Aula de PID - UERJ

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  • A)Seta grossa – favos de mel Seta fina – normal Fibrose subpleural B) Seta grossa – foco de fibrose Asterisco – foco de fibroblasto
  • Aula de PID - UERJ

    1. 1. Pneumopatias Intersticiais Difusas Cláudia Costa
    2. 2. <ul><li>Definição: fina região de fibras e células entre os alvéolos. </li></ul><ul><li>Função: manter VA e vasos pérvios </li></ul><ul><li>permitir a troca gasosa </li></ul><ul><li>3 regiões: peribroncovascular </li></ul><ul><li>subpleural </li></ul><ul><li>intralobular </li></ul><ul><li>Doença intersticial: qualquer situação que cause inflamação e/ou cicatrização do interstício, afetando a troca gasosa e a sustentação pulmonar </li></ul>
    3. 5. <ul><li>Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo. </li></ul><ul><li>Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário. </li></ul>
    4. 6. PID com agentes etiológicos identificados Poeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc) Gases (O 2 e SO 2 ) Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc) Vapores (mercúrio, tolueno) Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc) Radioterapia Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP) Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)
    5. 7. PID com agentes etiológicos desconhecidos Sarcoidose Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren) Pneumonia eosinofílica Histiocitose X Proteinose alveolar pulmonar Microlitíase pulmonar Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Goodpasture Hemossiderose pulmonar idiopática Vasculites Granulomatose de Wegener Esclerose tuberosa
    6. 9. 167 pacientes 69 (41%)
    7. 10. <ul><li>A sarcoidose é uma doença granulomatosa crônica multissistêmica </li></ul><ul><li>Afeta mais comumente adultos jovens e negros, sendo a forma de apresentação mais usual a adenopatia hilar bilateral, infiltração pulmonar, lesões de pele e olhos </li></ul><ul><li>Seu diagnóstico é realizado baseado em achados clínicos e radiológicos, associados a achados histológicos de granulomas epitelioides não caseosos ou o teste de Kvien-Stizbach positivo. </li></ul><ul><li>Pode estar associada à hipercalciúria com ou sem hipercalcemia </li></ul>
    8. 11. <ul><li>A sarcoidose afeta mais comumente o pulmão (90% dos casos), pele e sistema linfático </li></ul><ul><li>Manifestações menos freqüentes - doença renal, envolvimento da glândula lacrimal, síndrome hepatopulmonar, trombocitopenia e comprometimento cardíaco e hepático. </li></ul>
    9. 12. <ul><li>Estádio 0 : normal </li></ul><ul><li>Estádio 1 : linfadenopatia hilar bilateral (“em saco de batatas”) Pode associar-se com eritema nodoso e uveíte. </li></ul><ul><li>Estádio 2 : linfadenopatia bilateral associada à infiltração parenquimatosa </li></ul><ul><li>Estádio 3 : infiltração parenquimatosa, sem adenopatia hilar. </li></ul><ul><li>Estádio 4 : Fibrose pulmonar irreversível </li></ul>
    10. 13. <ul><li>Doença granulomatosa sistêmica </li></ul><ul><li>Benigna </li></ul><ul><li>Acometimento pulmonar e/ou linfonodal – 90% </li></ul><ul><li>RX: </li></ul><ul><ul><ul><li>Grau 0 – normal </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Grau 1- linfonodos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Grau 2 – pulmão + linfonodos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Grau 3 – só pulmão </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Grau 4 - fibrose </li></ul></ul></ul>
    11. 14. 2006
    12. 15. 2007
    13. 16. <ul><li>Acometimento do interstício intra-lobular </li></ul><ul><ul><ul><li>feixe peri-broncovascular </li></ul></ul></ul><ul><li>Nódulos nas cissuras </li></ul><ul><li>Acometimento mais central do que periférico </li></ul><ul><li>Linfonodos </li></ul>
    14. 17. Adenomegalias hilares bilaterais
    15. 18. Micronódulos perivascular e nas cissuras
    16. 21. <ul><li>Ocorre em aproximadamente 25% dos doentes. </li></ul><ul><li>Erupções maculopapulares, placas arroxeadas,elevadas, crônicas e persistentes, nódulos subcutâneos não dolorosos e reativação de cicatrizes. </li></ul><ul><li>eritema nodoso, alopecia, eritrodermia, lúpus pérnio, </li></ul>
    17. 24. <ul><li>Os corticoides são tratamento de eleição </li></ul><ul><li>Nos casos refratários podem ser adicionados metotrexate, a azatioprina, ciclofosfamida, leflunomida, biológicos. </li></ul><ul><li>Apenas tratar casos com lesão em órgão alvo </li></ul><ul><li>Adenopatia apenas – não tratar </li></ul>
    18. 25. Faveolamento Vidro fosco <ul><li>Causa desconhecida </li></ul><ul><li>Acomete principalmente pessoas acima de 50 anos </li></ul><ul><li>Acomete o parênquima pulmonar de forma progressiva </li></ul><ul><li>Caracteriza-se por uma infiltração celular inflamatória crônica e variáveis graus de fibrose intersticial </li></ul>
    19. 26. <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><ul><li>dispneia aos esforços </li></ul></ul><ul><ul><li>infiltrado intersticial difuso </li></ul></ul><ul><ul><li>Restrição na PFR </li></ul></ul><ul><ul><li>Exclusão de pneumoconioses ou colagenoses </li></ul></ul><ul><li>TC típica –padrão UIP - não precisa de biópsia pulmonar </li></ul><ul><li>Biópsia – ausência de infecção, granuloma ou processo neoplásico. Presença de focos miofibroblastos e fibrose </li></ul>
    20. 27. TC típica de UIP – fecha o diagnóstico Vidro fosco Espessamento de septos Bronquiectasia de tração Faveolamento
    21. 28. <ul><ul><li>Predomínio nas bases e nas periferias </li></ul></ul><ul><ul><li>Favos de mel </li></ul></ul><ul><ul><li>Bronquiectasias de tração </li></ul></ul>
    22. 30. Possível UIP
    23. 31. <ul><li>FPI </li></ul><ul><li>PH crônica </li></ul><ul><li>Colagenoses </li></ul><ul><li>Asbestose </li></ul><ul><li>Inalação de fumaça </li></ul><ul><li>Infiltrado periférico </li></ul><ul><li>Início e predomínio em campos inferiores </li></ul><ul><li>Distorção do parênquima </li></ul><ul><li>Faveolamento </li></ul>
    24. 32. <ul><li>Padrão UIP </li></ul><ul><li>Padrão NSIP </li></ul><ul><ul><li>Infiltrado periférico </li></ul></ul><ul><ul><li>espessamento dos septos </li></ul></ul><ul><ul><li>Vidro fosco </li></ul></ul><ul><ul><li>Bronquiectasias </li></ul></ul><ul><li>Consolidação – COP </li></ul><ul><li>Nódulos na AR – raro </li></ul><ul><li>assintomáticos </li></ul><ul><li>Síndrome de Caplan </li></ul>
    25. 34. Sem favos de mel
    26. 35. <ul><li>Tratamento </li></ul><ul><li>Não tem nenhum tratamento comprovadamente eficaz </li></ul><ul><li>Azatioprina + prednisona + acetilcisteína </li></ul><ul><li>Pirfenidona </li></ul><ul><li>Tratamento da tosse e do refluxo </li></ul><ul><li>Oxigenioterapia </li></ul>
    27. 36. <ul><li>Esclerodermia </li></ul><ul><li>Artrite reumatoide </li></ul><ul><li>Sjögren </li></ul><ul><li>LES </li></ul>
    28. 37. <ul><li>Acomete cerca de 1% da pop. adulta </li></ul><ul><li>10 a 20% dos pacientes terão d. pulmonar </li></ul><ul><ul><li>5 primeiros anos </li></ul></ul><ul><ul><li>Homens </li></ul></ul><ul><ul><li>FR+ </li></ul></ul><ul><ul><li>Nódulos sub-cutâneos </li></ul></ul>D. Pleural D. Intersticial D. Vias Aéreas Pneumopatia pelo MTX
    29. 38. Fibrose concêntrica peribronquiolar Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos
    30. 39. Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco
    31. 40. Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular
    32. 41. <ul><li>< 1% </li></ul><ul><li>Periféricos </li></ul><ul><li>LM e superiores </li></ul><ul><li>Único ou múltiplos </li></ul><ul><li>>90% FR + </li></ul><ul><li>Assintomáticos </li></ul><ul><li>Caplan </li></ul>
    33. 42. <ul><li>D. rara, com prevalência muito variável dependendo do estudo e do local. </li></ul><ul><li>Pulmão- principal causa de óbito </li></ul><ul><li>D. intersticial – 70 a 90% TCAR </li></ul><ul><li>Hipertensão pulmonar – 10 a 15% (assintomático ou oligoassintomático) </li></ul><ul><li>Associação com Ca de pulmão </li></ul><ul><li>Aspiração </li></ul><ul><li>Bronquiectasia - raro </li></ul>
    34. 43. <ul><li>Espessamento peribrônquico </li></ul><ul><li>Áreas de vidro fosco </li></ul><ul><li>Predomínio pelos segmentos basais e posteriores </li></ul><ul><li>Esôfago dilatado </li></ul>
    35. 44. <ul><li>Áreas de vidro fosco </li></ul><ul><li>Espessamento peribrônquico </li></ul>Esclerose Sistêmica Progressiva
    36. 46. <ul><li>10% desenvolvem processo linfoproliferativo semelhante ao linfoma – pseudolinfoma (linfadenomegalias, esplenomegalia, aum. parótidas e nódulos pulmonares) </li></ul><ul><li>10% destes pac.evoluem para linfoma não Hodgkin </li></ul><ul><li>O uso de CFM pode estar associado ao maior risco de malignização do pseudolinfoma. </li></ul>
    37. 47. NSIP Vidro fosco Bronquiectasias de tração
    38. 48. UIP Opacidades reticulares Faveolamento Bronquiectasias de tração
    39. 49. E agora?
    40. 50. <ul><li>Sexo, idade, tabagismo </li></ul><ul><li>História ocupacional </li></ul><ul><li>Drogas: atuais e passadas </li></ul><ul><li>Radioterapia </li></ul><ul><li>Presença de doenças sistêmicas </li></ul><ul><li>Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção? </li></ul>
    41. 51. <ul><li>Estertores em velcro: FPI / colagenoses </li></ul><ul><li>Baqueteamento digital: FPI </li></ul>
    42. 52. <ul><li>Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno </li></ul>O que é Síndrome de Löfgren? Eritema nodoso Febre Linfadenopatia hilar PPD não reator SARCOIDOSE
    43. 53. <ul><li>Lesões leucomelanodérmicas </li></ul>Exame físico
    44. 54. <ul><li>Esclerodactilia </li></ul>
    45. 55. <ul><li>Nódulos subcutâneos – AR / Sarcoidose </li></ul><ul><li>Lesões articulares </li></ul>
    46. 56. <ul><li>Heliotropo - Dermatomiosite </li></ul>
    47. 57. <ul><li>Radiografia simples e tomografia de tórax </li></ul>Sarcoidose Silicose FPI D. Colágeno Asbestose Derrame pleural LLM Drogas Pneumotórax Histiocitose X LLM
    48. 58. <ul><li>Provas de atividade reumática </li></ul><ul><li>RX de pés e mão </li></ul><ul><li>Cálcio sérico e urinário </li></ul><ul><li>Broncoscopia com biópsia transbrônquica e LBA </li></ul><ul><ul><li>Afasta infecções e neoplasias </li></ul></ul><ul><ul><li>Granuloma – sarcoidose </li></ul></ul><ul><ul><li>Predomínio de linfócitos CD4+ - sarcoidose </li></ul></ul><ul><li>PFR – ajuda no acompanhamento </li></ul>
    49. 59. <ul><li>Paciente masc., 35 anos, procurou médico com queixa de dispneia </li></ul>
    50. 60. <ul><li>Paciente 79 anos, masc., evoluindo com dispneia e tosse. </li></ul>
    51. 61. <ul><li>Paciente masculino, bombeiro, evoluindo com dispneia aos grandes esforços. </li></ul>
    52. 62. Qual é a sarcoidose e qual é a FPI? SARCOIDOSE LLM LINFANGITE CARCINOMATOSA FPI

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