La enfermedad de Duhring Brocq, también conocida como dermatitis polimorfa y dolorosa, se caracteriza por: 1) Erupciones cutáneas polimorfas y dolorosas que predominan en superficies de extensión y son simétricas, con placas eritematosas, pápulas, vesículas y costras hemáticas acompañadas de dolor y prurito. 2) Se relaciona con enteropatía por gluten y afecta principalmente a personas de raza blanca entre las décadas 2 y 4 de

2. Sinonimia
Enfermedad de Duhring Brocq,
dermatitis polimorfa y
dolorosa

3. Dermatosis eruptiva , polimorfa, que predomina en superficies de
extensión y simétrica.
Se caracteriza por placas eritematosas con pápulas vesículas y costras
hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito.
Se relaciona con enteropatía por gluten.
Raza blanca, ligero predominio en varones 2da y 4ta década de vida.

4. Causa Desconocida
Gluten antígeno capaz de producir el surgimiento de
lesiones cutáneas.

5. Simétrica en las superficies de extensión.
Lesiones: eritema, pápulas, placas urticarianas,
vesículas o ampollas, costras hemáticas,
exulceraciones, costras melicericas, manchas hiper o
hipopigmentadas.

7. Infiltrados de
neutrofilos en la dermis
papilar con eosinofilos,
fibrina y edema.
Lesiones tardías:
vesículas
subepidérmicas.

8. No son de
utilidad para el
diagnostico.
Aumento de VES,
PCR e
inmunoglobulinas
Dx inmunopatologico:
Depósitos inmunitarios
granulares de IgA en la
unión dermoepidermica

9. -
-
Eritema polimorfo
Penfigoide ampollar
Herpes gestacional
Excoriaciones
neuróticas
Escabiasis
Urticaria

10. Diaminodifenilsulfona,100 a 200
mg inicialmente, con disminución
progresiva.
Dieta sin gluten (trigo, centeno,
avena)
10

11. Sinonimia:
Penfigoide
gestacional,
Herpes gestationis
o herpes gravidico

12. Definición
• Dermatosis autoinmunitaria
poco frecuente con
predisposición genética +
factores hormonales. Ocurre
en el embarazo, reaparece
menstruación o uso de ACO.
• Erupción
polimorfa y
pruriginosa con
pápulas,
ronchas,
vesículas y
ampollas
• Raro
• Mujeres de 16 a
39 años,
Segunda o
tercera
gestación
• Mortalidad
prenatal es de
25%

13. Causa Desconocida
Mecanismo autoinmunitario.
Predisposición genética 1%.
Se cree que interviene la progesterona, también se
atribuye a efectos tóxicos o sensibilizados a tejidos
fetales o placentarios.

14. Cuadro
Clínico
• Dermatosis en tronco y
caras de extensión de
extremidades
• Simétrica, extensión
centrifuga
• Polimorfa e intensamente
pruriginosa
• Placas circinadas
• 20% afección de mucosas.

15. Datos
histopatológicos
Ampolla subepidérmica con edema e
infiltrado inflamatorio con eosinofilos en
las papilas (espongiosis eosinofilica).
Laboratorio
Leucocitosis y eosinofilia

16. Penfigoide
Dermatitis
herpetiformes
Dermatosis
papular del
embarazo
PRURITO
GRAVIDICO:
Colestasis del
embarazo en el
ultimo trimestre.
Generalizado y con
excoriaciones.
16

17. Tratamiento
• Cuidados generales
• Remisión espontanea posparto
• Antipruriginoso sistemico:
difenhidramina 25 a 50 mg 2 o 4
veces al dia x 10 a 15 dias.
• Diaminodifenilsulfona 100mg/dia
o prednisona 40 mg/dia.

18. Sinonimia:
• Sudamina; salpullido
Definición
• Dermatosis por retención de
sudor.
• Abundantes pápulas o
papulovesiculas perladas o
eritematosas, pruriginosas
en tronco y extremidades
Epidemiologia
• Cualquier edad, sexo,
predomina en niños
• Cristalina: periodo neonatal
• Mayor frecuencia en
regiones tropicales y en
meses de calor.

19. Predomina en partes
cubiertas del cuerpo
Temperaturas altas, Protección
excesiva con ropa, pañales de
plástico, Humedad
Queratina alterada  Obstrucción
terminal del conducto sudoral
ecrino  Retención y anhidrosis
secundaria  Prurito

20. Dermatosis diseminada a
cuello, tórax, pliegues, extre
midades y cara.
Pápulas o papulovesiculas
perladas o eritematosas.
Descamación fina y remiten
sola.
Suele hacer una infección
agregada

21. Miliaria cristalina
o sudamina:
vesículas perlado
Miliaria rubra o
burbuja:
pruriginosa,
vesículas
profundas e
inflamadas.
Miliaria
pustulosa o
periporitis:
Infección de un
cuadro vesicular.
Micropustulas.
Miliaria
apocrina: Enf.
Fox Fordyce.
Vesículas
transparentes
pruginisosas en
axilas y perineo.
Mujeres.

22. Herpes
Varicela
Impétigo de Bockhart
Eritema toxico neonatorum (24 a 72 hrs de
vida, desaparece a la semana)

23. Baños de inmersión y aseo enérgico y
repetido.
Isotretinoina; si es profunda.
Evitar ejercicios y abrigo exagerado
Polvos secantes: como talcos, almidón u
oxido de zinc o lociones simples,
Infección agregada: Fomentos con sulfato de cobre de 1 a
1000, o loción con o sin mentol y acido bórico al 5 o 10%.
Clioquinol

24. Sinonimia
• Pompholix
• Eccema
dishidrotico
• Eccema
paraptico
Definición
Epidemiologia
• Erupción
vesiculosa
recurrente de
palmas y plantas.
• Intervienen
factores como
sudación y atopia.
• Frecuente en
jóvenes y adultos
de 30 a 40 años.
• Hombres de 3:1
con la mujer
• Épocas de lluvia o
calor

25. Etiopatogenia
Causa Desconocida
Terreno atópico 50%
Estrés emocional
IgE alta 37%
Hiperhidrosis, clima, dermatitis x contacto

26. Dermatosis palmar o
palmoplantar y en caras
laterales de dedos de
manos y pies
Vesículas de aparición
súbita, no eritematosas.
Granos de mijo. Pueden
formar ampollas.
Dejan un collarete de
escamas de 1 a 3 mm
Formación de pústulas =
infección

27. Psoriasis
palmoplantar
Eritema
polimorfo
Epidermólisis
ampollar
Tiña de la
mano
Enfermedad
mano-pieboca

28. Eliminación de
la causa
Control de
estrés y vida
tranquila
Fomentos:
agua de avena
o agua con
tabaco
Polvos
secantes con
talco y oxido de
zinc
Crema
glicerolado
Eritromicina y
periodos breves de
glucocorticoides

29. Definición
• Enfermedad
autoinmune de
origen
desconocido, con
ampollas
intraepidermicas
acantoliticas en
piel y mucosas.
Epidemiologia
• Evolución
aguda, subaguda
o crónica.
• Sin tratamiento es
letal
• Rara
• Todas las edades,
excepto lactantes
• 40 a 60 años de
edad
• Todas las razas,
mas en judios
• Predominio de
mujeres

30. Etiopatogenia
Causa Desconocida
Puede ser desencadenado por Dpenicilamina, AINES, piroxicam, Rifampicina, captopril
y factores físicos.

31. Superficial
a. Foliáceo
b. Eritematoso
Profundo
a. Vulgar
b. Vegetante
31

32. Pénfigo Foliáceo: empieza como dermatitis
seborreica y luego a Eritrodermia
exfoliativa, no hay afección de mucosas
Pénfigo seborreico o eritematoso: Lesiones
ampollares o placas eritematoescamosas en
tórax, hombros, piel cabelluda, surcos
nasogenianos y retroauricular
Vulgar: 80 a 85%, Erupción en piel y mucosas,
cuero cabelludo, pliegues inguinales y
axilares, ombligo y región submamaria.
Penfigo vegetante: A- Newmann .BHallopeau, Predomina en pliegues
inguinales, boca, manos y pies. Lengua
cerebriforme.

33. Timoma
Neoplasias
malignas
Miastenia
gravis
Liquen
plano
Artritis, LES
Anemia
perniciosa

34. Biopsia debe
tomarse de
una ampolla
reciente
Hallazgo:
ampolla
intraepidermica
acantolítica
Vulgar y vegetante: Suprabasal
Foliaceo y seborreico: Subcorneal

35. Prednisona a dosis
inicial de 1.5
mg/kg/dia hasta la
remisión de 50 a
75% síntomas, con
reducción
calculada de la
dosis
Inmunosupresores:
Azatioprina 2 a 3
mg/kg/dia, metotrex
ate 30 mg
semana, o
ciclofosfamida 50 a
100 mg/dia.
Profilaxis de
isoniacida y
antimicóticos oral.

36. Dermatitis herpetiforme
Síndrome de Stevens-Johnson
Eritema polimorfo
Impétigo
Epidermólisis ampollar
Dermatitis seborreica
Pénfigo benigno familiar
36

37. Definición
• Enfermedad
inflamatoria, autoinm
unitaria
caracterizada por
ampollas
subepidermicas, de
origen
desconocido, que
predomina en
ancianos.
•
• Evolución crónica

38. Etiopatogenia
Enfermedad
autoinmunitaria
Epidemiologia
Frecuente en adultos
mayores a 60 años
Predomina en varones
Relación con otras
enfermedades
inmunitarias o neoplasias
como cáncer gástrico.
Baja mortalidad

39. Penfigoide
ampollar:
generalizado, loca
lizado, polimorfo,
vegetante y
nodular
Penfigoide
cicatrizal:
mucocutáneo y
cutáneo

40. Cuadro Clínico
Localizada o diseminada
Abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades
Lesión elemental: ampolla
Placas urticarianas pruriginosas y dolorosas
Inicio repentino, evolución crónica
No hay signo de Nikolsky

41. Penfigoide ampollar
generalizado de Lever:
Penfigoide ampollar
localizado:
Penfigoide cicatrizal tipo
mucocutaneo:
• Dermatosis que afecta áreas muy
extensas. Ampollas tensas que afectan
mucosas.
• Menos frecuente, origina ampollas
tensas en cabeza y extremidades.
• Mucosas principalmente la bucal
conjuntival laríngea, genital y esofágica.
Las lesiones dejan cicatrices y ceguera.

42. Ampollas
subepidérmicas con
techo epidermico
intacto con fibrina y
pocas células.
Eosinofilia.
Depósitos de IgG en
lamina lucida de
membrana basal.

43. Pénfigo y liquen plano
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis ampollar crónica de la niñez
Eritema polimorfo
Dermatosis medicamentosa
Epidermólisis ampollar

44. Corticoterapia
sistémica
• Prednisona 1 mg/kg/dia
• Mantenimiento: 10 mg/dia
Penfigoide cicatrizal
• Antagonista del factor alfa de
necrosis tumoral
(etanercept)
• Inmunoglobulina: IV 1 g/kg 2d
consecutivos c/4sem

45. Sinonimia
• Epidermólisis
Bulosas
• Enfermedades
Mecanobulosas
Definición
Epidemiologia
• Genodermatosis
manifestadas por
ampollas de
inicio espontaneo
o después de
traumatismo
mínimo.
• Nacimiento o
Niñez
• Afecta a todas las
razas

46. Etiopatogenia
Causa
Desconocida
• Defecto Genético de las papilas
• Actividad colagenolítica seis veces mayor que en la piel normal.
• Alteraciones en la síntesis de colágena

47. I. No Cicatrizales
II. Cicatrizales
a.- Simple Dominante, Koebner
b.- Erupción Ampollar recidivante de manos y
pies dominante, Weber- Cockayne
a.- Distrófica dominante
b.- Distrófica polidisplásica recesiva
c.- De unión, hereditaria recesiva de Herlitz
c.- Adquirida

48. Epidermolítica
(AD) (Simple)
De unión (AR)
(Atrófica)
Dermolítica
(AD/AR)
(Distrófica)
Otros Tipos
De Koebner (G)
De Herlitz (G)
De CockayneTouraine (G)
Sindrome de
Bart
De WeberCockayne (L)
Mitis (G)
De Pasini (G)
De DowlingMeara (G)
Minimus (L)
De HalopeauSiemens (G)
De Ogna (G)
Inversa (L)
Inversa (L)
Moteada (G)
Progresiva(L)
De Mendes da
Costa (Ligada a
X)

49. Cuadro Clinico
• DISEMINADA
• Predominio en las zonas de fricción
• Ampollas pequeñas: hasta 7 cm Contenido seroso o hemático
• Romperse : Costras hemáticas - melicericas
• No hay síntomas
• Evolución Crónica

50. Forma Simple - Más frecuentes
•-Autosómico dominante
•-Aparecen desde el nacimiento
Koebner:
•Afectan de manera 1ria manos y pies
• Se originan por calor o fricción
• No dejan cicatriz
Weber- Cockayne:
• Aparece al año de edad y adultos
• -Calzado al caminar
Dowiing-Meara afecta manos,pies, tronco y cara; las ampollas son grandes y
se rompen con facilidad
Ogna: hay lesiones ante traumatismos mínimos y las ampollas pueden ser
hemorrágica
Forma letal o de Herlitz: Ampollas al nacimiento superficie cutánea y la
mucosa esofágica; > los lactantes mueren 3m.grandes ulceraciones lesiones
vegetantes y Granulomatosas

51. Complicaciones
• Hiperpigmentación Residual
• Infecciones Agregadas
• Sindactilia
• Anquilosis
• Microstomía
• Estenosis Esofágica
• Queratitis
• Infecciones Genitourinarias
• Infecciones Respiratorias
• Anemia
51

52. Datos Histopatologicos
Formas Letal y Distrófica:
• Ampolla subepidérmica
• Con fibrina y eritrocitos en su interior
Forma Adquirida:
• Ampolla dermoepidérmica
• Escaso infiltrado inflamatorio

53. Porfiria
Eritropoyética
Incotinencta
Pigmenti
Sífilis
Prenatal
Herpes
Simple o
zoster
Varicela
Penfigoides
Dermatosis
Ampollares
por
medicamento

54. Forma Simple
• Benigno
• Mortalidad Baja
Formas Graves
• Incompatibles con la vida

55. Tratamiento
No hay adecuado
Evitar traumatismos
Uso de ropa y calzado adecuado
Lesiones esofágicas:
Dieta blanda
Prevención de infecciones secundarias

56. Vitamina E: 800-10,000 V.O UI/día
Diaminodifenilsufona 50-100
mg/día
Fenitoína en la forma distrófica recesiva
• Adultos: 100 mg TID
• Niños: 30 mg 2- 4 veces día (4mg/kg)

57. Sinonimia
Definición
• Síndrome de Lyell o
Brocq-Lyell
• Síndrome del gran
quemado
• Necrosis aguda
diseminada epidérmica
tipo 3
• Dermatosis grave por
hipersensibilidad
inducida por fármacos o
rara vez por
infecciones.
• Poblaciones con mayor
consumo de fármacos
como ancianos y
mujeres.
• Todas las razas
• Etiopatogenia:
Idiopática con
predisposición genética

58. Medicamentos
• Hipersensibilidad
cutánea inducida
por fármacos
•
•
•
•
•
•
Sulfonamidas
Anticonvulsivantes
AINES
Diureticos
Hipoglicemiantes
Penicilinas

59. Cuadro Clinico
Fase Prodrómica:
Malestar General
Fiebre
Congestión Nasal
Eritema Difuso
Síntomas de Toxemia:
Horas después generalización eritema
• Ardor
• Prurito

60. Necrosis
explosiva de
epidermis
Tinte
Purpúrico
Ampollas
Placas
satelites

61. Diagnostico
• Signo de Nikolsky
• Piel se desprende ante frotamiento
simple con dedo.

62. Complicaciones:
Cambios
Pigmentarios
Distrofia
ungueal
Alopecia
Cicatrices,
fimosis
Xerostomía
Fotofobia,
conjuntivitis
Ectropión
Ceguera

63. Datos Histopatológicos
• Necrosis y separación de epidermis con
células de Lyell

64. Diagnóstico Diferencial
Quemaduras térmicas
Epidermólisis Ampollar
Pelagra
Sd. de Stevens – Johnson
Sd. De piel escaldada estafilocócica.

65. • Hospitalización y Aislamiento en Servicios
de Cuidados Intensivos
• Movilización y cambio frecuente de apósitos
Tratamiento
•
•
•
•
•
•
Líquidos y electrolitos
Localmente:
Conservar lesiones limpias
Baños con polvos coloides y
Antisépticos débiles
Baños antisépticos
•
•
•
•
Cuidado Ocular:
Aseo solución salina estéril
Aplicación de gotas con cloranfenicol
Evitar sequedad: Metilcelulosa

66. Dermatosis aguda grave, a menudo letal,
caracterizada por malestar general,
estomatitis, conjuntivitis purulenta y
lesiones vesiculoampollares hemorrágicas
diseminadas en toda la superficie corporal;
se desencadena por infecciones virales o
bacterianas, y fundamentalmente por
medicamentos.

67. Epidemiologia
• Afecta a todas las razas.
• Frecuente en mujeres, en proporción
de 2:I.
• Aparece entre los dos y 78 años de
edad, con un promedio de 25.

68. ETIOPATOGENIA
• Síndrome de hipersensibilidad producido por una
reacción de tipo antígeno-anticuerpo depósito de
complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de lo
epitelios cutaneomucosos.

69. Fármacos .
sustancias
químicas.
Infecciones
virales de tipo
herpes
simple.
infecciones
bacterianas.
Agentes
desconocidos.

70. Nitrofurantoina
TMT-SMX
Metrotrexato
Penicilinas
Anticonvulsivantes
Teofilina
Medicamentos
Quinolonas

71. El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete.
Empieza de manera súbita.
fiebre de 39 a 40"C.
malestar general, cefalalgia.
Dolor de garganta y articular.
Taquipnea, y pulso débil y acelerado.
Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.
La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del
paladar y faringe.
Conjuntivitis purulenta , rinitis, vaginitis , balanitis, paroniquia.

72. Infecciones
cutáneas
Bronconeumonía
Septicemia por
Gram - negativos

73. Tratamiento
•
•
•
•
•
•
•
Hospitalización, con técnica aséptica
control adecuado de líquidos y electrólitos,
control de la temperatura por medios físicos.
Prurito: antihistamínicos, Infecciones , antibióticos
Tópico:
conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras,
aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato
de cobre o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles
como el talco.

74. • Inmunomoduladores como la inmunoglobulina
IV (IgG poliespecífica de suero humano) de
0.5 A 0.75 g/kg/día durante cuatro días.