Penfigo

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Apresentação de caso clínico (Penfigo) na celebração do centenário da estomatologia como especialidade medicocirurgica na ordem dos medicos portugueses

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Penfigo

  1. 1. Penfigo A proposito de um caso clinico Serviço de Cirurgia Maxilofacial e Estomatologia Hospital de Santo António Centro Hospitalar do Porto Rui Moreira Porto, 25 de Maio de 2012
  2. 2. Caso Clínico  39 anos  Sexo feminino  Saudavel  Ulceras na mucosa oral  Palato e língua  Dolorosas  Odinofagia intensa
  3. 3. Caso Clínico  ORL  Lesões ulceradas  Oronasofaringe e esófago  Episodio de “conjuntivite”(SIC) ligeira  Nega lesões dérmicas  Já experimentou varios Tx  Rosilan > melhoria ligeira  Habitos medicamentosos:  ACO
  4. 4. Caso Clínico  Exame Objectivo:  Lesões ulceradas  Palato mole  Língua (bordos, predominantemente)  Estudo analítico (anterior):  Hipercolesterolemia e trigliceridemia ligeiras  Plano:  Estudo Imunológico  Biópsia  R/  AmoxClav  Ibuprofeno
  5. 5. Caso Clínico  D5 (pós-1a consulta)  Histologia  Penfigo vulgar das mucosas  “Retalhos de mucosa oral com bolhas suprabasais e infiltrado inflamatório polimorfo moderado no córion da mucosa no qual participam alguns eosinófilos”  “A confirmar com estudos de imunofluorescência directa”  R/  Prednisolona 50mg id  Azatioprina 50mg bid  Decalcit id  600 mg de hidrogenofosfato de cálcio  500 UI de colecalciferol (vitamina D3)  Omeprazol 20mg id  Paracetamol 1g id
  6. 6. Caso Clínico  D15  Melhoria da sintomatologia  já consegue falar  Exame Objectivo:  Lesões ulceradas nas regiões jugais  Plano:  Consulta de Oftalmologia e ORL  Rx pulmonar  Densitometria óssea  Eco abdominopelvica  R/ Azatioprina (Imuran ®) 100mg id
  7. 7. Caso Clínico  D19  Agravamento das lesões orais  Plano:  R/ Prednisolona 30mg bid  D20-22  Internamento por agravamento da sintomatologia e lesões
  8. 8. Caso Clínico  D30  Melhoria sintomatologia  Ulceras nas regiões jugais  Estudo Imagiológico  Negativo  Densitometria óssea  Eco Abdominopelvica  Rx torax  Estudo Imunológico  Anti-nucleares (IF) +vo padrão mosqueado  Negativo  Anti-MB Epiderme  Anti-Sub.intercelular Epiderme  Anti-desmogleína 1 e 3  Anti-BP180 e 230
  9. 9. PÊNFIGO  Auto-imune  4 doenças relacionadas  1. Vulgar ++  2. Vegetante  raro  variante do vulgar  3. Eritematoso  4. Foliáceo Atingimento Oral
  10. 10. PÊNFIGO VULGAR  ++  incidencia: 1 a 5:1M  Ø Tx => ┼ 60-80% (infeção, deseq HE)  Lesões orais  Local primário ++  Tx mais dificil  “as primeiras a aparecer e as últimas a desaparecer”
  11. 11. PÊNFIGO VULGAR  Bolhas  1º ↑ Auto Ac anti-Desmogleína 1 e 3  GP da superficie de epiteliócitos  2º Θ desmosomas  3º Ø aderência celular  4º separação intra-epitelial  5º bolha
  12. 12. PÊNFIGO VULGAR  “outros pênfigos”  Medicamentoso  ex: penicilaminas, …  Paraneoplásico  ex: neoplasias malignas de linhagem linforeticular  Benigno Familiar Crónico / D. Hailey-Hailey  D. genética rara  Lesões cutaneas erosivas  Raro atingimento oral
  13. 13. PÊNFIGO VULGAR  Diagnóstico Diferencial
  14. 14. PÊNFIGO VULGAR  Clínica  LESÕES ORAIS  1ª manif (>50%) em adultos (± 50A)  ++ judeus  Dor oral  Erosões + úlceras  Superficiais, irregulares, distribuídas ao acaso  ++ palato, mucosa labial, ventre lingual, gengiva  Vesículas / bolhas  Muito friáveis  Muito raro  Por x, com várias crises num ano
  15. 15. PÊNFIGO VULGAR  Clínica  LESÕES CUTÂNEAS  1º vesículas e bolhas  Rompem rapidamente em horas  2º superficie erosiva eritematosa  Sinal de Nikolsky +vo  Pressão firme lateral na pele => Bolha  LESÕES OCULARES  Raras  Conjuntivite bilateral  Não produzem cicatrizes/simbléfaro (≠ Penfigoide cicatricial)
  16. 16. PÊNFIGO VULGAR  Histopatologia  Biopsia perilesão  Interface epitelio/tec conj  Transição infiltrado inflamatório inespecífico  Microscopia Optica  Separação intraepitelial acima da camada de células basias epiteliais  “carreira de pedras tumulares” (ás x, descamação da camada superficial)  Acantólise / Células de Tzank  Células da camada espinhosa, separadas e arredondadas  Tecido conjuntivo  Infiltrado inflamatório celular crónico leve a moderado
  17. 17. PÊNFIGO VULGAR  Exame de Imunofluorescencia  Directa  Biópsia congelada ou em solução de Michel  Ac (Ig G/M) + C´ (C3)  Deposição nos espaços intercelulares epiteliais (Dx)  Indirecta  +vo em 80-90% casos  Auto Ac plasmaticos
  18. 18. PÊNFIGO VULGAR  Tratamento e Prognóstico  Dx precoce => controlo + fácil  Corticóides sistémicos  Prednisolona 1mg/Kg/dia  1º doses elevadas (eliminar lesões)  2º doses baixas (controlo)  Efeitos laterais  DM, supressão renal, ↑ peso, osteoporose, ulceras pepticas, alt estado humor, infeções  Imunossupressores  Azatioprina 2mg/Kg/d
  19. 19. PÊNFIGO VULGAR  Tratamento e Prognóstico  Monitorização (IF indirecta)  Mortalidade  5 a 10%  Complicação da corticoterapia sistemica crónica

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