El documento describe varias anomalías congénitas del desarrollo esquelético. Explica que algunas anomalías son leves y fácilmente corregibles, mientras que otras son graves y resistentes al tratamiento. Además, describe diferentes tipos de anomalías como localizadas o generalizadas, y ofrece detalles sobre el diagnóstico y tratamiento de varias condiciones específicas como pie zambo, luxación de cadera y anomalías de la mano y el antebrazo.
2. Defectos del desarrollo de la forma o función del cuerpo
que ya están presentes al nacimiento
Localizadas Generalizadas
Leve
FACIL CORREGIR
Grave
RESISTENTE A
TRATAMIENTO
Leve
DETECTABLE
AÑOS DESPUES
Grave
Fx ANTES DEL
NACIMIENTO
3. Difícil tener un control adecuado, ya que algunas anomalías no
son detectables en el nacimiento, sino hasta después, así como
anormalidades menores y variaciones normales.
6. Duplicación
Inestable ó
luxada
Defecto de
segmentación
1 ó mas factores
lesivos
Bloqueo del crecimiento
esqueletico
Retracción
persistente de
1 ó mas
articulaciones
Generalizadas Localizadas
Aplasia Hipoplasia Displasia Hipertrofia
7. Dx prenatal
USG alta resolución en
tiempo real
Mielomeningocele
mielocele
Acondroplasia, osteogenesis
imperfecta, amioplasia congenita
9. Varo congénito de
los dedos menores
Mas en el
3er dedo
Cirugía no
necesaria
10. Tx en 1eras
semanas
Metatarsus primus varus
• Aducción de los 5 MTTF
• Borde interno: cóncavo
• Borde externo: convexo
Deformidad en varo del 1er
metatarsiano
Tx con yeso
Uso de zapatos = Halluz
valgus juvenil
Metatarso
aducto
Intervención en áreas
blandas + osteotomía (base
1er MTTF)
• Posición neutral talón
• Articulación
subastragalina
• Movimiento normal tibia
Distincion
del pie
zambo
Evitando resistencia
Uso de yesos (talón
posición
neutra/antepie en
AD) Cambio cada 2
semanas x 6/12
sem.
Botas de Dennis Brown
(corrección torsión tibial
posterior)
11. Resistencia: Músculos gemelos y tibial
posterior / capsula fibrosa deformada
Pie zambo leve –> corregible
Varo talón
AD +
supinación
antepie
Desviación medial del pie
No hay invalidez,
pero tampoco
asegura una vida
normal ó
deportiva
Yesos semanales
Férula Dennis
Brown
OTP (Ortesis
tobillo pie) dia y
noche x 3 meses
Retirar en
deambulación…us
o de férula para
evitar recidivas
12. 1 ó ambos pies en
dorsiflexión y
eversión
Tx con
estiramiento
pasivo
Deformidad
resistente: 1 – 2
yesos
Cx de 2 fases, realizada en 1 tiempo
Alinear
antepie/astrágalo
CAPSULOTOMIA
Liberar tendones
posteriores y capsulas
articulares (flexión)
Asociado a espina bífida
No responde al
Tx…..artrodesis
subestragalina
Antepie rígido
Flexionado
dorsalmente y
evertido
13. Pie “plano”
Sincondrosis
• (sutura
• Rigido Unión de los
y doloroso asociado a contractura
cartilaginosa) • Adolescencia
de huesos musculos del
peroneos
retropié ESCAFOIDES por una
• TARSIANO
Nacimiento
coalescencia
ACCESORIO
• Infancia
Dolor crónico
SINOSTOSIS
TARSIANA
• Artrosis astrágaloescafoidea ARRASTRA
LOS PIES
• Tx: Resección de coalición, niños mayores
Sinostosis
Hueso congénitamente
mayor, no esta unido al
escafoides
Tx: Escisión con parte
prominente
Artrodesis
14. Pseudoartrosis de tibia
No hay crecimiento en
grosor, angulación en 1/3
distal
Asociada a
neurofibromatosis
Hueso frágil y esclerótico
(angulación) FRAGIL
(férula)
Sin consolidación de Fx x
hueso avascular
Tx: Injertos oseosautogenos vasculares
+
electroestimulación
15. Hipoplasia congénita del peroné
• Asociada a curvatura ant. Tibia corta
• Deformidad rigida en equinovalgo
H.C tibia
• Amputación nivel de rodilla….colocar protesis
H. C fémur
• En dismetría: uroprotesis
• Intervención osea reconstructiva
• Deformidad del pie + acortamiento: Px’s graves –>
AMPUTACIÓN en tobillo (protesis)
16. Luxación de rodilla
Manifestación de artogriposis
Hiperextensión y ABD
Alargamiento de capsula y
músculos retraídos
Luxación rotuliana
Lateral c/s luxación congénita
de rodilla
Tx: Intervención precoz
reconstructiva en partes
blandas
Menisco lateral discoide
Cartílago semilunar mas
grueso
Sin fijación borde posterior
Extensión: Cóndilo femoral
pasa x encima
Tx: meniscectomia
17. CADERA
- Coxa Vara Evolutiva
Defecto de osificación localizado en el cuello femoral
Produce el desarrollo gradual de una deformidad en varo del extremo proximal del
fémur, y acortamiento de la extremidad inferior. Con limitación de la abducción
pasiva de la cadera.
KGR parte 2
18. Tratamiento
Osteotomía subtrocantérea valguizante de fémur
Alta efectividad con Dx precoz
KGR parte 2
19. - Luxación y Subluxación de Cadera
(Desplazamiento (Displasia) Evolutivo de Cadera)
Alteración dinámica , potencial mente capas, al desarrollarse en el recién nacido,
de mejorar o empeorar.
Incidencia de 1.5 de 1000 nacidos vivos, ocho veces mas frecuente en niñas, siendo bilateral en
mas de la mitad . También es mas frecuente en un niño con presentación de nalgas y por mantener
las caderas del RN en extensión y aducción. Siendo mayor en niños con torticolis muscular
congénita o metatarso aducto.
Esto se asocia al fracaso adecuado del desarrollo óseo del acetábulo y del fémur
proximal.
KGR parte 2
20. Etiología y Patogenia
Uno de cada 80 niños al nacer tienen un grado de laxitud de la cadera. La mayor
parte de estas caderas se estabilizan espontáneamente en los primeros dos
meses.
La luxación y subluxación persistentes causan cambios progresivos de la cadera y
su alrededor.
Displasia de acetábulo
Hipertrofia de capsula Elongada
Contractura y acortamiento de los músculos que cruzan
la articulación
KGR parte 2
21. Dx y Tx
Del nacimiento a los 3 meses:
No siempre es evidente esta alteración por lo cual se usa el
Test de Barlow.- consiste en aducir ligeramente la cadera flexionada simultanea
mente hacia abajo siguiendo el eje de la cabeza del fémur. Si la cadera esta
luxada la cabeza del fémur se desplazara por detrás del acetábulo. Si al flexionar
la cadera y si se reduce levantando el fémur hacia adelante se conocen como el
signo de Ortolani.
KGR parte 2
22. De los 3 a 6 meses:
El techo acetabular y la cabeza femoral están compuestos por un tejido cartilaginoso
preóseo que es radiolucente siendo difícil su diagnostico por radiografía (estas se
recomiendan después de los 6 meses cuando ya normal mente aparecen sus respectivos
núcleos de osificación). Por lo cual se puede optar la ecografía por la técnica de Graff y
también la de Harcke y Kumar
KGR parte 2
23. Los tratamientos en estos periodos es mas favorable incluye:
Reducción suave de cadera con posición estable de cadera (flexión y abducción)
con una férula con almohada de Frejka o bien el arnés de Pavlik. Esto durante los
primeros tres meses.
KGR parte 2
24. La cadera todavía permanece inestable es inestable por lo cual se coloca un yeso
de espica en posición humana por un periodo de 4 meses de protección para que la
capsula este mas tensa y la cabeza femoral reducida estimule el desarrollo de la
cadera.
KGR parte 2
25. De los 3 a 18 meses:
La contractura en aducción es mas notable al igual que sus signos clínicos. Al igual
que una maniobra de empujar –tirar el fémur demostrara el fenómeno de
telescopaje.
KGR parte 2
26. El tratamiento en estos pacientes incluye el alargamiento previo de aductores e
isquiotibiales retraídos con una tracción cutánea continua.
Tenotomía percutánea, seguida de una reducción cerrada suave de cadera bajo
anestesia general. Manteniéndola reducida con un yeso de espica en intensa
flexión y moderada abducción.
KGR parte 2
27. De 18 meses a 5 años:
Daños mas notables y menos reversibles, ya camina y presenta una típica cojera
con un desplazamiento del tronco al lado afectado cuando es unilateral (signo de
Trendelenburg) y cuando es bilateral el tronco lo desplaza de un lado al otro.(en
caso de luxación es mas evidente que con la subluxación).
KGR parte 2
28. Tratamiento:
Se asocian a dificultades, peligros y decepciones. Precisando superar las contracturas
musculares con periodos de tracción cutánea mas largos, además de tenotomía percutánea de
los aductores.
Para niños de mas 3 años con luxación alta, el acortamiento femoral es una alternativa
razonable a la tracción preoperatoria.
Aquí estará indicada la reducción abierta , donde se solucionaran las alteraciones de partes blandas,
especialmente la contractura del tendón del musculo iliopsoas y la capsula articular elongada.
En niños de mas de 18 meses la reducción ósea cerrada perfecta va disminuyendo (resultado
excelente o bueno del 30%).
KGR parte 2
29. La reducción abierta manifestar una importante inestabilidad de la cadera reducida
y poco desarrollada, destacando orientación anormal del acetábulo, la cual puede
ser corregida con una osteotomía innominada, con el objeto de proporcionar
estabilidad a la cadera reducida y reorientar todo el acetábulo mal orientado.
KGR parte 2
30. Después de los 5 años:
Los cambios por luxación completa son tan intensos, de reversibilidad tan limitada y
poco éxito que después de los 6 o 7 años no es razonable intentar la reducción.
Solo existen técnicas quirúrgicas paliativos con el fin de mejorar y de rescate con el
fin de aliviar el dolor.
La subluxación residual es menos difícil de tratar. Este puede mejorar con una
osteotomía innominada hasta el final del crecimiento o después.
KGR parte 2
31. Amputaciones de la Extremidad Inferior
Se asocian a bridas constrictoras anulares congénitas que representan una
La ausencia de una extremidad al nacer se considera una amputación congénita.
interrupción del crecimiento circunferencial de la piel y los tejidos blandos.
Presentándose con menor frecuencia en la extremidad inferior que la superior.
Puede ser leve (ausencia de un dedo) como grave (ausencia completa de una o
dos extremidades).
-Profunda
-Superficial
KGR parte 2
32. Hemihipertrofia.
Aumento congénito de la mitad dela cara y tronco, de una extremidad superior e
inferior del mismo lado, con relación al lado opuesto.
El único problema clínico que a veces se presenta es el excesivo hipercrecimiento en
longitud de la extremidad inferior, esta dismetría puede tratarse con el freno fisario
quirúrgico a una edad adecuada o acortamiento quirúrgico del fémur al final del
crecimiento.
Las dos mitades son asimétricas, pero cada mitad del cuerpo son normales.
KGR parte 2
34. Mano
Pulgar en resorte:
La causa de la flexión interfalángica del pulgar en niños es constricción congénita
de la polea fibrosa del tendón del flexor largo del pulgar y un engrosamiento
nodular secundario en el tendón en el borde proximal de la constricción.
Impide la extensión activa y pasiva del tendón.
El tratamiento quirúrgico consiste en la sección longitudinal de la polea estenosada
a través de una incisión cutánea transversal . Permite la movilidad del tendón
desapareciendo de forma gradual, el engrosamiento del tendón.
KGR parte 2
35. Sindactilia:
Es cuando dos dedos adyacentes y por lo demás normales están unidos por un
puente cutáneo proximal, o en toda su longitud.
La edad ideal para la reconstrucción del espacio interdigital es alrededor de los 4 años.
KGR parte 2
36. Antebrazo
El tratamiento incluyen una corrección precoz de la desviación radial de la mano, el mantener esta
corrección durante el crecimiento y la mejora de la función de la mano.
Hipoplasia de Radio (Mano Zamba)
Consiste en grados variables de hipoplasia, o incluso aplasia, que incluye radio,
escafoides, trapecio, primer metacarpiano y pulgar, además de los músculos,
nervios y vasos asociados.
Estiramiento de los tejidos blandos, siendo mas efectiva la Z-plastia de la piel.
Puede llegar a precisar intervenciones óseas como la inserción de un extremo distal en la cavidad
labrada para el carpo, incluso la pulgarización
KGR parte 2
37. Codo
Luxación de cabeza de radio
Alteración congénita rara, no suele detectarse precozmente pues hay una
deformidad y limitación pequeña (a la supinación).
La cabeza radial se encuentra luxada lateralmente, en consecuencia el radio crece
demasiado en longitud. Llegando a observarse una prominencia en el lado radial
del codo.
El tratamiento consiste en resecar la cabeza prominente hasta la madures esquelética, rara vez mejoran la
funcion.
KGR parte 2
38. Sinostrosis radiocubital
La continuidad ósea congénita es una alteración rara que puede ser bilateral.
Raramente detectada los primeros años de vida.
El tratamiento quirúrgico esta destinado a mejorar la movilidad por medio de una osteomía
proximal.
KGR parte 2
39. Hipoplasia de Clavículas
Es infrecuente, que se manifiesta por una caída y una excesiva movilidad de los
hombros. Normal mente bilateral.
Debe diferenciarse de la seudartrosis y seudartrosis
congénita de la clavícula.
KGR parte 2
40. Escapula elevada (Deformidad de Sprengel)
Este freno del desarrollo de la escapula se asocia a veces a alteraciones de la
columna cervical, hay normalmente una unión ligamentosa (ligamento
omovertebral), entre el borde medial de la escapula y las apófisis espinosas bajas.
Este se osifica y pasa a ser hueso omovertebral.
El tratamiento rara mente mejora la función, pero desde el punto de vista estético
resecando el tercio proximal de la escapula y hueso omovertebral, o bajando la
escapula quirurguvamente
KGR parte 2
41. Hipoplasia de clavículas
Puede asociarse con osificación retardada del cráneo (disostosis
cleidocraneal).
MAGM parte 3