Seminário: Doenças das
Paratireóides
Professores: Francisco Edson Rocha, Glycon Cardoso, Arivaldo Bizanha, Antônio
Carlos ...
AnatomiaGlândulas paratireóides
- 4 glândulas ovais e achatadas situadas externamente à
cápsula tireóidea, na metade media...
Anatomia
Glândulas paratireóides
Vasos:
- Vascularização: principalmente por ramos das artérias
tireóideas inferiores, alé...
Fisiologia
• As glândulas paratireóides monitoram e controlam a quantidade de cálcio* no sangue e ossos
através do hormôni...
Disponivel em: http://www.nature.com/nm/journal/v17/n4/fig_tab/nm0411-428_F1.html
Fisiopatologia
Fisiopatologia
- Distúrbios na secreção de PTH pelas paratireoides podem ocasionar:
• Hipoparatireoidismo: persistente red...
Hipoparatireoidismo
Hipoparatireoidismo
• Diminuição da liberação de PTH pelas paratireoides;
• Causa mais comum: trauma cirúrgico em cirurgia...
Hipoparatireoidismo
• Manifesta-se através dos sinais e sintomas da hipocalcemia;
• A presença de aumento da excitabilidad...
Hipoparatireoidismo
Outros sintomas:
• Parestesias e formigamento na área peri-oral;
• Ansiedade ou confusão mental;
• Hip...
Hipoparatireoidismo
Objetivos:
- Evitar complicações agudas e crônicas da hipocalcemia
- Manter o cálcio total no soro no ...
Hipoparatireoidismo
• Um dos efeitos indesejados é o desenvolvimento de hipercalciúria;
• Medidas (Controle ou prevenção):...
Hiperparatireoidismo
• Conceito: terceira alteração endócrina mais comum, resultado da hipersecreção persistente do
paratormônio podendo ser pr...
• Sinais e sintomas:
1. Envolvimento ósseo intenso 30%
Ossos dolorosos
Osteíte fibrosa cística
2. Litíase renal de repetiç...
Hiperparatireoidismo Primário
• Diagnóstico
- Elevação do cálcio no soro > 10,4mg/dL
Normal: 8,5 e 10,2 mg/dL
- Elevação d...
Hiperparatireoidismo Primário
• Tratamento Medicamentoso
1. Pacientes assintomáticos
Alendronato oral: melhora a densidade...
Hiperparatireoidismo Primário
• Tratamento Cirúrgico
1. Indicações
Pacientes sintomáticos
Pacientes com osteoporose
Idade ...
Crise Hipercalcêmica
• Conceito: Hipercalcemia grave com níveis séricos de Ca maiores do que
15mg/dL
• Sintomas:
Alteraçõe...
Crise Hipercalcêmica
• Tratamento
1. Suspensão de agentes farmacológicos associados à hipercalcemia
Digoxina - potencializ...
Hiperparatireoidismo secundário
• Excesso de produção PTH para mobilizar o cálcio dos ossos em resposta aos
baixos níveis ...
Hiperparatiroidismo secundário
• A hiperplasia precede à disfunção.
• Essa hiporregulação mostrou-se mais acentuada nas gl...
Hiperparatiroidismo secundário
• Papel indireto do fósforo sobre o PTH, via hipocalcemia:
• Hiperfosfatemia Î resistência ...
Hiperparatiroidismo secundário
• Clínica:
• Antigamente se apresentavam com dores ósseas, fraqueza muscular, prurido,
rotu...
Hiperparatiroidismo secundário
• Tratamento:
• Diminuir a chance de HPT3º.
• Diminuição do fosfato sanguíneo:
• Dieta: lei...
Hiperparatiroidismo terciário
• HPT2º grave não responsivo ao tto clínico
• Paratireóide ainda produz excesso de hormônio,...
Hiperparatiroidismo terciário
• Tratamento cirúrgico
• Falha no tto clínico do HPT2º
• Paratireoidectomia (PTX) subtotal:
...
Hiperparatiroidismo terciário
• Principais complicações da cirurgia
• Lesão do nervo laríngeo recorrente disfonia, tosse....
Doenças Hereditárias das
Paratireóides
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1)
• HiperPT 1ª multifocal (em 2 ou + paratireoides)
• Associada a tumores de ilh...
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1)
• Manifestações Clínicas:
→ Similares ao hiperparatireoidismo esporádico, com ...
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1)
• Tratamento Cirúrgico:
→ Cálcio sérico > 12 mg/dL
→ Urolitíase
→ Doença óssea...
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2 (MEN 2)
• Achados de carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e HPT 1ª
• HPT mais...
Hiperparatireoidismo Familiar Isolado
• Rara doença hereditária de padrão autossômico dominante
• Hiperparatireoidismo pri...
Carcinoma de Paratireóide
• É raro e tende a ocorrer 10 anos antes dos Adenomas
• Tem sido relatado em pct com HPT 2ª
• Hi...
Carcinoma de Paratireóide
• Abordagem cirúrgica agressiva inicial: ressecção do tumor em bloco*,
lobectomia ipsilateral e ...
• Materiais e métodos
• Estudo transversal incluindo os pctes com DRC.
• Entre fev/2011 e out/2012.
• 166 pctes submetidos...
Artigo
• Foram analizados os laudos de USG e as imagens da MIBI de cada pcte, sendo
quantificado para cada exame, o número...
Artigo
• Dos 166 pacientes:
• 150 tinham 4 paratireoides
• 8 tinham 5 paratireoides (4,8%)
• Outros 8 pctes tinham apenas ...
Artigo
• Quanto ao número total: 688 PT
• 664 das glândulas foram localizadas (99,4%)
• Com relação às 87 glândulas ectópi...
Artigo
• USG identificou: 1,58 glândulas/exame
• MIBI identificou: 2,41 glândulas/exame
• Entre as 3 PT na bainha carotíde...
Artigo
• Discussão:
• 2,4% dos pcte apresentaram falha cirúrgica.
• No presente estudo: 13,6% de PT ectópicas.
• Associaçã...
Referência
• HOFF & HAUACHE. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1. Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n° 5 Outubro 2005.
• MA...
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  • -> A localização das paratireoides pode variar. Sendo as paratireoides superiores as de posição mais constante do que as inferiores;
    -> Há um artigo que discute a variação da localização e seus desafios: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-69912008000200002&script=sci_arttext
  • *assim como os nervos para a gl.tireóide, os nervos das paratireoides são vasomotores, porque as secreções endócrinas dessas glândulas são controladas por hormônios.

  • O paratormônio é uma proteína com 8500 D de peso molecular4, constituída por cadeia simples de polipeptídio com 84 aminoácidos. É antagônico da calcitonina produzida pelas células C, parafoliculares, da tireóide. Age diretamente nas células dos túbulos renais inibindo a reabsorção de fosfatos e regulando a fosfatúria. Nos ossos age nos osteoclastos que, por ação enzimática, reabsorvem a matriz e solubilizam o cálcio. O paratormônio, portanto, tem função primordial no “turnover” ósseo, isto é, no equilíbrio entre aposição e reabsorção, na manutenção do cálcio sérico em tomo de 8,9 a 10 mg/% e na absorção de cálcio no intestino. O cálcio e o fósforo mantêm proporção de 2:1, desde os cristais de hidroxiapatita (fosfato tricálcico), até a fórmula sanguínea que, em valores normais, corresponde a 9mg/% de cálcio e 4mg/% de fósforo, cujo produto em condições normais é de 36 no adulto e 40 na criança. Perante alterações dos níveis séricos de cálcio ou fósforo, sob ação do paratormônio, haverá retirada de variável quantidade de minerais dos ossos, a fim de adequada manutenção do balanço Ca/P.
    As alterações decorrentes da falta ou excesso de cada um dos fatores que agem na aposição e na reabsorção óssea determinam as chamadas doenças metabólicas dos ossos que são a osteoporose, o raquitismo na infância e a osteomalacia no adulto e o hiperparatireoidismo.
  • Outras causas:  doenças autoimunes (ex.: Síndrome Poliglandular Autoimune tipo I - caracteriza pela associação de insuficiência adrenal e candidíase mucocutânea crônica ao Hipoparatireoidismo), doenças congênitas (Sindrome DiGeorge -ausência congênita das glândulas paratireoides e do timo) , doenças infiltrativas, lesão por irradiação, perda idiopática de função, etc.
  • http://image.issuu.com/140813192309-ba456d0d2f778c8f277324b8d48f455b/jpg/page_33.jpg
  • Protocolo clinico e diretrizes terapêuticas: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2010/prt0014_15_01_2010.html

     O tratamento do Hipoparatireoidismo tem por objetivo evitar complicações agudas e crônicas da hipocalcemia. O Hipoparatireoidismo associado à hipocalcemia grave, que se manifesta com tetania, convulsões ou prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma, deve ser tratado emergencialmente, a nível hospitalar, com administração intravenosa de gluconato ou cloreto de cálcio. O tratamento de manutenção do Hipoparatireoidismo consiste na correção da calcemia através da administração de cálcio e vitamina D sintética 1ahidroxilada por via oral (1, 2).
    No Hipoparatireoidismo, a administração de formas ativas da vitamina D se faz necessária uma vez que o PTH, principal estímulo para conversão renal de 25-hidroxivitamina D em 1,25-dihidroxivitamina D, não está presente. A vitamina D ativa tem papel importante na absorção gastrointestinal de cálcio. Logo que foram sintetizados, os metabólitos 1ahidroxilados da vitamina D3 passaram a ser utilizados no tratamento do Hipoparatireoidismo, sendo as evidências de benefício provenientes de séries de casos, não havendo estudos comparados contra placebo (16, 17).
    As formas de vitamina D sintética 1ahidroxilada disponíveis no Brasil para o tratamento do Hipoparatireoidismo são o alfacalcidol (1ahidroxivitamina D3), que necessita ser hidroxilado no carbono 25 no fígado, antes de se tornar o metabólito ativo 1,25-dihidroxivitamina D3; e o calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D3), forma já ativa que não precisa ser ativada para ter efeito (18). A comparação do alfacalcidiol com o calcitriol mostrou que ambas as formas de vitamina D sintética 1ahidroxilada são efetivas e apresentam perfil de segurança comparável no tratamento do Hipoparatireoidismo (19). Com boa absorção por via oral, o calcitriol e o alfacalcidol começam a ter efeito cerca de 1-2 dias depois de ingeridos (1). Circulam ligados a proteínas (99,9%) tendo efeito por cerca de 3-5 dias após a ingestão (1, 18).
    Nos pacientes com Hipoparatireoidismo tratados com cálcio e vitamina D sintética 1ahidroxilada, um dos efeitos indesejados é o desenvolvimento de hipercalciúria, pois o PTH tem efeito anticalciúrico (1, 20). Nesses casos, limitação da ingestão de sódio, o uso de diuréticos tiazídicos, ou redução nas doses de cálcio ou vitamina D sintética 1alfa-hidroxilada podem ser necessárias (1, 2). Essas medidas também podem ser utilizadas no inicio do tratamento para prevenir hipercalciúria (1).
  • A apresentação clínica é variável, sendo que 50% a 80% se apresenta na forma assintomática, 20% com litíase renal de repetição, 30% com envolvimento ósseo intenso e osteite fibrosa cística, e 2% a 3% com a síndrome neuropsiquiátrica consistindo depressão, confusão mental e hiper-reflexia profunda3 (C). O diagnóstico laboratorial baseia-se na elevação do cálcio no soro (> 10,4 mg/dl) e elevação do hormônio da paratireóide (PTH)1 (C).
  • A apresentação clínica é variável, sendo que 50% a 80% se apresenta na forma assintomática, 20% com litíase renal de repetição, 30% com envolvimento ósseo intenso e osteite fibrosa cística, e 2% a 3% com a síndrome neuropsiquiátrica consistindo depressão, confusão mental e hiper-reflexia profunda3 (C). O diagnóstico laboratorial baseia-se na elevação do cálcio no soro (> 10,4 mg/dl) e elevação do hormônio da paratireóide (PTH)1 (C).
  • Os demais pacientes assintomáticos devem ser seguidos com determinação do cálcio sanguíneo a cada 6 meses, determinação da densidade mineral óssea anual, e função renal anual - MULHERES MENOPAUSA: A terapia de reposição hormonal da menopausa leva à supressão da reabsorção óssea, redução da excreção urinária de cálcio e aumento da densidade mineral óssea em vários sítios esqueléticos em mulheres na pós-menopausa com hiperparatireoidismo assintomático O raloxifeno, um modulador seletivo do receptor estrogênico, leva a moderada diminui- ção no cálcio sanguíneo e nos marcadores bioquímicos da remodelação óssea, sem redução no cálcio urinário, em mulheres na pós-menopausa com hiperparatireoidismo primário O alendronato oral melhora a densidade mineral óssea e diminui os marcadores bioquímicos da remodelação óssea em pacientes com hiperparatireoidismo primário assintomático na dose de 10 mg por dia por um ano18(A). O cloridrato de cinacalcet, um agente calcimimético que especificamente se liga ao receptor sensor do íon cálcio nas paratireóides, bloqueando a secreção do PTH, normaliza efetivamente o cálcio sanguíneo em 87% dos pacientes com hiperparatireoidismo primário assintomático em três anos, porém sem aumento significativo na densidade mineral óssea18(A). Nos pacientes com hiperparatireoidismo primário normocalcêmico ou incipiente (elevação do PTH na ausência de hipercalcemia em pacientes sem uso de diuréticos tiazídicos e sem deficiência de vitamina D) devem ser monitorados anualmente, pois 15% evolui para doença clinicamente ativa, a cada ano19
  • Nos pacientes assintomáticos recrutados para cirurgia, há um aumento de mais de 10% na densidade mineral óssea nos primeiros 10 anos8 (B), e nos pacientes sintomáticos com intenso envolvimento ósseo, há um ganho de 60% a 100% no primeiro ano pós-cura cirúrgica, principalmente na coluna lombar e no colo do fêmur15(C).
  • Sintomas: alterações do estado mental, nauseas, vomito, desidratação, letargia, confusao mental, coma franco Tratamento:
  • - hidratação com solução salina ( os pcts se encontram desidratados na maioria das vezes) -> infusão em velocidade rápida para reverter a diminuição do volume intravascular e promovera excreção renal de cálcio -> associado a diuréticos de alça para inibir a reabsorção de cálcio na alça de henle -> caso o pct tenha insuficiência renal, partir para uma diálise ao invés da ressuscitação com grande volume
  • Hiperparatireoidismo secundário – causado pelo excesso de produção de paratormônio para mobilizar o cálcio dos ossos em resposta aos baixos níveis de cálcio resultantes de doença renal ou má absorção. (pode ser causado pela diminuição da vitamina D, ou seja caso você tenha uma carência de vitamina D por não tomar Sol você pode desenvolver Hiperparatireoidismo secundário)d
    Associada à insuficiência renal
  • A relação desses fatores conduz a hipocalcemia.
  • *Calcifilaxia: é uma necrose devastadora das extremidades, causada pela oclusão vascular e metástase calcificada)
    o hiperparatireoidismo secundário associado a doença renal terminal pode progredir para hiperparatireoidismo terciário, no qual a hiperssecreção de PTH se torna autônoma, causa hipercalcemia e não responde mais ao tratamento clínico.
    intoxicação pelo alumínio
    síndrome do leite-álcali
  • Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!
  • Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!
  • Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!
  • Paratireoidectomia total: pode simplificar a avaliação da função do enxerto, medindo-se o nível de paratormônio
    coletado acima da drenagem venosa do implante no antebraço que abriga o enxerto e comparando este valor com o nível medido no antebraço
    contralateral. Desta maneira, pode-se também identificar se o hiperparatireoidismo recorrente é devido à
    hiperplasia de tecido enxertado ou se é decorrente de hiperplasia de tecido residual deixado em região cervical.
  • Cada achado da NEM 2 tem um tratamento distindo. No caso do HPT, não há um consenso sobre qual é o melhor procedimento.
  • PTHi = paratormônio intacto
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
    PTSD- a paratireoide superior direita
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
    PTSD- a paratireoide superior direita
  • PTX- paratireoidectomia total
    PT- paratireoide
    PTSD- a paratireoide superior direita
  • Seminário clínica cirúrgica doenças das paratireoides

    1. 1. Seminário: Doenças das Paratireóides Professores: Francisco Edson Rocha, Glycon Cardoso, Arivaldo Bizanha, Antônio Carlos Nóbrega e Gustavo Ferreira Alunos: Aline Mota, Larissa Braz, Marcela Vilela, Nathália Martins e Tamise Casioca Brasília, 2015
    2. 2. AnatomiaGlândulas paratireóides - 4 glândulas ovais e achatadas situadas externamente à cápsula tireóidea, na metade medial da superfície posterior de cada lobo da tireoide; - As paratireóides superiores situam-se pouco mais de 1cm acima do ponto de entrada das artérias tireóideas inferiores, geralmente* a nível inferior da cartilagem cricóidea; - As paratireóides inferiores situam-se pouco mais de 1cm abaixo da entrada arterial, geralmente* próxima aos polos inferiores da tireóide. MOORE, 2010 Disponível em:https://www.youtube.com/watch?v=iSbGQV-ndJM Fonte: Mayo foundation for Medical education and research São comuns as variações de topografia*
    3. 3. Anatomia Glândulas paratireóides Vasos: - Vascularização: principalmente por ramos das artérias tireóideas inferiores, além de ramos das a. tireóideas superiores, a. tireóidea ima ou artérias laríngeas, traqueais e esofágicas; - As veias paratireóideas drenam para o plexo venoso tireóideo da glândula tireoide e da traqueia; - Os vasos linfáticos drenam com os vasos da glândula tireoide para os linfonodos cervicais profundos e linfonodos paratraqueais; Inervação: abundante, derivada de ramos tireóideos dos gânglios simpáticos cervicais (nervos vasomotores). MOORE, 2010
    4. 4. Fisiologia • As glândulas paratireóides monitoram e controlam a quantidade de cálcio* no sangue e ossos através do hormônio PTH; • Paratormônio (PTH): - Antagônico da calcitonina produzida pelas células C parafoliculares da tireoide; - Estimula a remoção de cálcio e fosfato da matriz óssea (osteoclastos reabsorvem a matriz e solubilizam o Ca+); - Estimula a hidroxilação da 25-hidroxivitamina D a sua forma ativa no rim, aumentando a absorção de cálcio e fosfato pelo intestino; - Nos rins, aumenta a reabsorção de cálcio e inibe a reabsorção de fosfato e bicarbonato pelos túbulos renais; = Aumento da concentração de cálcio no plasma. AMARY et.al, 2008 - Coagulação sanguínea, formação óssea, contração muscular e repolarização da membrana, etc; - Está contido quase totalmente nos ossos. Nível plasmático: 9,0 a 10,5mg/100mL
    5. 5. Disponivel em: http://www.nature.com/nm/journal/v17/n4/fig_tab/nm0411-428_F1.html Fisiopatologia
    6. 6. Fisiopatologia - Distúrbios na secreção de PTH pelas paratireoides podem ocasionar: • Hipoparatireoidismo: persistente redução de secreção do paratormônio, seguidos de hipocalcemia e hiperfosfatemia. • Hiperparatireoidismo: Resultado da hipersecreção persistente do paratormônio podendo ser primário, secundário e terciário. AMARY et.al, 2008
    7. 7. Hipoparatireoidismo
    8. 8. Hipoparatireoidismo • Diminuição da liberação de PTH pelas paratireoides; • Causa mais comum: trauma cirúrgico em cirurgia de tireóide, paratireóide e neoplasias de cabeça e pescoço, podendo ser, nestes casos, transitório ou definitivo. (transitório 20x mais frequente) • Outras causas: doenças autoimunes, doenças congênitas, doenças infiltrativas, lesão por irradiação, perda idiopática de função, etc. • Principais sinais e sintomas são diretamente atribuídos à redução do cálcio ionizado, resultando em aumento da excitabilidade neuromuscular; SABISTON, 2008 PCDT, 2010 *Queda do nível do cálcio sérico após operação;
    9. 9. Hipoparatireoidismo • Manifesta-se através dos sinais e sintomas da hipocalcemia; • A presença de aumento da excitabilidade neuromuscular pode ser avaliada no exame clínico pela presença dos sinais de Trousseau e Chvostek: a) Sinal de Chvostek - desencadeamento de espasmos dos músculos faciais em resposta à percussão do nervo facial na região zigomática. b) Sinal de Trousseau - espasmo carpal em resposta à compressão do braço por meio de esfigmomanômetro insuflado 20 mmHg acima da pressão sistólica durante 3 minutos. SABISTON, 2008 PCDT, 2010
    10. 10. Hipoparatireoidismo Outros sintomas: • Parestesias e formigamento na área peri-oral; • Ansiedade ou confusão mental; • Hiperreflexia; • Estridor laríngeo; • Tetania (caracterizada por espasmos cardopedais); • Convulsões tônico-clônicas; • Prolongamento do seguimento QT, etc. SABISTON, 2008 PCDT, 2010 Hipocalcemia grave! Fonte: Coleção Netter de ilustrações médicas
    11. 11. Hipoparatireoidismo Objetivos: - Evitar complicações agudas e crônicas da hipocalcemia - Manter o cálcio total no soro no limite inferior da normalidade (entre 8 e 8,5mg/dL) PROTOCOLO CLINICO E DIRETRIZES TERAPEUTICAS (PCDT), 2010 Tratamento • Hipocalcemia aguda grave: administração intra-venosa emergencial de gluconato ou cloreto de cálcio. • Tratamento de manutenção: correção da calcemia (Cálcio + vitamina D sintética) via-oral a) Vitamina D: - Alfacalcidol:*dose inicial de 0,5mcg, por via oral, 1 vez ao dia. A dose de manutenção é geralmente de 0,5 a 6mcg ao dia em 1 ou 2 administrações. - Calcitriol:* dose inicial de 0,25mcg, via oral, 1 vez ao dia. A dose de manutenção é geralmente de 0,25 a 3mcg ao dia em 1 ou 2 administrações. b) Cálcio: - Carbonato de cálcio: 2 a 6 g ao dia, v.o, em 2 a 6 administrações, com pelo menos 3 administrações juntamente com as refeições. * ajuste subseqüente de acordo com a calcemia.
    12. 12. Hipoparatireoidismo • Um dos efeitos indesejados é o desenvolvimento de hipercalciúria; • Medidas (Controle ou prevenção): - Limitação da ingestão de sódio; - Uso de diuréticos tiazídicos; - Redução nas doses de cálcio ou vitamina D sintética 1alfa-hidroxilada; - Monitorização: acompanhamento regular (inicialmente de 7 a 14 dias, depois a cada 3 a 6 meses) com dosagens séricas de cálcio e fósforo, de creatinúria e calciúria em 24 horas; - O tratamento deve ser contínuo ao longo da vida, com monitorização constante. Tratamento *PTH tem efeito anticalciúrico!! PROTOCOLO CLINICO E DIRETRIZES TERAPEUTICAS (PCDT), 2010
    13. 13. Hiperparatireoidismo
    14. 14. • Conceito: terceira alteração endócrina mais comum, resultado da hipersecreção persistente do paratormônio podendo ser primário, secundário e terciário. • Etiologia 1. Adenoma de paratireóide Neoplasia benigna encapsulada Responsável por 80 a 90% dos casos de HPT 2. Hiperplasia Proliferação de células parenquimatosas Responsável por 10 a 15% dos casos de HPT 3. Síndromes de Neoplasia Endócrina Múltipla (NEM) NEM 1: HPT primário + lesões pâncreas e hipófise NEM2A: HPT primário, câncer medular de tireóide e feocromocitoma 4.Carcinoma das paratireóides Neoplasia invasiva de crescimento lento Responsável por <1% dos casos de HPT primário Hiperparatireoidismo Primário SABISTON,2010
    15. 15. • Sinais e sintomas: 1. Envolvimento ósseo intenso 30% Ossos dolorosos Osteíte fibrosa cística 2. Litíase renal de repetição 20% 3. Síndrome Neuropsiquiátrica 3% Depressão Confusão mental Hiper-reflexia profunda 4. Outros sintomas Fadiga Letargia Desconfortos abdominais Hiperparatireoidismo Primário Hoje em dia o diagnóstico bioquímico geralmente é feito antes do surgimento dos sintomas  30-40% dos pacientes encontram-se assintomáticos ou minimamente sintomáticos. Até os anos 70, 75% dos pacientes se apresentavam inicialmente com nefrolitíase  Hoje menos de 20% dos pcts possuem alterações renais. PROJETO DIRETRIZES, 2006
    16. 16. Hiperparatireoidismo Primário • Diagnóstico - Elevação do cálcio no soro > 10,4mg/dL Normal: 8,5 e 10,2 mg/dL - Elevação do HPT O hiperparatireoidismo primário, mesmo assintomático, pode se associar com aumento de risco para doenças cardiovasculares5 (B), diabetes e fraturas osteoporóticas. PROJETO DIRETRIZES, 2006
    17. 17. Hiperparatireoidismo Primário • Tratamento Medicamentoso 1. Pacientes assintomáticos Alendronato oral: melhora a densidade mineral óssea, diminui os marcadores bioquímicos da remodelação óssea Cloridrato de Cinacalcet: bloqueia a secreção do PTH, normaliza o Ca sanguíneo, não aumenta a densidade mineral óssea 2. Pacientes na menopausa Reposição hormonal: supressão da reabsorção óssea, redução da excreção urinária de Ca, aumento da densidade óssea Raloxifeno: modulador seletivo do receptor estrogênico, diminui os marcadores bioquímicos da remodelação óssea PROJETO DIRETRIZES, 2006
    18. 18. Hiperparatireoidismo Primário • Tratamento Cirúrgico 1. Indicações Pacientes sintomáticos Pacientes com osteoporose Idade inferior a 50 anos Ca sanguíneo 1mg/dL acima do valor referencial 2. Paratireoidectomia Pacientes assintomáticos: aumento de 10% na densidade mineral óssea nos primeiros 10 anos Pacientes sintomáticos com envolvimento ósseo: ganho de 60 a 100% no primeiro ano pós-cura cirúrgica A cura cirúrgica leva a uma redução no risco de fraturas e diminuição da mortalidade. PROJETO DIRETRIZES, 2006
    19. 19. Crise Hipercalcêmica • Conceito: Hipercalcemia grave com níveis séricos de Ca maiores do que 15mg/dL • Sintomas: Alterações do estado mental Náuseas, vômito Desidratação Letargia Coma CAMPBELL,2012
    20. 20. Crise Hipercalcêmica • Tratamento 1. Suspensão de agentes farmacológicos associados à hipercalcemia Digoxina - potencializa a arritmia em casos de hipercalcemia 2. Hidratação Infusão em velocidade rápida para reverter a diminuição do volume intravascular e promover a excreção renal de cálcio * Pct com insuficiência renal  diálise 3. Diuréticos de alça Inibem a reabsorção de Ca na alça de Henle CAMPBELL,2012
    21. 21. Hiperparatireoidismo secundário • Excesso de produção PTH para mobilizar o cálcio dos ossos em resposta aos baixos níveis de cálcio. • Doença renal: pctes em diálise por IRC. • Deficiência de Vit.D (raquitismo/osteomalacia): diminuição de vit.D diminui a absorção de cálcio pelo intestino diminui calcemia. • Má absorção intestinal de Cálcio diminui calcemia. FERREIRA, 2008
    22. 22. Hiperparatiroidismo secundário • A hiperplasia precede à disfunção. • Essa hiporregulação mostrou-se mais acentuada nas glândulas com hiperplasia do tipo nodular*, do que difusa. • Quadros graves de HPT2º têm sido associados com a perda do alelo 11 em glândulas paratireoideanas. *Atribuída as anomalias genéticas. FERREIRA, 2008 Déficit de Vit. D + anormalidades no receptor de Ca +hiperfosfatemia  conduz a hipocalcemia, que é o principal determinante da hipersecreção do PTH e da proliferação de céls. Paratireoides.
    23. 23. Hiperparatiroidismo secundário • Papel indireto do fósforo sobre o PTH, via hipocalcemia: • Hiperfosfatemia Î resistência óssea ao PTH e inibe a produção de Vit.D estimula secundariamente a produção de PTH pela diminuição da calcemia. • Aumenta a proliferação das céls. Paratireoidianas • Resistência óssea à ação calcêmica do PTH menor incremento da calcemia frente às elevações do PTH. • Pctes com IRC necessitam de maiores níveis de PTH para manter a calcemia e o turnover ósseos normais. (*pcte tem resistência óssea- osteoblastos) FERREIRA, 2008
    24. 24. Hiperparatiroidismo secundário • Clínica: • Antigamente se apresentavam com dores ósseas, fraqueza muscular, prurido, rotura de tendão, calcificação metastáticas e deformidades esqueléticas. • Atualmente a grande maioria dos pctes em diálise são oligossintomáticos (*medidas preventivas e controle precoce do HPT2º) • Problemas clínicos: • Hiperfosfatemia, calcificações coronarianas e calcifilaxia têm emergido • Hiperfosfatemia: não restrição dietética; uso inadequado de quelantes; incapacidade da diálise em remover do fósforo; e a liberação do fósforo pelo osso consequente de HPT2º não controlado. FERREIRA, 2008
    25. 25. Hiperparatiroidismo secundário • Tratamento: • Diminuir a chance de HPT3º. • Diminuição do fosfato sanguíneo: • Dieta: leite, queijos,ovos, produtos lácteos • Carbonato de cálcio: quelante do fosfato durante ou imediatamente pós-prandial. • Hidrocloreto de Sevelamer: evita a retenção de Al e elevação excessiva de Ca. • Aumentar nível de cálcio: • Suplemento de calcitriol VO ou IV • Hipercalcemia e a hiperfosfatemia limitam o tto. • Pctes graves não respondem. • Análogos de Vit. D: inibem a produção de PTH sem causar hipercalcemia e/ou hiperfosfatemia. Indisponível no Brasil. FERREIRA, 2008
    26. 26. Hiperparatiroidismo terciário • HPT2º grave não responsivo ao tto clínico • Paratireóide ainda produz excesso de hormônio, mesmo quando a causa desse excesso de produção já foi solucionada. • Nódulo autônomo de tecido paratireoideo que se desenvolve enquanto o paciente sofre de hiperparatiroidismo secundário. FERREIRA, 2008 Hiperssecreção autônoma de PTH mesmo com manifestações de hipercalcemia, devido ao crescimento monoclonal de uma ou mais glândulas previamente hiperplásicas.
    27. 27. Hiperparatiroidismo terciário • Tratamento cirúrgico • Falha no tto clínico do HPT2º • Paratireoidectomia (PTX) subtotal: • Mais comumente realizada • Recorrência. • PTX total com auto-impante • No antebraço ou na região pré-esternal • Vantagem ao tipo subtotal: facilidade ao acesso ao enxerto em caso de excesso ou mesmo falta de tecido paratireoidiano. FERREIRA, 2008
    28. 28. Hiperparatiroidismo terciário • Principais complicações da cirurgia • Lesão do nervo laríngeo recorrente disfonia, tosse. • Hipoparatireoidismo definitivo • Hipoparatireoidismo transitório pós-operatório no PO os ossos podem apresentar-se com “fome” de cálcio e fosfato, e absorver tudo gerando déficit no sangue. Normalizado quando as paratireoides voltam a perceber os níveis de cálcio no sangue. FERREIRA, 2008
    29. 29. Doenças Hereditárias das Paratireóides
    30. 30. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1) • HiperPT 1ª multifocal (em 2 ou + paratireoides) • Associada a tumores de ilhotas pancreáticas e adenomas de hipófise • Ocorre entre os 30 e 50 anos • Transmitida de forma autossômica dominante • Causa: mutação que inativa o gene MEN 1 (gene supressor tumoral) • Paratireoides aumentadas de volume assimetricamente e alta incidência de glândulas supranumerárias (20%) • Conduta: rastreamento bioquímico (PTH e cálcio) e genético HOFF & HAUACHE, 2005
    31. 31. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1) • Manifestações Clínicas: → Similares ao hiperparatireoidismo esporádico, com identificação de hipercalcemia assintomática. → Nefrolitíase, osteoporose, fraturas ósseas e sintomas de hipercalcemia grave são manifestações tardias. D.D.: MEN 2A, hipercalcemia familiar, hiperparatireoidismo adenomatoso familiar e hiperplasia paratiroidiana familiar HOFF & HAUACHE, 2005
    32. 32. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (MEN 1) • Tratamento Cirúrgico: → Cálcio sérico > 12 mg/dL → Urolitíase → Doença óssea decorrente do hiperparatiroidismo • Menor perspectiva de cura, com recidiva de 50% em menos de 10 anos Paratiroidectomia subtotal Paratiroidectomia total Retirada de 3 glândulas e meia Retirada total + enxerto de tecido paratireoidiano no antebraço não dominante • Maior recidiva, segundo National Institute of Health • Pode ser realizada por cirurgiões menos experientes • Resulta em menos casos de hipoparatireoidismo Vantagens: • Facilita intervenção cirúrgica subsequente • Medição comparada do paratormônio HOFF & HAUACHE, 2005
    33. 33. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2 (MEN 2) • Achados de carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e HPT 1ª • HPT mais leve e mais assintomático, devido a adenoma único, embora possa ocorrer uma hiperplasia multiglandular • Screening genético possibilita diagnóstico precoce • Cirurgia (HPT): → Paratireoidectomia total com autotransplante; → Paratireoidectomia subtotal preservando uma parte bem vascularizada de uma das glândulas in situ → Ressecção de uma única paratireoide • Dosagem de Calcitonina e Antígeno Carcinoembriônico semestral e determinações séricas do Cálcio e PTH anualmente MAIA et al. 2005
    34. 34. Hiperparatireoidismo Familiar Isolado • Rara doença hereditária de padrão autossômico dominante • Hiperparatireoidismo primário sem associação com outras doenças ou tumores endocrinológicos • Diagnóstico: demonstração de hipercalcemia, aumento inapropriado dos níveis de paratormônio (PTH) e presença de tumores de paratireóide à histopatologia • Hipercalcemia mais grave e mais precoce • Doença mais agressiva que a HPT esporádica ou a NEM e com alta recorrência • Abordagem cirúrgica mais agressiva com exploração de todas as glândulas MOULIN, 2007
    35. 35. Carcinoma de Paratireóide • É raro e tende a ocorrer 10 anos antes dos Adenomas • Tem sido relatado em pct com HPT 2ª • Hipercalcemia acentuada (> 14 mg/dL): fraqueza muscular, fadiga, depressão, náuseas e poliúria • Maior suscetibilidade para doença óssea ou renal associada • Suspeitar se: → PTHi extremamente alto → Massa cervical palpável → Captação significativa à cintilografia com Sestamibi → Evidências no US de invasão (perda dos planos entre paratireoides e tireoide + linfadenopatia) SABISTON, 2010
    36. 36. Carcinoma de Paratireóide • Abordagem cirúrgica agressiva inicial: ressecção do tumor em bloco*, lobectomia ipsilateral e ressecção de tecidos moles subjacentes • Não realizar biopsia de congelação antes da ressecção • Fatores prognósticos adversos: → Paratireoidectomia simples → Presença de metástases em linfonodos ou à distância (pulmão, fígado e ossos) • Óbito por efeitos metabólicos da hipercalcemia não controlada * Recorrência: 8%; Sobrevida global: 89% → ruptura da cápsula e difusão de células tumorais para o pescoço SABISTON, 2010
    37. 37. • Materiais e métodos • Estudo transversal incluindo os pctes com DRC. • Entre fev/2011 e out/2012. • 166 pctes submetidos à PTX com autotransplante pré-esternal de PT. • 44- HPT2º • 122- HPT3º • Indicados à cirurgia por: • Hipercalcemia e/ou hiperfosfatemia persistentes; • Prurido; dor óssea; fraturas ou alto riso de fraturas; • Deformidades e/ou calcificações esqueléticas; calcifilaxia; • Evidências radiológicas de osteodistrofia renal. • Excluídos: pctes que previamente passaram pela cirurgia. Artigo
    38. 38. Artigo • Foram analizados os laudos de USG e as imagens da MIBI de cada pcte, sendo quantificado para cada exame, o número de PT observadas e sua localização. • Todos os pctes tiveram a mesma equipe cirúrgica. • Técnica: Paratireoidectomia convencional com exploração cervical bilateral e autotransplante heterotópico intramuscular pré-esternal. • PT não localização habitual; • Exploração sistemática das regiões retroesofágica, bainha carotídea, lingueta tímica e mediastino superior. • Ainda não encontrada lobectomia total ipsilateral da glândula tireoide. • Pctes com glândula não indentificada, com recidiva da doença glândula ectópica e falha cirúrgica. • Somente pctes com acompanhamento mínimo de 6 meses foram incluídos no estudo. • Foram comparados os dados fornecidos pelos exames de imagem e os achados intraoperatórios, de cada pcte. *Cintilografia com Tc99m-Sestamibi
    39. 39. Artigo • Dos 166 pacientes: • 150 tinham 4 paratireoides • 8 tinham 5 paratireoides (4,8%) • Outros 8 pctes tinham apenas 3 PT (4,8%) • 4 pctes não apresentavam evidências clínico-laboratoriais de recidiva da doença (2,4%) • 4 pctes apresentavam persistência do hiperparatireoidismo no seguimento PO, e suas glândulas não encontradas foram consideradas ectópicas. Falha cirúrgica de 2,4%. • Quanto à localização: • 86,4% tópicas • 13,6% ectópicas (*87 localizadas em posição não habitual)
    40. 40. Artigo • Quanto ao número total: 688 PT • 664 das glândulas foram localizadas (99,4%) • Com relação às 87 glândulas ectópicas: • A PT superior direita e a inferior esquerda (PTIE) foram as mais comumente encontradas na posição não habitual. • PTSD: ectópica em 24,6% das vezes com posição retroesofágica mais frequente (71,8%) • PTIE: ectópica em 17% dos casos, sendo a região tímica a mais comum para o seu encontro (76%) • Avaliação pré-OP: • 92,1% fizeram USG • 95,7% fizeram a MIBI
    41. 41. Artigo • USG identificou: 1,58 glândulas/exame • MIBI identificou: 2,41 glândulas/exame • Entre as 3 PT na bainha carotídea: • 1 evidenciada pela USG e pela MIBI • Entre as 5 PT intratireoidiana: • 2 foram sugeridas pela USG • Entre as 3 PT localizadas no mediastino: • Todas foram visualizadas pela MIBI
    42. 42. Artigo • Discussão: • 2,4% dos pcte apresentaram falha cirúrgica. • No presente estudo: 13,6% de PT ectópicas. • Associação da USG e MIBI identificaram 34,1% das PT ectópicas. • USG isoladamente:19,8% e MIBI: 26,4% das PT ectópicas. • Facilidade dessa associação em identificar PT na região do mediastino superior e região tímica. • Superioridade da MIBI em identificar PT no mediastino superior. • MIBI pré-OP foi capaz de identificar 73,7% das PT ectópicas nessas regiões. • O uso de exames de imagem na identificação de glândulas supranumerárias ectópicas no pré-op foi útil para o planejamento cirúrgico e no sucesso do tratamento.
    43. 43. Referência • HOFF & HAUACHE. Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1. Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n° 5 Outubro 2005. • MAIA, AL; GROSS, JL; PUNALES, MK. Neoplasia endócrina múltipla tipo 2. Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo , v. 49, n. 5, Oct. 2005 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302005000500013&lng=en&nrm=iso>. access on 07 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302005000500013. • MOULIN, Lívia Xavier et al . Hiperparatireoidismo primário familiar isolado: análise e descrição de uma família com seis casos índices. Arq Bras Endocrinol Metab, São Paulo , v. 51, n. 9, Dec. 2007 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27302007000900020&lng=en&nrm=iso>. access on 07 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302007000900020. • SABISTON, Tratado de cirurgia. Townsend et al. 18 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010 • AMARY, M. F. C.; BAPTISTA, P. P. R. Paratireóides: estrutura, funções e patologia. Acta Ortop Bras. 2008; 17(2):53-7 • MOORE, K. L.; DALLEY, A. F. Anatomia orientada para a clínica. 6. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2010. • MINISTÉRIO DA SAÚDE, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas- Hipoparatireoidismo. BRASIL, 2010. • SABISTON, Tratado de cirurgia. Townsend et al. 18 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010. • ASSOCIAÇÃO MEDICA BRASILEIRA e CNSELHO FEDERAL DE MEDICINA. Projeto Diretrizes do Hiperparatireoidismo Primário. Brasília, 2006 • CAMPBELL. Casos Clínicos em Cirurgia. São Paulo: Artmed, 4ed. 2012. • ANDRADE, Jose Santos Cruz de et al . Localizacao de glandulas paratireoides ectopicas e supranumerarias em pacientes com hiperparatireoidismo secundario e terciario: descricao cirurgica e correlacao com ultrassonografia e cintilografia Tc99m-Sestamibi pre-operatorios. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo , v. 80, n. 1, Feb. 2014 . Available from <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942014000100029&lng=en&nrm=iso>. access on 09 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.5935/1808-8694.20140008.

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