1. SARCOIDOSIS
 Definición
 Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de
Besnier, Boeck y Schaumann
 EPI
 Trastorno multisistémico, etiología
desconocida, granuloma no caseoso.

2. SARCOIDOSIS
 Epidemiología
 Enfermedad de carácter universal.
 Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a
mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de
edad) relación 10/1. Se observa más en Gran
bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectado.

3. SARCOIDOSIS
 Etiopatogenia
 Etiología desconocida.
 Posibles causas: agentes infecciosos,
sustancias químicas, fármacos, factores
genéticos, etc.
 Anormalidades inmunológicas: disminución del
SIC e hiperactividad del SIH.

4. SARCOIDOSIS
 Antigeno aun desconocido→Activa LTh en el
pulmon
 LTh activan, atraen y estimulan macrofagos
 Migran al pulmon y forman grupos celulares:
granuloma epitelioide→fibrosis c/destruccion
 LTh estimula a las celulas B del SIH→Ig

5. SARCOIDOSIS
 Anatomía patológica
 Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)
 Alveolitis (cél. Mononucleares)
 Localizacion preferente: pulmon
 Puede permanecer inalterado
 Puede proliferar, extenderse y fusionarse
 En su etapa final: fibrosis progresiva

6. SARCOIDOSIS
 Clínica
 Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas
muy variadas.
 Dos formas de presentación:
 S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución
espontánea. En la tele de tórax: adenopatías
hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis
aguda.
 S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.

7. SARCOIDOSIS
 El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
radiográficas.
 El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos
afectados en más del 90%.
 En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida
de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
 Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%),
piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis
anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón
(5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.

8. SARCOIDOSIS
 Anomalías de Laboratorio son inespecíficas:
aumento de VSG, aumento de la actividad de la
ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia,
hipercalciuria.
 El 99% de pacientes muestran anomalías en la
radiografía de tórax.

9. SARCOIDOSIS
 Patrones radiológicos en la Sarcoidosis:
 O Rx. de tórax limpia, normal (<10%)
 I Adenopatías hiliares bilaterales (más común)
 II Adenopatias hiliares bilaterales
c/ infiltrados pulmonares (25-40%)
 III Infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)
 IV Presencia de fibrosis
 Tipo I = Sarcoidosis aguda y reversible
 Tipo II = Pronostico mas sombrio

10. SARCOIDOSIS

11. SARCOIDOSIS

12. SARCOIDOSIS
 Diagnóstico:
 Historia clínica
 Datos radiológicos
 Estudio histológicos (granuloma no caseoso).
 La BPT es positivo en casi el 90% de los casos.
 Diagnóstico diferencial:
 TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.

13. SARCOIDOSIS
 Pronostico y Evolucion:
 Muy variable. En general bueno
 Enfermedad autolimitada
 La forma aguda remite en un año
 La forma cronica tiene peor pronostico
 Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria,
hemoptisis masiva o recurrente
 Sarcoidosis:
 Remitir espontaneamente 30-50%
 Estabilizarse 20-30%
 Progresar hacia IR o ICVD 30%

14. SARCOIDOSIS
 Tratamiento:
 Corticosteroides:
 Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2
meses, reducir 5 mg c/15 días
 Inmunosupresores:
 Metotrexato 10 mg/semana
 Evolucion y respuesta al tratamiento:
 Pruebas de funcion pulmonar
 Radiografia de torax