Síndrome Sturge-Weber - caso e revisão da literatura

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Discussão de caso de Glaucoma secundário a Síndrome de Sturge-Weber e revisão da literatura sobre seu tratamento

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  • Eur J Ophthalmol. 2014 Jul 18:0. doi: 10.5301/ejo.5000510. [Epub ahead of print]
    The effect of oral propranolol on intraocular pressure in infants with Sturge-Weber syndrome glaucoma.
  • Síndrome Sturge-Weber - caso e revisão da literatura

    1. 1. R2 OFT Pietro B. de Azevedo Setor de Glaucoma Serviço de Oftalmologia HCPA
    2. 2. Caso  Feminino  10 anos  AV 0,33 / 1,0  PIO OD >40 em uso de colírios
    3. 3. Epônimo o William Allen Sturge o Médico e arqueologista inglês o foi médico pessoal da rainha Victória o Frederick Parkes Weber o Dermatologista inglês o Colecionador de moedas
    4. 4. Introdução  Facomatose  Angiomatose encefalotrigeminal  Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária  1 em 50.000 nascimentos  Tríade:  Mancha “vinho do Porto” facial (malformação capilar)  Malformação veno-capilar leptomeníngea envolvendo cérebro e olho (angiomata)  Glaucoma
    5. 5. Sinais & Sintomas  SNC  Convulsões  Déficit neurológico focal  Retardo mental  Hidrocefalia  Pele  mancha “vinho do Porto” ○ Fronte e pálpebras  distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V²  Olho  Glaucoma  Malformações veno-capilar em conjuntiva, episclera, coroide e retina
    6. 6. Manifestações oculares  Glaucoma  Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)  Mais comum na infância, mas eventualmente adultos  Defeito de campo visual  Por glaucoma  Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo occipital ou trato óptico  Heterocromia de íris  Íris ipsilateral mais escura  Hamatomata melonacíticos na superfície da íris
    7. 7. Tratamento  Não existe tratamento específico  Aspirina (baixa dose)  Sem estudos controlados Prognóstico  Depende da extensão das malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral
    8. 8. Glaucoma  SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns de glaucoma secundário na infância  Unilateral  Lado da mancha “vinho do Porto”  Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em ambas as pálpebras (superior e inferior)  Patogênese varia com idade de início
    9. 9. Tratamento do glaucoma na SSW  Desafio  Baixa resposta ao tto clínico ○ Colírios hipotensores ○ Nitrato de isossorbida sistêmico  Controverso  PPL VO tem efeito temporário
    10. 10. Tratamento cirúrgico  Goniotomia/TROC  Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias  Sem descompressão/hipotonia  Ciclodestrutivos  Reservado para olhos com baixo potencial  TREC  Boa resposta, mas complicações graves ○ Hemorragia de coroide ○ Perda vítrea ○ Efusão coroide ○ CA rasa prolongada  Cx combinada (TREC-TROC)  Boa resposta, poucas complicações
    11. 11. Viscoelástico (Vitrax)
    12. 12. Artigos  Relatos de caso  Série de casos  Anestesia geral  Atenção p/ anticonvulsivantes  Angiomata em via aérea

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