VASOS CON DOLOR E
HIPERSENSIBILIDAD EN ESTOS.
 FASE III : ETAPA DE FIBROSIS CON PREDOMINIO
DE SOPLOS E ISQUEMIA
 LA MANIFESTACION INICIAL PUEDE SER EN
CUALQUIERA DE ESTAS FASES.

10. CUADRO CLINICO
SIGNOS Y SINTOMAS PORCENTAJE
SOPLOS 80%
CLAUDICACION 70%
REDUCCION DE PULSOS 60%
ARTRALGIAS 50%
TA ASIMETRICA 50%
CEFALEA 40%
SIGNOS PULMONARES 25%
SIGNOS CARDIACOS 10%
ERITEMA NODOSO 8%

11. CUADRO CLINICO
 LA AFECCION DE ARTERIAS CAROTIDAS Y
VERTEBRALES LLEVA A SINTOMAS
NEUROLOGICOS Y OFTALMICOS COMO MAREO,
TINNITUS, CEFALEA, SINCOPE, EVC,
ALTERACIONES VISUALES
 LA OCLUSION DE LAS SUBCLAVIAS DIFICULTA
EL FLUJO DE SANGRE A EXTREMIDADES
SUPERIORES CAUSANDO CLAUDICACION DE
BRAZOS, AUSENCIA DE PULSOS Y
DISCREPANCIA DE LA TA.

12. AFECCION DE AORTA Y PULMONES
 CARDIACAS : ISQUEMIA CORONARIA,
ARRITMIAS ICC , HAS SEVERA ( POR AORTITIS
ASCENDENTE)
 ANEURISMAS AORTICOS
 LA AFECCION DE ART. RENALES CAUSA HAS
RENOVASCULAR
 LA EFECCION DE VASOS MESENTERICOS :
NAUSEAS, VOMITO Y ENF. INTESTINAL
ISQUEMICA.
 PULMONARES: HAP

13. LABORATORIO
 BH: LEUCOCITOSIS , NEUTROFILIA,
TROMBOCITOSIS , ANEMIA LEVE
 VSG : ELEVADA
 PCR : ELEVADA (POCO COMÚN)
 NO HAY ANTICUERPOS O ESTUDIOS
ESPECIFICOS DE LA PATOLOGIA.

14. IMAGENOLOGIA
 TELE DE TORAX: CARDIOMEGALIA,
CALCIFICACIONES VASCULARES.
 PANARTOGRAFIA : PERMITE LA DESCRIPCION
TOPOGRAFICA Y LA CLASIFICACION DE LAS
LESIONES.
 TAC : HELICOIDAL Y DE SUSTRACCION DIGITAL
 RMN Y ANGIORRESONANCIA: IMAGENES
NITIDAS CON LA POSIBILIDAD DE MEDIR EL
GROSOR DE LA PARED VASCULAR
 SONOGRAFIA, ECOCARDIOGRAFIA, DOPLER
CERVICAL, GAMAGRAFIA RENAL .

15. ANGIOGRAFIA DE AORTA
Y GRANDES VASOS
RMN: ANGIORRESONANCIA

16. PATOLOGIA
 LA BIOPSIA DE GRANDES VASOS NO ES
ACCESIBLE, SE REALIZAN EN CASO DE
INTERVENCIONES QX. O EN AUTOPSIA
 EN AUTOPSIA SE ENCUENTRAN IMÁGENES
IMPRESIONANTES DE DAÑO ARTERIAL QUE
AFECTA LA ADVENTICIA,MEDIA E INTIMA, SULE
HABER INFILTRADO MONONUCLEAR O
GRANULOMATOSO , ANEURISMAS.

17. BIOPSIA
HIPERPLASIA DE LA INTIMA CON
ESTENOSIS
ATROFIA DE LA MEDIA
ENGROSAMIENTO DE LA DVENTICIA

19. DX. DIFERENCIAL
 COARTACION AORTICA
 SINDROME DE AORTA PEQUEÑA
 ANEURISMA AORTICO ABDOMINAL
 FIBROELASTOSIS RETROPERITONEAL

20. TRATAMIENTO
 ESTEROIDES A DOSIS ALTA 1 MG/KG/DIA
 METOTREXATE 7.5-15 MG / SEMANA
 PENTOXIFILINA (EFECTO SOBRE MACROFAGOS)
 CICLOFOSFAMIDA IV (750 MG/M2/ SC)
 LA CIRUGIA Y CARDIOLOGIA
INTERVENCIONISTA TIENE UTILIDAD MINIMA. (
LA ANGIOPLASTIA CON BALON Y EL USOS DE
PROTESIS ENDOVASCULARES ( STENT) SUELEN
PRESENTAR REESTENOSIS CON RAPIDEZ)

22. GENERALIDADES
 VASCULITIS CONOCIDA COMO ARTERITIS
CRANEANA, ARTERITIS TEMPORAL Y CEFALEA
DE HORTON.
 VASCULITIS DE GRANDES VASOS FRECUENTE EN
CAUCASICOS MAYORES DE 50 AÑOS.
 LA POLIMIALGIA REUMATICA SE ASOCIA A ESTA
PATOLOGÍA Y PUEDE ACOMPAÑAR, PRECEDER
O SEGUIR A LA ARTERITIS DE CELULAS
GIGANTES Y PUEDE OCURRIR EN FORMA
INDEPENDIENTE

23. EPIDEMIOLOGIA
 OCURRE EN INDIVIDUOS MAYORES DE 50 AÑOS
 MAS FRECUENTE EN MUJERES
 EN EUROPEOS DEL NORTE 15-20 CASOS POR 100
000 HABITANTES
 EUROPEOS DEL SUR 6 CASOS POR 100 000 HAB.
 EN NEGROS E HISPANOS 1-2 CASOS POR 100 000
HAB.

24. ETIOPATOGENIA
 RESPUESTA INFLAMATORIA SISTEMICA: LA
INFLAMACION NO SOLO ES VASCULAR, EXISTE
ELEVACION DE IL-1 Y 6 , LA IL6 ES INDUCTOR DE
RFA.
 FACTORES GENETICOS: SE ASOCIA A HLA-DR4
EXISTE TASA ELEVADA DE ACG EN
DESENDIENTES DE EUROPEOS DEL NORTE.

25. CRITERIOS DE CLASIFICACION
1.- EDAD > 50 AÑOS
2.- CEFALEA DE RECIENTE APARICION
3.- ANORMALIDADES EN LA ARTERIA TEMPORAL
4.- ELEVACION DE VSG
5.- BIOPSIA ARTERIAL ANORMAL
DX. 3 DE LOS 5 CRITERIOS

26. PRESENTACION CLINICA
ARTERITIS CRANEAL FIEBRE/SX. DE
DESGASTE
CEFALEA
HIPERESTESIA DEL CUERO FIEBRE Y CALOSFRIOS
CABELLUDO ANOREXIA, PERDIDA DE
NEUROPATIA OPTICA ISQUEMICA
PESO
CLAUDICACION DE MANDIBULA
ISQUEMIA DEL SNC DIAFORESIS NOCTURNA
PMR DEBILIDAD
DEPRESION
ACG
PMR
ACG DE GRANDES
VASOS (AORTITIS) PMR AISLADA
DOLOR EN MUSCULOS DE
CLAUDICACION DEL BRAZO
CINTURA ESCAPULAR Y
AUSENCIA DE PULSO
PELVICA
RAYNAUD
RIGIDEZ
ANEURISMA AORTICO
PMR

27. SIGNOS CLINICOS
 HIPERSENSIBILIDAD DEL CUERO CABELLUDO
 ANORMALIDADES DE LA ARTERIA TEMPORAL
(REDUCCION DEL PULSO, HIPERSENSIBILIDAD
AL TACTO)
 ANORMALIDADES VISUALES ( DIPLOPIA,
AMAUROSIS FUGAZ, PERDIDA UNILATERAL DE
LA VISION )

28. ARTERITIS DE CEL. GIGANTES

29. SITIOS DE AFECCION
VASCULATURA COMPLICACION
OFTALMICAS CEGUERA
SUBCLAVIA FALTA DE PULSOS
RENAL HIPERTENSION
CORONARIA ANGINA DE PECHO
CAROTIDA APOPLEJIA
VERTEBRAL VERTIGO, APOPLEJIA
ILIACA CLAUDICACION
MESENTERICA ISQUEMIA ABDOMINAL
LA FORMA DE PRESENTACION MAS FRECUENTE DE LA ACG ES AFECCION
CRANEANA, EN UN 10-15% DE LOS CASOS HAY AFECCION
EXTRACRANEANA.

30. LABORATORIO
 VSG ALTA MAYOR A 50 mm/ HORA
 BHC: ANEMIA, TROMBOCITOSIS
 ELEVACION DE FOSFATASA ALCALINA
 PCR ELEVADA
 ELEVACION DE TRANSAMINASAS

31. GABINETE Y BIOPSIA
 1.- ANGIOGRAFIA DE VASOS CEREBRALES
 2.- ANGIORRESONANCIA DE SNC U OTROS
SITIOS SI SE SOSPECHA AFECCION
EXTRACRANEANA.
 BIOPSIA : DE ARTERIA TEMPORAL, CON
AFECCION EN PARCHES, REACCION
INFLAMATORIA GRANULOMATOSA ENTRE LA
MEDIA Y LA INTIMA VASCULAR.

32. IMAGENOLOGIA
ANGIOGRAFIA CEREBRAL , SE OBSERVAN
IMÁGENES ARROSARIADAS

33. BIOPSIA
HIPERPLASIA DE LA INTIMA
FRAGMENTACION DE LA ELASTICA
INTERNA
INFILTRACION INFLAMATORIA Y
CELULAS GIGANTES EN LA MEDIA JUNTO
A LA INTIMA

34. TRATAMIENTO
 ESTEROIDES EN SINTOMAS NEUROLOGICOS A
DOSIS DE 1 MG/KG/DIA
 EN SINTOMAS OCULARES 20-40 MG/DIA.
 SE PUEDEN USAR METOTREXATE, AZATIOPRINA
Y ANTIMALARICOS COMO AHORRADORES DE
ESTEROIDES.

35. PRONOSTICO
 LA MUERTE SE PRESENTA EN LOS PRIMEROS 4
MESES DEL INICIO DE LA ENFERMEDAD Y
PUEDE SER CAUSADA POR EVC, INFARTO AL
MIOCARDIO O DISECCION ANEURISMATICA.
 DESPUES DEL CUADRO AGUDA LA
MORTALIDAD ES IGUAL A LA POBLACION
GENERAL DE EDAD SIMILAR.