O slideshow foi denunciado.
Utilizamos seu perfil e dados de atividades no LinkedIn para personalizar e exibir anúncios mais relevantes. Altere suas preferências de anúncios quando desejar.

Henoha-Šēnleina purpura

1.477 visualizações

Publicada em

hemorāģiskai vaskulīts

Publicada em: Saúde e medicina
  • Entre para ver os comentários

  • Seja a primeira pessoa a gostar disto

Henoha-Šēnleina purpura

  1. 1. Hemorāģisks vaskulīts jeb Henoha-Šēnleina purpura Anna Simonova MF VI 3.gr RSU 2013
  2. 2. Henoha-Šēnleina purpura • Henoha-Šēnleina purpura ir sistēmisks vaskulīts, kas skar sīkos asinsvadus un manifestējas ar – Palpējama purpura – Glomerulonefrīts/hematurija – Artalģijas – Iesaistas GI trakts • Mehanisms: IgA deponēšanās audos – ādā un nierēs – un cirkulējošie IgA imūnkompleksi.
  3. 3. Epidemioloģija • 90% slimo bērnu vecumā (2-15 gadi) • Pīķis 4-7 gadu vecumā • Vīr:siev (1.5:1) • 50% anamnēzē ARVI • Nieru slimība smagāka pieaugušiem
  4. 4. Biopsija • Dermatoloģiska atradne: Leikocitoklastiskais vaskulīts ar IgA depozītiem • Renāla: Granulārie IgA depozīti, membrānoproliferatīvs GN, ekstrakapilāra proliferācija - pusmēneša forma (crescent formation). Ekstrakapilāro “pusmēnešu” veidošanās liecina par sliktāku prognozi.
  5. 5. Klīniska tetrāde • ādas izsitumi – palpējama purpura, • sāpes vēderā, • nieru bojājums, • artrīts/artralģijas – vairāk raksturīgi pieaugušiem (ceļos, potītes) – pašlimitējošas sāpes • Pulmorenāls sindroms – nieru bojājums un plaušu sindroms ar asiņu spļaušanu
  6. 6. • Izsitumi var būt nātrenes vai purpuras veidā, hemorāģiskie izsitumi, ir palpējami, medz saplūst, izteikts polimorfisms, tie parasti lokalizējas uz kājām • Sāpes vēderā rodas sakarā ar zarnu vaskulītu, kā arī: – asiņošana no kuņģa-zarnu trakta – zarnu invaginācija – vēmšana, caurēja, aizcietējumi • Artralģijas visbiežāk ir apakšējās ekstremitātēs; reizēm, pārsvarā bērniem, pietūkst visa kāja. Raksturīgi, ka locītavu deformācijas neveidojas.
  7. 7. • Nieres iesaistās bieži (50%), un nieru bojājuma smagums mēdz korelēt ar ekstrarenālo izpausmju smagumu. No 30 līdz 70% pacientu konstatē hematūriju un proteinūriju. Nieru bojājums var izpausties dažas dienas līdz vairākas nedēļas pēc Henoha-Šēnleina purpuras parādīšanās, un tas var atkārtoties. Lielākajā daļā gadījumu attīstās relatīvi viegls nefrīts ar nelielu proteinūriju; kreatinīna koncentrācija serumā ir normāla vai nedaudz paaugstināta.
  8. 8. Diagnostiskie kritēriji • Palpējama purpura • Vecums mazāks vai 20 gadi • Vēdera sāpes • Ādas biopsija • Jābūt 2 no 4 • Klīnika • P.a.a.: – Normāls trombocītu skaits – Neliela leikocitoze • IgA līmenis paaugstināts 50% gad. • Ādas biopsija • Nieru biopsija – reti kad ir vajadzīga
  9. 9. Prognoze • Prognoze vairumam bērnu ir laba. Parasti visas Henoha-Šēnleina purpuras izpausmes bērniem pāriet spontāni 1-6 nedeļu laikā. • Recidivē 40% • Apmēram 10-30% Henoha-Šēnleina purpuras pacientu, it īpaši lielākiem bērniem un pieaugušajiem attīstās hroniska progresējoša nieru slimība, kas noved līdz terminālai nieru mazspējai (1-5%). Prognostiks radītājs proteīnurija vairāk 1g/d un nefrotisks simdroms.

×