CAH adalah kelainan bawaan akibat kegagalan produksi hormon adrenal. Terdapat 3 tipe CAH yakni kehilangan garam berat, virilisasi, dan non-klasikal. Asuhan keperawatan meliputi penyeimbangan elektrolit dan nutrisi, serta konseling keluarga untuk menerima dan merencanakan penanganan kondisi pasien.

1. ASUHAN KEPERAWATAN
CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA
BY :
PRODALIMA, S.Kep, Ners

2. PENGERTIAN
Congenital adrenal Hyperplasia (CAH) adalah suatu kelainan
bawaan yang disebabkan kelainan kromosom dan gen
(autosomal recessive inheritance), menyebabkan kegagalan
produksi hormon oleh kortek kelenjar adrenal yang
mengalami penebalan atau pertumbuhan berlebih
(hiperplasia) sejak dalam kandungan (kongenital). Kelainan
yang terjadi adalah tidak bekerjanya enzim 21-hydroxilase
sehingga mempengaruhi produksi kortisol dan aldosteron. Hal
ini menyebabkan terpengaruhnya pengaturan tekanan
darah, kadar gula darah, sistim kekebalan tubuh, dan kadar
garam dalam tubuh.
Kortek (adrenal) adalah lapisan luar dari kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon steroid.
Kortisol adalah hormon steroid yang digunakan untuk mengembalikan keseimbangan tubuh selama periode stres. Oleh
sebab itu, kortisol disebut juga sebagai “hormon stres”.
Epinefrin (adrenalin) bisa digunakan untuk mengobati serangan jantung dan/atau disritmia jantung/ meningkatkan denyut
jantung/ melebarkan otot-otot kaki, dan meningkatkan gula darah dengan mendorong penggunaan glukosa.
Peningkatan aliran darah dan energi mempertinggi pengiriman oksigen dan glukosa ke otot dan otak.

3. KLASIFIKASI
1. CAH tipe kehilangan garam berat
Terjadi karena kekurangan enzim yang
berat, menyebabkan kortisol dan aldosteron yang
rendah, dan meningkatkan androgen.
2. CAH tipe virilisasi
CAH tipe ini merupakan hasil kegagalan enzim
yang lebih ringan, menyebabkan rendahnya kadar
kortisol, normal atau sedikit rendah kadar
aldosteron, dan tingginya kadar androgen.

4. NexT...
3. Non-klasikal CAH
Tipe CAH ini ringan dan mungkin tidak ada
gejala pada waktu anak-anak. Gejalanya
adalah pertumbuhan yang cepat, tumbuh
pubis lebih awal, masalah tekanan darah,
jerawat, dan mudah terkena infeksi.

5. PROSES KEPERAWATAN
• PENGKAJIAN
• DIAGNOSA
Antara Lain :
a. Gangguan keseimbangan elektrolit b.d
hiponatremia.
b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh b.d ketidak adekuatan tubuh
menyimpan natrium
c. Koping keluarga inefektif b.d kurangnya
pengetahuan tentang proses penyakit anak

6. INTERVENSI
Dx. I
• Tujuan : menyeimbangkan kadar cairan dan
elektrolit tubuh.
• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam kadar
natrium normal (135 – 145 mmol/L)
• Kadar kalium normal (3,5 – 5,0 mmol/L)
• Tidak terjadi neusea & vomitus

7. NexT...
Intervensi Rasional
• Kolaborasi pemberian mineral • Mineral okortikoid dapat
okortikoid mensuplay elektrolit-elektrolit
yang dibutuhkan oleh tubuh
dengan cepat
• Mandiri pemberian makanan • Membantu meningkatkan
yang mengandung natrium. kadar natrium dalam tubuh.
• Menjelaskan kepada keluarga • Menyeimbangkan kadar cairan
pasien untuk memberikan dan elektrolit
asi(untuk balita) dan makanan
serta minuman dan nutrisi yang
cukup.

8. NexT...
Dx. II
• Tujuan: Memenuhi kebutuhan nutrisi sesuai kebutuhan tubuh.
• Kriteria hasil: dalam 2×24 jam pasien memperlihatkan toleransi terhadap makanan yang diberikan.
• Tidak ada tanda-tanda kelemahan
Intervensi Rasional
• Berikan makanan sedikit tapi sering • Pasien dengan mual akan lebih
toleransi terhadap makanan dalam
• Berikan diet yang lunak dan mudah jumlah sedikit
dicerna namun tinggi kalori • Makanan yang lunak akan lebih
• Kolaborasi dengan ahli gizi untuk mudah dicerna.
menentukan diet yang tepat untuk • Memberikan asupan yang tepat dan
memperbaiki keadaan pasien. sesuai dengan kebutuhan dan
kapasitas tubuh klien.

9. NexT...
Dx. III
• Tujuan : memperbaiki mekanisme koping keluarga
• Kriteria hasil:
o Dalam 4×24 jam keluarga menyadari dan menerima
keadaan pasien
o Keluarga menunjukkan penerimaan terhadap
kondisi yang sedang dialami pasien dan situasi yang
kemungkinan akan dihadapi.
o Keluarga mendiskusikan rencana kedepannya
menyangkut kondisi pasien.

10. NexT...
Intervensi Rasional
• Mennjelaskan kepada keluarga • Dengan pengetahuan yang cukup
tentang kondisi pasien. maka akan mengurangi tingkat
kekhawatiran dan persepsi negatif
keluarga pasien.
• Konseling kepada keluarga • Agar keluarga memiliki gambaran
mengenai permasalahan yang tentang kondisi pasien.
sedang dialami dan kemungkinan
dihadapi pasien.
• Mendiskusikan tindakan-tindakan • Membantu keluarga memutuskan
yang dapat dilakukan untuk tindakan yang harus dilakukan
menghadapi kondisi pasien. nantinya.