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1
CENTRO ESTADUAL DE EDUCAÇÃO PROFISSIONAL EM SAÚDE
ANÍSIO TEIXEIRA
MAURICIO BORGES
ROBSON LOPES
PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA
SALVADOR
2013
2
MAURICIO BORGES
ROBSON LOPES
PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA
Trabalho da disciplina INSOTECA sobre o
assunto para obtenção de nota da IIIª unidade
sob a orientação do Professor Alã Coutinho
SALVADOR
2013
3
“A Enfermagem é uma arte; e para realizá-la como arte, requer uma devoção tão exclusiva,
um preparo tão rigoroso, quanto a obra de qualquer pintor ou escultor; pois o que é tratar a
tela morta ou do frio mármore comparado ao tratar do corpo vivo, o templo”.
(Florence Nightingale)
4
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO ....................................................................................... 5
RESUMO .................................................................................................. 6
DOENÇA CELÍACA ................................................................................7
GASTROINTESTINAIS .......................................................................... 8
CAUSAS ................................................................................................... 9
DIAGNÓSTICO ....................................................................................... 10
TRATAMENTO ........................................................................................12
CONDIÇÕES ASSOCIADAS ...................................................................13
CONCLUSÃO............................................................................................14
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................15
ANEXO.......................................................................................................17
5
INTRODUÇÃO
Antigamente acreditava-se que a Doença Celíaca (DC) fosse condição rara e que afetava
unicamente os caucasianos. A apresentação típica era de crianças com perda de peso e
diarréia. A DC é comum em todo o mundo e afeta aproximadamente entre 1:100 a 1:300
indivíduos.
A doença celíaca é uma intolerância permanente ao glúten, que está ligada a fatores
genéticos, ambientais e imunológicos. O glúten é uma proteína amorfa que está normalmente
presente em nosso dia a dia, em uma dieta considerada equilibrada; Encontrado na semente
de muitos cereais como trigo, aveia, centeio, cevada, e no malte
(subproduto da cevada).
6
RESUMO
A doença celíaca é uma intolerância sensível ao glúten a qual depende de um processo
imunológico. Ela pode aparecer durante na infância ou a vida adulta, quando uma
intolerância permanente ao glúten é desenvolvida. O índice de mortalidade no mundo em
virtude dessa doença é aproximadamente duas vezes maior que o da mortalidade por outras
causas, com um aumento que acontece predominantemente no primeiro ano depois do
diagnóstico da enfermidade. A morte ocorre principalmente devido à presença de
malignidades com linfoma intestinal. Pacientes com doença celíaca apresentam sintomas
como diarréia, anorexia, desnutrição, distensão abdominal e perda de peso. A doença pode
estar associada a inúmeras outras, tais como dermatite herpetiformis, osteoporose, epilepsia
e diabetes mellitus tipo 1. No Brasil, a incidência é de um caso para cada 681 pessoas em
todo o país. O diagnóstico é baseado nas características clínicas, testes sorológicos de
anticorpos específicos e biópsia intestinal. O tratamento dos pacientes celíacos consiste na
exclusão do glúten da dieta deles por toda a vida, corrigindo os diferentes graus de
desnutrição, anorexia, desidratação, intolerâncias alimentares, carências de vitaminas e
minerais. Considerando que o principal fator etiológico da doença celíaca é de natureza
dietética, a adoção de práticas alimentares voltadas para a exclusão do glúten da dieta
constitui medida profilática bastante eficaz. Assim, cabe particularmente ao profissional
nutricionista elaborar e orientar a terapia dietética do paciente celíaco e
corrigir deficit nutricionais, excluindo o glúten e derivados da sua dieta.
7
DOENÇA CELÍACA
A doença celíaca (também conhecida como enteropatia glúten-induzida) é
uma patologiaautoimune que afeta o intestino delgado de adultos e
crianças geneticamente predispostos, precipitada pela ingestão de alimentos que
contêm glúten. A doença causa atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado,
causando prejuízo na absorção dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água.
Os sintomas podem incluir diarreia, dificuldades no crescimento e desenvolvimento (em
crianças) e fadiga, embora possam estar ausentes. Além disso, diversos sintomas associados
em todos os sistemas do corpo humano já foram descritos.
É uma doença muito comum, afetando aproximadamente 1% das populações Indo-
europeias, embora seja significativamente não diagnosticada, já que na maioria dos
portadores ela causa sintomas mínimos ou ausentes. Ocorre mais comumente em mulheres,
na proporção de 2:1, e é mais comum em parentes de primeiro grau de portadores.
O único tratamento efetivo da doença é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a vida.
Já foi também chamada de espru celíaco, espru não tropical ou enteropatia glúten, nomes
que ainda aparecem em algumas referências sobre o assunto.
SINAIS E SINTOMAS
Os sintomas clássicos da doença celíaca incluem diarreia, perda de peso (ou falta de
crescimento nas crianças) e fadiga, mas mesmo a doença celíaca sendo uma doença dos
intestinos principalmente, os sintomas relacionados aos intestinos podem ser limitados ou
até mesmo ausentes. Alguns pacientes são diagnosticados com sintomas relacionados à
absorção diminuída de nutrientes ou com vários outros sintomas que, embora
estatisticamente relacionados, não possuem clara relação com o mau funcionamento dos
intestinos. Dada esta vasta gama de possíveis sintomas, a tríade clássica de sintomas não é
mais uma obrigação para o diagnóstico.
As crianças entre os 9 e 24 meses tendem a apresentar sintomas intestinais e problemas de
crescimento logo após a primeira exposição a produtos que contenham glúten. Crianças mais
velhas podem ter mais problemas relacionados à má absorção e problemas psicosociais,
enquanto adultos geralmente têm problemas de má absorção.1
Muitos adultos com a doença
mais sutil possuem somente fadiga ou anemia.
8
GASTROINTESTINAIS
A diarreia característica da doença celíaca é pálida, volumosa e mal cheirosa. Podem
também estar presentes dor abdominal e cãibra, distensão abdominal (devido à produção
fermentativa de gases intestinais) e úlceras na boca.3
Assim que os intestinos se tornam mais
lesados, um grau de intolerância à lactose pode se desenvolver. Entretanto, a variedade de
sintomas gastrointestinais que podem estar presentes em pacientes com doença celíaca é
grande, e alguns podem ter um hábito intestinal normal ou mesmo ter obstipação.
Frequentemente os sintomas são atribuídos à síndrome do intestino irritável, somente
sendo reconhecido posteriormente a doença celíaca. Uma pequena proporção dos pacientes
com sintomas desta síndrome possuem a doença celíaca, logo um exame minucioso pode ser
necessário.
A doença celíaca leva a um risco aumentado de adenocarcinoma e linfoma do intestino
delgado, que pode diminuir aos padrões normais com a dieta adequada. A doença quando
presente por muito tempo pode levar a outras complicações, como a jejunite
ulcerativa (formação ulcerativa do intestino delgado) e um estreitamento como resultado das
cicatrizações.
RELACIONADOS À MÁ ABSORÇÃO
As mudanças no intestino o tornam menos capaz de absorver nutrientes, minerais e as
vitaminas lipossolúveis A, D, E e K.
 A dificuldade em absorver carboidratos e gorduras pode causar perda de peso (ou
dificuldades de desenvolvimento nas crianças) efadiga ou falta de energia.
 Pode ser desenvolvida anemia de diversas formas: a má absorção de ferro pode
causar anemia ferropriva e a má absorção de ácido fólico e vitamina B12 pode dar
origem a uma anemia megaloblástica.
 A má absorção de cálcio e vitamina D (e o hiperparatireoidismo secundário
compensatório) pode causar osteopenia (conteúdo mineral do osso diminuído)
ou osteoporose (fraqueza óssea e risco de fraturas aumentado).
 Uma pequena proporção (10%) possui coagulação anormal devido à deficiência
de vitamina K, e podem estar propensos a desenvolver sangramentos anormais.
 A doença celíaca também é associada a uma supercrescimento
bacteriano do intestinodelgado, o que pode piorar a má absorção ou causar má
absorção após tratamento.
9
CAUSAS
A doença celíaca é causada pela ingestão do glúten em indivíduos genéticamente
predispostos. Existem fortes evidências de que os alelos HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 são os
responsáveis a doença. No entanto existem outros genes, não pertencentes ao sistema HLA,
que podem determinar a doença mas que poderiam agir, teoricamente, de forma aditiva ou
multiplicativa em conjunto com HLA.
Um estudo coordenado por cientistas australianos e publicado pela revista Science
Translation Medicine em 21 de julho de 2010, anunciou a identificação de três peptídios
que causam a intolerância ao glúten, o que pode facilitar o diagnóstico, prevenção e
tratamento da doença.
VARIADOS
A doença celíaca tem se relacionado com diversas condições. Em muitos casos não se sabe
ainda se a doença celíaca é um fator que causa estas condições ou se elas compartilham uma
predisposição comum.
 Deficiência de IgA está presente em 2% dos pacientes com doença celíaca, e por sua vez
esta condição apresenta risco dez vezes maior de doença celíaca. Outras características
desta condição são um risco aumentado de infecções e doença autoimune.
 Dermatite herpetiforme; essa condição cutânea de coceira tem sido ligado à enzima
transglutaminase na pele, apresentando mudanças no intestino delgado idênticas àquelas
da doença celíaca e ocorrendo mais frequentemente (2%) em pacientes com doença
celíaca.
 Associações neurológicas: epilepsia, ataxia (problemas de
coordenação), melopeia e neuropatia periférica têm sido relacionados com a doença
celíaca.
 Dificuldades no crescimento e/ou puberdade atrasada no final da infância podem ocorrer
sem os sintomas intestinais óbvios e má nutrição. A avaliação do retardo no crescimento
inclui uma análise mais minuciosa de doença celíaca.
 Aborto espontâneo e infertilidade.
 Hipoesplenismo (um baço pequeno e pouco ativo) - não se sabe se isso realmente
aumenta o risco de infecção em pacientes com a doença celíaca.
 Outros distúrbios autoimunes: diabetes mellitus tipo 1, tireoidite autoimune, cirrose
biliar primária e colite microscópica.
10
DIAGNÓSTICO
Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas
Diversos exames podem ser realizados para auxiliar o diagnóstico. O nível dos sintomas
pode determinar quais testes devem ser realizados, mas todos os exames perdem sua
utilidade se o paciente já estiver com uma dieta livre de glúten. As lesões intestinais
começam a curar poucas semanas após o glúten ser removido da dieta e os níveis de
anticorpos diminuem ao longo dos meses. Para aqueles pacientes que já iniciaram por si
próprios uma dieta livre de glúten, pode ser necessário realizar uma nova investigação ao se
ingerir 10g de glúten (quatro fatias de pão) por dia 2 a 6 semanas antes de repetir os exames
investigatórios. Os pacientes que apresentam sintomas severos (como diarreia) mais
precocemente podem ser examinados antes do período de 2 a 6 semanas.
EXAMES DE SANGUE
A sorologia através de um exame de sangue é útil tanto no diagnóstico de doença celíaca
(alta sensibilidade de cerca de 98%, ou seja, o exame não detecta 2 em cada 100 casos)
quanto em sua exclusão (alta especificidade de mais de 95%, ou seja, um resultado positivo
no exame é muito mais propenso a confirmar uma doença celíaca do que outra condição).
Devido às maiores implicações do diagnóstico da doença celíaca, recomenda-se aos
profissionais que após um resultado positivo no exame de sangue ainda seja realizada
umaendoscopia complementar. Um resultado negativo no exame ainda pode fazer com que
seja necessária uma biópsia, no caso da suspeita ser muito grande. A biópsia abrangeria os
2% restantes dos casos não diagnosticados, assim como oferecer explicações alternativas
para os sintomas. Dessa maneira, a endoscopia com biópsia ainda é considerada o padrão
ouro no diagnóstico da doença celíaca.
Há exames sorológicos que auxiliam o diagnóstico, como o teste antiendomísio (IgA-EMA),
que tem uma especificidade e sensibilidade próxima de 100%, e o teste ELISA que pode
detectar a presença de anticorpos anti-transglutaminase (tTG), mas não são suficientes para
diagnosticar a doença sozinhos. Nas pessoas com essa doença, a ingestão de glúten provoca
danos à mucosa do intestino delgado, dificultando a digestão.
11
ENDOSCOPIA
O diagnóstico é realizado através de biópsia da mucosa intestinal na sequência de
uma endoscopia digestiva, e/ou da resposta à dieta isenta de glúten. Assim, descobre-se a
doença.
OUTROS EXAMES
Outros exames que podem ajudar no diagnóstico são exames de sangue para uma contagem
sanguínea completa e medição dos níveis de eletrólitos, cálcio, função renal, enzimas do
fígado, vitamina B12 e ácido fólico. Os exames de coagulação (tempo de
protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada) podem ser úteis para identificar
deficiência de vitamina K, o que torna os pacientes mais suscetíveis a sofrer hemorragias.
Estes exames devem ser repetidos durante o acompanhamento da doença, assim como
medição dos níveis de anticorpos anti-tTG titres. Exames contrastados, como o Transito
Intestinal, representam contribuição diagnóstica importante.
Recomenda-se que os profissionais procurem em seus pacientes osteoporose através da
técnica DEXA.
FISIOPATOLOGIA
Acredita-se que a doença celíaca seja causada pela ativação da resposta imune celular
(células-T) e humoral (células-B) em resposta à exposição ao glúten em pessoa
geneticamente susceptível. Apesar de ser frequentemente chamada de alergia ao glúten, a
doença celíaca não é causada por processo alérgico, mas autoimune. A lesão característica
da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção
dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água.
12
TRATAMENTO
DIETA
Atualmente, o único tratamento efetivo é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a
vida.Noventa por cento dos pacientes que são tratados com a dieta livre de glúten apresentam
melhora dos sintomas em 2 semanas. Não existem medicamentos que previnam os danos,
nem que previnam o corpo de atacar os intestinos quando o glúten estiver presente. A
aderência estrita à dieta permite que os intestinos se curem, com a regressão completa da
lesão intestinal e resolução de todos os sintomas na maior parte dos casos. Dependendo de
quão cedo a dieta começar, ela também pode eliminar o risco aumentado de osteoporose e
decâncer intestinal. O acompanhamento de um nutricionista é geralmente requisitado para
garantir que o paciente esteja consciente de quais os alimentos que possuem glúten, quais os
alimentos que são seguros e como ter uma dieta equilibrada apesar das suas limitações. Em
muitos países estão disponíveis produtos livres de glúten sob prescrição médica e podem ser
reembolsados pelos planos de saúde. Cada vez mais fabricantes produzem produtos livres
de glúten, alguns dos quais possuem sabor e aparência quase indistinguíveis de seus
originais.
A dieta pode ser incômoda. Enquanto as crianças pequenas podem obedecer aos pais, os
adolescentes podem desejar esconder seu problema ou rebelar-se contra as restrições da
dieta, podendo ter uma recaída. Muitos produtos contêm traços de glúten mesmo que sejam
aparentemente livres de trigo. Os produtos livres de glúten são geralmente mais caros e
difíceis de encontrar do que os alimentos que contêm trigo.
Mesmo com a dieta, a qualidade de vida relacionada à saúde pode ser diminuída nas pessoas
com doença celíaca. Alguns possuem sintomas digestivos persistentes ou dermatites
herpetiformes, úlceras na boca, osteoporose e fraturas. Podem estar presentes sintomas
sugestivos de síndrome do intestino irritável, e existe uma taxa aumentada de ansiedade,
fadiga, dispepsia e dor musculoesquelética
DOENÇA REFRATÁRIA
Uma pequena minoria dos pacientes sofrem de doença refratária, o que significa que eles
não melhoram com uma dieta livre de glúten. Isto pode acontecer porque a doença está
presente há tanto tempo que os intestinos não são mais capazes de se curarem sozinhos com
a dieta, ou porque o paciente não está aderindo à dieta, ou porque o paciente está consumindo
comidas que são contaminadas com glúten. Se as causas alternativas forem
13
eliminadas, esteroides ou imunossupressores (como a azatioprina) podem ser
considerados neste cenário.
CONDIÇÕES ASSOCIADAS
A doença celíaca pode estar associada a outras condições:
 Câncer - há maior risco de linfoma não Hodgkin, adenocarcinoma do intestino
delgado e carcinoma de células escamosas esofágico ou orofaríngeo
 Osteoporose
 Redução na fertilidade
 Outras doenças autoimunes - especialmente diabetes tipo 1, hepatite autoimune,
tireoidopatia e síndrome de Sjögren
 Dermatite herpetiforme
 Linfoma MALT
HISTÓRIA
A doença celíaca é conhecida desde o Século XI, mas foi só em 1888 que Samuel Gee, um
pesquisador inglês, a descreveu em detalhes e achou que as farinhas poderiam ser as
causadoras da moléstia. Em 1950, Dicke, um pediatra holandês, observou que durante a
guerra, quando o pão esteve escasso na Europa, diminuíram os casos de doença celíaca. Três
anos depois ele conseguiu comprovar sua teoria, deixando claro o papel do glúten (contido
no trigo, cevada, aveia, malte e centeio) na provocação da doença.
14
CONCLUSÃO
Com o avanço nos testes sorológicos para o diagnóstico da DC ficou Evidenciado o aumento
de sua prevalência, que deixou de ser uma doença considerada rara, além de podermos
reconhecer seu acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos nessa patologia
somente como acometimento isolado do sistema digestivo e com início reservado a infância.
O conhecimento dos sinais e sintomas da DC é imprescindível para que os profissionais de
saúde tenham a suspeita de seu diagnóstico, devendo ser lembrado que os testes sorológicos
devem ser solicitados na presença de qualquer grau de suspeita do diagnóstico dessa
patologia.
Ainda hoje a dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido e deve ser abordado
de forma esclarecedora por equipe multidisciplinar aos pacientes e a seus cuidadores,
principalmente de crianças e idosos, sempre exaltando a importância da mesma na sobrevida
do paciente.
15
ANEXO
Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas
Diagrama mostrando os diferentes estágios da doença celíaca
As mudanças patológicas clássicas do intestino delgado são categorizadas através da
"classificação Marsh":
• Estágio Marsh 0: mucosa normal
• Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais
de 20 a cada 100 enterócitos
• Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn
• Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades
• Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado
As mudanças geralmente melhoram ou são revertidas após o glúten ser removido da dieta,
devendo ser realizada diversas biópsias meses (4 a 6) após o início da exclusão do glúten.
16
ANEXO
Lesões na pele causada pela ingestão de glúten.
17
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Ciclitira, P (2002). Interim Guidelines for the Management of Patients with Coeliac
Disease. British Society of Gastroenterology. Página visitada em 2007-03-07.
2. Van Heel D, West J. (2006). "Recentadvances in coeliacdisease". Gut 55 (7): 1037–
46. DOI:10.1136/gut.2005.075119. PMID 16766754.
3. Ferguson R, Basu M, Asquith P, Cooke W. (1976). "Jejunal mucosal abnormalities in
patients with recurrent aphthous ulceration". Br Med J 1 (6000): 11–13. PMID 1247715.
4. Spiegel BM, DeRosa VP, Gralnek IM, Wang V, Dulai GS. (Jun 2004). "Testing for celiac
sprue in irritable bowel syndrome with predominant diarrhea: a cost-effectiveness
analysis". Gastroenterology 126 (7): 1721–32. PMID 15188167.
5. (2001) "American Gastroenterological Association medical position statement: Celiac
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6. Tursi A, Brandimarte G, Giorgetti G. (2003). "High prevalence of small intestinal
bacterial overgrowth in celiac patients with persistence of gastrointestinal symptoms after
gluten withdrawal". Am J Gastroenterol 98 (4): 839-43. PMID 12738465.
7. Seppa, Nathan. (21 de julho de 2010). Separatingwheatfromchaff in celiacdisease, acesso
em 22 de junho de 2010
8. Crabbé P, Heremans J. (1967). "Selective IgA deficiency with steatorrhea. A new
syndrome". Am J Med 42 (2): 319-26. PMID 4959869.
9. Collin P, Mäki M, Keyriläinen O, Hällström O, Reunala T, Pasternack A. (1992).
"Selective IgA deficiency and coeliac disease". Scand J Gastroenterol 27 (5): 367-71. PMID
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10. Marks J, Shuster S, Watson A. (1966). "Small-bowel changes in dermatitis
herpetiformis". Lancet 2 (7476): 1280–2. PMID 4163419.
11. Pengiran Tengah D, Wills A, Holmes G. (2002).
"Neurologicalcomplicationsofcoeliacdisease". Postgrad Med J 78 (921): 393-8.PMID
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12. Ferguson A, Hutton M, Maxwell J, Murray D. (1970). "Adult coeliac disease in
hyposplenic patients". Lancet 1 (7639): 163-4. PMID 4189238.
13. Holmes G. (2001). "Coeliac disease and Type 1 diabetes mellitus - the case for
screening". Diabet Med 18 (3): 169-77. PMID 11318836.
14. Collin P, Kaukinen K, Välimäki M, Salmi J. (2002).
"Endocrinologicaldisordersandceliacdisease". Endocr Rev 23 (4): 464-83. PMID 12202461.
18
15. Kingham J, Parker D. (1998). "The association between primary biliary cirrhosis and
coeliac disease: a study of relative prevalences".Gut 42 (1): 120-2. PMID 9518232.
16. Matteoni C, Goldblum J, Wang N, Brzezinski A, Achkar E, Soffer E. (2001). "Celiac
disease is highly prevalent in lymphocytic colitis". J Clin Gastroenterol 32 (3): 225-7. PMID
11246349.
17. Marsh M. (1992). "Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine.
A molecular and immunobiologic approach to the spectrum of gluten sensitivity ('celiac
sprue')". Gastroenterology 102 (1): 330-54. PMID 1727768.
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disease". Gastroenterology 128 (4 Suppl 1): S121-7. PMID 15825119.
19. Treem W. (2004). "Emerging concepts in celiac disease". Curr Opin Pediatr 16 (5):
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20. Häuser W, Gold J, Stein J, Caspary W, Stallmach A. (2006). "Health-related quality of
life in adult coeliac disease in Germany: results of a national survey". Eur J Gastroenterol
Hepatol 18 (7): 747-54. PMID 16772832.
Leia mais: http://acelbrace.webnode.com.br/
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_cel%C3%ADaca#Fisiopatologia

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  • 1. 1 CENTRO ESTADUAL DE EDUCAÇÃO PROFISSIONAL EM SAÚDE ANÍSIO TEIXEIRA MAURICIO BORGES ROBSON LOPES PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA SALVADOR 2013
  • 2. 2 MAURICIO BORGES ROBSON LOPES PESQUISA SOBRE A DOENÇA CELÍACA Trabalho da disciplina INSOTECA sobre o assunto para obtenção de nota da IIIª unidade sob a orientação do Professor Alã Coutinho SALVADOR 2013
  • 3. 3 “A Enfermagem é uma arte; e para realizá-la como arte, requer uma devoção tão exclusiva, um preparo tão rigoroso, quanto a obra de qualquer pintor ou escultor; pois o que é tratar a tela morta ou do frio mármore comparado ao tratar do corpo vivo, o templo”. (Florence Nightingale)
  • 4. 4 SUMÁRIO INTRODUÇÃO ....................................................................................... 5 RESUMO .................................................................................................. 6 DOENÇA CELÍACA ................................................................................7 GASTROINTESTINAIS .......................................................................... 8 CAUSAS ................................................................................................... 9 DIAGNÓSTICO ....................................................................................... 10 TRATAMENTO ........................................................................................12 CONDIÇÕES ASSOCIADAS ...................................................................13 CONCLUSÃO............................................................................................14 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS........................................................15 ANEXO.......................................................................................................17
  • 5. 5 INTRODUÇÃO Antigamente acreditava-se que a Doença Celíaca (DC) fosse condição rara e que afetava unicamente os caucasianos. A apresentação típica era de crianças com perda de peso e diarréia. A DC é comum em todo o mundo e afeta aproximadamente entre 1:100 a 1:300 indivíduos. A doença celíaca é uma intolerância permanente ao glúten, que está ligada a fatores genéticos, ambientais e imunológicos. O glúten é uma proteína amorfa que está normalmente presente em nosso dia a dia, em uma dieta considerada equilibrada; Encontrado na semente de muitos cereais como trigo, aveia, centeio, cevada, e no malte (subproduto da cevada).
  • 6. 6 RESUMO A doença celíaca é uma intolerância sensível ao glúten a qual depende de um processo imunológico. Ela pode aparecer durante na infância ou a vida adulta, quando uma intolerância permanente ao glúten é desenvolvida. O índice de mortalidade no mundo em virtude dessa doença é aproximadamente duas vezes maior que o da mortalidade por outras causas, com um aumento que acontece predominantemente no primeiro ano depois do diagnóstico da enfermidade. A morte ocorre principalmente devido à presença de malignidades com linfoma intestinal. Pacientes com doença celíaca apresentam sintomas como diarréia, anorexia, desnutrição, distensão abdominal e perda de peso. A doença pode estar associada a inúmeras outras, tais como dermatite herpetiformis, osteoporose, epilepsia e diabetes mellitus tipo 1. No Brasil, a incidência é de um caso para cada 681 pessoas em todo o país. O diagnóstico é baseado nas características clínicas, testes sorológicos de anticorpos específicos e biópsia intestinal. O tratamento dos pacientes celíacos consiste na exclusão do glúten da dieta deles por toda a vida, corrigindo os diferentes graus de desnutrição, anorexia, desidratação, intolerâncias alimentares, carências de vitaminas e minerais. Considerando que o principal fator etiológico da doença celíaca é de natureza dietética, a adoção de práticas alimentares voltadas para a exclusão do glúten da dieta constitui medida profilática bastante eficaz. Assim, cabe particularmente ao profissional nutricionista elaborar e orientar a terapia dietética do paciente celíaco e corrigir deficit nutricionais, excluindo o glúten e derivados da sua dieta.
  • 7. 7 DOENÇA CELÍACA A doença celíaca (também conhecida como enteropatia glúten-induzida) é uma patologiaautoimune que afeta o intestino delgado de adultos e crianças geneticamente predispostos, precipitada pela ingestão de alimentos que contêm glúten. A doença causa atrofia das vilosidades da mucosa do intestino delgado, causando prejuízo na absorção dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água. Os sintomas podem incluir diarreia, dificuldades no crescimento e desenvolvimento (em crianças) e fadiga, embora possam estar ausentes. Além disso, diversos sintomas associados em todos os sistemas do corpo humano já foram descritos. É uma doença muito comum, afetando aproximadamente 1% das populações Indo- europeias, embora seja significativamente não diagnosticada, já que na maioria dos portadores ela causa sintomas mínimos ou ausentes. Ocorre mais comumente em mulheres, na proporção de 2:1, e é mais comum em parentes de primeiro grau de portadores. O único tratamento efetivo da doença é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a vida. Já foi também chamada de espru celíaco, espru não tropical ou enteropatia glúten, nomes que ainda aparecem em algumas referências sobre o assunto. SINAIS E SINTOMAS Os sintomas clássicos da doença celíaca incluem diarreia, perda de peso (ou falta de crescimento nas crianças) e fadiga, mas mesmo a doença celíaca sendo uma doença dos intestinos principalmente, os sintomas relacionados aos intestinos podem ser limitados ou até mesmo ausentes. Alguns pacientes são diagnosticados com sintomas relacionados à absorção diminuída de nutrientes ou com vários outros sintomas que, embora estatisticamente relacionados, não possuem clara relação com o mau funcionamento dos intestinos. Dada esta vasta gama de possíveis sintomas, a tríade clássica de sintomas não é mais uma obrigação para o diagnóstico. As crianças entre os 9 e 24 meses tendem a apresentar sintomas intestinais e problemas de crescimento logo após a primeira exposição a produtos que contenham glúten. Crianças mais velhas podem ter mais problemas relacionados à má absorção e problemas psicosociais, enquanto adultos geralmente têm problemas de má absorção.1 Muitos adultos com a doença mais sutil possuem somente fadiga ou anemia.
  • 8. 8 GASTROINTESTINAIS A diarreia característica da doença celíaca é pálida, volumosa e mal cheirosa. Podem também estar presentes dor abdominal e cãibra, distensão abdominal (devido à produção fermentativa de gases intestinais) e úlceras na boca.3 Assim que os intestinos se tornam mais lesados, um grau de intolerância à lactose pode se desenvolver. Entretanto, a variedade de sintomas gastrointestinais que podem estar presentes em pacientes com doença celíaca é grande, e alguns podem ter um hábito intestinal normal ou mesmo ter obstipação. Frequentemente os sintomas são atribuídos à síndrome do intestino irritável, somente sendo reconhecido posteriormente a doença celíaca. Uma pequena proporção dos pacientes com sintomas desta síndrome possuem a doença celíaca, logo um exame minucioso pode ser necessário. A doença celíaca leva a um risco aumentado de adenocarcinoma e linfoma do intestino delgado, que pode diminuir aos padrões normais com a dieta adequada. A doença quando presente por muito tempo pode levar a outras complicações, como a jejunite ulcerativa (formação ulcerativa do intestino delgado) e um estreitamento como resultado das cicatrizações. RELACIONADOS À MÁ ABSORÇÃO As mudanças no intestino o tornam menos capaz de absorver nutrientes, minerais e as vitaminas lipossolúveis A, D, E e K.  A dificuldade em absorver carboidratos e gorduras pode causar perda de peso (ou dificuldades de desenvolvimento nas crianças) efadiga ou falta de energia.  Pode ser desenvolvida anemia de diversas formas: a má absorção de ferro pode causar anemia ferropriva e a má absorção de ácido fólico e vitamina B12 pode dar origem a uma anemia megaloblástica.  A má absorção de cálcio e vitamina D (e o hiperparatireoidismo secundário compensatório) pode causar osteopenia (conteúdo mineral do osso diminuído) ou osteoporose (fraqueza óssea e risco de fraturas aumentado).  Uma pequena proporção (10%) possui coagulação anormal devido à deficiência de vitamina K, e podem estar propensos a desenvolver sangramentos anormais.  A doença celíaca também é associada a uma supercrescimento bacteriano do intestinodelgado, o que pode piorar a má absorção ou causar má absorção após tratamento.
  • 9. 9 CAUSAS A doença celíaca é causada pela ingestão do glúten em indivíduos genéticamente predispostos. Existem fortes evidências de que os alelos HLA-DQ2 ou HLA-DQ8 são os responsáveis a doença. No entanto existem outros genes, não pertencentes ao sistema HLA, que podem determinar a doença mas que poderiam agir, teoricamente, de forma aditiva ou multiplicativa em conjunto com HLA. Um estudo coordenado por cientistas australianos e publicado pela revista Science Translation Medicine em 21 de julho de 2010, anunciou a identificação de três peptídios que causam a intolerância ao glúten, o que pode facilitar o diagnóstico, prevenção e tratamento da doença. VARIADOS A doença celíaca tem se relacionado com diversas condições. Em muitos casos não se sabe ainda se a doença celíaca é um fator que causa estas condições ou se elas compartilham uma predisposição comum.  Deficiência de IgA está presente em 2% dos pacientes com doença celíaca, e por sua vez esta condição apresenta risco dez vezes maior de doença celíaca. Outras características desta condição são um risco aumentado de infecções e doença autoimune.  Dermatite herpetiforme; essa condição cutânea de coceira tem sido ligado à enzima transglutaminase na pele, apresentando mudanças no intestino delgado idênticas àquelas da doença celíaca e ocorrendo mais frequentemente (2%) em pacientes com doença celíaca.  Associações neurológicas: epilepsia, ataxia (problemas de coordenação), melopeia e neuropatia periférica têm sido relacionados com a doença celíaca.  Dificuldades no crescimento e/ou puberdade atrasada no final da infância podem ocorrer sem os sintomas intestinais óbvios e má nutrição. A avaliação do retardo no crescimento inclui uma análise mais minuciosa de doença celíaca.  Aborto espontâneo e infertilidade.  Hipoesplenismo (um baço pequeno e pouco ativo) - não se sabe se isso realmente aumenta o risco de infecção em pacientes com a doença celíaca.  Outros distúrbios autoimunes: diabetes mellitus tipo 1, tireoidite autoimune, cirrose biliar primária e colite microscópica.
  • 10. 10 DIAGNÓSTICO Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas Diversos exames podem ser realizados para auxiliar o diagnóstico. O nível dos sintomas pode determinar quais testes devem ser realizados, mas todos os exames perdem sua utilidade se o paciente já estiver com uma dieta livre de glúten. As lesões intestinais começam a curar poucas semanas após o glúten ser removido da dieta e os níveis de anticorpos diminuem ao longo dos meses. Para aqueles pacientes que já iniciaram por si próprios uma dieta livre de glúten, pode ser necessário realizar uma nova investigação ao se ingerir 10g de glúten (quatro fatias de pão) por dia 2 a 6 semanas antes de repetir os exames investigatórios. Os pacientes que apresentam sintomas severos (como diarreia) mais precocemente podem ser examinados antes do período de 2 a 6 semanas. EXAMES DE SANGUE A sorologia através de um exame de sangue é útil tanto no diagnóstico de doença celíaca (alta sensibilidade de cerca de 98%, ou seja, o exame não detecta 2 em cada 100 casos) quanto em sua exclusão (alta especificidade de mais de 95%, ou seja, um resultado positivo no exame é muito mais propenso a confirmar uma doença celíaca do que outra condição). Devido às maiores implicações do diagnóstico da doença celíaca, recomenda-se aos profissionais que após um resultado positivo no exame de sangue ainda seja realizada umaendoscopia complementar. Um resultado negativo no exame ainda pode fazer com que seja necessária uma biópsia, no caso da suspeita ser muito grande. A biópsia abrangeria os 2% restantes dos casos não diagnosticados, assim como oferecer explicações alternativas para os sintomas. Dessa maneira, a endoscopia com biópsia ainda é considerada o padrão ouro no diagnóstico da doença celíaca. Há exames sorológicos que auxiliam o diagnóstico, como o teste antiendomísio (IgA-EMA), que tem uma especificidade e sensibilidade próxima de 100%, e o teste ELISA que pode detectar a presença de anticorpos anti-transglutaminase (tTG), mas não são suficientes para diagnosticar a doença sozinhos. Nas pessoas com essa doença, a ingestão de glúten provoca danos à mucosa do intestino delgado, dificultando a digestão.
  • 11. 11 ENDOSCOPIA O diagnóstico é realizado através de biópsia da mucosa intestinal na sequência de uma endoscopia digestiva, e/ou da resposta à dieta isenta de glúten. Assim, descobre-se a doença. OUTROS EXAMES Outros exames que podem ajudar no diagnóstico são exames de sangue para uma contagem sanguínea completa e medição dos níveis de eletrólitos, cálcio, função renal, enzimas do fígado, vitamina B12 e ácido fólico. Os exames de coagulação (tempo de protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativada) podem ser úteis para identificar deficiência de vitamina K, o que torna os pacientes mais suscetíveis a sofrer hemorragias. Estes exames devem ser repetidos durante o acompanhamento da doença, assim como medição dos níveis de anticorpos anti-tTG titres. Exames contrastados, como o Transito Intestinal, representam contribuição diagnóstica importante. Recomenda-se que os profissionais procurem em seus pacientes osteoporose através da técnica DEXA. FISIOPATOLOGIA Acredita-se que a doença celíaca seja causada pela ativação da resposta imune celular (células-T) e humoral (células-B) em resposta à exposição ao glúten em pessoa geneticamente susceptível. Apesar de ser frequentemente chamada de alergia ao glúten, a doença celíaca não é causada por processo alérgico, mas autoimune. A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes, vitaminas, sais minerais e água.
  • 12. 12 TRATAMENTO DIETA Atualmente, o único tratamento efetivo é uma dieta estritamente sem glúten, por toda a vida.Noventa por cento dos pacientes que são tratados com a dieta livre de glúten apresentam melhora dos sintomas em 2 semanas. Não existem medicamentos que previnam os danos, nem que previnam o corpo de atacar os intestinos quando o glúten estiver presente. A aderência estrita à dieta permite que os intestinos se curem, com a regressão completa da lesão intestinal e resolução de todos os sintomas na maior parte dos casos. Dependendo de quão cedo a dieta começar, ela também pode eliminar o risco aumentado de osteoporose e decâncer intestinal. O acompanhamento de um nutricionista é geralmente requisitado para garantir que o paciente esteja consciente de quais os alimentos que possuem glúten, quais os alimentos que são seguros e como ter uma dieta equilibrada apesar das suas limitações. Em muitos países estão disponíveis produtos livres de glúten sob prescrição médica e podem ser reembolsados pelos planos de saúde. Cada vez mais fabricantes produzem produtos livres de glúten, alguns dos quais possuem sabor e aparência quase indistinguíveis de seus originais. A dieta pode ser incômoda. Enquanto as crianças pequenas podem obedecer aos pais, os adolescentes podem desejar esconder seu problema ou rebelar-se contra as restrições da dieta, podendo ter uma recaída. Muitos produtos contêm traços de glúten mesmo que sejam aparentemente livres de trigo. Os produtos livres de glúten são geralmente mais caros e difíceis de encontrar do que os alimentos que contêm trigo. Mesmo com a dieta, a qualidade de vida relacionada à saúde pode ser diminuída nas pessoas com doença celíaca. Alguns possuem sintomas digestivos persistentes ou dermatites herpetiformes, úlceras na boca, osteoporose e fraturas. Podem estar presentes sintomas sugestivos de síndrome do intestino irritável, e existe uma taxa aumentada de ansiedade, fadiga, dispepsia e dor musculoesquelética DOENÇA REFRATÁRIA Uma pequena minoria dos pacientes sofrem de doença refratária, o que significa que eles não melhoram com uma dieta livre de glúten. Isto pode acontecer porque a doença está presente há tanto tempo que os intestinos não são mais capazes de se curarem sozinhos com a dieta, ou porque o paciente não está aderindo à dieta, ou porque o paciente está consumindo comidas que são contaminadas com glúten. Se as causas alternativas forem
  • 13. 13 eliminadas, esteroides ou imunossupressores (como a azatioprina) podem ser considerados neste cenário. CONDIÇÕES ASSOCIADAS A doença celíaca pode estar associada a outras condições:  Câncer - há maior risco de linfoma não Hodgkin, adenocarcinoma do intestino delgado e carcinoma de células escamosas esofágico ou orofaríngeo  Osteoporose  Redução na fertilidade  Outras doenças autoimunes - especialmente diabetes tipo 1, hepatite autoimune, tireoidopatia e síndrome de Sjögren  Dermatite herpetiforme  Linfoma MALT HISTÓRIA A doença celíaca é conhecida desde o Século XI, mas foi só em 1888 que Samuel Gee, um pesquisador inglês, a descreveu em detalhes e achou que as farinhas poderiam ser as causadoras da moléstia. Em 1950, Dicke, um pediatra holandês, observou que durante a guerra, quando o pão esteve escasso na Europa, diminuíram os casos de doença celíaca. Três anos depois ele conseguiu comprovar sua teoria, deixando claro o papel do glúten (contido no trigo, cevada, aveia, malte e centeio) na provocação da doença.
  • 14. 14 CONCLUSÃO Com o avanço nos testes sorológicos para o diagnóstico da DC ficou Evidenciado o aumento de sua prevalência, que deixou de ser uma doença considerada rara, além de podermos reconhecer seu acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos nessa patologia somente como acometimento isolado do sistema digestivo e com início reservado a infância. O conhecimento dos sinais e sintomas da DC é imprescindível para que os profissionais de saúde tenham a suspeita de seu diagnóstico, devendo ser lembrado que os testes sorológicos devem ser solicitados na presença de qualquer grau de suspeita do diagnóstico dessa patologia. Ainda hoje a dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido e deve ser abordado de forma esclarecedora por equipe multidisciplinar aos pacientes e a seus cuidadores, principalmente de crianças e idosos, sempre exaltando a importância da mesma na sobrevida do paciente.
  • 15. 15 ANEXO Endoscopia de um duodeno com atrofia de pregas Diagrama mostrando os diferentes estágios da doença celíaca As mudanças patológicas clássicas do intestino delgado são categorizadas através da "classificação Marsh": • Estágio Marsh 0: mucosa normal • Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 a cada 100 enterócitos • Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn • Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades • Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado As mudanças geralmente melhoram ou são revertidas após o glúten ser removido da dieta, devendo ser realizada diversas biópsias meses (4 a 6) após o início da exclusão do glúten.
  • 16. 16 ANEXO Lesões na pele causada pela ingestão de glúten.
  • 17. 17 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Ciclitira, P (2002). Interim Guidelines for the Management of Patients with Coeliac Disease. British Society of Gastroenterology. Página visitada em 2007-03-07. 2. Van Heel D, West J. (2006). "Recentadvances in coeliacdisease". Gut 55 (7): 1037– 46. DOI:10.1136/gut.2005.075119. PMID 16766754. 3. Ferguson R, Basu M, Asquith P, Cooke W. (1976). "Jejunal mucosal abnormalities in patients with recurrent aphthous ulceration". Br Med J 1 (6000): 11–13. PMID 1247715. 4. Spiegel BM, DeRosa VP, Gralnek IM, Wang V, Dulai GS. (Jun 2004). "Testing for celiac sprue in irritable bowel syndrome with predominant diarrhea: a cost-effectiveness analysis". Gastroenterology 126 (7): 1721–32. PMID 15188167. 5. (2001) "American Gastroenterological Association medical position statement: Celiac Sprue". Gastroenterology 120 (6): 1522–5. PMID 11313323. 6. Tursi A, Brandimarte G, Giorgetti G. (2003). "High prevalence of small intestinal bacterial overgrowth in celiac patients with persistence of gastrointestinal symptoms after gluten withdrawal". Am J Gastroenterol 98 (4): 839-43. PMID 12738465. 7. Seppa, Nathan. (21 de julho de 2010). Separatingwheatfromchaff in celiacdisease, acesso em 22 de junho de 2010 8. Crabbé P, Heremans J. (1967). "Selective IgA deficiency with steatorrhea. A new syndrome". Am J Med 42 (2): 319-26. PMID 4959869. 9. Collin P, Mäki M, Keyriläinen O, Hällström O, Reunala T, Pasternack A. (1992). "Selective IgA deficiency and coeliac disease". Scand J Gastroenterol 27 (5): 367-71. PMID 1529270. 10. Marks J, Shuster S, Watson A. (1966). "Small-bowel changes in dermatitis herpetiformis". Lancet 2 (7476): 1280–2. PMID 4163419. 11. Pengiran Tengah D, Wills A, Holmes G. (2002). "Neurologicalcomplicationsofcoeliacdisease". Postgrad Med J 78 (921): 393-8.PMID 12151653. 12. Ferguson A, Hutton M, Maxwell J, Murray D. (1970). "Adult coeliac disease in hyposplenic patients". Lancet 1 (7639): 163-4. PMID 4189238. 13. Holmes G. (2001). "Coeliac disease and Type 1 diabetes mellitus - the case for screening". Diabet Med 18 (3): 169-77. PMID 11318836. 14. Collin P, Kaukinen K, Välimäki M, Salmi J. (2002). "Endocrinologicaldisordersandceliacdisease". Endocr Rev 23 (4): 464-83. PMID 12202461.
  • 18. 18 15. Kingham J, Parker D. (1998). "The association between primary biliary cirrhosis and coeliac disease: a study of relative prevalences".Gut 42 (1): 120-2. PMID 9518232. 16. Matteoni C, Goldblum J, Wang N, Brzezinski A, Achkar E, Soffer E. (2001). "Celiac disease is highly prevalent in lymphocytic colitis". J Clin Gastroenterol 32 (3): 225-7. PMID 11246349. 17. Marsh M. (1992). "Gluten, major histocompatibility complex, and the small intestine. A molecular and immunobiologic approach to the spectrum of gluten sensitivity ('celiac sprue')". Gastroenterology 102 (1): 330-54. PMID 1727768. 18. Kupper C. (2005). "Dietary guidelines and implementation for celiac disease". Gastroenterology 128 (4 Suppl 1): S121-7. PMID 15825119. 19. Treem W. (2004). "Emerging concepts in celiac disease". Curr Opin Pediatr 16 (5): 552-9. PMID 15367850. 20. Häuser W, Gold J, Stein J, Caspary W, Stallmach A. (2006). "Health-related quality of life in adult coeliac disease in Germany: results of a national survey". Eur J Gastroenterol Hepatol 18 (7): 747-54. PMID 16772832. Leia mais: http://acelbrace.webnode.com.br/ http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_cel%C3%ADaca#Fisiopatologia