Presentación que trata sobre la Hernia Diafragmática Congénita (HDC) en pediatría, con sus respectivos subtemas: historia, clasificación y frecuencia, embriología y embriopatogenia, histopatología, diagnóstico, signos y síntomas y tratamiento.

1. KARINA GANCHOZO
JAZMIN GÓMEZ
LADY PÁRRAGA

2. HISTORIA
1848 Bochdalek  hernia diafragmática
 de un defecto posterolateral.
1902 primer TTO quirúrgico en un niño
HIPOPLASIA PULMONAR
HIPERTENSIÓN PULMONAR
MALFORMACIONES CARDIACAS

3. CLASIFICACIÓN Y FRECUENCIA
H. BOCHDALECK O
HD PÓSTERO
LATERAL
•85%
•Problema TTO.
•Permite el ingreso a la
cavidad torácica de
asas de IG, D y órganos:
hígado, bazo, riñón,
glándula suprarrenal..
H. MORGAGNI O
HD ANTERIOR
•5-10%
•Colon transverso
•Sintomatología:
digestiva
H. DE HIATO
ESOFÁGICO
•Infrecuentes RN.
•Deslizamiento del
esófago hacia el tórax a
través del hiato
esofágico.

4. EMBRIOLOGÍA Y EMBRIOPATOGENIA
Entre 4ta y 8va sem. Embrionaria.

5. HISTOPATOLOGÍA
PULMONES
-#.
Disfunción de
surfactante.
- En la secreción
transversal de la
luz vascular
pulmonar.
Hipoplasia
ventricular izq.
•Hipertensión
pulmonar persistente
del RN (HPPN).

6. 1/2000 o 3000= 8%, Herencia: Autosómicos
recesivos y dominantes (13, 17, 18 y 21).
EPIDEMIOLOGÍA:
Mortalidad oculta. 61% vivos.
MORTALIDAD Y MORBILIDAD:
1:1.
SEXO:
RN, adultos.
EDAD:

7. DIAGNÓSTICO
PRENATAL 50% Pcts.
ECO
IMÁGENES
DIGESTIVAS
INTRATORÁCICAS
POLIHIDRAMNIOS
RSMN
MALFORMACIÓN
DEL FETO

8. SÍNTOMAS
NACIMIENTO
• Apgar bajo.
• Dificultad respiratoria.
• Cianosis severa.
• Distrés respiratorio.
EXAMEN FÍSICO
• Abdomen excavado.
• Tórax distendido.
• Auscultación: murmullo vesicular, ruidos
intestinales (tórax).
• Ruidos cardiacos: lado der. Si la HDC es izq.
• Transiluminación torácica= (-) neumotórax.

9. EXÁMENES DE SANGRE
Gasometría arterial:
Ph, PaCO2, PaO2 y (DA-aO2)
Estudios cromosómicos
Electrolitos Séricos:
Na, K, Mg, Glucosa , Ca iónico,
ESTUDIOS DE IMAGEN
Rx tórax
Colocar Sonda oro-gástrica.
Ecografía cardiaca
Renal
Cerebral
Cálculo DA-aO2 = presión Atmosférica - PaO2 -
PaCO2 – Presión parcial de agua(47mmHg)
Presión Atmosférica NIVEL
MAR 760mmHg. ALTURA
580mmHg
DA-aO2 entre 400-500 P
Grave
DA-aO2 >500 pésimo
pronostico
Menos 400 mejor
Pronóstico

11. MANEJO INICIAL
 Dx. Conocido evitar
ventilación mascarilla.
 Colocar SNG u/ Oro-gástrica
(descomprimir en estómago)
Oximetría continua - HPPN.
(Zona preductal) dedos mano derecha
(zona posductal) cualquiera de los pies
Insertar . Catéter Venoso Central.
Catéter arterial permanente (arteria peri umbilical
o una arteria periférica –radial, post tibial.

12. TRATAMIENTO MÉDICO
Optimizar oxigenación
evitando barotrauma.
Vigilar la PA y la
perfusión
Evitar presiones
insp con picos muy
altos , sincronizar
la ventilación con
esfuerzos Resp
Apoyo inotrópico
con Dopamina ,
Dobutamina, para
mantener PA
sistémica.
Sedación terapia
adyuvante.
Precaución
Oxido nítrico
inhalado
Tratamiento
HPPN.
ECMO(membrana
de oxigenación
extracorpórea
Veno-arterial
Veno-venosa

14. TERAPIA MEDICA
P.A
Volumen
Circulatorio
Distres Pulmonar
Hipoxemia
Estabilizar

15. Agentes Vaso-Activos
(pueden el Gasto Cardiaco sin afectar la
resistencia vascular pulmonar)
DOPAMINA
Aumenta la PA a
través de la
estimulación de
receptores B-
adrenérgicos.
Dosis:2-20mcg/kg/min IV
DOBUTAMINA
Dosis: 2-
25mcg/kg/min
IV
MILRINONA
Inotrópico + y
vasodilatador
D./carga:
50mcg/kg IV en
10 a 20min.
Continua 0.375-
0.75 mcg/kg Iv

16. ANALGESICOS OPIOIDES
Para sedación profunda------adecuada
ventilación mecánica
FENTANYL
75-200veces mas potente q la morfina.
D.Intermitente:1-5mcg/kg Iv c/2h.
Continua: 1-10mcg/kg/min Iv

17. • RELAJANTES NEUROMOSCULARES
• Para parálisis necesaria en RN inestables.
• PANCURONIO: I/A 1 a 2min duración 45ª90mi
• Excreción Renal (80%) Hepática (20%)
• D: 0,05-0.15mg/kg/en bolo
• VERCURONIO: I/A: 1ª 2min D/A: 45 a90min
• Dosis: 0.05-0.15 mg/kg/IV

18. OXIDO NITRICO
Vasodilatador
pulmonar.
Usado en HPPN.
Cuando se inhala la
resistencia vascular
pulmonar
disminuye y mejora
el flujo sanguíneo.
Dosis:
inhalar 1-20
ppm

19. Cirugía
Fetal
1990. Parecia solución a
HDC.
10 años después estudios
demostraron lo contrario.
Mas bien daba paso a
morbilidad del feto y de la
madre.
C. Post
Natal
Debe enfocarse en la
reducción de las vísceras
herniadas y en cierre del
defecto diafragmático.
Las HDC con pequeños
defectos requieren
sutura.
En las severas colocar
mallas o prótesis
sintéticas.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Actualmente el retraso prudente del TTO QX permite la estabilización pre-
operatoria y se logra disminuir la morbilidad y mortalidad.
Se desconoce el
momento ideal
para reparar las
HDC.

20. SEGUIMIENTO
RGE
45-85%
Puede provocar
agresión crónica, se lo
debe tratar
agresivamente.
QX mas indicada
PROBLEMAS
RESPIRATORIOS
Estos bebes pueden
requerir terapia
prolongada con O2.
EVALUACION
NEUROLOGICA
TAC para determinar
lesiones del SNC.
Perdida auditiva 40%
DESARROLLO
PSICOMOTOR
Riesgo de lesión del
SNC Deben ser
monitorizados los 3
primeros años
EVALUACION DEL
CRECIMIENTO
RETRASO 50%
1/3 Requieren
gastrostomía para
mejorar la ingesta
calórica