Bronquiectasia

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Bronquiectasia

  1. 1. Bronquiectasias em Adultos Professor Ronaldo Rangel Travassos Junior Professor Associado Pneumologia UFPb - João Pessoa
  2. 2. ERJ - Woodhead et al. 26 (6): 1138. (2005) SÍNDROMES Infecção trato respiratório Bronquite aguda Rinosinusite Exacerbação da DPOC Exacerbação das Bronquiectasias Pneumonia Adquirida na Comunidade PAC
  3. 3. Bronquiectasias Definição Dilatação e distorção irreversível dos brônquios, em decorrência da destruição dos componentes elástico e muscular de sua parede
  4. 4. PseudoBronquiectasias Definição Dilatação brônquica que surge em decorrência de processos inflamatórios agudos, é reversível, geralmente cilíndrica, resolução em 3 meses a 1 ano.
  5. 5. Sintomas mais encontrados Infecção Trato Respiratório Tosse Secreção Hemoptise Falta de ar Manual de Pneumologia – SBPT 2010
  6. 6. Alterações pulmonares Estrutura pulmonar Alteração arquitetura brônquica Destruição parênquima pulmonar Função pulmonar Obstrução Restrição Colonização Infecção bacteriana Flora Biofilme Inflamação sistêmica Marcadores sistêmicos Bronchial Inflammation and Colonization in Patients with Clinically Stable Bronchiectasis. AJRCR, 164(10), 1628-1623.
  7. 7. Bronquiectasias: Doença de via aérea.. obstrução e dilatação. King P.T at al. Breathe 2010 jun; vol 6 , 4 pg 347 Alteração do epitélio ciliado Dilatação anormal e irreversível dos brônquios Resultado de diferentes doenças
  8. 8. 0 20 40 60 80 100 Tosse produtiva Hemoptise Dispnéia > 4 Exacerbações em 1 ano com necessidade de uso de antibiótico N= 156 Bronquiectasias sintomatologia Ambulatório H.Messejana jun 2009 - jun2010 %
  9. 9. Bronquiectasias: Doença Obstrutiva ... Aprisionamento aéreo High-Resolution CT Quantification of Bronchiectasis: Clinical and Functional Correlation. Gaik C. ;Tsang. Radiology 2002 225: 663-672
  10. 10. Função Pulmonar Nº % Pacientes Normal 16 15 % Obstrução leve 31 30% Obstrução moderda 17 16% Obstrução grave 21 20% Restitivo leve 2 1,9% Restritivo moderado 2 1,9% Restritivo grave 2 1,9% Disturbio Misto moderado 9 7,9 % Disturbio misto severo 3 2,6% Total 103 100% AMBULATORIO BRONQUIECTASIAS-HM FUNÇÃO PULMONAR - ESPIROMETRIA 66 % 15 (14,5%) Com resposta BD
  11. 11. Bronquiectasias : Alteração do epitélio ciliado... clearence prejudicado King P.T at al. Breathe 2010 jun; vol 6 , 4 pg 347
  12. 12. 0 20 40 60 80 100 Tosse produtiva Hemoptise Dispnéia > 4 Exacerbações em 1 ano com necessidade de uso de antibiótico N= 156 Bronquiectasias sintomatologia Ambulatório H.Messejana jun 2009 - jun2010 %
  13. 13. Causas de Hemoptise – HOF em publicação – JBP 2010 0% 5% 10% 15% 20% 25% 30% 35% 40% 1 Gráfico 2 - Doenças Relacionadas à Etiologia Infecciosa das Hemoptises Broquiectasias Micetoma Tuberculose Pulmonar PAC ITRI Abscesso Pulmonar ITRA ABPA PAC: Pneumonia comunitária; IRTI: Infecções do trato respiratório inferior; ITRA: Infecções do trato respiratório alto; ABPA: Aspergilose broncopulmonar alérgica Cortesia Dr. Fernando Lundgren
  14. 14. HOF –PE / Pneumologia Cortesia Dr. Fernando Lundgren
  15. 15. BRONQUIECTASIAS APRESENTAÇÃO BQT FOCAIS BQT DIFUSAS Segmentar ou lobar Associadas: Obstrução localizada ,compressão extrínseca e/ou distorção brônquica Multisegmentar ou lobares Associadas: Dç sistêmicas ?
  16. 16. • Radiografia • Tomografia computadorizada • Broncografia Diagnóstico Bronquiectasias
  17. 17. Bronquiectasias Professor Ronaldo Rangel
  18. 18. Bronquiectasia dfusa
  19. 19. Broncografia: Diagnóstico de bronquiectasias no passado. Bronquiectasias varicosas Bronquiectasias saculares-cisticas
  20. 20. RX de Tórax...Respondendo perguntas???
  21. 21. Opacidades lineares paralelas (“trilhos de trem”), Diagnóstico Bronquiectasias Radiografia
  22. 22. Bronquiectasias Radiografia/Tomografia
  23. 23. Bronquiectasias ... Diagnóstico Tardio Baqueteamento digital APENAS... pode estar presente...
  24. 24. Diagnóstico com TCAR Tórax : Sensibilidade e Especificidade excedendo 90% . Tosse produtiva crônica, dispnéia , hemoptise, outros sintomas: fadiga e perda ponderal..
  25. 25. Bronquiectasias e sua anatomia ... Cilíndrica Varicosa Cística King P.T at al. Breathe 2010 jun; vol 6 , 4 pg 347
  26. 26. TCAR Tórax : Descobrindo verdadeiros esconderijos de pseudomonas....Impactação mucóide.
  27. 27. TCAR definindo localização, grau de acometimento e forma anatômica...
  28. 28. TCAR definindo localização, grau de acometimento e forma anatômica...
  29. 29. Bronquiectasias resultado de diferentes doenças... PÓS INFECCIOSA: Bacterianas, TB, MAC,Aspergillus sp, virais CONGÊNITAS: Discinesia Ciliar, Fibrose Cística... IMUNODEFICIÊNCIA: Primária: Hipogamaglobulinemia, Deficiência seletiva IgA ou de IgG ou subclasses Secundária: LLC, SIDA, Quimioterapia, Imunomodulação OBSTRUÇÃO BRÔNQUICA LOCALIZADA ASPIRAÇÃO GÁSTRICA OU INALAÇÃO TÓXICA (cloro, heroina) DÇ REUMÁTICAS : AR, LES, S Sjögren OUTRAS: S.Young,RCU,S.Unha amarela, Associadas a outras dç pulmonares : Asma , DPOC IDIOPÁTICAS: Maioria dos estudos > 50% dos casos
  30. 30. SEQUELA DE TUBERCULOSE PULMONAR: FIBROATELECTASIA E BRONQUIECTASIAS DE TRAÇÃO Doença Orfã...Presente no nosso dia a dia
  31. 31. FIBROSE CÍSTICA : DIAGNÓSTICO TARDIO Presença de uma ou mais características clínicas e/ou História familiar de FC e/ou Teste de screening neonatal positivo (teste do pezinho) ASSOCIADO A : Evidência de anormalidade do CFTR: Teste do suor (Cloro  60mEq/L) ou Presença de duas mutações características ou Diferença de potencial nasal alterada Rosenstein BJ et al. The diagnosis of cystic fibrosis: a consensus statement. J.Pediatr 1998; 132: 589-95
  32. 32. Adultos Fibrocísticos: Realidade... Yankaskas J R at al . Cistic Fibrosis Adult Care: Consesus Chest 2004;125;1-39.
  33. 33. Monitorizando bronquiectasias... • Redução do VEF1 Queda da função pulmonar • Queda do IMC Desnutrição • Marcadores – PCR, VHS, IgA Inflamação sistêmica • Tomografia Tórax de Alta Resolução Dano estrutural do pulmão • SGRQ Qualidade de vida • Questionário de Leicester Clinica: Tosse Bronc, 2009 44(11), 629-640. SEPAR. Recomendações
  34. 34. Ambulatório de Bronquiectasias-HM N=155 ; Junho 2009 - 2010 Pós Tuberculose Pos Infecciosa Discinesia Outras Indefinida 13%(n=20) 39%(n=59) 4,5 %(n= 7) 7%(n=11) 37%(n=58)
  35. 35. Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1) Insulto microbiano 2) Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Bronquiectasias e a hipótese de um círculo vicioso : INFLAMAÇÃO x INFECÇÃO King P.T at al. Breathe 2010 jun; vol 6 , 4 pg 347
  36. 36. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1)Insulto Microbiano 2)Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Bronquiectasias : Arsenal terapêutico disponível é efetivo? Tratar causa específica? Prevenir? Antibioticoterapia sistêmica ? Inalada? tempo prolongado? Corticóide ? Broncodilatadores? Tratamento cirúrgico ? Macrolídeos? Fisioterapia Respiratória?Remover secreção com agentes hiperosmolares: Manitol inalado ? Solução salina hipertônica ?
  37. 37. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1) Insulto microbiano 2) Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Tratando a causa e prevenindo... Ação efetiva no círculo vicioso? •Deficiência de Imunoglobulinas •Causas tratáveis •Prevenção
  38. 38. Bronquiectasias tratando a causa... Aspergilose bronco pulmonar alérgica Imunodeficiências Doença do refluxo gastro-esôfágico • Doenças auto-imunes • Panbronquiolite • Obstrução brônquica • Doença inflamatória intestinal Doenças concomitantes Infecção por micobactéria
  39. 39. Recomenda-se .... Cessar Tabagismo Cuidados com a nutrição Atividades aeróbicas
  40. 40. VACINAÇÃO E BRONQUIECTASIAS Pneumococcal vaccines for children and adults with bronchiectasias Faltam evidências relevantes. Influenza vacine children and adults bronchiectasis Faltam evidências relevantes Chang C C at al. Cochrane Database Syst Ver.2007.CD 006316
  41. 41. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1) Insulto microbiano 2) Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Antibioticoterapia: É efetiva em quebrar o circulo vicioso? Antibioticoterapia
  42. 42. Bronquiectasias Identificando as exacerbações: > de 4 critérios. Alteração na produção do escarro Piora da dispnéia Piora da tosse Febre T>38°C Aumento dos sibilos Alterações na ausculta Adinamia, letargia, fadiga ou diminuição da tolerância aos exercício Queda da função pulmonar Imagem sugerindo novo processo O’Donnel AEBA at al.Chest 1998;113(5):1329-34
  43. 43. “What does not kill us make us stronger “ © 2013 Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease O QUE NÃO NOS MATA NOS FORTALECE
  44. 44. Antibiótico – Qual patógeno? Haemophilus influenzae (55%) Pseudomonas spp. (26%) Streptococcus pneumoniae (12%) Fatores de Risco para colonização • (1) diagnóstico antes dos 14 anos • (2) VEF1 < 80% predito • (3) bronquiectasia cística ou varicosa Pseudomonas o grande vilão!
  45. 45. BRONQUIECTASIAS INFLAMAÇÃO LESÃO TECIDUAL INFECÇÃO Colonização por Pseudomonas aeruginosa Maior gravidade da doença Causa ou Consequência? CIRCULO VICIOSO AUTOPERPETUAÇÃO DO PROCESSO PATOGÊNICO
  46. 46. Colonização por Pseudomonas sp Maior gravidade da doença Causa ou Consequência? BQT Colonizados Maior perda temporal VEF1 e CVF CAUSA BRONQUIECTASIAS The effect of Pseudomonas aeruginosa on pulmonary function in patients with bronchiectasis G. Davies G at al. Eur. Respir. J., November 1, 2006; 28(5): 974 - 979. BQT Colonizados e Não colonizados = Perda funcional temporal BQT Com pior função tendem a serem mais colonizados por P.aeruginosa.. CONSEQUÊNCIA Lung function in bronchiectasis: the influence of Pseudomonas aeruginosa Evans S A at alEur. Respir. J., Aug 1996; 9: 1601 – 1604
  47. 47. BRONQUIECTASIAS EXACERBAÇÕES: Tratar precocemente INFLAMAÇÃO LESÃO TECIDUAL INFECÇÃO LIMITAR CIRCULO VICIOSO INDEPENDENTE DE SER CAUSA OU CONSEQUÊNCIA
  48. 48. Fatores associados a Pseudomonas Maior alteração estrutural Menor VEF1 Maior processo inflamatório Angrill J et al. Bronchial Inflammation and Colonization in Patients with Clinically Stable Bronchiectasis. American journal of respiratory and critical care medicine. 2001 ;164,1628-1632.
  49. 49. AMBULATORIO BRONQUIECTASIA-HM DADOS MICROBIOLÓGICOS Cultura para germes piogênicos Escarro ou LBA n = 69 Pseudomonas aeruginosa n=28(40%) H.Influenzae n=7(10%) Cultura negativa n=29 (42%) Outras n=5 (8%)
  50. 50. Qual antibiótico e que via administrar? Colonização • Baseado na cultura de escarro • Via oral • Via inalatória poucos estudos Infecção • Baseado na cultura de escarro • Se não houver cultura • Freqüência de exacerbações • Função pulmonar • Gram Negativos – Pseudomonas • Parenteral • Oral • Via inalatória poucos estudos The Cochrane Library, Issue 3, Art. No. CD001392 – 2009 Consenso Espanhol Guidelaine BTS
  51. 51. BRONQUIECTASIAS: EXACERBAÇÕES  ANTIBIOTICOTERAPIA EMPÍRICA NÃO ANTIPSEUDOMONAS: Amoxicilina, Amoxicilina – Clavulanato, Macrolídeos, Cefuroxima, Ceftriaxona  ANTIBIOTICOTERAPIA EMPÍRICA ANTIPSEUDOMONAS:Avaliar gravidade Ciprofloxacina ,Levofloxacina GRAVES: Aminoglicosídeo Ev + Beta lactâmico.  TEMPO: Mínimo 10 dias  Tobramicina Inalatória: Benefício ?
  52. 52. Drobnic ME et al . Ann Pharmacoter 2005: 39:39-44 Tobramicina Inalada n=30 Randomizado-placebo controlado Reduziu nº de internações e dias de internações O,15 e 2,05 d Tobramicina 0,75 e 12,65 d placebo Reduziu densidade de P.aeruginosa (escarro) Não houve beneficio: Fç pulmonar,  Nº de exacerbações, uso de atb Nebulização ATB Inalado – Longo Tempo em BQT Não-FC , com Pseudomonas aeruginosa.
  53. 53. EMBOLIZAÇÃO DE ART.BRÔNQUICA NO CONTROLE DA HEMOPTISE Ameaçadoras: Identificar Local do sangramento ( Broncoscopia ) Postura de defesa ao lado são Proteção de via aérea : VM pressão positiva. Embolização de art.brônquicas: Não permanente Conduta Cirúrgica: Casos extremos Abal AT at al. Resp.Med 2001;95:548-52 Brandas: Antibioticoterapia nas exacerbações Repouso Complicações : Hemorragias brônquicas.
  54. 54. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1) Insulto microbiano 2) Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Ação antinflamatória dos corticóides e macrolídeos: Impacto no círculo vicioso? Corticóides Macrolídeos- Imunomoduladores
  55. 55. Corticóide Inalado em Bronquiectasias Não-FC Nitin K at al Cocrahne databe of Systematic Reviews. In:the cochrane Library, Issue 3,Art Nº CD000996.DOI:2009 • 6 estudos em Adultos – Nº 278 • < 6 mêses de uso • Budesonida 2 g dia ou equivalente • Melhora significativa quando comparada ao grupo sem uso de C.Inalado. • VEF1, CVF, qualidade de vida , volume de escarro • Sem melhora quando comparado ao placebo.
  56. 56. • Não há estudos para recomendar uso em larga escala. • Possibilidade de complicações em uso altas doses Cochrane Libary, Issue 3,Art Nº CD000996.DOI:2009 • Pode ser usada se hiperreatividade presente • Parece efetiva em hipersecretivos • Recomendação não sistemática e sim Individual • MODERADA EVIDÊNCIA Sociedade Espanhola 2009 -Recomendações Arch Bronc, 2009 44(11), 629-640 • Exceto em pacientes com bqt x asma , não há evidência que sustente o uso rotineiro. • Recomendação B BTS-Guideline 2010 Thorax 2010;65:i1ei58.doi:10.11 36 Uso do corticóide inalado nas bronquiectasias- não-FC, há orientação para uso rotineiro?
  57. 57. Panbroquiolite Jovem Japonês FC 1991 Saiman C.at alJAMA;290;1749at 2003 2006 Clement A at al. Thorax 61:895-902 2007 McComarck at al. Eur Resp.J Evidências Cientificas do uso de Macrolídeos em Panbronquiolite e em Fibrocísticos Multicêntrico,randomizado,placebo-controlado 185 participantes: > 6anos e adultos . FC /P.aeruginosa AZITRO 3 dose sem x Placebo por 24 semanas AZITRO: Ganho de peso, incremento função,Qualidade de Vida EC maiores 2008
  58. 58. Imunoregulação dos Macrolídeos Uso Conhecido - Não Bactericida Não Infeccioso • Asma • Aterosclerose Infecções • Panbronquiolite difusa • Bronquiolite obliterante • Sinusite • Bronquiectasias • Fibrose cística • Pneumonia Debbie Wales, Mark Woodhead Eur Respir J 1998;12:57–63)
  59. 59. Ações não Bactericida dos Macrolídeos em Infecções Liberação de citocinas e quimiotoxinas Atuação sobre moléculas de adesão Atuação sobre Neutrófilos Efeitos sobre Óxido nítrico Efeitos sobre muco Efeito sobre dano epitelial Aderência bacteriana Efeitos sobre o Biofilme bacteriano José Antonio Sacre Hazouri Revista Alergia México 2006;53(3):108-22
  60. 60. Estudo Retrospectivo • 56 doentes BQT-Não FC  Pseudomonas presente escarro •Tempo 9 mêses •Azitromicina 250 mg 3 x semana Incluídos: • Pacientes - 3 exacerbações  ultimos 6 mêses Resultados: • Melhora do VEF1 – 83 ml p =0,005 • Decréscimo exacerbações de 0,81 mês p 0,41 mês p<0,001 • Supressão clinica significante da colonização do escarro Macrolídeo em Bronquiectasia Não Fibrocísticos Anwar GA et al.Respir.Med 2008; 102 ( 10):1494-6
  61. 61. AMBULATORIO BRONQUIECTASIA-HM Experiência inicial com Macrolídeo Azitromicina 500 mg ou 250 mg : 3x semana-uso prolongado N=33 ( > 4 exacerbações último ano; afastar possibilidade de MNT) N=18 ( 54%) Boa resposta N=08 Regular resposta N=07 Intolerância Ausência de exacerbação infecciosa no período de tratamento; minimo 4 mêses. Redução da frequência de exacerbações e intensidade ; considera-se melhor ou ainda não completou 4 mêses.
  62. 62. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Infecção do trato respiratório Inflamação Brônquica Dano tecidual ao trato respiratório 1) Insulto microbiano 2) Defeito na defesa Dano Pulmonar Progressivo Há benefício com medidas para mobilizar secreções ? Clearence mucociliar: Incremento-Mobilizar secreções •Solução salina hipertônica •Inalação manitol •Dnase recombinante •Fisioterapia Crônica
  63. 63. FISIOTERAPIA Mobilizando secreção... Adaptado: Manual de Fisioterapia na Mucoviscidose UNICAMP
  64. 64. Mobilizar secreções... Fisioterapia respiratória The Cochrane Library, Issue 3, Art. No. CD000045. • Recomendada em pacientes com hipersecreção • Várias técnicas podem ser usadas • Ensino de técnica para ser realizado em residência Agentes mucolíticos - The Cochrane Library, Issue 3, Art. No. CD002996 • Solução salina hipertônica pode ser usada • Manitol em pó pode ser usado • Não existe estudos que justifiquem seu uso rotineiro • Dnase recombinante em não FC , Não deve ser usada Diagnosis and Treatment of Bronchiectasis, Arch Bronc, 2009 44(11), 629-640. Consenso Espanhol sobre bronquiectasia
  65. 65. • Curta ação: Não existem estudos • Longa ação : Associações com DPOC e ou Asma The Cochrane Library, Issue 3, Art. No. CD002155 • Fazer se hiperresponsividade brônquica • Antes e após fisioterapia ( motilidade ciliar e clearence facilitados) • Antes de antibióticos inalados Arch Bronc, 2009 44(11), 629-640. SEPAR Recomendações • Deve-se usar quando obstrução de VA é reversível ao BD : avaliação funcional ou clinica. Thorax 2010;65:i1ei58. doi:10.1136 BTS-Guideline BQT Não- FC Broncodilatadores em bronquiectasias não-FC
  66. 66. Adaptado: Breathe June 2010 Vol 6 Nº4 Concluindo... GRAU de Recomendações no tratamento das Bronquiectasias Não FC Tratar a causa especifica Evidência alta qualidade Reduzir colonização bacteriana Evidência moderada qualidade Terapia antiinflamatória Evidência moderada qualidade Mobilizar secreções: Evidência moderada qualidade Cirurgia Localizada Transplante Evidência baixa qualidade
  67. 67. Melhorar qualidade de vida Desacelerar queda funcional DPA Reduzir exacerbações OBJETIVOS DO TRATAMENTO: Tratamento das bronquiectasias não-FC
  68. 68. É consenso em bronquiectasias não-FC que dificuldades são encontradas e melhorias necessárias... Resultado de diferentes doenças Dilatação anormal e irreversível dos brônquios Alteração do epitélio ciliado Insuficientes pesquisas Populações heterogêneas Doenças de base diferentes Poucas diretrizes Maior parte de estudos com baixo nível de evidência Management of Bronchiectasis. Disease a month, 54(8), 9-13 - 2008. Importância de centros de referências.
  69. 69. Bronquiectasias do adulto .. Investigar também causas não pós infecciosas. Buscar diagnóstico precoce Há carência de centros de referências no BR e no mundo, assim como estudos. Concluindo:

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