1. CATABOLISMO
DE PURINAS
Benítez García Raziel Adrián

2. ¿Cuál es la accion de las
nucleasas, nucleotidasas y
fosfatasas en el metabolismo de los
nucleotidos?

3.  Las nucleasas son enzimas hidrolasas que
catalizan la ruptura de enlaces
fosfodiester, por ejemplo, los que se
establecen en lo acidos nucleicos entre
la pentosa de un nucleotido y el grupo
fosfato de otro.
 Su accion regula la concentracion dntro
de las celulas del AMP ciclico y del GMP
ciclico

4.  Las nucleotidasas son enzimas que catalizan
la liberacion del fosfato esterificado en la
posicion 5’ de la ribosa o desoxirribosa de los
nucleotidos tri, di o monofosfato.
 Tienen la capacidad de actuar sobre
compuesto como la UDP-glucosa y el FAD.
 Se conoce poco sobre funcion biologica que
se desempeña en estas enzimas, mientras
que las 5’-nucleotidasas cistoliticas participan
en el control de los 5’-nucleotidos
monofosfatos.

5.  Las fosfatasas son enzimas basura del
grupo de las esterasas que cataliza la
eliminacion de grupos fosfatos de
algunos sustratos, dando lugar a la
liberacion de una molecula de ion fosfato
y la aparicion de un grupo OH- en el lugar
que se encontraba esterificado el grupo
fosfato.

6. Explicar las etapas de degradacion
de AMP y GMP hasta xantina y
acido urico.

8. ¿Cuáles son los niveles de acido
úrico de referencia en la sangre?

9.  La hiperuricemia es un exceso de ácido úrico
en la sangre. El ácido úrico pasa a través del
hígado y entra al torrente sanguíneo. Para
mantener valores normales de la sangre, la
mayoría es excretado (eliminado) en la orina
o pasa a los intestinos.
 Los niveles de ácido úrico normales son entre
2,4 y 6,0 mg/dL (para las mujeres) y entre 3,4
y 7,0 mg/dL (para los hombres). Los valores
normales varían según el laboratorio.

10.  Las purinas son importantes para los niveles de
ácido úrico. Las purinas son compuestos con
nitrógeno que se forman en las células del cuerpo
(endógeno) o que entran al cuerpo con los
alimentos (exógeno). Las purinas se degradan en
ácido úrico y esto puede resultar en niveles altos
del ácido en sangre. El ácido úrico se puede
acumular en los tejidos y formar cristales.
Esto ocurre cuando el nivel de ácido úrico en
sangre aumenta a más de 7 mg/dL, y el resultado
son problemas como cálculos renales y gota
(cristales de ácido úrico en las articulaciones,
especialmente en los dedos).

11.  ¿Qué causa la hiperuricemia?
Las causas de niveles altos de ácido úrico
(hiperuricemia) pueden ser primarias (altos niveles de
purinas) y secundarias (alguna otra enfermedad).
Algunas veces, el cuerpo produce más ácido úrico
del que puede excretar.
 Las causas de niveles altos de ácido úrico incluyen:
 Hiperuricemia primaria
 Aumento en la producción de ácido úrico por la
degradación de purinas
 Los niveles aumentan porque los riñones no pueden
eliminar eficientemente el ácido úrico de la sangre

12.  Hiperuricemia secundaria
 Muerte celular por ciertos cánceres o agentes
quimioterapéuticos. Esto por lo general se debe a la
quimioterapia, pero los niveles altos de ácido úrico
pueden aparecer antes de iniciar la quimioterapia.
 Después de la quimioterapia, por lo general se produce
una rápida destrucción celular y puede aparecer el
síndrome de lisis tumoral. El riesgo de adquirir este
síndrome es mayor en pacientes que reciben
quimioterapia por leucemia, linfoma o mieloma
múltiple, si la enfermedad está muy avanzada.
 Enfermedad renal: esto sucede cuando el riñón no es
capaz de eliminar el ácido úrico del sistema, causando
así hiperuricemia.

13.  Medicamentos: pueden causar niveles altos de ácido
úrico en la sangre
 Condiciones endocrinológicas o metabólicas: ciertas
formas de diabetes o acidosis pueden causar
hiperuricemia
 Los niveles elevados de ácido úrico pueden producir
problemas renales. Algunas personas pueden vivir
muchos años con niveles elevados de ácido úrico y
sin desarrollar gota o artritis gotosa (artritis significa
"inflamación en las articulaciones").
 Sólo cerca del 20% de las personas con niveles altos
de ácido úrico desarrollan gota y algunas personas
con gota no tienen niveles muy elevados de ácido
úrico en la sangre.

14. Explicar las características mas
importantes de la enzima xantina
oxidasa

15.  Es una enzima que cataliza la
oxidación de hipoxantina a xantina y
puede luego catalizar la oxidación de
xantina en ácido úrico. Esta enzima juega
un papel importante en el catabolismo
de purinas en algunas especies,
incluyendo humanos.

16.  La xantina oxidasa puede ser convertida
a xantina dehidrogenasa a través de una
oxidación reversible con sulfhidrilo.
 Las siguientes reacciones químicas son
catalizadas por la xantina oxidasa:
 hipoxantina + H2O + O2 xantina +
H2O2
 xantina + H2O + O2 ácido úrico +
H2O2

17. ¿Como se metaboliza el acido
urico en alantoinato, urea, ion
amonio y CO2
que organismos llegan a este nivel
de degradacion?

18.  Es una sustancia nitrogenada de una
serie compleja que contiene dos
moléculas de urea o sus radicales, como
el ácido úrico o alantoína. Muchos
compuestos orgánicos nitrogenados se
encuentran en algunas plantas y en la
orina de algunos mamíferos.3

20.  La forma degrada final de los purines en
los primates es el ácido úrico o urato
sódico mientras que en el resto de los
mamíferos se excreta como alantoína por
oxidación del urato sódico. Los anfibios y
la mayoría de los peces oxidan la
alantoina a urea y glioxilato y algunos
invertebrados marinos lo hacen hasta
NH4 y CO2.

21.  Es un compuesto químico blanco,
cristalizable (5-ureido hidantoína), cuya
fórmula es C4 H6 N4 O3, presente en
muchas plantas y en los líquidos
alantoideo y amniótico. También se llama
químicamente glyoxyldiureido

22. Explicar las principales
caracteristicas del sindrome de
Lesch-Nyhan, de la enfermedad
de la inmunodeficiencia
combinada (SCID) y de la
enfermedad de Von Gierke.

23. Sindrome de Lesch-Nyhan
 Es una hiperuricemia por sobreproduccion
con litiasis frecuente de acido urico y un
sindrome raro de autolimitacion, se debe a
una hipoxantina-guanina fosforribosil
transferasa no funcional, una enzima de
salvamento de purinas.
 Las mutaciones menos nocivas que solo
causan reduccion de la actividad enzimatica
se caracterizan por hiperuricemia grave, pero
sin sintomas neurologicos.

24. Enfermedad de la
Inmunodeficiencia
Combinada (SCID).
 Esta enfermedad se caracteriza por una deficiencia
grave o por la mala función de los linfocitos B y
de anticuerpos, y en ciertos casos de linfocitos T,
debido a la deficiencia en la enzima adenosina
desaminasa.
 La inmunodeficiencia combinada grave se produce
a raíz de varios defectos del sistema inmune,
incluyendo la deficiencia de la enzima adenosina
desaminasa. Los primeros síntomas de la
enfermedad, por lo regular, son pulmonía y muguet
bucal ―en el caso de los bebés―; posteriormente, a
los tres meses de edad, suelen presentar episodios
muy recurrentes de diarrea.

25.  También pueden padecer infecciones
más graves, como neumonía causada
por Pneumocystis. El mejor tratamiento es
un trasplante de médula ósea o
de sangre de cordón umbilical.

26. Enfermedad de Von Giorke
 Es la deficiencia de glucosa-6-fosfatasa,
se debe a la sobreproduccion de purinas
y la hiperuricemia son secundarias al
incremento en la generacion de ribosa 5-
fosfato precusor de PRPP.
 Ademas, la acidosis lactica
contaminante eleva el umbral renal para
la secrecion de urato, lo que contribuye a
la acumulaicon de urato corporal.

27. ¿Qué es el padecimiento de la
gota y como actúa el alopurinol
como medicamento de control?

28.  El padecimiento de la gota, es debido a
la hiperuricemia que es la concentracion
serica de uratos exede el limite de
solubilidad.
 La cristalizacion resultante de urato de
sodio en tejidos blandos y articulaciones
forma los depositos llamados tofos, que
causan una reaccion inflamatoria, artritis
gotosa aguda, que puede progresar a
artritis gotosa cronica.

29.  La vizualisacion de luz polarizada de
cristales en forma de aguja intensamente
birrefrigentes negativos de urato de sodio
en liquido articular es diagnostico de
gota.
 Los cristales se ven amarillos cuando su
eje longitudinal es paralelo al plano de luz
polarizada y azules cuando es
perpendicular.

30. En tanto que orotato fosforribosil tranferasa
no puede usar bases pirimidinicas normales
como sustratos, cataliza la conversion del
medicamento alopurinol, a un nucleotido
en donde el fosfato de ribosilo se adhiere a
N-1 del anillo pirimidinico del alopurinol.