Tài liệu học tập cá nhân của Tài Trần

1. Trần Trọng Tài Y5- TBM

2.  Mặc dù Fibrolamellar Carcinoma (FLC)
hay còn gọi là ung thư biểu mô tế bào
xơ dẹt- đã được coi là một biến thể
mô bệnh học của ung thư biểu mô tế
bào gan (HCC), nhưng gần đây nó đã
được được công nhận như một thực
thể lâm sàng riêng và liên quan đến
dịch tễ, nguyên nhân và tiên lượng
khác với HCC.

3.  FLC là một bệnh ác tính ở gan rất hiếm mà lần đầu
tiên được mô tả như là một biến thể giải phẫu bệnh
của ung thư biểu mô tế bào gan bởi Edmondson
vào năm 1956. Trong bài đánh giá của ông về các
khối u gan và tổn thương giống U , Edmondson báo
cáo TH của một bé gái 14 tuổi với sự sống kéo dài
bất thường sau phẫu thuật cắt gan cho bệnh ung
thư gan.
 FLC đã được công nhận rộng rãi như là một thực
thể lâm sàng khác biệt với ung thư biểu mô tế bào
gan thông thường ,sau 2 báo cáo đồng thời vào
năm 1980 bởi Craigetal và Bermanetal, cả hai đều
một lần nữa nhấn mạnh yếu tố tuổi (trẻ) của khởi
phát và tiên lượng tương đối .

4.  Eosinophilic hepatocellular carcinoma
with lamellar fibrosis
 Polygonal cell hepatocellular
carcinoma with fibrous stroma
 Hepatocellular carcinoma with
increased stromal fibrosis
 Eosinophilic glassy cell hepatoma,
 Fibrolamellar oncocytic hepatoma.

5.  Hoa Kỳ (2015)
 Dựa trên dữ liệu từ của Viện Ung thư Quốc gia
(NCI), tỷ lệ mắc theo tuổi của FLC ở Mỹ Kết
quả là 0,02 / 100.000 mỗi năm, THẤP hơn
100 lần so với tỷ lệ mắc ung thư biểu mô tế
bào gan điển hình (1,99/ 100.000 mỗi năm)
 Điển hình là những khối u này xảy ra ở những
người trẻ (20-40 tuổi) mà không có tiền sử về
bệnh gan. Không giống như HCC nó không
liên quan đến các yếu tố xơ gan, nghiện rượu
hoặc viêm gan B / C .

6. Tuổi tác
 Độ tuổi trung bình của chẩn đoán là 33 năm
đối với FLC, với 63% các trường hợp dưới 40
tuổi. Ngược lại, độ tuổi trung bình của các
chẩn đoán là 66 đối với HCC điển hình, với
chỉ 4% các trường hợp chẩn đoán ở bệnh nhân
dưới 40 tuổi.
 Điều quan trọng là mặc dù tuổi trẻ thường là
khởi phát của FLC, nhưng dạng phổ biến nhất
của ung thư gan nguyên phát ở trẻ em và
thanh thiếu niên cũng thường/nhu mô gan
vẫn bình thường

7.  Ung thư biểu mô tế bào gan (HCC) thường
liên kết với viêm gan, viêm gan B hoặc nhiễm
virus C, bệnh gan liên quan đến rượu, bệnh
gan nhiễm mỡ (NAFLD), xơ gan do bất kỳ
nguyên nhân nào khác, hoặc chế độ ăn uống
aflatoxin B1.
 Ngược lại, nguyên nhân của FLC vẫn chưa rõ
ràng. Nó thường xảy ra trong sự vắng mặt của
viêm gan tiềm ẩn hoặc xơ gan, và không có
tiền thân tổn thương mô học
 Về sinh bệnh học phân tử FLC. Nó ít biến đổi
nhiễm sắc hơn HCC điển hình.

8.  Tỉ lệ sống xót của FLC tại Hoa Kỳ là 73% sau 1 năm và
32% sau 5 năm. Ngược lại, HCC là 26% sau 1 năm và
7% tại 5 năm . Tuy nhiên, những con số này bao gồm
tử vong do mọi nguyên nhân. Ví dụ, bởi vì bệnh nhân
ung thư biểu mô tế bào gan có tỉ lệ tử vong lớn hơn
so với những người bị FLC, họ có thể có nguy cơ tử
vong cao hơn liên quan đến các bệnh đi kèm ( như
bệnh tim hoặc đột quỵ). Tuy nhiên, ngay cả khi chỉ có
bệnh nhân dưới 40 tuổi, thì FLC vẫn có một tiên
lượng tốt hơn so với HCC
 Quan trọng hơn, FLC thường xảy ra trong bối cảnh
một nhu mô gan bình thường , trong khi HCC xảy ra
trong bối cảnh của một xơ gan. Bởi vì xơ gan là yếu tố
nguy cơ độc lập đối với tỷ lệ tử vong.

9. (FLC) thường có biểu hiện triệu chứng không
đặc hiệu hoặc không có triệu chứng gì cả. Khi
có triệu chứng :
Gan to ( trong hầu hết TH)
 Đau bụng
 Giảm cân
 khó chịu

10. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm
những điều sau :
 Di cư gây viêm tắc tĩnh mạch hoặc huyết khối
tĩnh mạch là kết quả của cuộc xâm lấn trực
tiếp của các tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ
dưới (IVC) hoặc hiệu ứng khối trên IVC
 Đau và sốt khi biến chứng áp xe gan
 Vàng da do tắc mật ( chèn ép)
 Nữ hóa tuyến vú do Ostrogen cao

13. 1/LEFT: FLC ở giai đoạn động mạch trễ:
vôi hóa trung tâm và ngấm thuốc không đồng nhất tạo thành thùy
múi.
2/Right: giai đoạn tĩnh mạch thuốc thải nhanh và sẹo trung tâm
và có các dải xơ đi từ sẹo ra ngoại vi như FNH

14. 
Giải phẫu bệnh đại thể giữa FLC và tăng sản dạng nốt khu trú ( FNH)
Đều có sẹo xơ ở trung tâm và dải xơ tả ra ngoại vi khối
Thoạt nhìn chúng rất giống nhau.
Tuy nhiên khi bạn nhìn kỹ,
bạn sẽ thấy các phiến mỏng và cấu trúc không đồng nhất của FLC
so với khá đồng nhất của FNH.

15. Một phụ nữ 23 tuổi không có bệnh gan và khối u thùy phải
đã được chứng minh là FLC
Khối U lớn thùy phải, có vôi hóa trung tâm, ngấm thuốc
mạnh thi động mạnh và thải nhanh tĩnh mạch , xen kẽ có
những vùng hoại tử

16. Bệnh nhân nữ 19 tuổi với bụng chướng tăng dần do FLC
hình ảnh CT cho thấy
Thùy phải có khối ngấm thuốc thì động mạch mạnh, dạng mạc
máu phân bố dạng nan hoa vào trung tâm khối U
Gan lớn và có nhiều tổn thương vệ tinh xung quanh

17. Vẫn là hình
ảnh đặc
trưng phân
chia rất
nhiều thùy
múi, sẹo xơ
trung tâm,
vôi hóa
trung tâm

18.  Trên hình của FLC chồng chéo với những tổn
thương sẹo khác bao gồm FNH, HCC,
hemagioma và ung thư đường mật.
 FNH khá giống FLC, vì cả hai đều có những
đặc điểm dịch tễ và lâm sàng tương tự.
Ngược với FNH , sẹo trung tâm trong FLC sẽ
thường được giảm tín hiệu trên T2WI.
 Trong khi FNH thường là rất đồng nhất, FLC
thường là không đồng nhất

19. Tổng kết lại :
 FLC đặc trưng bới khối U gan có kích thước lớn
(10-20 cm ) triệu chứng ít thường chỉ có đau bụng
âm ỉ thượng vị
 Tiến triển chậm
 Hay gặp ở thanh thiếu niên và người trưởng thành
trẻ tuổi( độ tuổi trung bình là 23)
 Không có các yếu tố nguy cơ đặc trưng cho HCC
như xơ gan,viêm gan siêu vi, lạm rượu vắng mặt.
 Alpha-fetoprotein ( bình thường 90%)
 FLC đặc trưng xuất hiện như một khối không đồng
chia thùy với một vết sẹo trung tâm.
 Trên hình Ct không tương phản một FLC thường
xuất hiện như là một khối lớn với vôi hóa trung
tâm.Vôi hóa xảy ra ở 30-60% của các khối FLC.

20.  Mặc dù được cho là tiên lượng tốt hơn nhiều so với HCC nhưng những
nghiêm cứu gần đây ( theo những báo cáo trên http://www.ncbi.nlm.nih.gov/
thì :
Trẻ em với HLC không có một tiên lượng thuận lợi và không đáp ứng với các
phác đồ điều trị hiện tại (hóa trị liệu) so với bệnh nhân HCC điển hình
Phương pháp điều trị đưa ra là Phẫu thuật và ghép gan nhưng tỉ lệ tử vong sau 5
năm là rất cao.