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Manejo Terapéutico de Vasculitis de Pequeños Vasos

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Manejo Terapéutico de Vasculitis de Pequeños Vasos.
Recomendaciones de la EULAR.
EULAR recommendations for the management of
primary small and medium vessel vasculitis
Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096

Publicada em: Saúde e medicina
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Manejo Terapéutico de Vasculitis de Pequeños Vasos

  1. 1. Univ. Luz del Pilar Revolledo C. XII Semestre FMH UCSM - Terapéutica Clínica Aplicada II Vasculitis de Pequeños Vasos Manejo Terapéutico Vasculitis de Pequeños Vasos Manejo Terapéutico
  2. 2. Vasculitis de Pequeños Vasos  Vasculitis cutánea leucocitoclásica  Angeítis/ vasculitis por hipersensibilidad limitadas a piel  Venulitis cutánea necrotizante Púrpura palpable, urticaria o úlceras Lesiones en tobillos, piernas, zonas de presión Vasos pequeños (vénulas post-capilares) Vasculitis leucocitoclásica histológica Compromiso extracutáneo poco frecuente Clínica
  3. 3.  The ANCA vasculitides are the major form of medium/small vessel vasculitis.  Treatment is based on the severity of disease and the extent of organ involvement. MANEJO TERAPÉUTICO
  4. 4. Cyclophosphamide (CYC) is usually given intravenously Rituximab may be used as an alternative induction agent to CYC.
  5. 5. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096
  6. 6. 1. Se recomienda que los pacientes con Vasculitis Primaria de Medianos y Pequeños vasos sean manejados en conjunto en o con centros especializados. (level of evidence 3, grade of recommendation D) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Manejo especializado. - Radiología diagnóstica. - Trasplante renal. - Ensayos Clínicos (E. Refractoria) - Seguimiento a largo plazo.
  7. 7. 2. Se recomienda que el dosaje de ANCA (incluyendo inmunofluorescencia indirecta y ELISA) debe ser realizado en el contexto clínico apropiado. (level of evidence 1A, grade of recommendation A) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - IFI de ANCA, citoplásmico o perinuclear. - También testear para: • Peroxidasa 3 (PR3) (Citoplásmico) y •Mieloperoxidasa (MPO) (Perinuclear). - ANCA (-) no descarta Dx.
  8. 8. 3. Una biopsia positiva apoya fuertemente el diagnóstico de Vasculitis. Se recomienda dicho procedimiento para asistir al diagnóstico y realizar mayores evaluaciones en pacientes de los cuales se tenga la sospecha diagnóstica de vasculitis. (level of evidence 3, grade of recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Gold Standard Dx: Evidencia Histopatológica de Vasculitis: Necrosis Fibrinoide, Glomerulonefritis Pauci – Inmune. - Sitio óptimo de biopsia a determinar. - Daño Renal: Biopsias a repetición. - Ayudan a descartar otras patologías.
  9. 9. 4. Se recomienda el uso de una asesoría clínica estructurada, análisis de orina y otros exámenes básicos de laboratorio en cada consulta para pacientes con vasculitis. (level of evidence 3, grade of recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Análisis de orina en cada consulta buscando: Infección, daño renal o daño vesical (En tx con Ciclofosfamida). - Cada 3 meses: Marcadores Renales e Inflamatorios. -Hemograma y Perfil Hepático: Toxicidad. - Leucopenia :: Drogas Inmunosupresoras. - Hipoglucemia :: Corticoides.
  10. 10. 5. Se recomienda que los pacientes con Vasculitis asociada a ANCA, deben ser categorizados de acuerdo a los diferentes niveles de severidad para las correspondientes decisiones con respecto a su tratamiento. (level of evidence 2B, grade of recommendation B) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Diferentes niveles de ANCA, diferentes protocolos de Tx. - Si cambia la categoría, ha de cambiar el tratamiento.
  11. 11. 6. Se recomienda una combinación de Ciclofosfamida (IV u oral) y Glucocorticoides para la Inducción de Remisión en caso de Vasculitis Primaria de Pequeños y Medianos Vasos Generalizada (level of evidence 1A for WG and MPA, grade of recommendation A; level of evidence 1B for PAN and CSS, grade of recommendation A) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Ciclofosfamida en Pulsos más eficaz que vía oral, y con menos complicaciones. - Mejor control de la enfermedad, supervivencia a largo término persiste. - Terapia Antiemética. - Cistitis Hemorrágica, Malignidad. - Uso de MESNA – acroleína. - Profilaxis para P. Jirovecii con TMP SMX
  12. 12. 7. Se recomienda una combinación de Metotrexate (Oral o Parenteral) y Glucocorticoides como una alternativa menos tóxica a la Ciclofosfamida para la Inducción de la Remisión en Vasculitis asociada a ANCA que no presente severidad de daño orgánico o comprometa la vida del paciente. (level of evidence 1B, grade of recommendation B) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Alternativa a Ciclofosfamida en Pctes. con Fcn Renal Normal. - 15 mg/sem hasta 20 – 25 mg/sem . - Remisión demora en pctes. con compromiso pulmonar. -Suplementación con Ac. Fólico.
  13. 13. 8. Se recomienda el uso de Glucocorticoides a Altas Dosis como una parte importante de la Terapia de Inducción a la Remisión (level of evidence 3, grade or recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Asociados a Inmunosupresores. - Prednisolona o Prednisona a 1mg/k/día - Mantener dosis durante 1 mes (o mínimo 15 días) durante los primeros 3 meses. - Efecto rápido: Metilprednisolona IV + Prednisona VO. - Prevención de Osteoporosis.
  14. 14. 9. Se recomienda el uso de Plasmaféresis para pacientes seleccionados con una falla renal severa rápidamente progresiva con la finalidad de mejorar la supervivencia renal. (level of evidence 1B, grade of recommendation A) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Plasmaféresis mejora la supervivencia de pacientes con Enfermedad Renal Severa usado en combinación con Ciclofosfamida y Prednisolona. - No mejora la supervivencia.
  15. 15. 10. Se recomienda una terapia de mantenimiento de la remisión con una combinación de terapia glucocorticoide a dosis bajas y azatioprina, leflunomida o metotrexate (level of evidence 1B for azathioprine, grade of recommendation A; level of evidence 1B for leflunomide, grade of recommendation B; level of evidence 2B for methotrexate, grade of recommendation B) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Toxicidad de Ciclofosfamida en Terapias a largo Plazo. - Azatioprina, más segura e igual de efectiva para evitar recaídas en 18 meses. - Metotrexate, igual de efectivo para mantener remisión luego de inducción. - Leflunomida, más efectos adversos. - Terapia de Mtto. 18 - 24 meses. - ANCA (+) :: recaídas.
  16. 16. 11. Terapias Inmunomodulatorias alternativas deberían ser consideradas para pacientes que no alcanzan la remisión con máximas dosis de terapia estandar: éstos pacientes deberan ser referidos a centros especializados para manejo posterior e inclusión en Ensayos Clínicos. (level of evidence 3, grade of recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Inmunoglobulina EV. - Dosaje de IgA previo. - Otros agentes: Micofenolato de Mofetilo y Globulina Anti – Timocitos. - Rituximab (Remisión en 6 meses).
  17. 17. 12. Se recomienda la terapia Inmunosupresora para pacientes con Vasculitis Crioglobulinémica Mixta Esencial (No viral). (level of evidence 4, grade of recommendation D) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - No existen protocolos para Vasculitis VHC(-) - Deben administrarse agentes inmunosupresores + corticoides. - Rituximab (Usado en VHC (+) con buenos resultados. )
  18. 18. 13. Se recomienda el uso de Terapia Antiviral para el Tratamiento de Vasculitis Crioglobulinémica asociada a Hepatitis C . (level of evidence 1B, grade of recommendation B) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Uso de Interferón Alfa para inducir Interferón en Vasculitis VHC (+). - Terapia Combinada de Ribavarina+ IFN Alfa - Terapia necesaria a largo plazo, recaídas. - Manejo en conjunto con Hepatología.
  19. 19. 14. Se recomienda la combinación de Terapia Antiviral, Plasmaféresis y Glucocorticoides para los pacientes con PAN asociada a Hepatitis B. (level of evidence 3, grade of recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Glucocorticoides Alta Dosis durante 2 semanas + Agentes Antivirales + Plasmaféresis presenta alta tasa de inducción de remisión. - Poca evidencia de casos refractarios a Rituximab. - Manejo en conjunto con Hepatología.
  20. 20. 15. Se recomienda la investigación de la hematuria persistente de causa no conocida en paciente con exposición previa a Ciclofosfamida. (level of evidence 2B, grade of recommendation C) EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096 - Ciclofosfamida asociada a Cancer de Vejiga. - MESNA y otros uroprotectores disminuyen el riesgo pero no lo anulan. - Cáncer puede surgir al iniciar el Tx o muchos años después. - Riesgo alto en fumadores. - Hematuria no glomerular, manejo de urología.
  21. 21. - Las recomendaciones han sido basadas en una revisión extensa de literatura. - En ausencia de evidencia, las recomendaciones han sido basadas en la opinión y práctica de expertos de nueve países (Francia, Alemania, Italia, España, Suiza, Suecia, Paíese Bajos, Turquía, Inglaterra y USA). - La aplicación de los criterios aceptados internacionalmente, previenen de apoyar alguna de las recomendaciones con mayor grado. - Dichas recomendaciones ofrecen un marco de práctica que debería aplicar a la mayoría de los pacientes con Vasculitis de Medianos y Pequeños Vasos. - Cada recomendación debería ser una oportunidad para supervisar la práctica clínica. - Las recomendaciones para el manejo clínico necesitan actualizaciones continuas y este comité recomienda que, basados en los numerosos avances y las investigaciones en curso en este campo, la siguiente actualización debería realizarse en tres años. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis Ann Rheum Dis 2009;68:310–317. doi:10.1136/ard.2008.088096

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