1. Mujer de 41 años con debilidad

2. CUADRO CLÍNICO
Mujer de 41 años que acude por debilidad de las
extremidades inferiores
Antecedentes:
- Hidrocefalia congénita
- Estrabismo de nacimiento
Historia actual: refiere presentar desde hace 3 días
pérdida de fuerza e hipoestesia de ambas manos y
pérdida de fuerza de la extremidad inferior derecha
con inestabilidad en la marcha
La semana previa presentó cuadro febril de hasta 40º
(pielonefritis)

3. CUADRO CLÍNICO
Exploración física  expl. General normal, destacando
- Paresia de EESS leve
- Distonia evidente y temblor grueso
- Disimetría de EESS y EEII
- Sin alteraciones sensitivas
- Hiporreflexia generalizada
- Ataxia y aumento de la base de bipedestación

4. CUADRO CLÍNICO
Evolución: durante su Pruebas
ingreso la clínica complementarias:
progresa con arreflexia
total y aumento de la - Análisis urgencias:
paresia, que además se normal
hace simétrica - Punción lumbar inicial:
Aparecen síntomas sin alteraciones
neurovegetativos - Punción lumbar a la
consistentes en semana: proteínas 1,23
sudoración y frialdad
g/l (N 0,15-0,45 g/l)

5. CUADRO CLÍNICO
- Electroneurograma: n. tibial posterior con latencia
alargada. Potenciales sensitivos sin alteraciones
- Serología LCR: repetidamente negativa para virus y
bacterias neurotropos
- Perfil general: AST 56 U/l, ALT 124 U/l, GGT 84 U/l.
Hemograma sin alteraciones. VSG 49 mm
- Autoinmunidad: anticuerpos contra gangliosido
sulfatide positivo
- RMN cerebral: hidrocefalia triventricular

7. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
“Polirradiculopatía aguda, frecuentemente grave,
de evolución fulminante, y de origen autoinmunitario”
CLÍNICA
Parálisis arrefléxica de evolución rápida (horas días) y ascendente
Con o sin alteraciones sensitivas
AUSENCIA DE FIEBRE
Extremidades inferiores > superiores 50% paresia facial
Disestesias Afectación de pares craneales inferiores
50% DOLOR Debilidad bulbar
Disfunción vesical
30% Ventilación asistida
Alteraciones neurovegetativas
ANTECEDENTE: 70% infección aguda en las semanas previas
20-30% C. yeyuni 20-30% V. herpes (CMV, VEB) ….M. pneumoniae

9. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
S CARATERÍSTICAS ELECTRONEUROGRAMA P
Polineuropatía > Adultos Desmielinizante Células Schwann
90% p. occidentales d
lesión difusa de la mielina
e
a- GM1 (<50%) infiltración linfocitos
s
m
i
e
l
i
n
i
z
a
n
t
e

10. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
- Análisis general
- Serologías
Laboratorio
- Estudio de autoinmunidad
- LCR:
 Puede ser normal hasta la semana, o con <48h de sintomatología
 Aumento de proteína 1-10 g/l ( N 0,15- 0.45)
 No pleocitosis
- Electroneurograma:
 Normal en las fases inicales
 Desmielinización: Latencias distales prolongadas, signos de bloqueo, descenso
de la velocidad de conducción
 Lesión axónica: descenso de la amplitud de los potenciales de acción
compuestos, velocidad normal.
e Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios.
Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.

11. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Necesarios De apoyo:
1. Debilidad progresiva en 2 o más 1. Debilidad relativamente simétrica
miembros por neuropatía 2. Afección sensitiva de grado leve
2. Arreflexia 3. Afección del n. facial o de otros
3. Evolución de la enfermedad <4 pares craneales
semanas 4. Ausencia de fiebre
4. Exclusión de otras causas 5. LCR típico
6. ENG desmielinizante
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Vasculitis, intoxicación, botulismo, difteria, porfiria, sd medular o cola de caballo

12. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
TRATAMIENTO
TEMPRANO
necesidad de intubación (27 a 14%)
aumenta la probabilidad de recuperación
completa al año ( 55 a 58%)
- Inmunoglobulinas iv
- Seguras y fáciles de administrar
- 5 sesiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg
- Plasmaféresis
- 40-50ml/kg 4 veces a la semana
n
.

13. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Corticoides: no son eficaces en monoterapia
Siempre rehabilitación
Pronóstico:
- Al año 85% recuperación completa
- Mortalidad: <5% (complicaciones pulmonares)
- Mal pronóstico:
> lesión axónica proximal motora y sensitiva grave
> ancianos, cuadros fulminantes, retraso en iniciar
tratamiento
- Recidivas: 5-10%  polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica.

14. Bibliografía
1. Hauser S.L, Ashbury A K. Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En Kasper D, Braunwald E, Fauci A, Hauser, Longo D, Jameson JL Harrison Principios de Medicina Interna. 16ª ed. 2006. p 2767.
2. Funakoshi K, Funakoshi K, Odala M, Hirata K, Yuki N. Clinical predictors of mechanical ventilation in Fisher/Guillain-Barré overlap syndrome. J Neurol Neosurg Psychiatry. 2009;80(1):60-4.
3. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Corticoesteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database syst Rev. 2010.
4. Hughes RA, Swan AV, Van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2010.

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