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poliglobulia resumen.docx

1 de Feb de 2023
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  1. Protocolo diagnóstico y terapéutico de las poliglobulias en el anciano Las poliglobulias son un grupo heterogéneo de desórdenes definido por el exceso de la masa eritrocitaria (ME) total del organismo, que ha de ser un 25% superior respecto a población control. Presenta un aumento del recuento de glóbulos rojos, concentración de hemoglobina (Hb) y hematocrito (Hto) por encima del rango de referencia. Este aumento puede producir una hiperviscosidad sanguínea que altera el flujo vascular, produciendo hipoperfusión de los órganos. Diagnóstico Alrededor de un 70% de las poliglobulias son idiopáticas, es por esto que, ante el hallazgo analítico, es importante realizar una anamnesis y una exploración física detalladas para descartar las causas de poliglobulia secundaria. La sospecha diagnóstica que nos guía al inicio del estudio es el aumento del Hto superior al 49% y/o una Hb mayor de 16,5 g/dl en hombres y, en el caso de la mujer, un Hto superior al 48% y/o una Hb mayor de 16 g/dl. En primer lugar, debemos confirmar si se trata de una poliglobulia verdadera o pseudoeritrocitosis. La cuantificación de eritropoyetina (EPO) sérica orienta la investigación del diagnóstico etiológico. Si la EPO es baja, la primera hipótesis es una eritrocitosis primaria que puede ser congénita o adquirida (policitemia vera). Si la EPO está normal o alta, descartar las eritrocitosis secundarias adquiridas. Hoy en día, con la disponibilidad de NGS (next generation sequencing) es posible hacer el estudio molecular de las eritrocitosis. Poliglobulia verdadera Una vez confirmado que se trata de una poliglobulia verdadera debemos diferenciar entre primarias o secundarias. Eritrocitosis primaria (eritropoyetina sérica baja) Ante la presencia de clínica como eritromelalgia, prurito hidrogénico, organomegalias y/o alteraciones de las tres series sanguíneas, hay que descartar la PV. Es el tipo más común de eritrocitosis primaria adquirida. Cabe destacar el diagnóstico diferencial con el resto de neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPc) y con la eritrocitosis primaria que consiste en una masa eritrocitaria aumentada que no cumple criterios de PV según la OMS (2016). Eritrocitosis secundaria (eritropoyetina sérica normal o alta) La célula progenitora eritroide es normal, pero existe un incremento de la eritropoyesis por exceso de EPO u otras sustancias (andrógenos y corticosteroides) tanto fisiológica debido a hipoxia como patológica (tumores). Las adquiridas son las más frecuentes:  Hipoxia  Altitud  Enfermedades pulmonares  Enfermedades cardiovasculares con comunicación derecha- izquierda  Tabaco y/o exposición a monóxido de carbono  Alteraciones o enfermedades renales  Tumores (carcinoma renal, carcinoma hepatocelular, mioma uterino, feocromocitoma)  Fármacos (esteroides anabolizantes)  Trastornos endocrinos (Síndrome de Cushing, acromegalia o hiperaldosteronismo) Tratamiento El objetivo es reducir el incremento de la viscosidad como factor de riesgo trombótico. Los síntomas atribuibles a la hiperviscosidad son muy infrecuentes (fatiga, cefalea, visión borrosa, parestesias, etc.) y requieren niveles de Hto muy altos, superiores al 60-65%. El manejo consiste en eliminar la causa primaria o controlarla si es posible: 1. Evitar el consumo de tabaco. 2. Mejorar la función respiratoria. 3. Dispositivos de asistencia respiratoria para SAHS. 4. Eliminar fármacos. 5. Extirpación de tumor. Flebotomías: Se extraen 450 cc con periodicidad necesaria para mantener el Hto que se considere adecuado. La posibilidad de reposición con suero fisiológico permite mantener la volemia. En personas de edad avanzada o con compromiso vascular 200-300 cc, siempre con reposición de volemia. Cuando la poliglobulia se produce por hipoxia la flebotomía puede exacerbarla. Ácido acetilsalicílico: en dosis bajas (100 mg/d) si no existe contraindicación y, sobre todo, si hay factores de riesgo trombóticos asociados (tromboprofilaxis secundaria).
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