Atresia pulmonar con septum integro

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Atresia pulmonar con septum integro

  1. 1. Atresia Pulmonar con Septum Integro Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. DefiniciónEs una cardiopatía congénita cianóticaen la cual se tiene falta de continuidadentre el ventrículo derecho y el tronco dela arteria pulmonar dada la presencia deválvula imperforada, involucrando, enocasiones, atresia del infundíbulo,manteniendo integridad septalinterventricular y haciéndose necesariola presencia de cortocircuito de derechaa izquierda a nivel atrial y de izquierda aderecha a nivel arterial.
  3. 3. Aspectos históricos En 1783 John Hunter reporta por primera vez esta malformación con estas palabras:  “ El ventrículo derecho era apenas una cavidad y la válvula tricúspide era especialmente pequeña” Hoy a 222 años de esta descripción en esencia esto no ha cambiado y continua siendo un reto médico-quirúrgico su tratamiento.
  4. 4. Historia natural, incidencia y prevalencia El 50% mueren en las 2 primeras semanas El 85% mueren antes de los 2 meses El 95% mueren antes del año de edad Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías congénitas Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos vivos Si en México tenemos 2 millones de nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 nuevos casos anuales
  5. 5. Planteamiento del problema Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.
  6. 6. Alteraciones anatómicas La razón de ello es que se documentan alteraciones anatómicas en prácticamente todo el corazón a) Aurícula derecha generalmente la observamos crecida, particularmente en presencia de insuficiencia tricuspídea con válvula de Eustaquio prominente y foramen oval permeable b) Ventrículo derecho generalmente con paredes hipertróficas con cambios fibróticos, cavidad diminuta, con incremento en presión intracavitaria y presencia de sinusoides intramiocárdicos. Pueden estar presentes uno, dos o tres partes en la constitución del mismo. Se documentan tripartitas en el 53% de los casos y bipartitas en el 19%.
  7. 7. Tipos de VD
  8. 8. Alteraciones anatómicasa) Válvula tricúspide, en general, se relaciona con el tricúspide tamaño del ventrículo derecho observando cambios en su estructura con valvas gruesas, retráctiles, fusión de comisuras, cuerdas tendíneas y músculos papilares gruesos y cortos, y en ocasiones, implante anormal de las valvas dando la imagen de enfermedad de Ebstein.b) Válvula pulmonar, esta es atrética tipo membrana pulmonar con buen anillo valvular o bien con anillo pequeño e infundíbulo atrético o bien con anillo pequeño e infundíbulo pequeño permeable-c) Ramas de arteria pulmonar, generalmente son pulmonar confluentes, que varían de tamaño y conectadas al tronco en forma normal.
  9. 9. Alteraciones anatómicasa) Arterias coronarias, se pueden observar estenosis, atresia, llenado retrógrado a partir del ventrículo derecho y la circulación coronaria dependiente de ventrículo derecho (1970-1980)
  10. 10. Alteraciones anatómicasa) Aurícula izquierda, generalmente dilatada, izquierda con diversos grados de hipertrofiac) Ventrículo izquierdo, dilatado, hipertrófico, izquierdo documentándose fibrosis, fibroelastosis endomiocárdica, isquemia y necrosis en ocasiones.
  11. 11. Alteraciones anatómicas Persistencia de conducto arterioso, obligadamente necesario para la supervivencia de estos pacientes, variando de tamaño lo que se relaciona directamente con las manifestaciones clínicas, sin embargo, se ha reportado su ausencia en forma ocasional, siendo reemplazado por colaterales aortopulmonares.
  12. 12. Manifestaciones clínicas Cianóticos Soplo continuo subclavicular izquierdo 2° ruido único Acidosis metabólica Bajo peso al nacer
  13. 13. Datos radiográficos
  14. 14. Electrocardiograma
  15. 15. Ecocardiograma Situs Concordancias Tamaño de la tricúspide y grado de insuficiencia Tamaño de la cavidad ventricular derecha e izquierda Tipo de atresia pulmonar (membrana, infundíbulo- valvular) Tamaño de las ramas de arteria pulmonar Comunicación interauricular Persistencia de conducto arterioso Dependencia de circulación coronaria a partir del VD (sinusoides) Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD
  16. 16. Datos hemodinámicos Posición y tamaño de válvula tricúspide Tamaño del VD, infundíbulo y anillo, válvula y TAP Distancia entre el fondo del infundíbulo y TAP Angiocardiografía simultánea VI para valorar las características
  17. 17. 80/45/6849% 63%10.50 13.50 15/12/10 59% 12.64 93% 19.93 _ 8 80/5 51% 65% 10.93 13.93 128/10 51% 10.93
  18. 18. Tratamiento Médico  Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia  Desequilibrio ácido-básico  Uso de prostaglandinas (A partir 1976) Cateterismo cardiaco  Diagnóstico  Intervencionista Quirúrgico ¿Cuándo biventricular?
  19. 19. Manejo quirúrgico En 1955 Greenwold, además de proponer la clasificación de AP + SI, establece que el tratamiento de esta cardiopatía, debe ser la valvulotomía quirúrgica cuando el tamaño del VD sea adecuado (¿Cuándo es adecuado?)
  20. 20. Definición del concepto VD con hipoplasia leve, moderada o severa Hipoplasia leve  Relación VT/VM > 0.75* Hipoplasia moderada  Relación VT/VM 0.50 a 0.75* Hipoplasia severa  Relación VT/VM <0.50 La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar
  21. 21. Tratamiento quirúrgico En 1961 Davignon y cols. propusieron la realización de fístula sistémico pulmonar (Blalock-Taussig) Blalock-Taussig cuando el VD sea pequeño o severamente hipoplásico
  22. 22. Fístula de Waterston75% 150/70/10018.59 85% 21.07 18/12/15 85% 21.07 98% 24.29 _ 9 75% 150/10 18.59 85% 21.07 Femenino 44 años de edad
  23. 23. Fístula de Glenn
  24. 24. Glenn bidireccional  Indicados en pacientes mayores de 6 meses  Con drenaje normal de venas cavas  Presión media de arteria pulmonar <15 mmHg  Resistencias pulmonares <4 U  Indice de McGoon >1.5  Paso previo a operación de Fontan
  25. 25. Hemifontan
  26. 26. Uno y medio Técnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo. Ann Thorac Surg 1998;66:673-7
  27. 27. Fontan  Edad de 4-15 años  Ritmo sinusal  Drenaje normal de venas cavas  Volumen normal de AD  Presión media de AP<15 mmHg  Resistencias pulmonares <4 U  Función ventricular izquierda con D2VI <12  Sin insuficiencia de válvula AV  Relación AP:Ao > 0.75  Indice de McGoon >1.5
  28. 28. Cardiología intervencionista Rashkind  Recién nacidos o lactantes Valvulotomía mediante menores procedimiento con  Atresia pulmonar tipo radiofrecuencia o mixto membrana  VD tripartita de buen tamaño  No dependencia de circulación coronaria a partir de VD  Indice de McGoon >1.5  Sin insuficiencia tricuspídea severa
  29. 29. Complicaciones
  30. 30. Casuistíca Servicio deCardiopatías Congénitas 1982
  31. 31. Edad de referencia: < 1 mes n=14 56% 2 meses-10 años n=11 44% Sexo: Masculino 8 30%Casuística de Femenino 17 70% Peso: <30 días = 2,719 gr promedio los últimos Saturación periférica:53% en promedio Tamaño del VD 25 casos Diminuto n= 23 94%estudiados Buen tamaño n= 2 6% Circulación coronaria dependienteHC CMN XXI n=83 32% Válvula tricúspide diminuta 2003 n=23 94% Indice de McGoon En 15 casos, 13 fue de 0.7 y 2 de 1.3 y 3.5 respectivamente
  32. 32. Trasplante cardiaco enMéxicoCalderón AM y cols: Experiencia inicial en trasplante cardiaco ortotópico en niños. • Rev Mex Pediatr 2000; 67(5); 220-223
  33. 33. Conclusiones Dada la diversidad de tratamientos es evidente que el problema sigue vigente El tratamiento debe de individualizarse en cada caso El cateterismo intervencionista con o sin uso de radiofrecuencia abre un futuro prometedor en casos bien seleccionados
  34. 34. Conclusiones Las alternativas de tratamiento quirúrgico han permitido modificar la historia natural de esta cardiopatía como lo demuestran las curvas de sobrevida de las últimas publicaciones El trasplante cardiaco como recurso final cuando todo ha fallado es una alternativa que está lejos de verse cubierta en nuestro medio
  35. 35. Carta de la UvaPara mi amigo Dr. Martínez:“ Cuando llegué a mi pueblo, estabantodos mis amigos y familiares, muchaspersonas que oraron por mi todos. Seacuerda de mi amigo el Martín, el FrijolQuemado, Gusano Crispín, Panza, y laGüera, estuvieron muy contentos deverme otra vez. Cuando bajé del autobúslo primero que yo hice fue abrazar a mihermano, mi abuelita y a otras personascomo a mi novia y mis cuates y lasorpresa fue los mariachis y me llevaron adar vueltas. Y llegué a mi casa, mebajaron del carro, me senté en mi lugarfavorito y mis amigos me rodearon y lesenseñe mis dedos y les dije: miren perrosmal paridos ….”

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