Doença de McArdleFISIOTERAPIA – NOTURNO
DEFINIÇÃO• Glicogenose do tipo V;• Deficiência na enzima Miofosforilase.
SINTOMAS• Criança ou adultojovem;• Intolerância aosesforços;• Cãibras;• Fadiga• Mioglobinúria.FRAQUEZA PROGESSIVAMUSCULAR
ANÁLISE BIOQUIMICA DA DOENÇAESTRUTURA DO GLICOGÊNIO• Polímero ramificado;• Ligação glicosídicaAlfa-1,4;• Radicais de glico...
LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DOGLICOGÊNIOPossui sensibilidade á concentração de glicose nosangue e capacidade de captá-lo ou libe...
MUSCULO ESQUELÉTICONão pode ser exportado, utilizado apenas pela própriafibra.GLICOGÊNIO GLICOSE ATPImportância: Não gerar...
CREATINA QUINASE (CK)• Enzima fundamental para o funcionamento docorpo humano.• Envolvida no fornecimento de energia para ...
Os músculos armazenam pouco glicogênio (cerca de 1% do seu peso total).Limita quantidade de energia glicosídica disponível...
LACTATO DESIDROGENASE (LDH)Age como catalisadora na produção de piruvato em lactato.Acido orgânico com 3 átomos de carbono.
CORRENTE SANGUÍNEA FÍGADO CICLO DE CORIPIRUVATO GLICOSESANGUEMÚSCULOLACTATOATP
CONCLUSÃOA deficiência de miofosforilase impede a metabolização do glicogênio, a faltade glicose para a produção de ATP no...
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS• TEIXEIRA, A. M.: BORGES, G. F. Creatine Kinase: Structure andFunction. Brazilian Journal of Bi...
ANA CAROLINA RAZO – 77140THAMIRES FERREIRA CAETANO – 77102ANA PAULA VIEIRA – 64444TIAGO FELIPE PINHEIRO – 77054THAIS CARDO...
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Doença de mc ardle

710 visualizações

Publicada em

0 comentários
1 gostou
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
710
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
3
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
13
Comentários
0
Gostaram
1
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Doença de mc ardle

  1. 1. Doença de McArdleFISIOTERAPIA – NOTURNO
  2. 2. DEFINIÇÃO• Glicogenose do tipo V;• Deficiência na enzima Miofosforilase.
  3. 3. SINTOMAS• Criança ou adultojovem;• Intolerância aosesforços;• Cãibras;• Fadiga• Mioglobinúria.FRAQUEZA PROGESSIVAMUSCULAR
  4. 4. ANÁLISE BIOQUIMICA DA DOENÇAESTRUTURA DO GLICOGÊNIO• Polímero ramificado;• Ligação glicosídicaAlfa-1,4;• Radicais de glicose;• Ramificação longa;• Uma a cada dezglicoses são criadasligações glicosídicasAlfa-1,6.
  5. 5. LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DOGLICOGÊNIOPossui sensibilidade á concentração de glicose nosangue e capacidade de captá-lo ou liberá-la.Libera glicose durante as atividadesmusculares e no intervalo entre asrefeições.
  6. 6. MUSCULO ESQUELÉTICONão pode ser exportado, utilizado apenas pela própriafibra.GLICOGÊNIO GLICOSE ATPImportância: Não gerar desequilíbrio osmótico
  7. 7. CREATINA QUINASE (CK)• Enzima fundamental para o funcionamento docorpo humano.• Envolvida no fornecimento de energia para omúsculo.• Encontrada em pequenas quantidades em todosos tecidos musculares e esqueléticos, cardíacos,cérebros e órgãos.
  8. 8. Os músculos armazenam pouco glicogênio (cerca de 1% do seu peso total).Limita quantidade de energia glicosídica disponível duranteum esforço máximo.Quanto mais danificadas estiverem as fibras musculares maior será aconcentração de Creatina Quinase na corrente sanguínea.FADIGANIVEIS ELEVADOS DE CK NO SANGUE GERALMENTE INDICA DISTROFIAMUSCULAR.
  9. 9. LACTATO DESIDROGENASE (LDH)Age como catalisadora na produção de piruvato em lactato.Acido orgânico com 3 átomos de carbono.
  10. 10. CORRENTE SANGUÍNEA FÍGADO CICLO DE CORIPIRUVATO GLICOSESANGUEMÚSCULOLACTATOATP
  11. 11. CONCLUSÃOA deficiência de miofosforilase impede a metabolização do glicogênio, a faltade glicose para a produção de ATP nos músculos causa os sintomas descritos noinicio da apresentação.A creatina Quinase catalisa uma reação alternativa para o fornecimento deATP, importante para pacientes que não conseguem metabolizar glicogênio.O lactato funciona como substrato no Ciclo de Cori, que também permite aobtenção de ATP sem metabolizar o glicogênio. Portanto, em pacientes comMcardle, o nível de lactato estará baixo.
  12. 12. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS• TEIXEIRA, A. M.: BORGES, G. F. Creatine Kinase: Structure andFunction. Brazilian Journal of Biomotricity. V. 6, n. 2, P, 53-65,2012.• WEINER, J. W.: GOETZ, G. C. Neurologia para o Não-Especialista: Fundamentos básicos de Neurologia Contemporânea.Editora Santos, 4° edição, P 293, 2003.• CANAL, R. F.: BREVIGLIERI, C. V. P. Proteínas em exibição:Creatina Quinase. Universidade Federal do ABC, 2012.• Stryer. L: Bioquímica, Guanabara Koogan, 1992, 3ed.
  13. 13. ANA CAROLINA RAZO – 77140THAMIRES FERREIRA CAETANO – 77102ANA PAULA VIEIRA – 64444TIAGO FELIPE PINHEIRO – 77054THAIS CARDOSO DOS REIS – 77055JESSIKA FERNANDA - 77449

×