1. SINDROMES PURPURICOS

2. SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeñas hemorragias de las capas superficiales
de la piel o mucosas dando una coloración
purpúrea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS

3. I. NO TROMBOCITOPENICOS1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas 2.- Vasculares
⇨Congénitas
 Tromboastenia de
Glanzman.
 Síndrome de las
plaquetas gigantes (Enf.
de Bernard-Soulier).
⇨Adquiridas
 Uremia
 Enfermedad hepática
 Consumo de AAS.
⇨No inflamatorias
Congénitas:
 Malformaciones vasculares
 Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
 Daño endotelial
 Mecánicas
⇨Inflamatorias
 Vasculitis de grandes y
medianos vasos (PAN)
 Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV,
Colagenopatías)

4. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la producción
2.-Por aumento de la
destrucción
⇨Congénitas
 Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
 Trombocitopenia amegacariocítica
 Síndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia de
radio)
⇨Adquiridas
 Anemia aplásica
 Infiltración medular
 Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
 Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas)
⇨Inmunes
 Púrpura Trombocitopénica
Idiopática
 HIV
⇨No inmunes
 Síndrome Urémico
Hemolítico
 Hemangiomas (S.
Kassabach Merrit)
 Circulación turbulenta (By
pass cardíaco-estenosis
aórtica-reemplazo valvular)
 CID

5. PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA Es uno de las causas mas frecuentes de
trombocitopenia adquirida en la infancia.
 Afecta a niños entre 2 y 6 años
 Generalmente es auto limitada ,remite en forma
espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
 Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas
después de una infección viral o acción de tóxicos o
medicamentos,
 En muchos casos no se encuentra asociación con
algún agente etiológico o padecimiento.
 La evolución clínica de la enfermedad es variable e
impredecible.
 10-20% van a la cronicidad.

6. Trombocitopenia por medicamentos
• Tratamiento con múltiples fármacos quimioterapéuticos.
• La trombocitopenia típicamente se presenta tras un periodo de
exposición inicial (media de 21 días) o con la exposición repetida y
por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10 días después de
retirar el medicamento.

7. • Difiere del resto de medicamentos en:
1. La trombocitopenia no suele ser grave y los recuentos raras
veces son < 20 000/µL.
2. La trombocitopenia inducida por heparina no se acompaña
de hemorragia y por lo tanto aumenta notablemente el
riesgo de trombosis.
• Se presenta con un tiempo de exposición de 5 a 10 días.
• Diagnóstico: 4T
1. Trombocitopenia.
2. Tiempo en que ocurrió el descenso en el recuento
plaquetario.
3. Trombosis.
4. Otras.
Trombocitopenia inducida por heparina

8. CLASIFICACION
 PTI AGUDA
Pacientes con remisión sostenida dentro de seis
meses después de iniciada la enfermedad, ha sido
subdividida en dos: simple con un solo episodio de
PTI y bifásica con dos episodiosde PTI.
 PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una
sintomatología clínica y analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
 Las recurrencias son muy poco frecuentes

9. ETIOPATOGENIA
 Por ser idiopática, la causa es desconocida.
 La mayoría de los casos ocurren en niños menores
de 15 años y con frecuencia aparece después de
una infección viral o ingesta de fármacos.
 “Hereditaria”.
 Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
 La severidad de la trombocitopenia esta en relación
a la gravedad de la enfermedad.

10. FISIOPATOLOGIA
 Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de
la destrucción precoz de las plaquetas al estar
unidas a Ac específicos del propio paciente.
 Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis
de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan
con el antígeno vírico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.
 Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fracción Fc de los macrófagos principalmente del
bazo, lo que producirá su destrucción precoz .

11. FISIOPATOLOGIA
 La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la producción por los megacariocitos y su
acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas
radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias
plaquetas .
 En la PTI aguda los anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infección desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.
 En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las
glicoproteínas de la membrana plaquetaria y son en
estas formas donde se detectan con mayor frecuencia

12. SINTOMAS
 Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragia digestiva
 Hematuria
 Otorragia
 Hifema
 Hemorragia intracraneal: Es la más grave :0.5-1%

13. EXAMENES DE LABORATORIO
 Hemograma completo con recuento de
plaquetas.
 Perfil de coagulacion completo
 Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
 Prueba de Coombs directa.
 Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion
viral o ingesta de farmacos, solicitar:
 Celulas LE
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos antieritrocitos

14. DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
 En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas
leves.
 Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
 Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparición de PTI.
Inmunodeficiencias congénitas
 Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
 Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicas.

15. EXAMEN FISICO
 Paciente en buen estado general.
 Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los
zonas de presión, en la cara, cuello y parte superior
del tórax.
 Presencia de sangrados en mucosas, tales como
epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas
hemorrágicas en la boca. Las hemorragias
gastrointestinales son poco frecuentes.
 El tamaño del hígado y el bazo son normales; el
bazo puede estar levemente aumentado en solo un
10% de los pacientes.
 Habitualmente no presentan linfoadenopatías
significativas.

16. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Síndrome purpúrico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
 Ausencia de patología sistémica :
LES, SIDA, linfoma.
 Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en médula
ósea.
 Anticuerpos antiplaquetarios

17. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
 Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
 Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales
y/o transfusiones repetidas .
 Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
 Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
 Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3
en quienes el riesgo de sangrado del SNC es
grande.

18. TRATAMIENTO
 Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes
que presenten recuento plaquetario < 20,000
 No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor
tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días
consecutivos.
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
 Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única
(sólo en pacientes Rh positivos).

19. TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
 Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/dosis por 2-3 días
consecutivos.
 Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
 Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
 A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de
20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3
días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000
mm3.
 Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-
3 semanas consecutivas.

20. TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
 Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
 Cuando fallan las otras medidas.

21. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Trombocitopenia congénita
 Anemia de Fanconi
 Aplasia medular adquirida
 Leucemia
 Síndrome urémico hemolítico
 Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de
Evans

22. PTI CRONICA
 La enfermedad será catalogada como crónica si
luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de
diagnóstico) sigue presentando recuentos
plaquetarios < 150,000/mm3.
 Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
 La conducta terapéutica a seguir será determinada
por el médico tratante, dentro de las siguientes
opciones:

23. PTI CRONICA
 El tratamiento de elección es la esplenectomía.
 La decisión de realizarla deberá ser
consensuada entre el paciente, sus padres y el
médico tratante, evaluando los factores de
riesgo:
 Recuentos plaquetarios bajos .
 Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas
importantes (por su volumen o por su
localización).
 Riesgo de infección sistémica fulminante
secundaria a la esplenectomía.

24. PTI CRONICA
 Edad: El riesgo de infección sobreagregada
postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el
paciente.
 Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10
años; si no fuera factible, se tratará de realizarla
después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa
edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes
que, a criterio del médico tratante, presenten factores
de riesgo con potencial compromiso vital.
 Limitación en la calidad de vida del paciente
producida por su enfermedad.
 Posibilidad de remisión espontánea completa aún
después de muchos años de evolución.

25. PURPURA DE HENOCH-
SCHONLEIN
DEFINICION:
 Es una vasculitis leucocitoclástica
 La más común en la infancia.
 Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o
artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

26. ETIOLOGIA
 Desconocida.
 Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
 Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico
grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
 Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
 Otros desencadenantes pueden ser fármacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposición al frío o picaduras de
insectos.

27. PATOGENIA
 Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños
vasos.
 Hay aumento en la producción de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de
IgA en las biopsias de piel y de riñón.
 La lesión renal es indistinguible
histopatológicamente de la nefropatía por IgA ,
enfermedad de Berger.
 Ambas pueden producir insuficiencia renal.

28. CLINICA
Las manifestaciones más importantes son :
 Cutáneas
 Articulares
 Gastrointestinales
 Renales.

29. MANIFESTACIONES CUTANEAS
 El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
 Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede
afectar cara, tronco y extremidades superiores.
 Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al
iniciar la deambulación.
 En niños menores de dos años se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
 En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica
benigna".
 Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa
participación renal o digestiva.

30. MANIFESTACIONES
ARTICULARES
 Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,
presentes en un 40-75% de los casos.
 > frecuente : tobillos o rodillas.
 Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
 Puede preceder al rash y ser la primera
manifestación en un 25% de los casos.

31. MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
 El síntoma más frecuente es el dolor abdominal : 40-
85% de los casos.
 Puede asociarse a vomito.
 Suele aparecer después del exantema, pero en un
14% de los casos puede preceder a los síntomas
cutáneos, dificultando el diagnóstico.
 Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de
los casos (macro o micro).
 El dolor abdominal se debe a la extravasación de
sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que
puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización
preferente ileo-ilial) o perforarse.
 Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídrops
vesical.

32. MANIFESTACIONES RENALES
 Pueden ir desde hematuria aislada microscópica
hasta la presencia de una glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
 Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico
a largo plazo
 La prevalencia varía entre 20 y 50%.
 La nefropatía se produce en la mayor parte de los
casos en los tres primeros meses del comienzo de
la enfermedad.
 Se suele asociar con afectación gastrointestinal y
con la persistenciadel exantema durante 2 o 3

33. MANIFESTACIONES RENALES
 El síntoma más común es la hematuria aislada.
 Más raramente se asocia con proteinuria.
 Si progresa, se produce síndrome nefrítico con
hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.
 También puede aparecer un síndrome nefrótico con
edemas y excreción de proteínas en orina de 24
horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero <
2,5 mg/dl.
 Pacientes afectados de síndrome nefrítico y
nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en
un 50% en el plazo de 10 años.

34. MANIFESTACIONES RENALES
 La persistencia de proteinuria en rango nefrótico
es predictiva de eventual fallo renal y debe ser
revisada con controles de biopsia renal. En ésta
encontraremos patrones muy variados.
 Por microscopia óptica se observa proliferación
de células mesangiales, necrosis y proliferación
extracapilar con aparición de medias lunas.

35. MANIFESTACIONES RENALES
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
 1. Lesiones glomerulares mínimas.
 2. Progresión mesangial (focal o difusa).
 3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 5. Formación de semilunas superior al 75%.
 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
 Por inmunofluorescencia se observan
depósitos de
 IgA en el mesangio del glomérulo.

36.  Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensión, hemorragias del SNC, y raro
neuropatías periféricas.
Manifestaciones hematológicas.
 Diatesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de
factor VIII, déficit de vitamina K e
hipotrombinemia que podrían producir una
coagulopatía.

37. Manifestaciones pulmonares.
 Neumonias intersticiales y, más grave,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
 Dolor, inflamación o hematoma escrotal con
riesgo de torsión testicular
DIAGNOSTICO
 Fundamentalmente clínico.

38. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
 Invaginación u otro tipo de abdomen agudo
quirúrgico.
Artritis.
 Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.

39. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
 Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos,
sepsis, malos tratos.
Enfermedad renal.
 Glomerulonefritis aguda.
Testículo doloroso.
 Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.

40. TRATAMIENTO
 Reposo en cama los primeros días.
 Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
 Los corticoides están indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de:
 Intenso dolor abdominal
 Hemorragia intestinal
 Vasculitis en SNC
 Afectación testicular o hemorragia pulmonar.

41. EVOLUCION
 Excelente la mayor parte de las veces.
 Autolimitada en 4 a 8 semanas.
 En casi la mitad de los casos tiene uno o dos
brotes cada vez menos intensos.
 La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría
de los casos con afectación renal. Sólo un 1%
evoluciona a insuficiencia renal.

42.  No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
 Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia,
anemia secundaria a sangrado, VSG y plaquetas
elevadas si hay aumento de las cifras de amilasa en
caso de pancreatitis y secundaria a déficit del factor
VIII.
 En orina se puede observar hematuria y
ocasionalmente proteinuria.
 Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de
fallo renal.
 biopsia renal.
 La prueba de sangre en heces con frecuencia es
positiva.
 Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o
elevados.
 El enema baritado y la ECO abdominal

43.  Radiografía de tórax si sospechamos afectación
pulmonar .
 TAC craneal si hay síntomas neurológicos.