Este caso clínico describe un paciente masculino de 17 meses que ingresó al hospital con fiebre de 4 días de evolución asociada a erupciones en la piel y boca. Se sospechó síndrome de Kawasaki y se trató con inmunoglobulina y antiinflamatorios, presentando una buena respuesta. Continúa en observación a la espera de exámenes complementarios.
1. Caso Clínico
CARLOS EDUARDO BUSTILLO LECOMPTE
JESSICA RIVERA
ROTACIÓN A-5 PEDIATRÍA
UNIVERSIDAD DEL SINÚ – ELÍAS BECHARA ZAINÚM
SECCIONAL CARTAGENA
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20/05/2013
2. DATOS DE IDENTIFICACIÓN
Nombre: R.P.B
Sexo: Masculino
Edad: 17 meses
Fecha de nacimiento: 16/12/2011
Residente: Cartagena
Procedente: Cartagena
Etnia: Mestizo
Fuente de la historia: Madre
Confiabilidad: Buena
Servicio: Hospitalización
Cama: 313
Fecha elaboración de historia: 07/05/2013
Hora: 5:30 PM
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3. Motivo de consulta:
“Madre refiere que su hijo tiene fiebre de 39.5 °C desde
hace 4 días además y alergia en el cuerpo”
Enfermedad Actual:
Paciente masculino de 17 meses de edad que ingresa al
servicio de urgencias por un cuadro clínico de 4 días de
evolución caracterizado por fiebre cuantificada de 39.5
°C asociado con zonas eritematosas en extremidades
superiores y mucosa oral, por el cual la madre le da
acetaminofén y naproxeno sin tener mejoría alguna por el
cual decide consultar al 5 dia.
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4. ANTECEDENTES
Antecedentes Personales:
Patologías: Niega
Hospitalizaciones: Noviembre del 2012 por bronquiolitis
Quirúrgicos: Niega
Inmunizaciones: Madre refiere que el niño tiene todas sus vacunas
para la edad pero no presenta carnet.
Alérgicos: Niega
Farmacológicos: Niega
Transfusiones: Niega
Antecedentes Familiares:
Niega
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5. ANTECEDENTES
Antecedentes perinatales:
Embarazo controlado: Si
Embarazo normal: Si
Parto normal: Por cesárea
Peso al nacer: no recuerda pero refiere peso normal
Talla al nacer: no recuero pero refiere talla normal
Neonato sano: Si
Antecedentes nutricionales:
Lactancia materna: Si
Duración de lactancia materna: 7 meses
Edad de ablactación: 8 meses
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6. REVISIÓN POR SISTEMAS
Ojos: No refiere
Boca: Exantemas pruriginosas
Cardiovascular: No refiere
Respiratorio: Rinorrea
Digestivo: No refiere
Genito-urinario: Exantemas pruriginosas
Endocrino: No refiere
Hematológico – inmunológico: Fiebre
Piel: Exantemas pruriginosas
Neurológico: No refiere
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8. EXAMEN FÍSICO
Cabeza, cara y cuello:
Normocéfalo, Con buena implantación del pabellón
auricular y cuero cabelludo, Ojos con inyección
conjuntival, pupilas isocoricas normo reactivas a la luz y ,
Labios eritematosos con descamación, Mucosa oral seca
con lengua de aspecto fresa, Cuello simétrico, cilíndrico
sin masas ni adenopatías y sin signos de ingurgitación
yugular, tráquea central, tiroides no palpable, pulso
carotideo normal.
Torax:
Simétrico expansible, sin tirajes, murmullo vesicular en
ambos campos pulmonares. Ruidos cardiacos rítmicos
bien timbrados sin soplos ni ruidos agregados.
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9. EXAMEN FÍSICO
Abdomen:
Blando, depresible no doloroso a la palpación, sin
masas ni circulación colateral, cicatriz umbilical
central, sin signo de irritación peritoneal.
Extremidades:
Simétricas, con edema en manos y pies, con eritemas.
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13. TRATAMIENTO
Dieta normal para la edad
Inmunoglobulina humana, ampolla de 5 gr . aplicar 24
gr en infusión continua de 12h así: Iniciar en la primera
hora 10 cc / hora - vigilando reacciones adversas,
continuar en la segunda hora 20 cc / hora, continuar
infusión a 40 cc / hora hasta finalizar
Asa 400 mg V.O. cada 12 horas
Omeprazol diario en las mañanas
Pendiente realización de ecocardiograma doppler
color
Pendiente reporte de hemocultivos
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14. EVOLUCIÓN
08/05/2013
Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.
FC: 94 l/min
FR: 26 r/min
T: 37 °C
Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas
normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral seca con
lengua de aspecto de fresa, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico
expansible, ruidos cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la
auscultación murmullo vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando
depresible, no se palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal,
extremidades simétricas con edema en manos y pies, se observa eritema, SNC sin déficit
aparente.
Continua con el mismo plan de tratamiento
A la espera de la realización del ecocardiograma doppler color
Pendiente reporte de hemocultivo
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15. 09/05/2013
Madre refiere que su hijo paso buena noche, afebril y tolerando vía oral.
FC: 100 l/min
FR: 28 r/min
T: 37 °C
Paciente normocefalo, se observan conjuntivas hiperemicas, pupilas isocoricas
normoreactivas a la luz, labios eritematosos con descamación, mucosa oral no
evaluada, cuello móvil sin masas ni adenopatías, tórax simétrico expansible, ruidos
cardiacos rítmicos bien timbrados sin sobre agregados, a la auscultación murmullo
vesicular en ambos campos pulmonares, abdomen blando depresible, no se
palpan masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, extremidades
simétricas sin edema en manos y pies y con descamaciones, se observa eritemas,
SNC sin déficit aparente.
Se retira la inmunoglobulina y el resto sigue igual
A la espera de la realización del ecocardiograma doppler color
Pendiente reporte de hemocultivo
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EVOLUCIÓN
16. ANALISIS
Se trata de un paciente de sexo masculino de 17
meses de edad procedente y residente en Cartagena,
que se le diagnostica con el síndrome de Kawasaki por
las características consistentes en fiebre cuantificada
en 39.5 °C con 5 días de evolución asociado a
eritemas y edemas en manos y pies, mucosa oral seca,
labios con eritemas y descamaciones y lengua en
fresa por le cual se le trata con inmunoglobulina
humana en ampolla de 5 gr . aplicar 24 gr en infusión
continua de 12h así: Iniciar en la primera hora 10 cc /
hora - vigilando reacciones adversas, continuar en la
segunda hora 20 cc / hora, continuar infusión a 40 cc /
hora hasta finalizar y ASA 400mg V.O cada 12 horas,
por el cual ha presentado buena respuesta a este
tratamiento y continua en observación a la espera del
reporte del ecocardiograma.
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18. HISTORIA
Antes llamada síndrome
linfático mucocutaneo y
poliarteritis nudosa infantil.
Dr. Tomisaku Kawasaki lo
nombro en 1967 como una
vasculitis febril aguda de la
infancia.
Afecta a todo el mundo y
a los asiáticos con mayor
riesgo.
1ra causa de cardiopatía
adquirida en los niños.
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19. ETIOLOGÍA
No se conoce la causa
Edad joven
Epidemias con
diseminación geografica
Naturaleza autolimitada
de la enfermedad febril
aguda.
Combinación de las
características clínicas
Aunque las características
epidemiológicas y clínicas
indican que es infecciosas:
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20. Una hipótesis es que un microorganismo infeccioso
infantil ubicuo produzca la enfermedad.
La enfermedad sintomática solo se produce en
personas con predisposición genética.
La variación genética es en el CCR5, que codifica
el receptor de afinidad alta para las quimiocinas
CCL3 y CCL3L1 que este indica las interacciones
entre los genes en la proclividad a la enfermedad.
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ETIOLOGÍA
21. EPIDEMIOLOGÍA
Japón mas de 200.000
casos desde la
década de 1960
En U.S.A se
diagnostican 3.000
casos al año.
+ Incidencia en niños
asiáticos
+ casos en U.S.A en
niños blancos y negros
Predominio en niños
menores de 5 años
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22. PATOGENIA
Vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos
•Estudio anatomopatológicos de los casos mortales en las
fases agudas y subagudas revela edema de las células
endoteliales y musculares lisas.
Los vasos mas afectados por la inflamación
involucra a las 3 capas de la pared vascular y
se destruye la lamina elástica interna
•En la fase de curación, la pared vascular se hace cada
vez mas fibrotica, lo que puede provocar una estenosis
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23. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fiebre persistente de al menos 5 días
Presencia de al menos 4 manifestaciones principales:
Cambios en extremidades
Agudos: eritema de las palmas y las plantas; edema de las
manos y los pies
Subagudos: pelado periungueal en los dedos de las manos y
de los pies en semanas 2 y 3
Exantema polimorfo que se acentúa en las áreas inguinales
Inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado
Cambios en los labios y la cavidad oral: eritema, fisuración
labial, lengua fresa, inyección difusa de mucosas oral y
faríngea
Linfadenopatía cervical (>1,5 cm de diámetro),
habitualmente unilateral
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24. Afectación cardiaca es la manifestación mas
importante
Aneurismas arteriales aparecen hasta en el 25% de
los pacientes no tratados durante la 2 o 3 semana y
se detectan con una ecocardigrama
bidimensional.
Aneurimas >8mm de diámetro internos de las
arterias coronarias, presentan mayor riesgo de
ruptura, trombosis o esternosis e IAM.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
25. 3 Fases
Febril aguda
1 - 2 Semanas
Subaguda
Hasta la 4 semana
Convalecencia
6 - 8 Semanas
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
26. DIAGNOSTICO
E. Kawasaki
clásica
Presencia de
fiebre durante
al menos 5 días
por lo menos 4
manifestaciones
características
de la enf.
E. Kawasaki
atípica o
incompleta
Presencia de
fiebre
persistente
Menos de 4
manifestaciones
características
de la enf.
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27. DX DIFERENCIAL
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Escarlatina
Síndrome del shock
toxico
Sarampión Leptospirosis
Infección por
adenovirus
Artritis reumatoide
juvenil
Reacciones de
hipersensibilidad a
medicamentos como el
síndrome de Stevens Johnson
28. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Recuento leucocitos N/A con predominio de
Neutrófilos
VSG y PCR aumentadas
Plaquetas N (1 Semana) Aumenta (2y3 semana)
>1.000.000/mm3
Pruebas de detección de anticuerpos antinucleares y
de factor reumatoide -
Piuria estéril
Elevaciones ligeras de transaminasas hepaticas
Pleocitosis del LCF
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29. ECOCARDIOGRAFÍA
BIDIMENSIONAL
En el momento del
DX
2 y 3 semana
SI resultados N en
ambos, se repite en
6 y 8 semana
SI no se ha
detectado ninguna
alteración y
normalizado la VSG
… el seguimiento es
opcional.
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Algunos pctes presentan enf. Kawasaki
refractaria. se debe considerar repetir el
tto con IGIV, Si hay una mala respuesta
a esta 2 dosis metilprednisolona
30mg/kg/dia x 3días IV.
• Pcte con aneurisma pequeño: continua aspirina
de forma indefinida
• Pcte con aneurisma grande/numerosos: Tto con
tromboliticos: clopidogrel, warfarina o heparina.
• Pctes tratados con 2g/kg IGIV retrasar 11
meses las vacunas de sarampión, parotiditis,
rubeola y varicela.
32. COMPLICACIONES Y PRONOSTICO
La recuperación es completa y sin secuela aparentes el pcte
sin afectación coronaria.
Recidiva: 1- 3% de los casos
Aproximadamente el 1% de las personas muere por
complicaciones. Los pacientes que han sufrido esta
enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno
o dos años para buscar problemas cardíacos.
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