Esferocitose

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Esferocitose

  1. 1. Defeitos na membrana Hemácia:Defeitos na membrana Hemácia: EsferocitoseEsferocitose HereditáriaHereditária
  2. 2. 1. Espoliativas 2. Por diminuição da produção medular 3. Por diminuição da sobrevida eritrocitária / aumento da destruição periférica Anemias etiopatogenia
  3. 3. Aumento da destruição periférica do glóbulo vermelho Diminuição da sobrevida eritrocitária. Aumento compensador da eritropoiese Anemia hemolitica
  4. 4. a) Dependente do aumento de destruição . aumento da bilirrubina livre . aumento do urobilinogénio urinário e do estercobilinogénio fecal . diminuição da haptoglobina b) Dependente do aumento de produção . reticulocitose . policromatofilia . corpos de Howell-Jolly . pontuado basófilo fino . eritroblastos circulantes . alterações radiográficas ósseas Achados laboratoriais
  5. 5. ◊◊ São os mais numerosos elementos do sangue.São os mais numerosos elementos do sangue. ◊◊ Para cada leucócito existem aproximadamente 500Para cada leucócito existem aproximadamente 500 hemácias e 30 plaquetas.hemácias e 30 plaquetas. ◊◊ Têm aproximadamente 7Têm aproximadamente 7µm de diâmetro e exibe a formaµm de diâmetro e exibe a forma de um disco bicôncavo destituído de núcleo.de um disco bicôncavo destituído de núcleo. ◊◊ Possui elevado teor de hemoglobina, que perfaz 32% doPossui elevado teor de hemoglobina, que perfaz 32% do peso total da hemácia.peso total da hemácia. ◊◊ A quantidade média de hemácias por milímetro cúbico éA quantidade média de hemácias por milímetro cúbico é de 5.000.000 para homens e 4.500.000 para mulheres.de 5.000.000 para homens e 4.500.000 para mulheres. ◊◊ Sua vida média atinge cerca de 120 dias.Sua vida média atinge cerca de 120 dias. Hemácia
  6. 6. A penúltima fase de maturação eritrocítica, osA penúltima fase de maturação eritrocítica, os reticulócitos, aparece transitoriamente e em pequenoreticulócitos, aparece transitoriamente e em pequeno número, no sangue periférico, constituindo menos denúmero, no sangue periférico, constituindo menos de 2% do total de hemácias maduras.2% do total de hemácias maduras. Refletem a reatividade da medula óssea: portanto oRefletem a reatividade da medula óssea: portanto o aumento de reticulócitos (reticulocitose) indicaaumento de reticulócitos (reticulocitose) indica hematopoese acelerada.hematopoese acelerada. Observa-se uma elevação dos reticulócitos cinco aObserva-se uma elevação dos reticulócitos cinco a sete dias após o início do tratamento de anemiassete dias após o início do tratamento de anemias megaloblásticas e cinco a dez dias após o início damegaloblásticas e cinco a dez dias após o início da administração de ferro a pacientes sofrendo deadministração de ferro a pacientes sofrendo de anemia devida à carência deste elemento, em anemiasanemia devida à carência deste elemento, em anemias hemoliticas e pós perda sanguinea aguda.hemoliticas e pós perda sanguinea aguda. Reticulócitos
  7. 7. Membrana Eritrocitária Fosfolipídeo da membrana Proteína Banda 3 Glicoforina A Glicoforina C Glicoforina B Actina β-espectrinaα-espectrina Citoesqueleto Coleterol Anquirina 4,2 Interação horizontal Interaçãovertical 4,1 4,1
  8. 8. Defeito na membrana do Eritrócito Interações verticais: - Deficiência de Anquirina ou Espectrina ( Mais comum ) ou Banda 3 ou Proteína 4.2 - Hemácias - Esferócitos Doença hereditária: 80% autossômica dominante Tríade Clássica - Anemia - Icterícia - Esplenomegalia Esferocitose Hereditária (EH)
  9. 9. Incidência de 1:2000 nascimentos Causa mais comum de anemia hemolítica hereditária no norte da Europa e EUA Rara em negros FISIOPATOLOGIA - Pouca deformabilidade da hemácia - Desidratação celular – alteração canais iônicos - Fagocitose parcial e total das hemácias no leito esplênico - Hemólise extra-vascular Esferocitose Hereditária (EH)
  10. 10. Esferocitose Hereditária Alterações da espectrina redução de síntese instabilidade da espectrina Manifestações clínicas anemia esplenomegalia icterícia Diagnóstico - história familiar em 75% dos casos - anemia hemolítica c/ esferócitos e reticulocitose - aumento da fragilidade osmótica - auto-hemólise passível de correcção c/ adição de glicose - teste de Coombs negativo - encurtamento da vida média dos eritrócitos por sequestro esplénico
  11. 11. - Anemia Hemolítica extra-vascular - Icterícia - Esplenomegalia - Aumento de absorção intestinal de Ferro - Aumento da demanda de Ácido Fólico - Cálculos biliares de bilirrubina - Úlceras em MMII - CASOS RAROS: Distúrbios extra-piramidais, fenômenos tromboembólicos –Esferocitose Hereditária Quadro Clínico
  12. 12. - Crise Aplástica – Infecção por Pavovírus B19. - Reticulócitos muito baixos e queda do DHL basal - Crise Megaloblástica – Deficiência relativa de ácido fólico. VCM muito aumentado com Ret. Baixo - Crise de Sequestro esplênico – Aumento do tamanho do baço com queda importante da Hb ( > 2g ). Ret alto - Crise hemolítica – Piora da hemólise em relação ao basal. Retic alto Causas de piora da anemia em distúrbios hemolíticos crônicos
  13. 13. Diagnóstico: - Numerosos esferócitos - Anemia com icterícia – CHCM ELEVADO!! - Reticulocitose, elevação de DHL - Padrão ouro: ECTACITOMETRIA Teste de fragilidade osmótica Eletroforese de proteína de membrana Tratamento - Esplenectomia (após 5 anos; vacinação prévia) - Ácido Fólico Esferocitose Hereditária (EH)- Diagnóstico
  14. 14. (EH)- Diagnóstico – TESTE DE FRAGILIDADE OSMÓTICA
  15. 15. Esferocitose Eliptocitose
  16. 16. EH – CLASSIFICAÇÃO X ESPLENECTOMIA
  17. 17. Anemia Hemolítica auto imune
  18. 18. Seqüestro esplênico de eritrócitos recobertos e sensibilizados por Ac do tipo IgG Maioria reage a 37ºC (quente) Hemólise Auto-Imune Fisiopatologia Seqüestro hepático de eritrócitos recobertos e sensibilizados por Ac do tipo IgM Maioria reage em baixas temperaturas (frio): crioaglutininas *Síndrome de Evans: anemia hemolítica imune IgG associada a plaquetopenia imune
  19. 19. Generalidades - Real incidência desconhecida - IgG = Mais comum em adultos jovens, mulheres - IgM = Mais comum em idosos - Maioria dos casos idiopático - IgG +/- 70% casos Hemólise Auto-Imune
  20. 20. Fisiopatologia – Ac IgG - Formação de auto-anticorpos IgG contra antígenos eritrocitários - Ligação à membrana da hemácia - sensibilização - Reconhecimento por macrófagos esplênicos – Recpetores para IgG e C3 - Fagocitose - Hemólise extra-vascular Hemólise Auto-Imune
  21. 21. Fisiopatologia – Ac IgM - Formação de auto-anticorpos IgM contra antígenos eritrocitários em áreas de menor temperatura - Ligação à membrana da hemácia - sensibilização - Ativação maciça complemento – hemólise intra- vascular - Receptores para IgM nas células de Kupffer hepáticas - Hemólise extra-vascular Hemólise Auto-Imune
  22. 22. Quadro Clínico - Sinais e sintomas comuns às anemias - Icterícia - Esplenomegalia leve nos casos graves -IgG - IgM - Sintomas microvasculares e vasomotores: Cianose, fenômeno de Raynaud, Livedo Reticular, isquemia digital, gangrena – PIORA COM FRIO - Exame físico procurando doença subjacente Hemólise Auto-Imune
  23. 23. Hemólise Auto-Imune IgM
  24. 24. Diagnóstico - Anemia com reticulocitose, normo ou macrocítica - Elevação de DHL, BI - IgG:Esferócitos em sangue periférico - IgM: Aglutinação em sangue periférico -Investigar causas primárias: Doenças Auto-Imunes, neoplasias, drogas, etc Hemólise Auto-Imune
  25. 25. Antígeno Eritrocitário RH Soro de Coombs (Anti-lgG) Auto-anticorpo (lgG) Aglutinação Hemólise Auto-Imune Teste de Coombs Direto = +
  26. 26. Hemólise Auto-Imune Teste de Coombs +
  27. 27. Hemólise Auto-Imune Teste de Coombs +
  28. 28. Hemólise Auto-Imune Crioaglutinina
  29. 29. Tratamento - 1 Linha = Corticosteróides: Prednisona 1mg/Kg - 2 Linha = Esplenectomia – Vacinação prévia ( Pouco ou nenhum efeito se IgM ) - 3 Linha = Imunossupressores: Várias opções – RITUXIMAB ( MABTHERA ) é Ac Anti-CD20 – Bons índices de resposta, poucos efeitos colaterais –ÓTIMA OPÇÃO - Opções: Pulsoterapia, Imunoglobulina Humana -SEMPRE TRATAR CAUSA DE BASE, SE EXISTIR Hemólise Auto-Imune
  30. 30. Anemias hemolíticas secundárias a drogas - 15% das anemias hemolíticas auto-imunes: tipo α metil dopa ( ~ atcs quentes ), tipo penicilina tipo qinidina

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