O slideshow foi denunciado.
Utilizamos seu perfil e dados de atividades no LinkedIn para personalizar e exibir anúncios mais relevantes. Altere suas preferências de anúncios quando desejar.
Trao đổi trực tuyến tại:
http://www.mientayvn.com/Y_online.html
CHUYỂN HOÁ PROTEIN
THOÁI HÓA -COOH CỦA CÁC ACID AMIN
 Là phản ứng khử carboxyl của aa tạo amin tương ứng
 Phức hợp enzym decarboxylase và ...
THOÁI HOÁ NHÓM α-COOH
Histidine
CO2
Histamine
Histidine decarboxylase
Glutamate
CO2
γ-Aminobutyrate
Glutamate decarboxylas...
aldehyt
Diamin
Amin
+ NH3
khử amin OXHkhử amin OXH
+ 1/2 O2
•Monoaminoxydaz (MAO)
•Diaminoxydaz CO2
H2O
R
THOÁI HOÁ NHÓM α...
Lysine
decarboxylase
Tyrosine
decarboxylase
Tyrosine Tyramine
Cadaverine
Lysine
THOÁI HOÁ SƯỜN CARBON
NH3
α keto acid
Amin hoá các α keto acid tạo các
acid amin
Ala
Gln
Urea
Tạo chất béo hay glucose
Amin hoá hay chuyển amin
...
TỔNG HỢP ACID AMIN
Quá trình tổng hợp acid amin
– Là quá trình gắn nhóm amin vào sườn
carbon tương ứng
– Nhóm amin: từ thức ăn (VSV, thực vật...
ACID AMIN CẦN THIẾT VÀ KHÔNG CẦN THIẾT
Acid amin cần thiết Acid amin không cần thiết
Cơ thể động vật có vú không tổng
hợp ...
Khái quát tổng hợp acid amin
Tổng hợp của hầu hết acid amin bắt
đầu từ các sản phẩm trung gian của
TCA
Tùy theo chất ban đ...
Khái quát tổng hợp acid amin
Phản ứng amin hoá
Phản ứng chuyển amin
AlaninePyruvate
Tổng hợp ALANINE, ASPARTATE, ASPARAGINE từ
PYRUVATE và OXALOACETATE
Tổng hợp alanine
Tổng hợp aspartate, asparagine
Tổng hợp glutamate, glutamineTổng hợp Glutamate, Glutamine
Tổng hợp SERINE, GLYCINE, CYSTEINE từ
3-PHOSPHOGLYCERATE
t
Tổng hợp serine
Tổng hợp glycine
Tổng hợp cystein
serine + THF --> glycine + N5,N10 -methylene-THF
(enzyme: serine hydroxymethyltransferas...
Tổng hợp tyrosine
Tổng hợp proline
Tổng hợp Proline
CHUYỂN HOÁ CHUYÊN BIỆT CỦA
MỘT SỐ ACID AMIN
ACID AMIN TẠO ĐƯỜNG – ACID AMIN TẠO CETON
GLYCIN và SERIN
Ở gan:
CH2OH
H2N CH
COOH
CHO
H2N CH
COOH
H
H2N CH
COOH
+ HCOOH
Serin Glycin Acid formic
- H2 + H2O
Trong...
GLUTAMATE (1)
PLP : Pyridoxal phosphate
Tổng hợp GABA :
γ-aminobutyric acid là chất ức
chế dẫn truyền thần kinh chính
củ...
Tạo Glutathione tại gan
Glutamate (2)
Glutathion tham gia các quá trình oxy hoá sinh học:
CHUYỂN HOÁ
HISTIDINE
Chuyển hoá HISTIDINE
Tổng hợp
Histamin:
 Histamin được phóng
thích đáp ứng với một
tình trạng dị ứng
 Histamin gây dãn m...
CHUYỂN HOÁ
TRYPTOPHAN
Acid nicotinic = Niacin =
Vitamin B3: tiền chất của NAD
và NADP (coenzym của các
phản ứng oxy hóa kh...
Chuyển hoá TRYPTOPHAN
Tổng hợp Serotonin:
 Xảy ra ở hệ TKTƯ, ống
tiêu hóa
 Chức năng dẫn truyền TK
Chuyển hoá TRYPTOPHAN
Tổng hợp Melatonin:
 Được tổng hợp ở TB tuyến
yên
 Tăng cường giấc ngủ do ức
chế sự tổng hợp và bà...
SƠ ĐỒ TỔNG QUÁT CHUYỂN HOÁ
PHENYLALANINE VÀ TYROSINE
CHUYỂN HOÁ PHENYLALANINE
TỔNG HỢP MELANINE
THOÁI HOÁ TYROSINE
Homogentisat = Alcapton
HORMONE TUYẾN GIÁP
TỔNG HỢP
CATECHOLAMINE
COMT: catechol-O-methyltransferase
MAO: monoamine oxidase
Tổng hợp NO từ Arginine
CHUYỂN HOÁ CREATIN
THẬN - GAN
CƠ
˜
Tổng hợp Creatin và Creatinin
Creatin
Do gan tạo ra
98% creatin về cơ (20-30% creatin, 70-
80% creatin P)
Là nguồn dự trữ năng lượng của cơ
Tạo creatin ...
Creatinin
Sản phẩm khử nước (không cần enzyme)
của creatin
≈1,5% creatin chuyển thành
creatinin/ngày (1,8g).
Lượng creatin...
Tạo muối mật:
Tạo porphyrin:
Tạo purin, pyrimidin:
Tạo acid nicotinic (vit PP) từ Tryptophan
Tạo MET dưới dạng hoạt hóa giàu năng lượng, dễ
dàng cho nhóm CH3 trong tổng hợ...
BỆNH LÝ DI TRUYỀN LIÊN QUAN ĐẾN
CHUYỂN HÓA ACID AMIN
Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu)
Suy tuyến giáp bẩm sinh
MAPLE SYR...
BỆNH LÝ DI TRUYỀN LIÊN QUAN ĐẾN CHUYỂN HÓA ACID AMIN
Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu)
Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu)
Nguyên nhân:
- Khiếm khuyết di truyền về tạo PAH (NST 12q22-24).
- Khiếm khuyết về enz...
Suy tuyến giáp bẩm sinh
Trong suy giáp bẩm sinh
(hypothyroidism), tuyến
giáp không sản xuất đủ
hormon giáp (ví dụ T4).
TSH...
Suy tuyến giáp bẩm sinh
- Phổ biến là chậm phát triển trí tuệ. Tuy nhiên, không triệu
chứng lúc sinh. Nếu không được phát ...
MAPLE SYRUS URINE DISEASE
1/760 ở những gia đình Mennonites.
Thiếu enzym BCKAD (Branched-chain ketoacid
dehydrogenase) .
S...
Alcaptonuria (Alcapton niệu)
Rối loạn di truyền bẩm sinh do thiếu
homogentisate oxygenase
Tích tụ homogentisate, bài tiế...
MAPLE SYRUS URINE DISEASE
Protein máu
Nồng độ protein toàn phần/huyết thanh:
65-85 g/l
1. Protein máu giảm :
- Giảm cung cấp: Rối loạn tiêu hóa, RL hấp thu...
- Giảm tổng hợp: Bệnh lý về GAN
- Mất protein: qua...
Protein niệu
Bình thường: < 150mg/24h: protein NT (-), vết
Bệnh lý: >>150mg/24h, kéo dài
 Tăng thẩm tích protein của màng...
Chuyển hóa protein 2
Chuyển hóa protein 2
Chuyển hóa protein 2
Chuyển hóa protein 2
Chuyển hóa protein 2
Chuyển hóa protein 2
Próximos SlideShares
Carregando em…5
×

Chuyển hóa protein 2

8.988 visualizações

Publicada em

Chuyển hóa protein 2

Publicada em: Ciências
  • Login to see the comments

Chuyển hóa protein 2

  1. 1. Trao đổi trực tuyến tại: http://www.mientayvn.com/Y_online.html
  2. 2. CHUYỂN HOÁ PROTEIN
  3. 3. THOÁI HÓA -COOH CỦA CÁC ACID AMIN  Là phản ứng khử carboxyl của aa tạo amin tương ứng  Phức hợp enzym decarboxylase và coenzym vitamin B6 R – CH – COOH NH2 R – CH2 – NH2 + CO2 decarboxylase Acid amin Amin tương ứng Coenzym pyridoxal phosphat
  4. 4. THOÁI HOÁ NHÓM α-COOH Histidine CO2 Histamine Histidine decarboxylase Glutamate CO2 γ-Aminobutyrate Glutamate decarboxylase Lysine CO2 Cadaverine Lysine decarboxylase Tyrosine CO2 Tyramine Tyrosine decarboxylase
  5. 5. aldehyt Diamin Amin + NH3 khử amin OXHkhử amin OXH + 1/2 O2 •Monoaminoxydaz (MAO) •Diaminoxydaz CO2 H2O R THOÁI HOÁ NHÓM α-COOH
  6. 6. Lysine decarboxylase Tyrosine decarboxylase Tyrosine Tyramine Cadaverine Lysine
  7. 7. THOÁI HOÁ SƯỜN CARBON
  8. 8. NH3 α keto acid Amin hoá các α keto acid tạo các acid amin Ala Gln Urea Tạo chất béo hay glucose Amin hoá hay chuyển amin tạo acid amin không cần thiết Vào chu trình Krebs tạo CO2 và H2O Acid amin
  9. 9. TỔNG HỢP ACID AMIN
  10. 10. Quá trình tổng hợp acid amin – Là quá trình gắn nhóm amin vào sườn carbon tương ứng – Nhóm amin: từ thức ăn (VSV, thực vật, động vật). Sau đó, được sử dụng tạo acid amin mới dưới dạng nhóm amin của glutamine hoặc glutamate – Khung carbon : từ các sản phẩm chuyển hóa trung gian
  11. 11. ACID AMIN CẦN THIẾT VÀ KHÔNG CẦN THIẾT Acid amin cần thiết Acid amin không cần thiết Cơ thể động vật có vú không tổng hợp được, cần phải lấy từ thức ăn Arginine Histidine Isoleucine Leucine Lysine Methionine Phenylalanine Threonine Tryptophan Valine Cơ thể động vật có vú tổng hợp được Glycine Alanine Cystein Acid glutamic Glutamine Acid aspartic Asparagine Tyrosine Proline Serine Arg được tổng hợp trong chu trình UREA, nhưng tốc độ rất thấp không đáp ứng đủ nhu cầu phát triển ở trẻ em
  12. 12. Khái quát tổng hợp acid amin Tổng hợp của hầu hết acid amin bắt đầu từ các sản phẩm trung gian của TCA Tùy theo chất ban đầu, tổng hợp acid amin được phân thành các nhóm khác nhau
  13. 13. Khái quát tổng hợp acid amin
  14. 14. Phản ứng amin hoá
  15. 15. Phản ứng chuyển amin
  16. 16. AlaninePyruvate Tổng hợp ALANINE, ASPARTATE, ASPARAGINE từ PYRUVATE và OXALOACETATE
  17. 17. Tổng hợp alanine
  18. 18. Tổng hợp aspartate, asparagine
  19. 19. Tổng hợp glutamate, glutamineTổng hợp Glutamate, Glutamine
  20. 20. Tổng hợp SERINE, GLYCINE, CYSTEINE từ 3-PHOSPHOGLYCERATE t
  21. 21. Tổng hợp serine
  22. 22. Tổng hợp glycine Tổng hợp cystein serine + THF --> glycine + N5,N10 -methylene-THF (enzyme: serine hydroxymethyltransferase) N5,N10 -methylene-THF + CO2 + NH4 + --> glycine (enzyme: glycine synthase; cần NADH) Homocysteine là sản phẩm thoái hoá của methionine serine + homocysteine -> cystathionine + H2O cystathionine + H2O --> α-ketobutyrate + cysteine + NH3 THF: tetrahydrofolate
  23. 23. Tổng hợp tyrosine
  24. 24. Tổng hợp proline Tổng hợp Proline
  25. 25. CHUYỂN HOÁ CHUYÊN BIỆT CỦA MỘT SỐ ACID AMIN
  26. 26. ACID AMIN TẠO ĐƯỜNG – ACID AMIN TẠO CETON
  27. 27. GLYCIN và SERIN Ở gan: CH2OH H2N CH COOH CHO H2N CH COOH H H2N CH COOH + HCOOH Serin Glycin Acid formic - H2 + H2O Trong cơ thể: glycin bị khử amin oxy hóa bởi enzym dehydrase NH2 H CH COOH O H CH COOH O OH CH COOH H – COOH H2O + CO2 CO2 - NH3 +1/2O2 O Glycin Acid glyoxylic Acid oxalic •Trong chuyển hóa, glycin tham gia các quá trình sinh tổng hợp liên quan đến acid mật (acid glycolic), creatinin, heme, base purin
  28. 28. GLUTAMATE (1) PLP : Pyridoxal phosphate Tổng hợp GABA : γ-aminobutyric acid là chất ức chế dẫn truyền thần kinh chính của hệ TKTW  Thiếu GABA  mất kiềm chế, động kinh Cơ chế của GABA : ↑ tính thấm của kênh Cl- BENZODIAZEPINES (θ động kinh) : ↑ tính thấm màng đối với Clo  ↑ tác dụng của GABA
  29. 29. Tạo Glutathione tại gan Glutamate (2)
  30. 30. Glutathion tham gia các quá trình oxy hoá sinh học:
  31. 31. CHUYỂN HOÁ HISTIDINE
  32. 32. Chuyển hoá HISTIDINE Tổng hợp Histamin:  Histamin được phóng thích đáp ứng với một tình trạng dị ứng  Histamin gây dãn mạch, co cơ trơn (thụ thể H1 ở phế quản, ruột), tăng tính thấm thành mạch,kích thích tiết acid dạ dày (thụ thể H2)
  33. 33. CHUYỂN HOÁ TRYPTOPHAN Acid nicotinic = Niacin = Vitamin B3: tiền chất của NAD và NADP (coenzym của các phản ứng oxy hóa khử)
  34. 34. Chuyển hoá TRYPTOPHAN Tổng hợp Serotonin:  Xảy ra ở hệ TKTƯ, ống tiêu hóa  Chức năng dẫn truyền TK
  35. 35. Chuyển hoá TRYPTOPHAN Tổng hợp Melatonin:  Được tổng hợp ở TB tuyến yên  Tăng cường giấc ngủ do ức chế sự tổng hợp và bài tiết Dopamin và GABA ở TB não vào ban đêm
  36. 36. SƠ ĐỒ TỔNG QUÁT CHUYỂN HOÁ PHENYLALANINE VÀ TYROSINE CHUYỂN HOÁ PHENYLALANINE
  37. 37. TỔNG HỢP MELANINE
  38. 38. THOÁI HOÁ TYROSINE Homogentisat = Alcapton
  39. 39. HORMONE TUYẾN GIÁP
  40. 40. TỔNG HỢP CATECHOLAMINE COMT: catechol-O-methyltransferase MAO: monoamine oxidase
  41. 41. Tổng hợp NO từ Arginine
  42. 42. CHUYỂN HOÁ CREATIN THẬN - GAN CƠ ˜
  43. 43. Tổng hợp Creatin và Creatinin
  44. 44. Creatin Do gan tạo ra 98% creatin về cơ (20-30% creatin, 70- 80% creatin P) Là nguồn dự trữ năng lượng của cơ Tạo creatin P trong ty thể/cơ Phóng thích năng lượng tạo ATP trong bào chất/cơ
  45. 45. Creatinin Sản phẩm khử nước (không cần enzyme) của creatin ≈1,5% creatin chuyển thành creatinin/ngày (1,8g). Lượng creatinin phụ thuộc vào lượng cơ (tuổi, giới) Đánh giá chức năng lọc của thận
  46. 46. Tạo muối mật: Tạo porphyrin: Tạo purin, pyrimidin:
  47. 47. Tạo acid nicotinic (vit PP) từ Tryptophan Tạo MET dưới dạng hoạt hóa giàu năng lượng, dễ dàng cho nhóm CH3 trong tổng hợp chất (cystein) hay để methyl hóa nhiều chất quan trọng như:
  48. 48. BỆNH LÝ DI TRUYỀN LIÊN QUAN ĐẾN CHUYỂN HÓA ACID AMIN Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu) Suy tuyến giáp bẩm sinh MAPLE SYRUS URINE DISEASE Alcaptonuria (Alcapton niệu) Bạch tạng (Albinism)
  49. 49. BỆNH LÝ DI TRUYỀN LIÊN QUAN ĐẾN CHUYỂN HÓA ACID AMIN
  50. 50. Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu)
  51. 51. Phenylketonuria (Phenyl ceton niệu) Nguyên nhân: - Khiếm khuyết di truyền về tạo PAH (NST 12q22-24). - Khiếm khuyết về enzyme của tetrahydrobiopterin. Tyr trở thành aa cần thiết Phenylalanin tăng cao trong máu Phenyllactic và phenylacetic tăng cao trong nước tiểu Tần suất:1:20.000 trẻ sơ sinh Nếu không được phát hiện và ngăn ngừa sớm, trẻ sẽ bị chậm phát triển về mặt trí tuệ Phát hiện sớm, trẻ được điều trị bằng chế độ ăn hạn chế Phe sẽ phát triển bình thường.
  52. 52. Suy tuyến giáp bẩm sinh Trong suy giáp bẩm sinh (hypothyroidism), tuyến giáp không sản xuất đủ hormon giáp (ví dụ T4). TSH cao do tuyến giáp kích thích và thiếu feedback từ T4 và T3 (vì nồng độ thấp).
  53. 53. Suy tuyến giáp bẩm sinh - Phổ biến là chậm phát triển trí tuệ. Tuy nhiên, không triệu chứng lúc sinh. Nếu không được phát hiện sớm sẽ dẫn tới chứng ngu đần (cretinism), chậm phát triển cả về trí tuệ và thể lực. - Tần suất chung 1:3500 - Sàng lọc bằng TSH hoặc T4 từ mẫu máu khô, lấy vào ngày thứ 3-5 - Phổ biến là sàng lọc TSH, khẳng định bằng T4 - Giá trị cut-off 15-20mU/l TSH /máu toàn phần. - Nếu được điều trị sớm, tiên lượng tốt Điều trị càng sớm càng tốt. Điều trị hormon tuyến giáp, T4 hay T3, rẻ - Theo dõi θ quan trọng nhất là trong năm đầu
  54. 54. MAPLE SYRUS URINE DISEASE 1/760 ở những gia đình Mennonites. Thiếu enzym BCKAD (Branched-chain ketoacid dehydrogenase) . Sau sinh có những bất thường về thần kinh như co giật, hôn mê, có thể tử vong. Tăng leucin, isoleucin và valin (aa có nhánh) trong huyết tương và trong nước tiểu. Xuất hiện các dạng oxo-acid bất thường/nước tiểu (mùi lạ) Điều trị:  Nhanh chóng làm giảm leucin và các BCAA khác.  Cung cấp đủ năng lượng, các thực phẩm dinh dưỡng không chứa BCAA cho trẻ.
  55. 55. Alcaptonuria (Alcapton niệu) Rối loạn di truyền bẩm sinh do thiếu homogentisate oxygenase Tích tụ homogentisate, bài tiết ra nước tiểu, có màu đen do homogentisate bị oxy hóa Tích tụ acid homogentisic trong mô liên kết, gây viêm khớp thoái hóa Tần suất : 1:200.000
  56. 56. MAPLE SYRUS URINE DISEASE
  57. 57. Protein máu Nồng độ protein toàn phần/huyết thanh: 65-85 g/l
  58. 58. 1. Protein máu giảm : - Giảm cung cấp: Rối loạn tiêu hóa, RL hấp thu... - Giảm tổng hợp: Bệnh lý về GAN - Mất protein: qua đường niệu, tiêu hóa, mất máu.. -Tăng phân hủy: Tiểu đường, cường giáp trạng… 2. Tăng protein/máu : - Cô đặc máu - Protein bất thường: Bence Jone protein (Kahler)
  59. 59. Protein niệu Bình thường: < 150mg/24h: protein NT (-), vết Bệnh lý: >>150mg/24h, kéo dài  Tăng thẩm tích protein của màng cầu thận, có thể do: 1. Bệnh lý thận: Viêm cầu thận, hc thận hư… 2. Xuất hiện protein bất thường, TLPT thấp  Tăng khuếch tán protein do giảm tốc độ dòng máu tại thận: Suy tim, tăng huyết áp, đứng lâu…  Rối lọan tái hấp thu ở ống thận (hiếm)  Tổn thương đường tiết niệu

×