Hernia diafragmatica congenita

27.306 visualizações

Publicada em

Publicada em: Turismo, Negócios
0 comentários
5 gostaram
Estatísticas
Notas
  • Seja o primeiro a comentar

Sem downloads
Visualizações
Visualizações totais
27.306
No SlideShare
0
A partir de incorporações
0
Número de incorporações
209
Ações
Compartilhamentos
0
Downloads
632
Comentários
0
Gostaram
5
Incorporações 0
Nenhuma incorporação

Nenhuma nota no slide

Hernia diafragmatica congenita

  1. 1. Hérnia Diafragmática Congênita Dr.Luís Roberto Bastian Cirurgia Pediátrica 2002
  2. 2. Histórico e Evolução <ul><li>1579- Ambroise Paré : primeira descrição de dois casos- origem traumática </li></ul><ul><li>1679- Theophile Bonet: Sepulchretum - atribuição do primeiro caso congênito à Lazare Rivere no inicio do século XVII </li></ul><ul><li>1754- George Macaulay: relato do primeiro caso num recém-nascido </li></ul><ul><li>1761- Giambattista Morgagni : descrição de um caso de hérnia paraesternal num idoso. </li></ul>
  3. 3. Histórico e Evolução <ul><li>1848- Vincent Alexander Bochdalek : descrição de dois casos de defeito póstero-lateral esquerdo. O mecanismo do defeito proposto era incorreto. </li></ul><ul><li>1940- William E. Ladd e Robert E. Gross : primeira cirurgia com sobrevida num RN com 40 horas de vida </li></ul><ul><li>1967- Alfred A. deLorimier : modelos experimentais em fetos de ovelhas </li></ul><ul><li>1977- German e cols. : ECMO </li></ul>
  4. 4. Epidemiologia <ul><li>Prevalência: 1: 1.200 – 1: 12.000 nasc. Óbito antes de chegarem a um centro de referência </li></ul><ul><li>Predileção pelo sexo masc. (1,5 : 1) </li></ul><ul><li>Ocorrência esporádica, sem componente genético, sugerindo herança multifatorial. </li></ul>
  5. 5. Embriologia do Diafragma <ul><li>Origem mesodérmica </li></ul><ul><li>3°- 4° semana VIU </li></ul><ul><li>Quatro componentes: </li></ul><ul><li>*septo transverso e mesentério dorsal do esôfago </li></ul><ul><li>*musculatura da parede do tronco e membranas pleuro-peritoneais </li></ul>
  6. 6. Diafragma Normal <ul><li>- Três orifícios </li></ul><ul><li>Esôfago </li></ul><ul><li>Aorta </li></ul><ul><li>Veia Cava </li></ul>
  7. 7. Etiologia e Patogenia <ul><li>Etiologia desconhecida </li></ul><ul><li>Patogenia: fechamento do canal pleuro-peritoneal e do triângulo lombo-costal antes da 10° semana de gestação- retorno do intestino médio para a cavidade abdominal </li></ul><ul><li>As vísceras abdominais impedem o desenvolvimento pulmonar provocando hipoplasia e hipertensão pulmonar. </li></ul><ul><li>4° semana de VIU – crescimento e segmentação dos brotos pulmonares. </li></ul>
  8. 8. Hérnia de Bochdalek <ul><li>Defeito </li></ul><ul><li>póstero-lateral </li></ul><ul><li>na cúpula esquerda </li></ul>
  9. 9. Hérnia de Bochdalek <ul><li>Defeito </li></ul><ul><li>póstero-lateral </li></ul><ul><li>na cúpula esquerda </li></ul>
  10. 10. Hérnia de Morgagni <ul><li>Defeito </li></ul><ul><li>retro-esternal </li></ul>
  11. 11. Hérnia de Morgagni <ul><li>Defeito </li></ul><ul><li>retro-esternal </li></ul>
  12. 12. Hérnia de Morgagni <ul><li>Defeito </li></ul><ul><li>retro-esternal </li></ul>
  13. 13. Eventração Diafragmática <ul><li>Falha da muscularização do diafragma </li></ul><ul><li>Congênita ou adquirida- lesões do nervo frênico. </li></ul><ul><li>Incidência menor que 1% </li></ul>
  14. 14. Eventração Diafragmática <ul><li>Elevação da cúpula diafragmática </li></ul>
  15. 15. Anatomia Patológica Macroscopia <ul><li>85-90% lado esquerdo </li></ul><ul><li>10-15% lado direito </li></ul><ul><li>15% saco herniário </li></ul><ul><li>90% delgado </li></ul><ul><li>60% estômago,cólon e baço </li></ul><ul><li>À dir. o fígado está quase sempre parcialmente herniado </li></ul><ul><li>Desvio do mediastino </li></ul><ul><li>Hipoplasia pulmonar </li></ul>
  16. 16. Anatomia Patológica Microscopia <ul><li>O diafragma não exibe outras alterações histológicas relevantes </li></ul><ul><li>Redução do número de brônquios menores e bronquíolos- HIPOPLASIA PULMONAR </li></ul><ul><li>Redução do número das arteríolas , com redução de seu diâmetro e hipertrofia das camadas musculares </li></ul><ul><li>Redução dos pneumócitos tipo II- surfactante </li></ul>
  17. 17. Fisiopatologia <ul><li>ASPECTOS CARDINAIS </li></ul><ul><li>- Hipertensão pulmonar e redução da complacência e volume pulmonar </li></ul><ul><li>-Muscularização e hiperreatividade das arteríolas aos pequenos estímulos </li></ul><ul><li>PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL </li></ul><ul><li>Shunt D-E </li></ul><ul><li>HIPOXEMIA- HIPERCAPNIA- ACIDOSE </li></ul><ul><li>-Estímulos à vasoconstrição pulmonar, piorando a hipertensão. </li></ul>
  18. 18. Quadro Clínico <ul><li>90% manifestações nas primeiras 24 h. </li></ul><ul><li>Principal sintoma: </li></ul><ul><li>DESCONFORTO RESPIRATÓRIO !!! </li></ul><ul><li>*taquipnéia </li></ul><ul><li>*tiragem </li></ul><ul><li>*cianose </li></ul><ul><li>*palidez </li></ul>
  19. 19. Quadro Clínico <ul><li>Quanto mais cedo surgirem os sintomas mais grave é o quadro!!! </li></ul><ul><li>Apgar baixo </li></ul><ul><li>A dispnéia é progressiva- aerofagia </li></ul>
  20. 20. Diagnóstico <ul><li>80 % US pré-natal </li></ul><ul><li>- a partir da 11º semana </li></ul><ul><li>Polihidrâmnio </li></ul><ul><li>Ao nascimento </li></ul><ul><li>- RX simples de Tórax na investigação da insuficiência respiratória aguda do RN </li></ul>
  21. 21. Anomalias associadas N 166 <ul><li>Cardíacas- 63 % </li></ul><ul><li>Genitourinárias- 23 % </li></ul><ul><li>Gastrointestinais- 17 % </li></ul><ul><li>Sistema nervoso- 14 % </li></ul><ul><li>Esqueléticas- 10 % </li></ul><ul><li>Cromossômicas- 10 % </li></ul><ul><li>Pulmonares- 5 % </li></ul><ul><li>Outras- 5 % </li></ul>
  22. 22. Diagnósticos Diferenciais <ul><li>Malformação adenomatóide cística pulmonar </li></ul><ul><li>Cistos pulmonares, duplicações pulmonares ou digestivas, pneumotórax </li></ul><ul><li>Seqüestro pulmonar </li></ul><ul><li>Hérnias de Morgagni, eventração e agenesia </li></ul><ul><li>Hérnia paraesofágica </li></ul><ul><li>Pentalogia de Cantrell </li></ul><ul><li>Teratomas de mediastino </li></ul>
  23. 23. Fatores prognósticos <ul><li>Menor chance de sobrevivência </li></ul><ul><li>-início precoce dos sintomas </li></ul><ul><li>-baixo peso </li></ul><ul><li>-prematuridade </li></ul><ul><li>-Apgar baixo </li></ul><ul><li>Fatores que não influenciam a mortalidade </li></ul><ul><li>-lado da hérnia </li></ul><ul><li>-sexo </li></ul>
  24. 24. Fatores prognósticos <ul><li>O dado de maior impacto nos índices de mortalidade é a presença ou não de malformações associadas (especialmente cardíacas) </li></ul><ul><li>As dados gasométricos e ventilatórios são de pouca aplicação prática </li></ul><ul><li>A idade gestacional no momento do diagnóstico não tem valor prognóstico </li></ul>
  25. 25. Tratamento <ul><li>“ A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome de oclusão da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica ” </li></ul><ul><li>MAKSOUD, J. G., Cirurgia Pediátrica , 1998. </li></ul>
  26. 26. Tratamento Pré -operatório <ul><li>A estabilização pré-operatória contribui para melhora dos resultados do tratamento </li></ul><ul><li>O período pode variar entre 12 e 48 h. </li></ul><ul><li>Avaliação das mal-formações associadas </li></ul><ul><li>O diagnóstico pré-natal possibilita o parto planejado, num centro de referência </li></ul><ul><li>Não havendo contra-indicações de razão obstétrica, prefere-se o parto vaginal à cesárea </li></ul>
  27. 27. Tratamento Pré-operatório <ul><li>Na sala de parto- o RN deve ser entubado, evitando-se ventilação com máscara </li></ul><ul><li>Instalar SNG </li></ul><ul><li>Acesso venoso umbilical </li></ul><ul><li>Artéria umbilical é cateterizada para obtenção de monitorização da pressão e gasometrias pós-ductais </li></ul><ul><li>Acesso arterial pré-ductal é obtido pelo acesso da artéria radial ou temporal direita </li></ul><ul><li>Evitar drogas inotrópicas </li></ul>
  28. 28. Tratamento Pré-operatório <ul><li>Ecocardiografia com Doppler </li></ul><ul><li>Sedação, curarização e alcalinização para minimizar a hipertensão pulmonar </li></ul><ul><li>Atualmente: sedação mínima, evitar curarização, ventilação apenas assistida pelo respirador com parâmetros mínimos, sem induzir alcalose </li></ul><ul><li>*Objetivo: REDUZIR O BAROTRAUMA ! </li></ul>
  29. 29. Tratamento Pré-operatório <ul><li>Drogas: </li></ul><ul><li>*Tolazolina (bloq.alfa-adren.) </li></ul><ul><li>-Pouca seletividade pulmonar </li></ul><ul><li>*Efeitos colaterais severos: </li></ul><ul><li>-hipotensão severa </li></ul><ul><li>-hemorragia digestiva </li></ul><ul><li>-plaquetopenia </li></ul><ul><li>-hiponatremia </li></ul><ul><li>-rubor cutâneo </li></ul>
  30. 30. Tratamento Pré-operatório <ul><li>Drogas: </li></ul><ul><li>*Óxido nítrico: </li></ul><ul><li>-via endotraqueal </li></ul><ul><li>-relaxamento da musculatura lisa de efeito local </li></ul><ul><li>*Surfactante: </li></ul><ul><li>-ação discutível </li></ul><ul><li>ECMO: oxigenação extra-corpórea por membranas </li></ul>
  31. 31. Tratamento Cirurgia <ul><li>Via abdominal </li></ul><ul><li>Incisão subcostal </li></ul>
  32. 32. Tratamento Cirurgia <ul><li>Redução do conteúdo herniado </li></ul>
  33. 33. Tratamento Cirurgia <ul><li>Ressecção do saco herniário </li></ul>
  34. 34. Tratamento Cirurgia <ul><li>Sutura do defeito com pontos em “U” de fio inabsorvível </li></ul><ul><li>Defeitos grandes podem ser fechados com prótese de PTFE (Teflon) </li></ul><ul><li>Drenagem torácica sem aspiração contínua </li></ul>
  35. 35. Acompanhamento tardio <ul><li>RGE e dismotilidade esofágica: 60-100% </li></ul><ul><li>Displasia pulmonar crônica </li></ul><ul><li>Defeitos da parede toraccica (Pectus scavatum) </li></ul><ul><li>Retardo do DNPM </li></ul><ul><li>Redução da acuidade auditiva </li></ul><ul><li>Recorrência da hérnia </li></ul><ul><li>Obstruções intestinais tardias </li></ul>
  36. 36. Perspectivas futuras <ul><li>Cirurgia fetal </li></ul><ul><li>Transplante de pulmão reduzido </li></ul><ul><li>Harrison,1994- plug de traquéia </li></ul><ul><li>Ventilação líquida com PFC </li></ul><ul><li>Administração pré-natal de corticóides e TRH </li></ul><ul><li>ALTA MORTALIDADE EM TODOS OS CENTROS !!!! </li></ul>
  37. 37. Obrigado !!!

×