Duchenne

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Descrição da Doença, Intervenções, Diagnóstico, Tratamento, Diagnósticos e Intervenções de Enfermagem.

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Duchenne

  1. 1. UNIVERSIDADE ANHEMBI MORUMBIDISTROFIA MUSCULARDE DUCHENNEDiagnósticos e intervenções de enfermagemAmanda Henrique;Beatriz Portela;Bruno Nociti;Bruno Bazeio;Camila Ferreira;CarolinaTeodoro;Giselle Buono;Hellen Gouveia;Jéssica Zebini06/05/2013Trabalho apresentado à Universidade Anhembi Morumbi durante o 5º Semestre do curso deGraduação em Enfermagem para obtenção de nota na Disciplina de Processo do Cuidar noCiclo Vital II, sob orientação da Profª Tatiana Villaça.
  2. 2. 1“Eu pensei que a humanidade já estava infringida de malessuficientes... e não parabenizo o Senhor pelo novo presente quea humanidade ganhou.” Guillaume Duchenne, 1858.
  3. 3. 21. INTRODUÇÃOA distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença hereditáriaprogressiva que possui herança recessiva ligada ao cromossomo X. Portanto, afeta ametade dos membros masculinos da família, e a metade dos membros do sexofeminino são portadores assintomáticos. (SANTOS, N.M.et al10.,2006)É considerada a mais grave e a mais comum das distrofias e tem seu início nosprimeiros anos de vida, com evolução progressiva relativamente rápida. Sua incidênciaé de 1 caso para cada 3.500 nascidos vivos. (GOMES, A.L.O. et al6., 2011)Este tipo de distrofia é caracterizado pela deficiência ou ausência de distrofinana membrana da célula muscular, também chamada de sarcolema, sendo que essadeficiência gera degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética,levando a uma fraqueza muscular generalizada (FONSECA, J.G., 2007).Os sintomas surgem no início da infância e se agravam quando o pacientedeixa de deambular, podendo a partir deste momento, desenvolver complicaçõesrespiratórias. A insuficiência respiratória e as infecções pulmonares são as principaiscausas de óbito nestes pacientes. Freqüentemente, o óbito ocorre na 2ª ou 3ª décadade vida.(FONSECA,J.G.et al1., 2004)Apesar dos sintomas aparecerem precocemente na infância para que ocorra asuspeita e o diagnóstico da DMD é necessário um histórico familiar detalhado, sepossível com genograma e genomapa da criança, pois a doença possui sintomasvariados, sendo que nos primeiros anos os pais das crianças podem notar largosmúsculos da barriga das pernas, também conhecido como pseudo-hipertrofia, quese pode confundir com músculos fortes e frequentemente há um atraso na idade emque começam a andar, começando a dar os primeiros passos por volta dos dezoitomeses.O tratamento da DMD visa apenas retardar o agravo da doença, prevenir ascomplicações respiratórias e prolongar o tempo de sobrevida do indivíduo. Sendoassim, com o passar dos anos, faz-se necessário o reconhecimento das necessidadesespeciais que o portador da DMD apresenta, e nesse contexto entra a equipe deenfermagem que deve ser capaz de identificar e prevenir riscos no quadro clínico dopaciente.
  4. 4. 32. FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIAAs miopatias são doenças que se caracterizam por alterações estruturais oufuncionais dos músculos. Dentre as miopatias, podemos citar as distrofias musculares,consideradas miopatias primárias, geneticamente determinadas, que se caracterizamclinicamente por intensa variabilidade do fenótipo, nível de gravidade eanatomopatologicamente pelo encontro de padrão distrófico inespecífico na fibramuscular. Formam um grupo de doenças caracterizadas clinicamente por fraqueza eatrofia musculares progressivas, com grande variação quanto à intensidade docomprometimento e época do início das manifestações (BORGES et al., 2007; NAIR etal., 2001; REED, 2002)A distrofia muscular do tipo Duchenne corresponde a um grupo heterogêneode doenças de caráter hereditário e caracteriza-se por um defeito bioquímicointrínseco da célula muscular. Não são encontradas evidências clínicas ou laboratoriaisde envolvimento da medula espinhal, do sistema nervoso periférico ou da junçãoneuromuscular (CAROMANO, 1999; FACHARDO, 2004; OTSUKA et al., 2005).A DMD é causada por mutação do gene que codifica a proteína distrofina, quese encontra no braço curto do cromossomo X, em Xp21. A mutação gênica maiscomum é uma deleção, de tamanho variado, porém não se correlaciona com aintensidade da doença. (GOMES, A.L.O.et al 6, 2011)A função da distrofina ainda não foi totalmente esclarecida, mas podeeventualmente desempenhar um papel na sinalização transmembrana e naestabilidade da membrana plasmática. Aceita-se que sua ausência pode romper omecanismo normal da liberação controlada do cálcio, que é indispensável para acontração da fibra muscular, ou que sua ausência enfraquece as membranas dosmiócitos, tornando tais células susceptíveis à ruptura do sarcolema durante acontração do músculo. Pode permitir também a entrada de excesso de cálcio e aativação inadequada de proteases e fosfolipases com consequente dano da fibramuscular.(GOMES, A.L.O.et al 6, 2011)Devido às anormalidades estruturais e funcionais da membrana celularmuscular, ocorre uma elevação das enzimas musculares séricas, tais como a CK(creatinoquinase), piruvato-quinase (PK), aspartato aminotransferase (AST), alaninaaminotransferase (ALT), desidrogenase-lática (LDH), enolase, anidrase carbônica,dentre outras.(FONSECA, J.G.et al1, 2004)No músculo, encontramos fibras do tipo I (vermelhas), abundantes emenzimas oxidativas e fibras do tipo II (pálidas), ricas em fosforilase. Nos casos deDistrofia Muscular de Duchenne, observam-se anormalidades no tamanho das fibras
  5. 5. 4musculares. As do tipo II são acometidas por hipertrofia, e as do tipo I, principalmentepor atrofia.(FONSECA, J.G.et al1, 2004)A manifestação clínica da doença geralmente ocorre entre 3 e 5 anos deidade. As crianças afetadas caem com frequência, apresentando dificuldade deacompanhar o ritmo dos seus amigos durante as brincadeiras. Os atos de correr, saltare pular sempre são anormais, parecem ser menos ativos que o habitual. Muitos delestêm outra forma de atraso, como o psicomotor, podendo a fraqueza muscular passardespercebida no início da doença. (GOMES, A.L.O. et al6, 2011)Consequentemente, a progressão da doença ocorre no sentido caudal-cranial,tornando os sintomas mais evidentes aos 5 anos de idade, além das quedasfrequentes, aparecem fraqueza dos músculos do quadril, pseudo-hipertrofia damusculatura das pernas e manobra de Gower positiva.As contraturas do tendão do calcâneo e dos ligamentos iliotibiais tornam-seevidentes aos 6 anos de idade, quando a marcha digitígrada está associada a umapostura lordótica. A fraqueza dos músculos abdominais e paravertebrais sãoresponsáveis também pela postura lordótica e pelo abdome protuberante quando depé e pelo dorso arredondado quando sentado.Ainda, as panturrilhas são hipertrofiadas devido ao grande esforço a que seusgastrocnêmios são submetidos para compensar o déficit dos músculos ântero-lateraisdas pernas e para auxiliar o equilíbrio na marcha digitígrada que esses pacientesapresentam.Iniciando-se a fase ambulatória da doença, os pés assumem uma posiçãoequinovara resultante do encurtamento dos músculos posteriores da panturrilha, queatuam sem a oposição normal dos músculos pré-tibial e fibular. Mais tarde, osmúsculos posteriores da coxa tornam-se permanentemente encurtados, de maneirasemelhante ocorrem contraturas nos flexores do quadril por causa da fraquezarelativamente maior dos músculos extensores do quadril e abdominais, o que acarretaoscilação da pelve e lordose compensatória para a manutenção do equilíbrio em pé.Tais contraturas caracterizam uma postura típica da DMD: hiperlordose lombar, flexãoe abdução do quadril, flexão de joelho e flexão plantar.(GOMES, A.L.O. et al6, 2011)Entre os 7 e 13 anos de idade, existe a perda da capacidade de deambulação.A partir dos 10 aos 13 anos de idade, a criança é confinada à cadeira de rodas, o queagrava as deformidades de coluna e membros inferiores.O confinamento à cadeira de rodas leva também ao declínio da funçãopulmonar, havendo aumento da insuficiência respiratória. Sendo assim, a causada morte nesses pacientes não está relacionada com o início da manifestação da
  6. 6. 5doença, mas sim com a idade em que a criança perde a capacidade de deambular efica restrita à cadeira de rodas. (CARBONERO,F.C.et al2, 2011)Por seu uma doença hereditária progressiva que possui herança recessivaligada ao cromossomo X, afeta a metade dos membros masculinos da família, e ametade dos membros do sexo feminino são portadores assintomáticos. Afetaaproximadamente 1 em 3.500 meninos nascidos vivos.(SANTOS,N.M. et al10.,2009)
  7. 7. 63. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTONo Brasil, o diagnóstico ocorre por volta de 7,5 anos da criança, sendo obtidoatravés do exame clínico, com reconhecimento dos sintomas, do teste de triagemcom dosagem sérica de creatinofosfoquinase, e análise molecular e/ou biópsiamuscular com imuno-histoquímica.(SANTOS,N.M. et al10.,2009)O diagnóstico da DMD inclui exame físico, dosagem sérica das enzimascreatino-cinase (CK) e piruvato-cinase (PK), creatinina fosfoquinase sérica (CPK),aspartato animotransferase (ST), alanina aminotransferase (ALY), desidrogenaselática (LDH), enolase e anidrase carbônica III, transaminase glutâmica oxalacética(TGO), transaminase glutâmica pirúvica (TGP), entre outras. Também são realizadas aeletroneuromiografia, eletrocardiograma, exame de DNA e biópsia muscular.De acordo com Fenichel13 (1995), a DMD é reconhecida no terceiro ano de vidae, antes dos cinco anos de idade, a concentração sérica de CPK encontra-se acima dolimite superior da normalidade. A elevação de CPK pode ser o primeiro indício dapatologia e pode ser utilizada para fins diagnósticos, mostrando-se aumentada emtodos os casos, cerca de 20 a 100 vezes.Ainda uma descrição feita por Harrison (1991) em relação à análise do DNAmostra que é possível ter a certeza do diagnóstico de certos distúrbios muscularesatravés deste exame, porém na DMD e Distrofia Muscular de Becker (DMB), apenas 60a 70% dos pacientes apresentam mutações deletérias ou de duplicação onde sãofacilmente detectáveis através de técnicas de Biologia Molecular.De acordo com estudos realizados por Santos et al.18 (2006) a perda óssea foiencontrada em 31% dos pacientes com DMD, esta perda óssea é caracterizada porbaixa massa óssea e deterioração na microarquitetura do tecido ósseo, aumentando afragilidade dos ossos e deixando-os mais susceptíveis à fraturas. Esse tipo de alteraçãopode ser agravado com o uso de corticosteróides, isso evidencia a importância deatividades fisioterapêuticas com descarga de peso e manipulação com tração eaproximação das articulações.Segundo Adams et al.11 (1998) na DMD, os músculos lisos são poupados, mas ocoração costuma ser acometido, podendo surgir vários tipos de arritmias. Asalterações apresentadas no ECG são resultantes da perda de fibras cardíacas e de suasubstituição por fibrose na parte basal da parede ventricular esquerda.Na DMD a espirometria geralmente serve como um guia para detectardistúrbios respiratórios durante o sono e também é usada para monitorar e avaliar afunção respiratória. A capacidade vital começa a decair por volta dos 7 anos de idade,sendo que aos 14 anos chega a atingir metade dos valores esperados e por volta dos
  8. 8. 721 anos de idade atinge valores próximos aos 20% do esperado. Nestes casos, énecessário suporte respiratório.Quando a capacidade vital forçada (CVF) for menor que 2,1 litros ou o VolumeExpiratório Forçado no primeiro segundo (VEF1) for menor que 2,1 l/seg,provavelmente o pico de fluxo da tosse diminuirá, levando a uma maiorsusceptibilidade às infecções pulmonares.Nos casos de DMD, ao exame de EMG, espera-se encontrar anormalidadesna atividade elétrica da contração de fibras musculares e também característicastípicas de miopatia.Silva et al.10 (2003) descreveram em seus estudos que, na DMD á um aumentonos níveis das enzimas TGO, TGP, LDH. Estes níveis elevados podem levar a umdiagnóstico errôneo de hepatite, devendo-se então determinar a CK sérica e, se estaestiver elevada há suspeita de uma miopatia e não de uma doença hepática.Para classificar o grau de incapacidade funcional, utiliza-se a escala de Vignos eBrooke. Inicialmente Vignos, Spencer e Archibald publicaram uma escala de avaliaçãofuncional para DMD para análise dos membros inferiores, esta foi modificada porBrooke para incluir os membros superiores. Esta escala é amplamente utilizada, emrazão da facilidade e simplicidade, analisa o desempenho muscular global, porém compouca especificidade.Entre os exames indicados para o diagnóstico da DMD figura o exame debiópsia muscular. Este exame, de acordo com Rowland(2005), não é necessário se oteste sanguíneo do DNA e o fenótipo clínico forem diagnósticos. Se não for encontradanenhuma deleção e não se dispuser de técnicas para determinação da sequência dadistrofina, haverá necessidade de biópsia muscular, que irá identificar distrofinopatia,ou seja DMD.Em relação ao tratamento medicamentoso, não há evidência científicasobre o momento ideal para iniciar a medicação com corticosteróides, no entanto, hámuitas indicações de que é melhor começar logo após o diagnóstico da patologia, como intuito de retardar a deterioração muscular. Os glicocorticóides reduzemsignificativamente o avanço da DMD, em até 3 anos, mas alguns pacientes não toleramessa terapia.Há evidências de que o tratamento com deflazacort também beneficie a funçãopulmonar. Existe pouca informação sobre os efeitos a longo prazo (maior que 2 anos)do deflazacort sobre a função muscular.
  9. 9. 8Em um estudo realizado por um período de 8 anos, foi observado que o uso dedeflazacort em DMD prolonga a deambulação por pelo menos 2 anos, retarda odeclínio da capacidade vital e adia a necessidade de ventilação mecânica.Segundo estudos realizados por Ratliffe12 (2000), a cirurgia para tenotomiainclui o alongamento do tendão Aquileu, dos tendões dos tensores da fáscia lata e dosmúsculos posteriores da coxa, podendo ser feita quando a marcha torna-se deficitáriadevido à deformidade do pé. Após a cirurgia, com a utilização de órteses a marchapode ser preservada em média por 3,3 anos.De acordo com Silva et al.10 (2003) a atuação da fisioterapia na DMD tem oobjetivo de retardar a incapacidade de andar e a consequente dependência emcadeiras de rodas, além de prevenir deformidades e outras complicações. Afisioterapia tem como recurso a cinesioterapia motora e respiratória quepromove uma melhor qualidade de vida desses pacientes.É conhecida a grande variação da evolução clínica entre pessoas com DistrofiaMuscular de Duchenne. Isto poderia ser até esperado, visto tratar-se de uma alteraçãoem um dos maiores genes humanos – o Xp21, que direciona a produção de distrofina.Esta variação é afetada claramente pelo uso de medicação, o que pode influenciarno desenvolvimento da doença.(GOMES,O.L.A.et al6, 2011)
  10. 10. 94. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM DA NANDAComo observado anteriormente a DMD é uma doença que afeta as capacidadesrespiratórias, cardíacas e ainda a deambulação do paciente, tornando-se essencial queo profissional de Enfermagem que for prestar assistência a esse paciente seja capaz dereconhecer e identificar as necessidades do mesmo.Sendo assim, como aliado da Enfermagem temos os Diagnósticos de Nanda,que busca orientar a equipe de enfermagem e nortear as condutas necessárias aopaciente.De acordo com as manifestações clínicas que podem se apresentadas pelopaciente portador de DMD e levando em consideração as características definidorasque o NANDA nos apresenta, foram encontrados os seguintes diagnósticos deEnfermagem possíveis de serem estabelecidos de acordo com os sinais e sintomas queo paciente apresentar:MOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADA: Limitação para movimentar-sede forma independente de uma posição para outra no leito.o Características Definidoras: Capacidade prejudicada de“esquivar-se” ou reposicionar-se na cama; Capacidadeprejudicada de mover-se na posição prona para a posiçãosupina; Capacidade prejudicada de mover-se na posição sentadapara a posição supina; Capacidade Prejudicada de mover-se daposição supina para a posição prona; Capacidade prejudicada demover-se da posição supina para a posição sentada com aspernas alongadas; Capacidade prejudicada para virar-se de umlado para o outro.o Fatores Relacionados: Dor; Força muscular insuficiente; Prejuízomusculoesquelético; Prejuízo neuromuscularDEAMBULAÇÃO PREJUDICADA: Limitação à movimentaçãoindependente, a pé, pelo ambiente.o Características Definidoras: Capacidade prejudicada de andarem aclive; Capacidade prejudicada de andar em declive;Capacidade prejudicada de andar sobre superfícies irregulares;Capacidade prejudicada de subir e descer calçadas (meio-fio);Capacidade prejudicada de subir escadas; Capacidadeprejudicada para percorrer as distâncias necessárias.o Fatores Relacionados: Capacidade de resistência limitada; Dor;Equilíbrio prejudicado; Força muscular insuficiente; Prejuízomusculoesquelético; prejuízo neurimuscular.
  11. 11. 10MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADA: Limitação do movimento físicoindependente e voluntário do corpo ou de uma ou mais extremidades.o Características Definidoras: Amplitude limitada de movimento;Capacidade limitada para desempenhar as habilidades motorasgrossas; Dificuldade para virar-se; Dispneia ao esforço;Instabilidade Postural; Movimentos não coordenados; Mudançasna marcha.o Fatores Relacionados: Atraso de desenvolvimento; Contraturas;Controle muscular diminuído; Desconforto; Diminuição da massamuscular; Dor; Força Muscular Diminuída; Metabolismo CelularAlterado; Perda de Integridade de Estruturas Ósseas; Prejuízosmusculoesqueléticos; Prejuízo neuromusculares.CAPACIDADE DE TRANSFERÊNCIA PREJUDICADA: Limitação aomovimento independente entre duas superfícies próximas.o Características Definidoras: Incapacidade de transferir-se dacadeira para a cama; incapacidade de transferir-se da cadeirapara a posição em pé; Incapacidade de transferir-se da cadeirapara o carro; Incapacidade de transferir-se da cadeira para ochão; Incapacidade de transferir-se da cama para a cadeira;Incapacidade de transferir-se da Posição em pé para a cama;Incapacidade de transferir-se do chão para a posição em pé; etc.o Fatores Relacionados: Dor; Equilíbrio Prejudicado; ForçaMuscular Ineficiente; Prejuízo Musculoesquelético; PrejuízoNeuromuscular.INTOLERÂNCIA A ATIVIDADE: Energia fisiológica ou psicológicainsuficiente para suportar ou completar as atividades diárias requeridasou desejadaso Características Definidoras: Alterações eletrocardiográficasrefletindo arritmias; Desconforto aos esforços; Dispneia aosesforços; Relato Verbal de Fraqueza.o Fatores Relacionados: Desequilíbrio entre a demanda e a ofertade oxigênio; Fraqueza generalizada; Imobilidade.DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDO: Quantidade insuficiente de sanguebombeado pelo coração para atender as demandas metabólicascorporais.o Características Definidoras: Índice de trabalho sistólico doventrículo esquerdo diminuído; sons B3; Sons B4; Tosse;
  12. 12. 11Resistência vascular pulmonar aumentada ou diminuída;Alterações no ECG; Arritmias; Bradicardia; Dispneia; Múrmurios.o Fatores Relacionados: Contratilidade Alterada; FrequênciaCardíaca alterada; Ritmo alterado; volume de ejeção alterado.PADRÃO RESPIRATÓRIO INEFICAZ: Inspiração eou expiração que nãoproporciona ventilação adequada.o Características Definidoras: Alterações na profundidaderespiratória; capacidade vital diminuída; excursão torácicaalterada; fase de expiração prolongada; dispneia.o Fatores Relacionados: Dano musculoesquelético; Deformidadeda parede do tórax; deformidade óssea; disfunçãoneuromuscular; dor.ATRASO NO CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO: Desvios em relaçãoaos padrões do grupo etário.o Características Definidoras: Atraso em desempenhar habilidadestípicas do grupo etário; crescimento físico alterado; dificuldadeem desempenhar habilidades típicas do grupo etário.o Fatores Relacionados: Consequências da incapacidade física.Após o levantamento dos possíveis diagnósticos de Enfermagem de Nanda,foram levantados os seguintes diagnósticos de risco para o indivíduo portador deDMD:RISCO DE SÍNDROME DE DESUSO: Risco de deterioração de sistemas docorpo como resultado de inatividade musculoesquelética prescrita ouinevitável.o Fatores de Risco: Imobilização Mecânica; Paralisia.RISCO DE INTOLERÂNCIA À ATIVIDADE: Risco de ter energia fisiológicaou psicológica insuficiente para suportar ou completar as atividadesdiárias requeridas ou desejadas.o Fatores de Risco: Estado de não condicionamento físico;Presença de problemas respiratórios.RISCO DE INFECÇÃO: Risco aumentado de ser invadido por organismospatogênicos.o Fatores de Risco: Destruição de tecidos (muscular), DoençaCrônica.
  13. 13. 12RISCO DE INTEGRIDADE DA PELE PREJUDICADA: Risco de a pele seralterada de forma adversa.o Fatores de Risco: Imobilização Física; Circulação Prejudicada;Fatores de desenvolvimento.RISCO DE QUEDAS: Suscetibilidade aumentada para quedas que podemcausar dano físico.o Fatores de Risco: Dificuldade de Marcha; Equilíbrio prejudicado;Força diminuída nas extremidades inferiores; Mobilidade físicaprejudicada.RISCO DE TRAUMA: Risco acentuado de lesão tecidualo Fatores de Risco: Coordenação muscular reduzida; Dificuldadesde equilíbrio; Fraqueza.É valido ressaltar que os diagnósticos podem variar de caso para caso, deacordo com a evolução da doença.
  14. 14. 135. INTERVENÇÕES E CUIDADOS DE ENFERMAGEMApós levantado os Diagnósticos de Enfermagem de Nanda de acordo com asnecessidades do indivíduo portador de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD),verificou-se a necessidade de descrever as intervenções e os cuidados de enfermagem,sendo os mesmo elaborados de acordo com os Diagnósticos de Nanda.MOBILIDADE NO LEITO PREJUDICADA; DEAMBULAÇÃO PREJUDICADA;MOBILIDADE FÍSICA PREJUDICADA; CAPACIDADE DE TRANSFERÊNCIAPREJUDICADA; INTOLERÂNCIA A ATIVIDADEIntervenções e cuidados: Mudança de Decúbito a cada 4 horas, com oobjetivo de prevenir o aparecimento de úlceras, anotar no prontuário ohorário da realização da mudança de decúbito. Verificar a necessidadede andador, ajudar e estimular a movimentação do paciente; Verificar anecessidade de ajuda para deambulação, prevenir quedas e lesões;Auxiliar na transferência do paciente da cama para a cadeira de rodas,da cama para a cadeira de banho, e sempre que necessário; auxiliar narealização de atividades simples como alimentação e cuidados dehigiene.DÉBITO CARDÍACO DIMINUÍDO; PADRÃO RESPIRATÓRIO INEFICAZIntervenções e Cuidados:Monitoração da Capacidade Ventilatória, FR,FC, Monitoração de SSVV, Verificar SatO2, Avaliar necessidade deOxigenioterapia, Instalação de Máscara de O2. Lembrar que SSVV, FR eFC devem ser monitorados a cada troca de plantão e anotados emprontuário do paciente. Realizar novo exame físico do sistemarespiratório após a oxigênioterapia. Verificar a necessidade demonitoração da PA. Manter paciente em posição de Fowler ou decúbitolateral esquerdo para liberação de VA para facilitar a inspiração eexpiração do paciente. Estimular a realização de fisioterapiarespiratória, visando retardar o agravo e declínio do quadrorespiratório.RISCO DE SÍNDROME DE DESUSO E RISCO DE INTOLERÂNCIA AATIVIDADEIntervenções e Cuidados: Estimular a mudança de decúbito,deambulação e prática de atividades mesmo que com dificuldade.
  15. 15. 14RISCO DE INFECÇÃOIntervenções e Cuidados: No caso do paciente com síndrome deDuchenne, o risco de infecção está diretamente ligado à diminuição dacapacidade ventilatória, sendo portanto necessário cuidadosredobrados quando manipulação do paciente seja para terapiaventilatória ou para realizações de punções venosas.RISCO DE INTEGRIDADE DA PELE PREJUDICADA, RISCO DE LESÃO ERISCO DE QUEDAIntervenções e Cuidados: Manter grades do leito elevadas; Ter cuidadoquando colocar o paciente em cadeira de rodas; verificar presença delesões e lacerações, realizar mudança de decúbito.É valido ressaltar que o paciente com a DMD apresenta deformidades emMMSSS e MMII, tornando necessário destreza do profissional de enfermagem aorealizar punções e ainda nos cuidados com o mesmo. O profissional deve lembrar queapesar das deformidades físicas o paciente é consciente e sente dor, portanto a equipeque o atende deve tentar minimizar o sofrimento do paciente.
  16. 16. 15REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICASGOMES, A.L.O.et al 6. Desempenho Motor e Funcional na Distrofia Muscularde Duchenne: estudo de um caso. J Health Sci Inst. 2011;29(2):131-5.FONSECA,J.G. FRANCA,M.J. Distrofia Muscular de Duchenne: ComplicaçõesRespiratórias e Tratamentos. Trabalho de Conclusão de Curso II do Curso deFisioterapia da Universidade Católica de Goiás. Goiânia,2004.SANTOS,N.M.et al10. Perfil clínico e funcional dos pacientes com DistrofiaMuscular de Duchenne assistidos na Associação Brasileira de Distrofia Muscular(ABDIM). REVISTA NEUROCIÊNCIAS V14 N1 - JAN/MAR, 2006 (015-022).FEDER,D. LANGER,A.L..Uso dos corticoides no Tratamento da DistrofiaMuscular de Duchenne. JBM, vol.89 n.1. julho,2005.CARBONERO,F.C.et al2. Tecnologia Assistiva na Distrofia Muscular deDuchenne: Aplicabilidade e Benefícios. Rev Neurocienc 2012;20(1):109-116.Diagnósticos de Enfermagem da Nanda: Definições e classificação 2009-2011.Editora Artmed.2010.
  17. 17. 16Sumário1. INTRODUÇÃO................................................................................................................... 22. FISIOPATOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA............................................................................... 33. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO....................................................................................... 64. DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM DE NANDA............................................................... 95. INTERVENÇÕES E CUIDADOS DE ENFERMAGEM.......................................................... 136. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS..................................................................................... 15

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