Sesión Académica del CRAIC "Vasculitis"

1. Dr. Rodrigo Alejandro De la Cruz Cruz
Asesor: Dr. José Ignacio Canseco Villarreal
20 de enero de 2021
Vasculitis

2. Abreviaciones
• AAC: vasculitis asociada a ANCA.
• ANCA: anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos.
• CV: vasculitis crioglobulinémica.
• EGPA: granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis.
• GCA: arteritis de células gigantes.
• GPA: granulomatosis con poliangeítis.
• HUV: vasculitis urticarial
hipocomplementémica.
• IF: inmunofluorescencia.
• IgAV: vasculitis por IgA.
• KD: enfermedad de Kawasaki.
• MBG: membrana basal glomerular.
• MPA: poliangeítis microscópica.
• MPO: mieloperoxidasa.
• OCS: glucocorticoides orales.
• PAN: poliarteritis nodosa.
• PR3: proteinasa 3.
• RV: vasculitis reumatoidea.
• SNC: sistema nervioso central.
• TAK: arteritis de Takayasu.
• VHB: virus de hepatitis B.
• VHC: virus de hepatitis C.
Dr. De la Cruz
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3. Iglesias-Gamarra A. Vasculitides Throughout History and Their Clinical Treatment Today. Curr Rheumatol Rep. 2011 Dec;13(6):465-72.
Introducción
Antes de 1948
Morbilidad y
mortalidad alta por
vasculitis.
Septiembre 1948
Se introducen los
glucocorticoides.
1948
Se usa por primera vez
para un paciente con
AR.
Julio 1949
Se usa en un paciente
con Poliarteritis
Nodosa.
• Fallece: biopsia con mejoría.
Dr. De la Cruz
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4. .Jennette JC, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994 Feb;37(2):187-92.
Introducción
• Hasta los años 1990 no había criterios definidos y la
enfermedad estaba poco documentada.
• En 1994 se hizo un comité con clínicos y patólogos de
6 países con experiencia amplia en el tema.
• La meta de la conferencia fue llegar a un consenso en
el nombre y definición de las vasculitis más comunes.
Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill
Dr. De la Cruz
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5. Introducción
.Jennette JC, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994 Feb;37(2):187-92.
Dr. De la Cruz
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6. Jennette JC. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17(5): 603–606.
Introducción
• En 2012 se revisó esta clasificación por el avance en la
compresión de la enfermedad y la tendencia de usar
menos epónimos.
• Esta clasificación busca ser un sistema de nomenclatura
en el que se puedan basar estudios que busquen
desarrollar criterios validados.
Vasculitis de vasos grandes
Vasculitis de vasos medianos
Vasculitis de vasos pequeños
Vasculitis de vasos variables
Vasculitis de órgano único
Vasculitis asociada a enfermedad sistémica
Vasculitis asociada a etiología probable
Dr. De la Cruz
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7. Libro: Watts, RA. Vasculitis in Clinical Practice, second edition. ISBN 978-3-319-14870-0.
Epidemiología
• Afectan cerca de 40 personas por millón de habitantes.
• Edad de inicio:
• Niños: 7 años.
• Adultos: 47 años.
• La vasculitis más común es la vasculitis de células gigantes, con una incidencia
anual de 15 a 35/100,000 habitantes mayores de 50 años en población
escandinava.
Dr. De la Cruz
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8. Epidemiología
Libro: Watts, RA. Vasculitis in Clinical Practice, second edition. ISBN 978-3-319-14870-0.
Dr. De la Cruz
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9. Factores genéticos
• En general los factores que las causan
son desconocidos, pero la propuesta
más aceptada es que hay un evento
desencadenante y predisposición
genética.
• Los estudios que asocian al HLA son
mucho más limitados que en otras
enfermedades reumatológicas.
Carmona FD. Genetics of vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2015 Jan;27(1):10-7.
Dr. De la Cruz
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10. Carmona FD. Genetics of vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2015 Jan;27(1):10-7.
Factores genéticos
• Los estudios genéticos en la mayoría
de las vasculitis tienen menor poder
estadístico, a pesar de esto se han
identificado algunos loci sugestivos a
susceptibilidad.
Dr. De la Cruz
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11. Van Timmeren, et al. Infectious triggers for vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jul;26(4):416-23.
Factores ambientales
• Sin contar a las “vasculitis de
etiología probable”, no se ha
identificado el desencadenante
principal.
• Se sugiere que las infecciones
pueden contribuir en la
inducción de ellas.
Dr. De la Cruz
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12. Factores ambientales
Van Timmeren, et al. Infectious triggers for vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2014 Jul;26(4):416-23.
Mecanismo en que S.
aureus induce GPA
Dr. De la Cruz
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13. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Vasos grandes
Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes
Afecta arterias más grandes que otras vasculitis
como aorta y sus ramas principales.
Puede afectar cualquier arteria.
Dr. De la Cruz
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14. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Vasos medianos
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Afecta predominantemente arterias medianas,
como las viscerales principales y sus ramas.
Puede afectar vasos de cualquier tamaño.
Son comunes los aneurismas y la estenosis.
Dr. De la Cruz
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15. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Vasos pequeños – asociada a ANCA
Poliangeítis microscópica
Afecta principalmente vasos pequeños, desde arterias
intraparenquimatosas hasta capilares, puede afectar medianos.
Vasculitis necrotizante con pocos o sin complejos inmunes.
Asociado a MPO ANCA o PR3 ANCA (no en todos).
Se agrega al diagnóstico reactividad a ANCA (ej MPO ANCA, ANCA negativo)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(Churg Strauss)
Granulomatosis con poliangeítis
(Wegener)
Dr. De la Cruz
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16. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Vasos pequeños – complejos inmunes
Enfermedad antimembrana basal glomerular
(Good Pasture)
Afecta principalmente vasos pequeños, desde arterias
intraparenquimatosas hasta capilares, puede afectar medianos.
Vasculitis con abundantes o moderados depósitos de inmunoglobulinas y/o
complejos inmunes en la pared vascular.
La glomerulonefritis es frecuente.
Vasculitis urticarial
hipocomplementémica (Anti C1q)
Vasculitis Crioglobulinémica
Vasculitis por IgA
(Henoch Schönlein)
Dr. De la Cruz
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17. Síndrome de Cogan
Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Vasos variables
No hay tamaño de vaso principal, todos los vasos pueden
estar afectados, independientemente del tamaño o el tipo
(arterias/venas/capilares)
Enfermedad de Behçet
Dr. De la Cruz
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18. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Órgano único
No hay tamaño de vaso principal, todos los vasos de un órgano pueden estar afectados.
No hay características que indiquen que es una expresión limitada de una vasculitis sistémica.
Se debe especificar el órgano involucrado en el nombre
(ej. arteritis testicular, vasculitis del SNC).
La distribución puede ser unifocal o difusa dentro del órgano.
Algunos pacientes desarrollaran manifestaciones adicionales y pasaran a otra clasificación.
Angeítis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis primaria del SNC
Arteritis cutánea
Aortitis aislada
Muchas otras
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19. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Asociada a enfermedad sistémica
Vasculitis asociada o secundaria a una enfermedad sistémica.
El nombre debe especificar la enfermedad sistémica.
Vasculitis lúpica
Vasculitis sarcoide
Vasculitis reumatoidea
Otras
Vasculitis con policondritis recurrente
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20. Clasificación
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Asociada a etiología probable
Vasculitis asociada a una etiología probable.
Se debe especificar el diagnóstico asociado en el nombre.
Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC
Aortitis asociada a sífilis
Vasculitis asociada a VHB
Vasculitis por complejos inmunes asociada a
fármacos
Vasculitis asociada a ANCA asociada a fármacos
Vasculitis asociada a cáncer
Otras
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21. Síndrome vasculítico
• Por definición, la vasculitis cursa con
inflamación de la pared de los vasos
sanguíneos, al menos, en algún momento
de la enfermedad.
• Las características varían entre las
diferentes formas.
Jennette JC. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17(5): 603–606.
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22. Síndrome vasculítico
• Es más importante para el clínico reconocer y entender las manifestaciones
locales y sistémicas de la vasculitis, que tener en mente las subdivisiones de las
vasculitis individuales.
• Las manifestaciones clínicas de las vasculitis primarias se pueden clasificar en
dos categorías:
• Síntomas sistémicos.
• Síntomas locales/órganos específicos.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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23. Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Manifestaciones sistémicas
Fiebre de origen desconocido
38 - 39°C
Pérdida de peso
Malestar general Mialgias
Artralgias
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24. Manifestaciones locales
De vasos medianos y grandes
• Carótida común: Mareo, cefalea, síncope.
• Maxilar: Claudicación de mandíbula.
• Oftálmica: Perdida visual, ceguera.
• Subclavia: Entumecimiento/frio en extremidades, fatiga fácil, diferencia de TA, pulso débil.
• Renal: Hipertensión.
• Mesentérica: Colitis isquémica.
• Coronaria: Angina de pecho, infarto al miocardio.
• Pulmonar: Tos, hemoptisis, disnea.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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25. Manifestaciones locales
De vasos pequeños
• Piel: Livedo reticularis, nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras cutáneas, necrosis distal.
• Nervios perif: Mononeuritis múltiple.
• Músculos: Mialgias.
• Articulaciones: Artralgias.
• Riñón: Glomerulonefritis necrotizante.
• Gastrointestinal: Úlcera gástrica, hemorragia gastrointestinal.
• Corazón: Miocarditis, arritmias.
• Pulmón: Neumonitis intersticial, hemorragia alveolar pulmonar.
• Serosas: Pericarditis, pleuritis.
• Ojo: Hemorragia retiniana (pérdida visual), escleritis.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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26. • Puede haber
elevación de
reactantes de fase
aguda.
• En EGPA hay
eosinofilia
relevante.
• En PAN puede haber
elevación de renina
o positividad de Ag
de VHB.
• En MPA temprana
hay proteinuria,
leucocituria,
cilindruria, en otras
puede ser una
manifestación
tardía.
• Elevación de
creatinina o BUN:
MPA, PAN, GPA por
daño renal.
• Elevación de KL6
(Klebs von den
Lungen-6) en MPA.
• En MPA y EGPA es
positivo en hasta el
80% para MPO.
• Negativo en PAN.
• En GPA: PR3 hasta el
90%.
• Especialmente en
glomerulonefritis
rápidamente
progresiva o con
hemorragia alveolar.
• ELISA:
Sensibilidad >95%.
Especificidad >95%.
• TAK: MRI
contrastada
(engrosamiento de
aorta).
• MPA: radiografía/TC
de tórax.
• PAN:
microaneurismas
(renal/mesentérica)
por angiografías o
ultrasonido.
Estudios de laboratorio
Exámenes
generales
Examen de
orina
Marcadores
bioquímicos
ANCA Anti MBG Imagen
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
• EGPA: granulomatosis
eosinofílica con
poliangitis.
• GCA: arteritis de células
gigantes.
• GPA: granulomatosis con
poliangitis.
• KD: enfermedad de
Kawasaki.
• MPA: poliangitis
microscópica.
• PAN: poliarteritis nodosa.• TAK: arteritis de
Takayasu.
Exámenes más
relevantes
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27. Estudios de laboratorio
Geetha D. ANCA-Associated Vasculitis: Core Curriculum 2020. Am J Kidney Dis. 2020 Jan;75(1):124-137.
ANCA
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28. Algoritmo de las mas frecuentes
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
• CV: vasculitis crioglobulinémica.
• EGPA: granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis.
• GCA: arteritis de células gigantes.
• GPA: granulomatosis con poliangeítis.
• HUV: vasculitis urticarial
hipocomplementémica.
• IgAV: vasculitis por IgA.
• KD: enfermedad de Kawasaki.
• MPA: poliangeítis microscópica.
• PAN: poliarteritis nodosa.
• RV: vasculitis reumatoidea.
• TAK: arteritis de Takayasu.
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29. Biopsia
• En cuanto a las vasculitis de vasos pequeños, es esencial estudiar en busca de
ANCA y complejos inmunes, por lo que la biopsia es el método diagnóstico más
importante.
• Como las lesiones en algunas vasculitis están en lugares muy específicos (aorta en TAK,
coronarias en KD) no siempre se puede realizar la biopsia.
GCA: la biopsia de la
arteria temporal es
esencial.
PAN: la lesión típica es la
angeítis necrotizante sin
alteración en arteriolas,
vénulas y capilares.
MPA: la lesión típica es
angeítis necrotizante de
arteriolas y capilares en el
riñón.
GPA: las lesiones
granulomatosas
necrotizantes con células
gigantes ayudan al
diagnóstico temprano.
Alguno patrones de GM.
EGPA: hay infiltrado
vasculítico y granulomas
con invasión prominente
de eosinófilos en nervios
periféricos, músculo y
pulmón.
Anti GBM: la
glomerulonefritis
proliferativa extracapilar
(o en semilunas) es
característico. Hay
depósito de IgG y C3 en IF.
IgAV: angitis necrotizante
con depósitos de IgA en
los vasos desde la capa
papilar hasta la capa
reticular de la piel.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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30. Siempre intentar el estudio
rápido y si es necesario la
hospitalización para acelerar el
proceso.
Es muy recomendado referir a
centros especializados.
Proceso de diagnóstico
El proceso incluye interrogatorio,
exploración física, estudios de
laboratorio, estudios de imagen,
estudios histopatológicos.
El tratamiento debe iniciarse tan
pronto como sea posible, pero
llegar al diagnóstico puede tomar
un tiempo considerable.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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31. Características: vasos grandes
Vasculitis Población Clínica Histopatología
Arteritis de Takayasu Población asiática.
Mujeres (variable: 1.6:1 – 9.4:1).
Adultos jóvenes (<40 años).
Variable. Fiebre, hipertensión
esencial, miocardiopatía.
Fase aguda: síntomas inespecíficos.
Fase crónica: claudicación, asimetría
de pulsos, estenosis de aorta.
Inflamación granulomatosa de la
aorta y sus ramas principales.
Arteritis de células
gigantes
Escandinavos.
Mujeres.
Mayores de 50 años.
HLA DRB*04.
Cefalea de inicio reciente,
sensibilidad del cuero cabelludo,
claudicación de mandíbula, fiebre,
fatiga, pérdida visual (15% tienen
complicaciones oftalmológicas).
Inflamación granulomatosa de la
pared y engrosamiento de la íntima
de la aorta y sus ramas principales,
con predilección de ramas
extracraneales de la carótida, mas
frecuente la arteria temporal.
Gamboa P. Arteritis de Takayasu. Rev Colomb Cardiol. 2020;27(5):428---433.
Younger DS. Giant Cell Arteritis. Neurol Clin. 2019 May;37(2):335-344.
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32. Características: vasos medianos
Vasculitis Población Clínica Histopatología
Poliarteritis nodosa Adultos.
Predominio masculino.
Cutáneos: púrpura, livedo, nódulos
subcutáneos, úlceras necróticas.
Mononeuritis múltiple.
Síntomas generales, daño renal,
hipertensión.
Peor pronóstico con VHB.
Inflamación necrotizante de
arterias de pequeño y mediano
calibre sin glomerulonefritis.
No ANCA.
Enfermedad de Kawasaki Asiáticos.
Niños menores de 5 años.
Pico estacional de enero a junio.
Fiebre por más de 5 días.
Conjuntivitis bilateral.
Linfadenopatía cervical.
Exantema maculopapular.
Labios agrietados, glositis, eritema de
mucosa oral.
Piel con eritema e induración de
manos y pies con descamación
posterior.
Inflamación de arterias de calibre
pequeño, mediano y grande, con
frecuencia hay afección de
coronarias (aneurismas).
Howard T. Polyarteritis Nodosa. Tech Vasc Interventional Rad. vol 17, no. 4, 2014.
Ramphul K. Kawasaki disease: a comprehensive review. Arch Med Sci Atheroscler Dis. 2018; 3: e41–e45.
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33. Características: vasos pequeños (ANCA)
Vasculitis Población Clínica Histopatología
Granulomatosis con
poliangeítis
Adultos, pico entre 65 y 75 años.
No predilección por sexo.
La mas común de las vasculitis
ANCA.
Triada: afección respiratoria superior (90%),
vasculitis sistémica y glomerulonefritis (80%).
Escleritis o conjuntivitis (50%).
Púrpura o nódulos (50%).
Neuropatías periféricas (30-40%).
Artralgias o mialgias (70%).
Granulomas necrotizantes
pauciinmunes secundarios a
microabscesos neutrofílicos,
principalmente en pulmón y riñón.
ANCA 80%.
Granulomatosis
eosinofílica con
poliangeítis
Adultos de 49 a 59 años.
Más común en mujeres.
La mas rara de las vasculitis
ANCA.
Asma de difícil control.
Eosinofilia periférica >1.5x106/mL.
Infiltrados pulmonares, sinusitis.
Púrpura, glomerulonefritis.
Vasculitis necrotizante con infiltrados
eosinofílicos y granulomas, con
afección respiratoria.
Poliangeítis
microscópica
Hombres 1.8:1.
Adultos de 50 a 60 años.
Síntomas inespecíficos y artralgias meses o
años antes del diagnóstico.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
(GNFS).
Manifestaciones pulmonares (hemorragia).
Púrpura palpable.
Vasculitis necrotizante
leucocitoclástica con infiltrados en
vasos de calibre pequeño y mediano.
No hay granulomas.
Furuta S. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int. 2019 Oct;68(4):430-436.
Garlapati P. Granulomatosis with Polyangiitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557827/.
Chung SA. Microscopic Polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010 August ; 36(3): 545–558.
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34. Características: vasos pequeños (complejos inmunes)
Vasculitis Población Clínica Histopatología
Purpura por IgA La vasculitis más común en
niños (90% antes de 10
años).
Hombres 1.5:1.
Púrpura palpable (95%) en extremidades
inferiores.
Dolor abdominal, hematemesis o melena.
Artralgias o artritis oligoarticular (inferior).
Nefritis (40 a 50%) la mayoría leve y transitoria,
pero es la única manifestación asociada a
morbilidad a largo plazo y mortalidad.
Solo se realiza biopsia en caso de
proteinuria moderada persistente o
grave.
Vasculitis leucocitoclástica de vasos
pequeños con proliferación mesangial
difusa, en IF hay IgA en mesangio y
subendotelio.
Enfermedad
antimembrana basal
glomerular
Pico en la tercera década.
Predominio masculino.
Poco común.
Manifestaciones de glomerulonefritis
rápidamente progresiva (80 a 90%), hemorragia
pulmonar (40 a 60%).
IF: depósito de IgG en patrón lineal en la
biopsia de riñón con presencia de
semilunas.
Vasculitis
crioglobulinémica
Mujeres 2:1.
Pico entre 45 a 65 años.
Fatiga (90%), púrpura palpable (80%), síndrome
de Raynaud, artralgias, polineuropatía distal
sensorial o mixta.
Vasculitis leucocitoclástica con depósitos
de complejos imunes de crioglobulinas
en vasos pequeños. Hay GNM
membranoproliferativa.
Vasculitis urticarial
hipocomplementémica
Adultos.
Enfermedad rara.
Dermatosis similar a urticaria (100%), artralgias
(100%), angioedema (72%), EPOC (65%),
involucro ocular (61%), daño renal (50%).
Vasculitis leucocitoclástica, destrucción
de pared vascular, depósito de
fibrinógeno e inmunocomplejos.
Oni L. Childhood IgA Vasculitis (Henoch Schonlein Purpura)—Advances and Knowledge Gaps. Front Pediatr. 2019 Jun 27;7:257.
McAdoo SP. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jul 7; 12(7): 1162–1172.
Cacoub P. Cryoglobulinemia Vasculitis. Am J Med. 2015 Sep;128(9):950-5.
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35. Características: vasos variables
Vasculitis Población Clínica Histopatología
Enfermedad de Behçet Pico en 3° década.
Ambos sexos.
Medio y extremo oriente.
Úlceras orales (98%) y genitales (80%),
seudofoliculitis, tromboflebitis, uveítis o
conjuntivitis, artritis no erosiva.
Vasculitis leucocitoclástica y edema
endotelial con predominio de
neutrófilos. Involucro de arterias y
venas de todos los tamaños.
Síndrome de Cogan Adultos de 50 a 60 años.
Ambos sexos.
Enfermedad rara.
Síntomas oculares (queratitis intersticial).
Síntomas audiovestivulares similar a síndrome
de Meniere (tinnitus, vértigo, hipoacusia).
Sistémicos: cefalea, mialgia, fiebre.
Vasculitis de arterias de cualquier
calibre, principalmente asociadas al ojo.
Garlapati P. Granulomatosis with Polyangiitis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557827/.
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36. Tratamiento
• Es importante el uso de medicamentos inmunosupresores para
reducir la inflamación tan pronto sea posible y prevenir el daño
irreversible por la progresión de la vasculitis.
• En la mayoría de los casos, los fármacos de primera elección
serán los glucocorticoides.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
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37. Tratamiento: vasculitis de vasos grandes
Arteritis de Takayasu Arteritis de células gigantes
• Los glucocorticoides son efectivos en la mayoría de los pacientes y son la primera línea.
• Dosis:
• EULAR: 1 mes con prednisolona (1mg/kg/día, máximo 60mg/día).
• BSR / GCA no complicada: prednisolona 40 a 60 mg (mínimo 0.75 mg/kg) hasta resolución de síntomas y
laboratorios.
• BSR / GCA con pérdida visual o amaurosis fugaz: metilprednisolona 0.5 a 1 g IV por 3 días. Después
prednisolona por lo menos 60 mg/día.
• Agentes ahorradores de esteroides: metotrexato, ciclosporina, micofenolato de mofetilo.
• Biológicos: Tocilizumab (anti IL6), Infliximab (anti TNFα), Abatacept (anti CTLA4).
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Sangolli PM. Vasculitis: A Checklist to Approach and Treatment Update for Dermatologists. Indian Dermatol Online J. 2019 Nov-Dec; 10(6): 617–626.
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38. Tratamiento: vasculitis de vasos medianos
• PAN:
• Involucro visceral (SNC, intestino, renal, etc.): metilprednisolona 0.5 a 1 g por 3 días y después
prednisolona a 0.5 a 0.8 mg/kg/día. Si no hay respuesta, iniciar ciclofosfamida en pulsos o en
mantenimiento.
• No involucro visceral: prednisolona a 0.5 a 0.8 mg/kg/día.
• KD:
• Inmunoglobulina intravenosa a 2 g/kg y repetir si persiste la fiebre a las 36 a 48 horas.
• Ácido acetilsalicílico: 80 a 100 mg/kg/día por 3 días. Después 5 mg/kg/día durante el seguimiento.
• Vigilancia por ecocardiograma de coronarias: z score >2.5 con diámetro dilatado requieren vigilancia de
por vida y tratamiento antitrombótico en caso de deterioro.
Okazaki T. Vasculitis syndrome—diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017 Apr; 18(2): 72–78.
Sangolli PM. Vasculitis: A Checklist to Approach and Treatment Update for Dermatologists. Indian Dermatol Online J. 2019 Nov-Dec; 10(6): 617–626.
Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki
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39. Tratamiento: vasculitis de vasos pequeños (ANCA)
• El tratamiento tiene dos fases:
• Inducción (3 a 6 meses): iniciar con pulsos si hay glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Al terminar, prednisona a 1 mg/kg (max 60 a 80 mg) por 2 a 4 semanas y destetar hasta completar 6
meses.
• No involucro orgánico: glucocorticoides + metotrexato/micofenolato de mofetilo.
• Involucro orgánico: glucocorticoides + ciclofosfamida/rituximab.
• Mantenimiento (24 a 48 meses):
• OCS + cualquiera: azatioprina, rituximab, metotrexato, micofenolato de mofetilo.
Poliangeítis microscópica
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(CS)
Granulomatosis con poliangeítis (W)
Yates M. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016 Sep;75(9):1583-94.
Geeta D. ANCA-Associated Vasculitis: CoreCurriculum 2020. Am J Kidney Dis. 2020 Jan;75(1):124-137.
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40. Tratamiento: vasculitis de vasos pequeños (complejos inmunes)
• AntiGBM: basado en pocos estudios retrospectivos.
• Metilprednisolona 0.5 a 1 g/día por 3 días. Después prednisolona 1 mg/kg/día por 6 meses y ciclofosfamida 2 mg/kg/día
por 3 meses.
• Otros: Azatioprina en casos que se requiera mantenimiento prolongado, plasmaféresis en hemorragia pulmonar grave,
rituximab, trasplante renal.
• CV: depende de etiología y la gravedad.
• Inmunosupresion con rituximab y glucocorticoides, hay pocos estudios sobre ciclofosfamida. Plasmaféresis en casos graves.
• IgAV:
• Artralgias sin nefritis/ sangrado GI: AINE o paracetamol.
• Orquitis/vasculitis cerebral/hemorragia pulmonar/involucro GI grave: glucocorticoides 1 a 2 mg/kg/día +/- pulso.
• Nefritis: glucocorticoides +/- azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida dependiendo gravedad y recurrencia.
• HUV: no hay tratamiento estandarizado.
Enf. antimembrana basal glomerular (GP) Urticarial hipocomplementémica (Anti C1q)
Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis por IgA (HS)
Libro: Vasculitis In Practice - An Update on Special Situations: Clinical and Therapeutic Considerations. Chapter 3: Immune Complex Small-Vessel Vasculitis. ISBN: 978-1-78923-699-6.
Ozen S. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-1616.
Ion O. Kidney Involvement in Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome—A Case-Based Review. J Clin Med. 2020 Jul; 9(7): 2131.
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41. Befort P. Prognosis and ICU outcome of systemic vasculitis. BMC Anesthesiology 2013, 13:27.
Pronóstico
• A pesar del tratamiento inmunosupresor y la mejoría en la
supervivencia de este grupo de pacientes, aún existe una
mortalidad importante en las vasculitis sistémicas.
• Supervivencia a 5 años: 25 a 75%*.
• Mortalidad en UCI por enfermedad pulmonar >50%.
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42. Pronóstico
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43. .
Conclusiones personales
• El aumento del conocimiento sobre este grupo de enfermedades
continuará aumentando el éxito en el diagnóstico y tratamiento de las
vasculitis.
• Se precisa de un trabajo conjunto, como un equipo multidisciplinario,
para lograr un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno.
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