2. DEFINICION
Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y
curso habitualmente agudo.
Corresponde a una forma leucocitoclástica de
mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA
en las paredes de los vasos sanguíneos
pequeños.
Es la vasculitis más frecuente en niños.
3. EPIDEMIOLOGIA
Afecta en el 90% de los casos a niños.
Preferencia por varones 1.2-2:1
Incidencia de 14/100,000
Edad de presentación: 4-7 años
Brotes estacionales (invierno y primavera)
4. FACTORES
DESENCADENANTES
Infección de vías respiratorias: EBHGA,
Bartonella, Hemohilus parainfluenza.
Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina
Vacunas
Alimentos
Exposición al frío
Picaduras de insectos
5. ANATOMIA PATOLOGICA
Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear
en la pared necrosada del vaso sanguíneo
pequeño (capilares, vénulas poscapilares y
arteriolas) <0.1 mm.
Se acompaña de hemorragia y depósitos
de fibrina.
Se observan depósitos de IgA perivascular
con inmunofluorescencia directa.
7. LESIONES RENALES
20-50% de los casos
Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la
enfermedad.
Manifestaciones de nefritis:
hematuria microscópica síndrome nefrótico
y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.
Hematuria microscópica: 20-30% (primera
manifestación)
Proteinuria: 30-70%
Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA,
IRC (1%).
10. Histología:
Lesión en la submucosa, con infiltración mural
del intestino, sangrado y edema.
Cambios microscópicos de vasculitis:
proliferación endotelial y trombosis de
pequeñas arteriolas.
11.
12. MANIFESTACIONES CUTANEAS
Manifestación inicial en 50% de los casos.
98% de los casos.
Suelen aparecer primeros días o semanas.
Exantema tipo urticaria maculopapular
petequial o purpúrico
Lesiones purpúricas: palpables, confluentes,
petequial o en parches.
Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos,
codos).
Edema de cara, manos y miembros inferiores.
13. Histología:
En arteriolas cutáneas,
porciones terminales de
arteriolas dérmicas y capilares.
Edema y degeneración de
células endoteliales, seguido
de extravasación de
eritrocitos.
Infiltrado en piel y región
perivascular: neutrófilos PMN,
eosinófilos y linfocitos.
Más tarde: infiltrado mixto de
mononucleares y depósitos de
hemosiderina en sitios de la
púrpura.
15. OTRAS MANIFESTACIONES
Vasculitis testicular (dolor testicular y
edema escrotal) (10%)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión arterial
Pancreatitis
Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,
neuritis óptica, crisis convulsivas)
16. DIAGNOSTICO
Criterios diagnósticos de la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
2 ó más criterios: clínicos
Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia
Inicio antes de los 20 años
Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede
asociarse a diarrea o presencia de sangre
Biopsia con granulocitos en la pared
17. LABORATORIO
BH:
Recuento de plaquetas normal o aumentado
Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda)
Anemia normocrómica
60%: aumento de IgA
30%: elevación de ASO
Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L
Nefritis: amento de IgG
19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LES
Poliarteritis nodosa
ARJ
Enfermedad de Crohn
Crioglobulinemia esencial
Eritema multiforme
Dermatomiositis
Granulomatosis de Wegener
Fiebre reumática
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
20. PRONÓSTICO
2/3 pacientes tienen evolución benigna.
Resolución espontánea en 94% de los casos.
Mejoría aprox 4 semanas.
16-40% recurrencia:
menos intensa
6 semanas hasta 2 años
1% de pacientes evoluciona a IRC.
21.
22. SEGUIMIENTO
Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma
periódica x 1 año.
Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24
hrs y pruebas de función renal.
Microhematuria puede persistir por meses.
Mayor tendencia de complicación renal después
de los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o
nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado
el padecimiento.