25.11. 2022 se ve FNB uskutečnil další ročník tradičního semináře pro patology. V první polovině byly prezentovány zajímavé bioptické případy z okruhu nádorů kostí a měkkých tkání. Patologové ve FNB jsou jedni z mála, kteří tyto typy nádorů diagnostikují, proto jsme je do programu zařadili. V druhé části jsou prezentace neobvyklých nádorů jiných orgánových systémů.
16. Osud pacientky
2009 (39 let) G3 NST karcinom prsu
matka a sestra matky zemřely na CA ovárií
vyšetřena geneticky s výsledkem BRCA 1, 2 negativní
adjuvantní terapie pro CA prsu
2019 (49 let) proveden retest genetického vyšetření
s výsledkem BRCA1 pozitivní
17. 2019 (49 let) měla podstoupit profylaktickou
hysterektomii s bilaterální adnexektomií
zjištěny zvětšené uzliny na krku a v retroperitoneu
zahájena neoadjuvantní chemoterapie
2020 (50 let) hysterektomie s adnexektomií bilat.
2021 na PET CT generalizace, ACHT
2021 (51let) pacientka umírá
20. ● žena, 47 let
● kašel, dyspnoe; teploty či jiné příznaky neguje
● kouří 10 - 15 cigaret denně po dobu 25 let
● servírka v kavárně
● léky neužívá
● domácí zvířata nemá
21. ● v roce 2007 léčena pro TBC
● nyní suspekce na recidivu
● dle CT cystické a granulomatózní postižení plic
● kultivace na TBC i PCR vyšetření negativní, TBB
nevýtěžná
● indikována k chirurgické plicní biopsii k ověření
procesu
22. ● Dodány dvě částky ze segmentu 5 levé plíce,
velikosti 30 x 21 x 12 mm a 43 x 15 x 10 mm. Obě
částky pohmatově tužší, na řezu bez ložisek.
● Dále dodána jedna částka ze segmentu 7 levé
plíce, velikosti 15 x 12 x 7 mm, na řezu s tužším
šedým ložiskem velikosti 7 mm v největším
rozměru.
31. ● dříve též histiocytóza X, granulomatóza z Langerhansových bb., eosinofilní
granulom plic
● abnormální, většinou klonální proliferace
Langerhansových bb.
● výskyt - téměř výhradně u kuřáků
● projevy - kašel, dyspnoe, méně často horečka,
pocení, úbytek na váze, spontánní pneumotorax
32. ● PLCH se řadí mezi nádory nejistého
biologického chování (ICD-O 9751/1 )
● na rozdíl od systémového hematoonkologického onemocnění stejného jména
však nemá maligní potenciál
● CAVE: postižení plic v rámci multisystémové formy LCH (děti do 2 let, celkové
příznaky, horečky, cytopenie, hepatosplenomegalie, kostní a kožní léze, často fatální)
● ve 20% případů extrapulmonální postižení
kostí, hypotalamicko-pituitární osy či kůže
33. Mikroskopický nález
● agregáty Langerhansových bb., eosinofilů a dalších
bb. (lymfocyty, makrofágy..) v intersticiu plic
● většinou vícečetná ložiska s predilekcí v horních
lalocích, převážně subpleurálně, centrovaná na
bronchioly
34. ● Langerhansova b. - podtyp dendritické b.,
přirozeně lokalizované v kůži
● hojná eosinofilní cytoplazma, vezikulární jádro
s longitudinálním zářezem či indentací
● IHC: S100, CD1a, langerin (CD207) +
● kombinace celulárních, cystických a
fibrotických lézí
● stelátní jizvy → málo či absence
Langerhansových bb., emfyzém v okolí
35. Prognóza
● po zanechání kouření a/nebo terapii
kortikosteroidy možnost vyhojení ad integrum
● neléčené může progredovat do chronické
formy s rozvojem difuzní plicní fibrózy až
charakteru voštinovité plíce
38. Anamnéza
•muž, 19 let
•odeslán na Kliniku pneumologie FNB z Kralup
n.Vltavou k dovyšetření a léčbě susp. abscedující
pneumonie vpravo
39. Anamnéza
• RA: táta zemřel na nádor, matka zdráva
• OA:0
• AA: amoksiklav – exantém
• PSA: studuje střední
• EA: nikde necestoval, rizikový sexuální styk neguje, kontakt s TBC
neguje
• Abusus: od 16 let kouří 7-10 cigaret/den, alkohol i drogy neguje
• FA: 0
40. Anamnéza
• subj.: bez teplot, méně kašle, bez expektorace, potí se méně, už jen
v noci. Bez bolesti, bez zvracení a nauzey, chuť k jídlu normální, hlava
nebolela, visus v normě. Patologické útvary na těle nepozoruje.
• obj.: při vědomí, orientován, KP kompenzován, eupnoe, dýchání
sklípkové, vpravo oslabené, bez vdf, bez otoků, AS pravidelná,
ameningeální
• doporučení: pokračovat v terapii ATB, doplnění vyšetření, konzultace
na multidisciplinárním týmu
41. Vyšetření
• autoprotilátky: negativní, výrazně pozitivní IgE
• mikrobiologie: běžné patogeny vyloučeny, TBC kultivačně i PCR negativní
• HIV a hepatitidy negativní
• potní test na chloridy negativní
• bronchoskopie: normální nález
• CT: silnostěnná kavita dolního laloku pravé plíce s kondenzací parenchymu v okolí,
četné, místy kavitující noduly v obou plicích. Hilová a mediastinální lymfadenopatie.
Široká diff.dg. abscedující bronchopneumonie se septickými emboly, atyp.
mykobakterióza, Wegenerova granulomatóza s pneumónií, tumor?
55. Hodgkinův lymfom
•B – lymfom
•častěji muži
•věkový peak: 20 – 30 let a 40 – 50 let
•primárně postihuje lymfatické uzliny
•jiné lokalizace jsou vzácné
56. Primárně pulmonární cHL (PPHL)
• méně než 1% nádorů plic a lymfomů
• častěji ženy
• věk: ˂ 35 let a ˃ 60 let
• klinika: ztráta hmotnosti, teplota, noční poty, suchý kašel
• radiologicky: solidní masa/miliární rozsev s konsolidací okolního
parenchymu
57. Kritéria pro PPHL
•histologický vzhled Hodgkinova lymfomu, kterýkoliv
podtyp (nodulárně sklerotický, smíšené buněčnosti,
bohatý na lymfocyty, s lymfocytární deplecí)
•restrikce nemoci na plíce bez/s minimálním postižením
hilových lymfatických uzlin
•klinicky/patologicky vyloučeno postižení jiných struktur
60. • Muž 53 let
• Pravostranné varle s nadvarletem, obaly a částí funiculu. V centru
varlete šedorůžový měkký tumor 21 x 22 x 25 mm, s nekrózou, místy
prokrvácený.
• Předoperační hladina AFP 93 ug/l.
82. Smíšený germinální tumor varlete, tvořený
strukturami yolk sac tumoru (70%) s fokální
vřetenobuněčnou diferenciací,
seminomu (20%) a teratomu (10%).
83. Dif. dg. vřetenobuněčné části tumoru
• 1. Teratom se somatickým typem malignity
• 2. Sarkomatoidní/vřetenobuněčná diferenciace nádoru ze
žloutkového váčku
84. 1. Teratom se somatickým typem malignity
• Obsahuje neteratomovou somatickou maligní komponentu, nejčastěji
sarkom (rhabdomyo-, leiomyo-, angio-, lipo-, chondro-, osteosarkom),
méně adenokarcinom či dlaždicobuněčný karcinom, primitivní
neuroektodermální tumor (PNET).
• Lokalizace : varle, metastáza GCT po léčbě cisplatinou,
retroperitoneální LN
• Výrazně horší prognóza, je-li v metastáze germinálního tumoru
85. 2. Nádor ze žloutkového váčku,
vřetenobuněčný/sarkomatoidní typ
• Histologicky vřetenobuněčné, hvězdicovité, epiteloidní buňky
s výraznější polymorfií
• Minimální množství stromatu
• Imunohistochemicky + GPC3, CK AE1/3(>10%), SALL4(60%)
• Většinou vychází z myxomatózní či mikrocystické části YST ( zvýšením
počtu a hustoty buněk)
• Jedna z variant YST s častou chemorezistencí či pozdní rekurence
(glandulární, hepatoidní, parietální, sarkomatoidní)
86. • U pacientů s GCT přítomností sarkomatoidního typu YST je vysoké
riziko vzniku sarkomatoidního tumoru po adjuvantní chemoterapii
• Imunohistochemie + GPC3, CK AE1/3, SALL4
• Vznik tumoru i několik let po dg. GCT varlete
• Agresivní chování, je-li high grade
87. Další osud pacienta
• 19.1.2022 orchiectomie
• Tumormarkery předoperační 19.1. - AFP 93 ug/l, HCG pod 2,3 IU/l
• pooperační 8.2. - AFP 6,98 ug/l, HCG pod 2,3 IU/l
• současné 19.10. - AFP 3,7 ug/l, HCG pod 1,0 IU/l
• St.p. 1 cyklu chemoterapie (BEP + G-CSF)
• CT 19.10. 2022 – bez lymfadenopatie, bez známek metastáz
• Nadále dispenzarizace
89. Anamnéza
• Muž 67 let
• RA onkologicky negativní
• 2016 IM
• DM II. typu na PAD
• Kuřák
• 06/21 dg. karcinom levé plíce (biopsie č. 4695/21)
• 01/22 exstirpace v.s. podkožní meta plicního karcinomu z levé axily
(biopsie č. 67/22)
90. 4695/21
• 4 vzorky 1 – 3 mm z tumoru horního bronchu l. sin. (BRSK)
• Histologicky invazivní, nízce diferencovaný, nemalobuněčný karcinom,
nejspíše dlaždicobuněčný
• PD-L1 (clone 22C3) negativní (<1% nádorových buněk) - VFN
91. • Klinicky centrální typ, prorůstání z horního laloku do linguly,
bilaterálně hilová lymfadenopatie, vlevo tumor s hilovou
lymfadenopatií splývá
• Nález v levé axile klinicky hodnocen jako meta
• T3N3M1b
• IVA klinické stádium
98. • 7 – 10/21 1. linie cisPt + Vinorelbin
• 12/21 regrese hilové lymfadenopatie l.dx.,parciální regrese
primárního BCA l.sin., progrese podkožní meta v levé axile
• V plánu paliativní RT reziduálního nálezu v hrudníku a exstirpace meta
z levé axily
99. 67/22
• Kožní excize 44 x 25 mm s podkožím 18 mm z levé axily
• V podkoží relativně dobře ohraničený tumor 25 x 18 x 19 mm,
vyklenuje povrch excize
• Nedosahuje do resekčních okrajů excize
• Tumor vyšetřen v celém rozsahu
114. IHC
• Pozitivní
• ER, PR – 100 %
• GATA 3
• CK 7
• WT 1
• p 63, basal cell cocktail –
reziduální dukty adnexálních
žlázek
• Ki-67 – 15 – 20 % pozitivity
• Negativní
• p 40
• CK 20
• EMA
• her 2 – st. 0
115.
116. Mucinózní karcinom v dermis levé axily
• Klinicky nezjištěno origo na jiném místě, připouští tedy dg. primárního
mucinózního karcinomu z adnexálních žlázek
• In situ komponenta
• IHC
• V tumoru nezastiženy mammární struktury
• Nádorová duplicita, restaging – T3N3M0, III klinické stádium
117. • 3 – 4/22 RT (PTC) – téměř kompletní regrese zbytkového BCA l.sin. a
kompletní regrese hilové lymfadenopatie l. sin.
• Tamoxifen – mucinózní karcinom v levé axile, t.č. bez známek lokální
recidivy
• 8/22 PET/CT četná ložiska v páteři, sacru, pánvi a žebrech l. dx., zčásti
osteolytického charakteru, histologicky neverifikováno, klinicky
předpoklad generalizace BCA
• IVA klinické stádium
118. • 10/22 pokračování CHT (vitální indikace), omezená mobilita, prognóza
infaustní, spondylochirurgické řešení neplánováno
119. Mucinózní karcinom kůže
• Vzácný karcinom kožních adnex (WHO – reportováno < 350 případů)
• Histologicky identický s homologním tumorem v mammě
• Většinou hlava, krk, jiné lokalizace včetně axily možné, neobvyklé
• Mírně predilekčně muži, průměrný věk 62 let
• In situ komponenta v 60 – 70 % případů – definuje tumor jako
primární kožní, její absence dg. nevylučuje
120. • Dg. per exclusionem (meta – mamma, GIT, ovarium, vzácně
endocervix; přímé šíření) – především klinika, histologicky může
pomoci IHC, in situ komponenta
• Axila, hrudník – suspekce na origo v mammě
• Trup – suspekce na origo v GIT
• Obvykle indolentní – lokální rekurence 26 % případů, vzdálené meta
vzácně (regionální LN)
123. • Muž 46 let
• Opakující se renální koliky, na CT nalezen tumor v malé pánvi
v průběhu levého močovodu a cévního svazku (12/2021)
• Operován 3/2022, exstirpace tumoru „velikosti tenisového míčku“
137. • Po 14 dnech operace levého varlete (materiál dodán bez upozornění,
o jakého jde pacienta)
• Varle 55x33x22 mm, na řezu tumor 11 mm, makroskopicky
chrupavčitý s dutinami, zbytek varlete normálního vzhledu
145. Diagnóza:
• Smíšený germinální tumor varlete:
Postpubertální teratom
Seminom s čistě intertubulárním růstem
• Metastáza teratomové komponenty tumoru do
retroperitonea
146. Zvláštní růstové typy seminomu
• Cord-like (v řadě jednotlivé buňky)
• Tubulární
• Trabekulární
• Mikrocystický
• Se signet-like vakuolami
• Intertubulární
147. • Varle zpracováno celé – seminom infiltruje 2/3 objemu tkáně
• Tento růstový typ seminomu nevytváří makroskopicky ložisko
• Prognosticky stejný jako „klasický“ typ
• Postpubertální teratom v čisté formě je vzácný, obvykle je součást
smíšených nádorů. Teratom se často prezentuje synchronními
metastázami (právě do retroperitonea)