Aula de mielomeningocele

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Aula de mielomeningocele

  1. 1. Docentes: Dr. Eliu de Freitas Cabral; Dr. Elifaz de Freitas Cabral. Discentes: Mahayana Lacerda Carla Santos Joslaine Lopes Jussara Costa Kelly Ferro 1
  2. 2.  Malformação congênita da coluna vertebral [SNC]  Primeiras 4 semanas gestação  Falha no processo de neurulação primária  Defeito no fechamento do tubo neural [DFTN]  Porção caudal - espinha bífida aberta  Os revestimentos e os nervos da medula espinhal se projetam através desse defeito 2
  3. 3. 3
  4. 4.  Desconhecida  Multifatorial, fatores genéticos e externos  Estudos e observações parecem convergir para dois pontos em comum  Via metabólica ácido fólico  Via metabólica da glicose 4
  5. 5.  Baixas condições socioeconômicas, exposição da mãe a hipertermia no início da gestação,  Medicamentos antagonistas do folato, hiperglicemia, diabetes entre outros  Suplementação de 0,4 a 1mg de ácido fólico antes da gestação  Fortificação de farinhas com ácido fólico 5
  6. 6. 6
  7. 7.  É a malformação mais frequente do DFTN  Incidência global: 0,1 a 10 casos/1000 nascidos vivos  Brasil é o 4º país com maior incidência de espinha bífida [OMS] 7
  8. 8. 8
  9. 9.  Realizada no início do segundo trimestre gestacional, idealmente entre 16 e 18 semanas;  Apesar de muito usada como triagem no passado, atualmente sua utilização está em desuso;  Os fatores que contribuíram para isto foi a baixa especificidade do exame, com níveis elevados de alfa-fetoproteína presentes em outras inúmeras condições clínicas fetais. 9
  10. 10.  A primeira ecografia gestacional é realizada no primeiro trimestre, idealmente entre 11 e 13 semanas;  Ecografia tridimensional de alta resolução deve ser realizada na 9ª semana de gestação. 10
  11. 11.  Ecografia obstétrica morfológica do segundo trimestre gestacional, idealmente realizada entre 20 e 22 semanas:  A primeira delas é o “sinal do limão” (cavalgamento ósseo frontal na sua visualização biparietal em decorrência de uma baixa pressão intracraniana fetal secundária a perda liquórica espinhal); Figura 1. Sinal do limão. 11
  12. 12. • A segunda alteração craniana associada, denominada “sinal da banana”, é a deformidade do tronco encefálico com um cerebelo alongado em formato bicôncavo (lembrando uma banana), envolvendo o tronco e obliterando a cisterna magna. Figura 2. Sinal da banana. 12
  13. 13.  Uma alternativa para casos onde a ultrassonografia de alta resolução não é diagnóstica ou fornece dados que requerem um estudo de imagem complementar; Chiari II é a segunda entidade mais comum no espectro de Chiari. Ocorre quase sempre em associação com a mielomeningocele (seta laranja) e, portanto, é geralmente diagnosticada em uma idade muito jovem. Tanto o cerebelo e o tronco cerebral são deslocados inferiormente (seta branca), resultando em tração sobre os nervos cranianos inferiores. Figura 3. Chiari II. 13
  14. 14.  A dosagem de alfa-fetoproteína e de acetilcolina no líquido amniótico tem uma acurácia estimada de 99% e uma taxa de falsos-positivo de 0,34%;  Útil na detecção sindrômica de malformações que incluem a mielomeningocele no seu fenótipo. 14
  15. 15. 15
  16. 16.  Ausência de processos espinhosos;  Lâminas vertebrais ausentes ou rudimentares;  Pedículos afastados e anormalmente curtos; 16
  17. 17.  Presença de hemivértebras com graus variados de fusão de corpos vertebrais e de processos transversos.  Redução no tamanho ântero- posterior dos corpos vertebrais (aspecto ovalado); 17
  18. 18.  Hidrocefalia com hipertensão intracraniana e dilatação ventricular progressiva   80% a 90% das crianças;  Hidrocefalia grave ou tratada incorretamente, pode promover graves sequelas  Alterações cognitivas, retardo neuromotor, déficit na coordenação dos membros superiores e alterações da fala, deglutição, visão e audição. 18
  19. 19. 19
  20. 20. Malformação de Chiari tipo II:  Alteração estrutural e morfológica do rombencéfalo;  A fossa posterior tem tamanho reduzido e a tenda do cerebelo possui implantação baixa,  O mesencéfalo, na região tectal, está angulado(forma de bico) e o aqueduto cerebral é anômalo;  A ponte e o bulbo estão curvados posteriormente e rebaixados.. 20
  21. 21.  Aplasia de núcleos de nervos cranianos e defeitos de mielinização foram encontrados em 76% dos casos;  Polimicrogiria: malformação da organização cortical que se caracteriza por múltiplos pequenos giros separados por espessos e rasos sulcos;  Agenesia de corpo caloso e cerebelar (72% a 92% dos casos). 21
  22. 22.  Trato gastrointestinal: (hérnia inguinal, divertículo de Meckel, má rotação intestinal, onfalocele e ânus imperfurado);  Pulmonar;  Sistema cardiovascular (defeitos septais atriais ou ventriculares, ducto arteriovenoso patente e coarctação aórtica);  Alterações craniofaciais são infrequentes. 22
  23. 23. 23
  24. 24.  Permite antecipar precauções referentes ao parto;  Aconselhamento e informação aos pais;  Medidas a serem tomadas pós parto. 24
  25. 25.  Parto cesáreo eletivo antes do início das contrações uterinas mais frequentes e intensas que configuram o trabalho de parto, evitando o trauma mecânico do tecido nervoso exposto intraútero e no seu trajeto pélvico durante o parto vaginal, resultando em melhor prognóstico neurológico funcional;  Nos casos com macrocefalia pela hidrocefalia a cesárea estaria indicada para evitar os riscos da desproporção céfalo-pélvica no parto vaginal. 25
  26. 26.  Estabilização do RN: respiratórias e cardíacas;  A placa neural deve ser protegido por gaze estéril umedecida com solução fisiológica morna, coberto por curativo plástico;  Paciente deve ser mantido em decúbito ventral ou lateral para não exercer pressão sobre o tecido exposto. 26
  27. 27.  As medidas de não exposição ao látex devem ser tomadas desde o parto;  Antibióticos profiláticos são recomendados antes do reparo cirúrgico para minimizar o risco de meningite e ventriculite. 27
  28. 28.  O exame neurológico inicial deve contemplar o nível medular sensitivo-motor e o grau de hidrocefalia, se estiver presente;  O exame da lesão inclui inspeção da malformação, seu formato e tamanho da falha e a integridade da pele adjacente. 28
  29. 29.  Cerca de um terço das crianças recém-nascidas com mielomeningocele apresentam sinais de mielopatia, apresentando hiperreflexia e clônus;  Cerca de 90% dos neonatos podem apresentar algum grau de comprometimento neurogênico vesical. 29
  30. 30.  Fechamento da mielomeningocele deve ser precoce  Déficits neurológicos permanentes e irreversíveis em sua maioria  Evitar risco progressivo de infecção [meningite, ventriculite]  Reparo cirúrgico [24h] 30
  31. 31.  Cuidado constante com a placa neural exposta  Prevenção de hipotermia e manutenção da euvolemia  Sala cirúrgica ambiente látex free  Intubação orotraqueal e sondagem vesical  Posição de decúbito ventral, com coxins de proteção para o tórax e quadril,  Diminuindo a pressão sobre o abdome 31
  32. 32. 32
  33. 33.  Paciente mantido no berço em decúbito ventral  Sondagem vesical de demora  Cuidados especiais a feriada e alerta hidrocefalia  Parecer urológico e ortopédico 33
  34. 34. 34
  35. 35.  Ocorridas nas primeiras semanas após o ato operatório. ◦ Hidrocefalia, ◦ Fístula liquórica, ◦ Necrose ou deiscência de ferida operatória, ◦ Infecção cirúrgica com ou sem meningite. 35
  36. 36.  Hidrocefalia: • Apenas 15% nascem com sinais clínicos; • 80% dos que nasceram sem sinais irão desenvolver precocemente (1 ou 2 semanas); • Correção: Derivação ventrículo-peritoneal (permite a pressão liquórica, a tensão na ferida cirúrgica e o risco de vazamento de líquor);  Fistula liquórica: • Chances diretamente proporcional ao tamanho da Mielomeningocele; • Ocorre devido a pressão liquórica; • Tratada com a correção da hidrocefalia por derivação ventrículo-peritoneal; 36
  37. 37.  Necrose ou deiscência de ferida: • Complicação precoce mais frequente; • Previne-se diminuindo ao máximo a tensão na sutura;  Incisões de alivio;  Retalhos;  Meningite: • Bacilos entéricos gram-negativos; • Sepse nos primeiros 3 dias de pós-operatório;  Fazer amostra liquórica ventricular 37
  38. 38.  Medula Presa: • 10 a 30% das crianças irão desenvolver síndrome de medula presa após a reparação de uma MMC; O diagnóstico - critérios clínicos. As seis formas mais comuns: fraqueza progressiva (55%), piora da marcha (54%), Escoliose (51%), Dor (32%), Deformidade ortopédica (11%), Disfunção urológica (6%), variando em percentual entre estudos. 38
  39. 39.  Medula Presa: Diagnóstico precoce resulta em estabilização ou melhora dos sintomas na maioria dos casos. Figura: Medula Presa. Em “A” RM sagital ponderada em T1 evidenciando aderência medular junto a cicatriz da correção cirúrgica de mielomeningocele; em “B” imagem transoperatória com intensa aracnoidite cicatricial junto à medula e raiz com trajeto ascendente (seta). 39
  40. 40.  Malformação de Chiari II: • Quase todos os pacientes com MMC apresentam a malformação de Chiari II, e 20% a 30% terão sintomas; • Reconhecimento e diagnóstico precoce são fundamentais para a instituição do tto. neurocirúrgico imediato; 40
  41. 41.  Seringomielia: • É um achado associado à MMC, com prevalência variando entre 20 e 53% em diferentes estudos; • A cavidade siringomiélica- decorrente do bloqueio da circulação liquórica ao nível da junção crâniovertebral, pela malformação de Chiari II. 41
  42. 42.  Seringomielia: • Sintomas associados: Dissociação sensitiva, atrofia muscular segmentar, espasticidade, escoliose, diminuição de força, disfunção vesical e dor. • A Descompressão da fossa posterior com duroplastia, e desbloqueio da circulação liquórica ao nível do forame magno, pode resolver. 42
  43. 43.  Complicações do sistema de derivação ventricular: • Estima-se que nos primeiros 5 a 10 anos após a inserção do dreno, metade dos pacientes não necessitará de revisões em decorrência de sua obstrução; • Um terço necessitará de uma ou duas revisões, 20% restantes necessitarão de 3 ou mais. 43
  44. 44.  Alergia ao Latex: • Crianças com MMC apresentam risco aumentado de sensibilização, pode haver reações alérgicas exacerbadas ou anafiláticas por exposição ao látex; • A prevalência de 25 e 65% entre diferentes estudos, enquanto que em crianças normais a prevalência é de 0,7%; 44
  45. 45.  Em 2003, MOMS (Management of Myelomeningocele Study), objetivava recrutar 200 pacientes randomizado, seria feito em 3 centros nos EUA; A conclusão do estudo: O grupo operado intraútero teve casos mais severos e apresentou 13% de partos prematuros antes de 30 semanas, mas teve um resultado melhor quando comparado com o grupo tratado de forma convencional após o nascimento. 45
  46. 46.  Na última década a correção fetal da mielomeningocele tem sido amplamente debatida e estudada, fornecendo dados importantes que apontam para uma redução na incidência de hidrocefalia e melhora da motricidade no primeiros dois anos de vida.  Trata-se de uma doença que pode ser prevenida através do uso periconcepcional de ácido fólico. 46
  47. 47. • O planejamento da gravidez e o acompanhamento pré- natal são fatores muito importantes na prevenção de problemas. • Por isso, uma vez detectado o problema, a estratégia deve ser empreender todos os esforços no sentido de minimizar o impacto da doença na vida futura da criança. Por esta razão, o tratamento será sempre uma tarefa multidisciplinar. CONCLUSÃO 47
  48. 48. • Uma dieta saudável que contenha alimentos ricos em ácido fólico pode representar uma excelente estratégia, embora não seja suficiente para uma redução realmente significativa do risco; • No Brasil, desde julho de 2004, todas as farinhas de milho e de trigo estão enriquecidas com ácido fólico e ferro por força de lei federal (Resolução 344, da ANVISA, órgão do Ministério da Saúde). CONCLUSÃO 48
  49. 49. 1. BIZZI, Jorge W. Junqueira; MACHADO, Alessandro. Mielomeningocele: conceitos básicos e avanços recentes; Meningomielocele: basic concepts and recent advances. J. bras. neurocir, v. 23, n. 2, p. 138-151, 2012. 2. LEITE, Andréa Pinto et al. Uso e efetividade da papaína no processo de cicatrização de feridas: uma revisão sistemática. Rev Gaúcha Enferm.[Internet], v. 33, n. 3, p. 198-207, 2012. 3. HADDAD, MCL do; BRUSCHI, L. C.; MARTINS, E. A. P. Influência do açúcar no processo de cicatrização de incisões cirúrgicas infectadas. Rev. Latinoam. Enfermagem, v. 8, n. 1, p. 57-65, 2000. 4. GOLDMEIER, Sílvia. Comparaçäo dos triglicerídeos cadeia média com ácidos graxos essenciais, com o polivinilpirrolidona-iodo no tratamento das úlceras de decúbito em pacientes cardiopatas; The use of CTM with essencial fatty acid in decubits ulcers of cardiac patients. Rev. paul. enferm, v. 16, n. 1/3, p. 30-4, 1997. 5. CIPRIANO, Maria Aneuma Bastos; QUEIROZ, Maria Veraci Oliveira. Cuidado com a criança portadora de mielomeningocele: vivência da Famìlia. Revista da Rede de Enfermagem do Nordeste- Rev Rene, v. 9, n. 4, 2012. 6. SALOMÃO, J. FRANCISCO et al. Malformação de Chiari tipo II sintomática.Arq Neuropsiquiatr, v. 56, n. 1, p. 98-106, 1998. 49

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