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Enfermedad de legg calvé-perthes

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Enfermedad de legg calvé-perthes

Publicada em: Saúde e medicina
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Enfermedad de legg calvé-perthes

  1. 1.  La enfermedad de Perthes, descrita simultáneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes, es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparación;
  2. 2.  La ELCP es un trastorno de la cabeza del femur de origen desconocido producido por la interrupcion temporal del flujo del nucleo de osificacion de la epifisis proximal del femur que condiciona una alteracion del crecimiento de la epifisis y una deformidad de la cabeza del femur
  3. 3.  Incidencia: 1/1200 niños Sexo: Masc/Fem R: 4:1 Edad promedio: 4- 8 años Asociada a baja estatura y edad ósea retardada Nivel socioeconómico bajo Bilateral en el 10% de los casos
  4. 4.  Desconocida Posibles causas: Infecciones,sinovitis transitoria, traumatismos Procesos tromboticos Predispocision familiar Factores ambientales Si hay Necrosis avascular femoral no relacionada con ELCP puede ser esporadica y en ocasiones heredarse de manera autosomica recesiva.
  5. 5.  Se debe a 4 mecanismos:
  6. 6.  ETAPA INICIAL (o de sinovitis): duración promedio de 6 meses (1-14 meses) ETAPA DE FRAGMENTACIÓN: de 8 meses (2-35 meses) ETAPA DE REOSIFICACIÓN O CICATRIZACIÓN de 51 meses (2-122 meses) ETAPA RESIDUAL O REMODELACIÓN continua hasta la madurez esquelética.
  7. 7. 1.Fase inicial.Se produce la interrupción del aportevascular y la necrosis ósea.Radiológicamente podemos encontrarun núcleo epifisario más pequeño y Aumento de densidad de la epífisis y lamás denso. línea radiolucente de fractura subcondral por colapso óseo.En aproximadamente un tercio de loscasos encontraremos una fracturasubcondral.
  8. 8. 2.Fase de fragmentación.• Se inicia un proceso dereabsorción del huesonecrótico.• Radiológicamente aparecen Aumento importante de densidadlucencias y zonas esclerosas (esclerosis) del hueso necrótico y la aparición de zonas lucentes alrededor.en el núcleo epifisario.
  9. 9. 3.Fase de Reosificación. Aparición de hueso subcondral en la cabeza femoral con regeneración progresiva de la epífisis.Aparición progresiva de hueso "nuevo" ocupando toda la epífisis de la cabeza femoral
  10. 10. 4.Fase final o de curación.• Sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación.• Como el hueso neoformado tiene una consistencia más débil puede remodelarse progresivamente siguiendo el molde acetabular, de modo que la morfología de la cabeza femoral no será definitiva hasta el final de la maduración ósea.
  11. 11.  Sintoma de mas comun de este Sindrome: LA COJERA Dolor de localizacion en la region de la ingle o se refiere a la parte anteromedial del muslo o la rodilla Generalmente los padres dicen que estos aparecieron luego de sufrir algun traumatismo.
  12. 12.  Imposibilidad a la marcha. Marcha de trendelemburg Atrofia muscular de glúteos y muslo La movilidad de la cadera especialmente rotacion interna esta limitada. Secuandario a la sinovitis se la la limitaccion de la abduccion. Contractura muscula de los aductores Acortamiendo del miembro afectado
  13. 13.  “ENTRA EN EL CONSULTORIO UN NIÑO DE TALLA BAJA , DELGADO Y EXTREMADAMENTE HIPERACTIVO QUE SIEMPRE ESTA CORRIENDO Y SALTANDO”
  14. 14.  HISTORIA CLÍNICA EXAMEN FÍSICO RX AP Y LOWENSTEIN DE CADERA **(POR EXCELENCIA) TAC GAMMAGRAFÍA CON Tcc 99 RMN ARTERIOGRAFÍA
  15. 15.  Por excelencia el dx lo hace la RADIOGRAFIA SIMPLE. Se deben tomar imágenes antero-posteriores (a-p) y laterales en posición de Lowenstein (rana); estas imágenes son la base para colocar a la enfermedad en algún estadio de las diferentes clasificaciones que se usan. Lowenstein :Caderas en flexión,abducción y rotación externa,rodillas en flexión y plantas juntas, lográndose una toma del fémur de perfil y de la pelvis en el plano frontal.
  16. 16.  Desplazamiento lateral de la cabeza femoral, Línea de fractura subcondral, Aumento de la densidad epifisiaria, Menor tamaño del núcleo epifisiario en la cadera afectada comparada con la sana. Datos que si las radiografías se han efectuado muy precozmente, no se verán y sólo encontraremos características de sinovitis,
  17. 17. Determinado por siete factores: sexo y edad de aparición clínica: Menor de 6 años = Evolución benigna Entre 6 y 9 años = Periodo intermedio Mayores de 9 años = Peor pronóstico
  18. 18. Grado de afectación del núcleo epífisis cefálica femoral: Tipo I = menor al 25 % Tipo II = menor al 50 % Tipo III = mayor al 50 % Tipo IV = Total Las tipo I y II tienen una evolución benigna
  19. 19. Mantenimiento del pilar lateral de la cabeza femoral: Tipo A = Pilar lateral normal Tipo B = Mantenimiento del pilar lateral mas de un 50 % Tipo C = Mantenimiento del pilar lateral menor del 50 %
  20. 20. La gammagrafia ósea con tecnecio 99 es un métododiagnóstico que muestra la perfusión e integridad de lavascularización del hueso, identificando áreas en donde nohay captación del radiotrazador en un estadio temprano. Esteaspecto es mas frecuente en el aspecto anterolateral de lacabeza femoral con necrosis parcial o en todo el espesor de laepífisis de la cabeza con necrosis total.
  21. 21. Permite la detección de los cambiostempranos de necrosis de la cabezafemoral, fracturas subcondrales, laextensión del compromiso de la fisis,edema de médula ósea, elrecubrimiento acetabular, el estudio delcartílago articular y sinovial, lapresencia de derrame articular; evalúala posición, forma y tamaño de lacabeza femoral y tejidos blandos que larodean, así como también lacongruencia y recubrimiento de lacabeza femoral por el acetábulo y ellabrum, factores que en conjuntoayudan a establecer el pronóstico ytratamiento.
  22. 22. Provee imágenes precisas en tercera dimensión de lacabeza femoral y acetábulo.Existe una clasificación por TAC en el grupo:•A solo la periferia está afectada.•B existe necrosis de la porción central de la cabeza,pero no de la parte posterior•C la cabeza se ve totalmente involucrada.La tomografía es utilizada en casos seleccionados,donde existe dolor, bloqueo y otros síntomasmecánicos y para identificar áreas de osteocondritisdisecante.
  23. 23.  Generales: edad de comienzo avanzado, sexo femenino, porcentaje de afectación del núcleo cefálico (Tipo III y IV) Clínicos: obesidad, rigidez, contractura de cadera Radiológicos: signo de Couternay – Cage (Calcificaciones externas de la epífisis), reacción metafisiaria, horizontalización de la físis y subluxación
  24. 24.  EL OBJETIVO PRINCIPAL DEL TRATAMIENTO: › LA CONTENCIÓN FEMORAL DENTRO DEL ACETÁBULO › MANTENER EL ARCO DE LA MOVILIDAD Y EVITAR QUE SE DEFORME
  25. 25. Reposo•AINE: ibuprofeno•Deporte restringido y recomendado•Ejercicios domiciliarios•Fisioterapia•Ortesis : FERULA DE ATLANTA
  26. 26.  Menores de 6-8 años II-III de Caterall A de Salter-Thompson A-B de Herring
  27. 27.  (Período de Remodelado): Previo al cierre de los cartílagos de crecimiento, el objetivo es mejorar la cobertura acetabular y el rango de movimiento. En este período el 60 % tiene evolución favorable libre de tratamiento, mientras que el 40 % restante requiere tratamiento quirúrgico.
  28. 28.  Osteotomía femoral. Osteotomía pélvica Tenotomía

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