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Osteossarcoma
   Esquematização

                André Carvalho Cassemiro Dias
                      Clayton Assunção Barros
                           Daniel Rossi Lopes
                        Igor Rodrigues Coelho
                 Maurivan Carneiro dos Santos
               Thiago Henrique de Deus e Silva
OBJETIVOS
 Evidenciar através de métodos esquemáticos, as
  principais etiologias do Osteossarcoma, quanto a
  sua gênese.
 Explanar através de métodos esquemáticos, as
  formar de tratamento e os fatores relacionados com
  o desenvolvimento de um prognóstico favorável.
INTRODUÇÃO
 O osteossarcoma é um tumor primário dos
  ossos, derivado do mesênquima
  primitivo, constituído por células fusiformes
  malignas proliferantes do estroma, que produzem
  tecido osteóide ou osso imaturo.
 O osteossarcoma é extremamente raro antes dos
  cinco anos de idade. O pico de incidência ocorre na
  segunda década de vida, com prevalência aos 16
  anos nas meninas e aos 18 anos nos
  meninos, fase coincidente com o crescimento
  ósseo intenso da adolescência.
 A maior incidência de osteossarcoma em meninos do
  que em meninas (1,4:1) pode resultar do maior volume
  ósseo, formado durante um período mais longo de
  crescimento.
 O osteossarcoma, caracteristicamente, ocorre na
  metáfise óssea, porção que apresenta maior crescimento
  na adolescência.
http://pt.wikipedia.org/wiki/Ficheiro:Prediclationofosteosarcoma2.PNG
FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVIMENTO
DO OSTEOSSARCOMA


         Trauma         Radiação



      retinoblastoma    doença de
        hereditário       Paget


                 doenças
               benignas dos
                  ossos
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS




       Massa                                           Perda de
                                 Febre*
      dolorosa                                          peso *

       *Geralmente em estágios avançados


Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important recognizable varieties.
Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997
MÉTODOS DE IMAGEM
   O osteossarcoma é freqüentemente
    visto como uma lesão destrutiva com
    bordos indistintos, que gradualmente
    destrói a cortical óssea e apresenta
    invasão extra-óssea. Quantidades
    variadas de calcificação e de osso
    mineralizado estão freqüentemente
    presentes dentro da lesão.
MÉTODOS DE IMAGEM
   A reação periosteal está freqüentemente
    presente e tem uma aparência de "raios de
    sol". Pode haver também o conhecido
    "triângulo de Codman", que representa o
    levantamento do periósteo, ocasionado
    pelo crescimento do tumor




        Radiografia de um corte da peça cirúrgica de um
        osteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reação
        periosteal em raios de sol e a invasão da epífise,
        através da placa de crescimento.
TRAUMA




                                                     Geralmente
Aumento do                          Limitação da
               Calor local   Dor                       primeiro
volume local                       movimentação
                                                   sintoma clínico
RADIAÇÃO




http://www.fcf.usp.br/Ensino/Graduacao/Disciplinas/LinkAula/My-Files/PDF/Aula-
Dosimetria.PDF
RETINOBLASTOMA HEREDITÁRIO


        incidência de tumores não oculares no
        retinoblastoma bilateral é relatada com taxas de
        4,4% aos 10 anos, 18,3% aos 20 anos e 26,1% aos
        30 anos após o diagnóstico do retinoblastoma. O
        segundo tumor mais freqüentemente observado é o
        osteossarcoma, seguido por fibrossarcoma,
        condrossarcoma, tumor de Ewing, leucemias,
        linfomas e melanomas. Pinealoblastoma tem sido
        relatado, porém raramente




Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary tumors in patients with retinoblastoma: a
review of literature. Ophthalmic Genet 1997;18:27-34
DOENÇA DE          PAGET

                                       Disturbio benigno
                                           sistémico



                                                                     Alteração do
              Lesão 
                                                                     metabolismo
           Oesteossarcoma
                                                                         ósseo




      Ossos fágeis,                                                         Velocidade de
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                                                        Velocidade de
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                       desorganizada
                                                          aumentada
PATOLOGIAS BENIGNAS DOS OSSOS


                             Infarto Ósseo




                                             Osteocondroma
         Osteomielite
                                               solitário ou
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                                                 múltiplo




                           Osteossarcoma


                                                Encondroma
                                                 solitário ou
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                                              Encondromatose
                                             (doença de Ollier)



                               Exostoses
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                                            Quimioterapia
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                             tumor
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     genéticos
                                                    ?




                                        margens
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                 ?
                                             ?
ESTUDOS GENÉTICOS
       Estima-se que os vários estudos genéticos que
        estão em andamento, levem ao melhor
        conhecimento dos mecanismos de resistência à
        quimioterapia, como o estudo da expressão do
        gene “MDR (multiple drug resistence)”, novas
        drogas e novos agentes biológicos em
        experimentação possam resgatar os pacientes
        portadores de osteossarcoma que não são
        curáveis atualmente



Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR., Casadei, R., Campanacci, M.:
Relationship of chemoterapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence
in osteossarcoma. J Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008
CONSIDERAÇÕES FINAIS
    A apresentação clínica mais comum do osteossarcoma
    é uma massa dolorosa emergindo do osso. Com
    frequência a dor é atribuída a trauma no local do tumor
    ou a um vigoroso esforço físico, ocorrências comuns na
    população de pacientes em risco. Sintomas
    sistêmicos, como febre e perda de peso, ocorrem
    raramente, a não ser quando a doença se apresenta em
    estádio avançado. A duração média dos sintomas é de
    três meses.
   O osteossarcoma pode ocorrer em qualquer osso. Entre
    pacientes jovens, a apresentação mais comum é a de
    um tumor primário na metáfise de um osso
    longo, especialmente ao redor da articulação do joelho.
    O sítio primário mais frequente é o fêmur distal, seguido
    da tíbia proximal e do úmero proximal.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
   A maioria das metástases são pulmonares, apesar de
    um pequeno número apresentar lesões no esqueleto.
    Existe ainda uma entidade rara, na qual múltiplos
    tumores ósseos sincrônicos estão presentes ao
    diagnóstico.
   Não está claro se tais sarcomas multifocais crescem de
    múltiplos locais, ou se uma das lesões é o verdadeiro
    tumor e ocorreu uma rápida disseminação para outros
    locais do esqueleto, podendo ou não haver metástases
    pulmonares. Quando o osteossarcoma é
    disseminado, pode propagar-se para o sistema nervoso
    central. A morte é quase sempre resultado de
    metástases pulmonares, com insuficiência respiratória
    progressiva. As outras lesões, embora extremamente
    dolorosas, não costumam ameaçar a vida
REFERÊNCIAS
   BRASILEIRO FILHO, Geraldo Bogliolo. Patologia. 7.ed. Rio
    de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.
   Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important
    recognizable varieties. Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997
   FAUCI, Anthony S, KASPER, Dennis L, LONGO, Dan L,
    BRAUNWALD, Eugene, HAUSER, Stephen L, JAMESON, J.
    Larry, LOSCALZO, Joseph. Harrison Medicina Interna. 17.
    ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 2008
   FCF,USP: disponível em:
    http://www.fcf.usp.br/Ensino/Graduacao/Disciplinas/LinkAula/
    My-Files/PDF/Aula-Dosimetria.PDF em 27 de novembro de
    2012.
   Jesus-Garcia, Reynaldo: Tumores ósseos: Uma abordagem
    ortopédica ao estudo dos tumores ósseos - São Paulo, 1996
   Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary
    tumors in patients with retinoblastoma: a review of literature.
    Ophthalmic Genet 1997;18:27-34
REFERÊNCIAS
 KUMAR, Vinay, ABBAS, Abul K, FAUSTO, Nelson.
  Robbins e Cotran: Patologia - Bases
  Patológicas das Doenças. 8 ed. Rio de Janeiro:
  Elsevier, 2010.
 Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR.,
  Casadei, R., Campanacci, M.: Relationship of
  chemoterapy-induced necrosis and surgical
  margins to local recurrence in osteossarcoma. J
  Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008.
 RUBIN, Emanuel, GORSTEIN, Fred,
  SCHWARTING, Roland, RUBIN, Raphael,
  STRAYER, David. Rubin: Patologia – Bases
  Clinicopatológicas da Medicina 4. ed. Rio de
  Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.

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Osteossarcoma: Fatores de Risco e Tratamento

  • 1. Osteossarcoma Esquematização André Carvalho Cassemiro Dias Clayton Assunção Barros Daniel Rossi Lopes Igor Rodrigues Coelho Maurivan Carneiro dos Santos Thiago Henrique de Deus e Silva
  • 2. OBJETIVOS  Evidenciar através de métodos esquemáticos, as principais etiologias do Osteossarcoma, quanto a sua gênese.  Explanar através de métodos esquemáticos, as formar de tratamento e os fatores relacionados com o desenvolvimento de um prognóstico favorável.
  • 3. INTRODUÇÃO  O osteossarcoma é um tumor primário dos ossos, derivado do mesênquima primitivo, constituído por células fusiformes malignas proliferantes do estroma, que produzem tecido osteóide ou osso imaturo.  O osteossarcoma é extremamente raro antes dos cinco anos de idade. O pico de incidência ocorre na segunda década de vida, com prevalência aos 16 anos nas meninas e aos 18 anos nos meninos, fase coincidente com o crescimento ósseo intenso da adolescência.
  • 4.  A maior incidência de osteossarcoma em meninos do que em meninas (1,4:1) pode resultar do maior volume ósseo, formado durante um período mais longo de crescimento.  O osteossarcoma, caracteristicamente, ocorre na metáfise óssea, porção que apresenta maior crescimento na adolescência.
  • 6. FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVIMENTO DO OSTEOSSARCOMA Trauma Radiação retinoblastoma doença de hereditário Paget doenças benignas dos ossos
  • 7. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Massa Perda de Febre* dolorosa peso * *Geralmente em estágios avançados Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important recognizable varieties. Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997
  • 8. MÉTODOS DE IMAGEM  O osteossarcoma é freqüentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão freqüentemente presentes dentro da lesão.
  • 9. MÉTODOS DE IMAGEM  A reação periosteal está freqüentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Pode haver também o conhecido "triângulo de Codman", que representa o levantamento do periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor Radiografia de um corte da peça cirúrgica de um osteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reação periosteal em raios de sol e a invasão da epífise, através da placa de crescimento.
  • 10. TRAUMA Geralmente Aumento do Limitação da Calor local Dor primeiro volume local movimentação sintoma clínico
  • 12. RETINOBLASTOMA HEREDITÁRIO  incidência de tumores não oculares no retinoblastoma bilateral é relatada com taxas de 4,4% aos 10 anos, 18,3% aos 20 anos e 26,1% aos 30 anos após o diagnóstico do retinoblastoma. O segundo tumor mais freqüentemente observado é o osteossarcoma, seguido por fibrossarcoma, condrossarcoma, tumor de Ewing, leucemias, linfomas e melanomas. Pinealoblastoma tem sido relatado, porém raramente Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary tumors in patients with retinoblastoma: a review of literature. Ophthalmic Genet 1997;18:27-34
  • 13. DOENÇA DE PAGET Disturbio benigno sistémico Alteração do Lesão  metabolismo Oesteossarcoma ósseo Ossos fágeis, Velocidade de possbilidade de reabsorção ossea Lesão aumentada Velocidade de Reconstrução construção ossea desorganizada aumentada
  • 14. PATOLOGIAS BENIGNAS DOS OSSOS Infarto Ósseo Osteocondroma Osteomielite solitário ou crônica múltiplo Osteossarcoma Encondroma solitário ou Displasia fibrosa Encondromatose (doença de Ollier) Exostoses hereditárias múltiplas
  • 15. TRATAMENTO Quimioterapia pós- Cirurgia operatória Quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória Exame anato- patológico
  • 16. PROGNÓSTICO tamanho do tumor ? diagnóstico estudos precoce genéticos ? margens presença de cirúrgicas metástases alcançadas ? ?
  • 17. ESTUDOS GENÉTICOS  Estima-se que os vários estudos genéticos que estão em andamento, levem ao melhor conhecimento dos mecanismos de resistência à quimioterapia, como o estudo da expressão do gene “MDR (multiple drug resistence)”, novas drogas e novos agentes biológicos em experimentação possam resgatar os pacientes portadores de osteossarcoma que não são curáveis atualmente Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR., Casadei, R., Campanacci, M.: Relationship of chemoterapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteossarcoma. J Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008
  • 18. CONSIDERAÇÕES FINAIS  A apresentação clínica mais comum do osteossarcoma é uma massa dolorosa emergindo do osso. Com frequência a dor é atribuída a trauma no local do tumor ou a um vigoroso esforço físico, ocorrências comuns na população de pacientes em risco. Sintomas sistêmicos, como febre e perda de peso, ocorrem raramente, a não ser quando a doença se apresenta em estádio avançado. A duração média dos sintomas é de três meses.  O osteossarcoma pode ocorrer em qualquer osso. Entre pacientes jovens, a apresentação mais comum é a de um tumor primário na metáfise de um osso longo, especialmente ao redor da articulação do joelho. O sítio primário mais frequente é o fêmur distal, seguido da tíbia proximal e do úmero proximal.
  • 19. CONSIDERAÇÕES FINAIS  A maioria das metástases são pulmonares, apesar de um pequeno número apresentar lesões no esqueleto. Existe ainda uma entidade rara, na qual múltiplos tumores ósseos sincrônicos estão presentes ao diagnóstico.  Não está claro se tais sarcomas multifocais crescem de múltiplos locais, ou se uma das lesões é o verdadeiro tumor e ocorreu uma rápida disseminação para outros locais do esqueleto, podendo ou não haver metástases pulmonares. Quando o osteossarcoma é disseminado, pode propagar-se para o sistema nervoso central. A morte é quase sempre resultado de metástases pulmonares, com insuficiência respiratória progressiva. As outras lesões, embora extremamente dolorosas, não costumam ameaçar a vida
  • 20. REFERÊNCIAS  BRASILEIRO FILHO, Geraldo Bogliolo. Patologia. 7.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.  Dahlin, D e Unni, K.: Osteossarcoma of bone and its important recognizable varieties. Am. J Surg Pathol 1: 61-72, 1997  FAUCI, Anthony S, KASPER, Dennis L, LONGO, Dan L, BRAUNWALD, Eugene, HAUSER, Stephen L, JAMESON, J. Larry, LOSCALZO, Joseph. Harrison Medicina Interna. 17. ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 2008  FCF,USP: disponível em: http://www.fcf.usp.br/Ensino/Graduacao/Disciplinas/LinkAula/ My-Files/PDF/Aula-Dosimetria.PDF em 27 de novembro de 2012.  Jesus-Garcia, Reynaldo: Tumores ósseos: Uma abordagem ortopédica ao estudo dos tumores ósseos - São Paulo, 1996  Moll AC, Imhof SM, Bouter LM, Tan KE. second primary tumors in patients with retinoblastoma: a review of literature. Ophthalmic Genet 1997;18:27-34
  • 21. REFERÊNCIAS  KUMAR, Vinay, ABBAS, Abul K, FAUSTO, Nelson. Robbins e Cotran: Patologia - Bases Patológicas das Doenças. 8 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.  Picci, P., Sangiorgi, L., Rougraff, B.T., Neff, JR., Casadei, R., Campanacci, M.: Relationship of chemoterapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteossarcoma. J Clin Oncol 12: 2699-2705, 2008.  RUBIN, Emanuel, GORSTEIN, Fred, SCHWARTING, Roland, RUBIN, Raphael, STRAYER, David. Rubin: Patologia – Bases Clinicopatológicas da Medicina 4. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2006.