EII FER R2.pptx

Enfermedad
Inflamatoria
Intestinal
Pediátrica
Ma. Fernanda Dávila Mondragón
Residente 2año pediatría

DEFINICIÓN
Inflamación crónica del tubo digestivo caracterizada por la alternancia de
periodos de actividad (recidivas o brotes) con fases de remisión
Tolín H. Sánchez S. Miranda C. Álvarez C. Rodríguez C. Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica. Pediatr Integral 2019; XXII (8): 406-416
Abarca: enfermedad de Crohn (EC), colitis ulcerosa (CU) y colitis
indeterminada.
Esta enfermedad puede presentarse a lo largo de toda la edad pediátrica,
siendo la edad de presentación más frecuente la segunda década de la
vida.
La etiología como la patogenia aún no están bien establecidas.
Mónica González Y, Cristóbal Ossa Juan et al. (2018, 17 septiembre). Enfermedad Inflamatoria Intestinal en pediatría (EII): revisión. Grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana
de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Acta Gastroenterol Latinoam. https://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2018/Vol-48-
N3/Vol48N3-DF15.pdf

EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia
Enfermedad de Crohn: 40/100 000
Colitis Ulcerativa: 28/100 000
Incidencia
Enfermedad de Crohn: 4.56/100 000
Colitis Ulcerativa: 2.14/100 000
Pedominio en países industrializados, latitudes nórdicas, áreas urbanas, raza caucásica y judíos
Mayoría de los casos > 2da decada de la vida (adolescencia tardia)
1/3 = >20 años (25% E.C. 20% C.U.) 4% antes de los 5 años
Mónica González Y, Cristóbal Ossa Juan et al. (2018, 17 septiembre). Enfermedad Inflamatoria Intestinal en pediatría (EII): revisión. Grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Acta Gastroenterol Latinoam. https://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2018/Vol-48-N3/Vol48N3-DF15.pdf

ETIOLOGIA
Grez C, Ossa JC. Enfermedad inflamatoria intestinal en pediatría, una revisión. Rev médica Clín Las Condes. 2019;30(5):372–82.
AMBIENTAL
MICROBIOTA
GENES
INMUNOLOGIA
• Cromosoma 15q3
• Cromosoma 2q37.1
• NOD2 (debut temprano/ fibroestenosante)
• IBD5 (locus)
• MUT IL23
• ATG16L1
• DISBIOSIS
• Epitelio alterado
• Enterobacterias
• E. coli
enteroinvasiva
• Pasteurellaceace
• Fusobacteriaceae
• Lactobacilus
• Firmicutes
• Faeculibacterium
• Dieta (A.G. Poliinsaturados / Azucares refinados)
Ausencia de Lactancia, Poca fibra, Gluten
• Tabaco
• Antibioticos (1º años de vida)
• Latitud
• 50% asociación con enf, autoinmune
• Sobre-respuesta (autofagia)
-Innata -Adaptativa

JT Chang. N Engl J Med 2020;383:2652-2664.
Intestinal
Mucosal Immune
System in the
Healthy State.
Peptidos
antimicrobianos
El sistema inmunitario de la mucosa
facilita un entorno predominantemente
antiinflamatorio.
Los macrófagos intestinales no producen
citocinas inflamatorias en respuesta a la
fagocitosis o exposición a bacterias; producen
citocina antiinflamatoria interleucina10

JT Chang. N Engl J Med 2020;383:2652-2664.
Intestinal Mucosal Immune
System in Inflammatory Bowel
Disease (IBD).

CLASIFICACIÓN
Kelsen JR, Sullivan KE, Rabizadeh S, Singh N, Snapper S, Elkadri A, et al. North American society for pediatric gastroenterology,
hepatology, and nutrition position paper on the evaluation and management for patients with very early-onset inflammatory bowel disease. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;70(3):389–403.
Infantil
Muy
Precoz
Precoz
<24meses
5-10 años
Antes de 17 años

Clasificación
(ESPGHAN )
Mónica González Y, Cristóbal Ossa Juan et al. (2018, 17 septiembre). Enfermedad Inflamatoria Intestinal en pediatría (EII): revisión. Grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Acta Gastroenterol Latinoam. https://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2018/Vol-48-N3/Vol48N3-DF15.pdf
A1a: Dx >10 años
A1b: Dx 10-17 años
VEO-IBD
Inicio Infantil
<2años
Inicio Neonatal
28 dias
< 6 años

11

CLÍNICA
● Recto Colon
● 70% PANCOLITIS
● Inicio brusco con diarrea con moco y
sangre, dolor abdominal.
● Tenesmo nocturno y ux para defecar
● Fiebre, malestar general, pérdida peso
● Proctitis, Colitis Izquierda, Pancolitis
● Colitis fulminante
● Megacolon Tóxico
● Perforación intestinal
● Eritema difuso CONTINUO
● Friable con granularidad
● Disminución patron vascular
● Criptitis , absceso.
● Metaplasia distal Paneth:
I. Delgado en criptas de lieberkuhn secretan lsisozimas
fosfolipasa A2
Colitis Ulcerosa
Enfermedad de Crohn
● Boca Ano
● ILEO –COLONICA
● Inicio insidioso con síntomas
inespecíficos
● 50% proximal (estomago/duodeno)
● TRASNMURAL /Discontinuo (empedrado)
Fistulas ----- Estenosis
● Enf. Perianal: fiscultas/fisuras/abscesos
● Diarrea crónica disentérica
● Dolor abdominal postprandial,crónico
periumbilical o en CID , masa
inflamatoria
● Retraso ponderoestatural, anemia
ferropénica, vómito, anorexia
Enteropatía perdedora de proteínas
● Tríada (25%): dolor abdominal, pérdida
de peso, diarrea
● 30% extraintestinal

Frecuencia de los síntomas
SÍNTOMAS ENFERMEDAD DE
CROHN
COLITIS ULCERATIVA
Dolor abdominal ++ +
Diarrea ++ +++
Sangre + +++
Fiebre + +/-
Lesiones Perianales ++ +/-
Retraso de crecimiento +++ +
Martínez, G. Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica, Pediatr Integral 2015; XIX (2): 119-126
10% Indeterminada

INDETERMINADA
VERY
EARLY
ONSET

Historia clínica
Exploración
física
Laboratorio Endoscopia
DIAGNÓSTICO
Jason M. Shapiro, Shova Subedi et Neal S. LeLeiko. Inflammatory Bowel Disease. Pediatrics in Review. 2016; 37; 337

SÍNTOMAS
TRIADA
● Dolor abdominal (67-75%)
● Diarrea (75-98%)
● Pérdida de peso (55-65%)
SÓLO
25%!!!
CLÍNICA MUY HETEROGÉNEA

Manifestaciones clínicas
Síntomas gastrointestinales
Falla crecimiento
Hallazgos físicos
Síntomas sistémicos
Manifestaciones extraintestinales

Falla crecimiento
● Ganancia por debajo de
lo normal peso o talla
● 30% EC y 10% CU
● Obesidad y
sobrepeso????

Hallazgos físicos
● Dolor/ resistencia abdominal
● Enfermedad perianal (EC >): fístulas,
pliegues, fisuras, abscesos 25%
● Sangre oculta en heces
● Fiebre: bajo grado- intermitente 50-70%
● Fatiga 13-27%
● Malestar general
● Anorexia

Manifestaciones
Extraintestinales
Musculoesqueléticas
●Artritis, sacroileitis y espondilitis
Osteoporosis/Osteopenia
Polimiositis y necrosis aséptica
20
Piel y Mucosas
Eritema nodoso, pioderma
gangrenoso, aftas orales,
vasculitis, glositis
Granulomatosis y
pioestomatitis
Fisuras y fístulas
Oculares
Uveítis, epiescleritis y
úlceras corneales
Hígado y Páncreas
Colangitis esclerosante
primaria, pancreatitis,
hígado graso y colelitiasis
Renales
Cálculos de oxalato de cálcico,
compresión ureteral y nefritis
intersticial
Vasculares
Trombosis e
hipercoagulabilidad
Tolín H. Sánchez S. Miranda C. Álvarez C. Rodríguez C. Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica. Pediatr Integral 2019; XXII (8):

Banderas Rojas
21
Diarrea de más de 14 días
Dolor abdominal de más de 2 semanas
Rectorragia
Historia familiar EII (1er grado)
Pérdida de peso (1kg)
Retraso en la talla (-1DS)
Síntomas extraintestinales
Lesión perianal
Disminucion Hb
PCR >10 mg/L
VSG >20
Plaquetas >450,000
Calprotectina >100

PUCAI
22
Oliveira, S, Monteiro I. Diagnosis and management of inflammatory bowel disease in children. BMJ. 2017; 357:j2083
CLINICA
<10= Remisión
10-34 = Leve
35-64= Moderado
>65= Grave

PCDAI
-CLINICA
-LABORTORIO
-PERIANAL
<12.5= Remisión
12.5-40= Leve
40-50.5= Moderado
>57.5= Grave

Laboratorio
24

Pruebas laboratorio
● DESCARTAR INFECCIONES!!!: Clostridium difficile,
cultivos salmonela, giardia, yersinia, campylobacter,
parasitosis.

● Reactantes de fase aguda: incremento VSG, PCR 85-100%
○ Trombocitosis 85%
○ Anemia 16-77%
○ Hipoalbuminemia 35-64%
○ Sangre oculta en heces 35%
○ Elevación aminotransferasas 10%
○ Leucocitosis 40-50% HASTA 19% SIN CAMBIOS
BIOQUÍMICOS
Pruebas laboratorio

Radiología
● Cambios radiografía abdominal 67%:
engrosamiento pared, dilatación asas,
patrón de gas anormal.
● Estudios contraste: SEGD
● TAC : engrosamiento pared intestino
delgado, estrechamiento luz,
absceso, fístula
● IRM: enterografía: más confiable, SIN
radiación
● USG: abscesos, hiperemia colónica

Imagen
28
USG
•Engrosamiento
intestinal (>3mm)
•pared intestinal
irregular
•peristalsis alterada
•estrechamiento
luminal
•mesenterio
engrosado
•rigidez de asas
•linfadenopatías
•abscesos
RX
•CU Grave=
Megacolon toxico
diametro <10años
40mm >10años
56mm
•Crohn = Obstruccion
intestinal / Aire libre
(perforación)
•Bario: Estenosis /
fistulas )
TAC
•Con contraste y
distensión (ingesta
líquidos)
•Compromiso intestinal y
extraintestinal
•engrosamiento de la
pared intestinal
• separacion de asas,
•Signo del peine :
dilatacion y tortuosidad
vasos,
•Dificil por escasa grasa
mesenterica en niños.
•fístula, pseudopólipo,
estenosis, estadificación
RMI
•Marcador curacion
de mucosa en EC
•Anomalias
transmurales,
empedrados,
ulceras, estenosis,
edema mesenterico,
fistula, abscesos,
compromiso
extraintestinal
•
Goldstandar en
complicaciones EC.

Endoscopia
29
● La colonoscopia completa (hasta ileon terminal )
ESOFAGOGASTRODUODENOENOENDOSCOPIA
● Realizar endoscopia alta dentro de la evaluación inicial
ENFERMEDAD DE CROHN
-Afectación discontinua y segmentaria
-Aspecto empedrado
-Vascularización conservada
-Úlceras aftoides, serpinginosas o en
sacabocados
-Fístulas
Afectación íleon terminal y válvula
ileocecal (colon normal)
Extensión: ileítis, ileocolitis, colitis,
afectación esofagogastroduodenal,
perianal
COLITIS ULCEROSA
-Afectación continua recto ciego
-Afecta toda la circunferencia
-Granularidad, friabilidad, pérdida del
patrón vascular
-Erosiones y úlceras puntiformes
ulceraciones en sacabocados
Extensión: rectitis, rectosigmoiditis,
colitis izquierda, colitis extensa,
pancolitis (ileon terminal normal)
*Severa= evitar por riesgo de perforación

Panendoscopia
● Eritema.
● Erosiones transmurales
● Fístulas
● Lesiones polipoides
● Pseudomembranas,
estrecheces, úlceras
● Nódulos
● Patrón empedrado
● Rigidez.

Colonoscopia
● Lesiones aftosas
● Úlceras profundas,
lineales, en parche.

HISTOLOGÍA
● Inflamación transmural.
● Criptitis
● Abscesos de criptas focales.
● Incremento celularidad lámina
propia
● Granulomas no caseificantes
● Fisuras
● Fibrosis submucosa
● Hiperplasia neuromatosa

Hallazgos Histológicos
33
ENFERMEDAD DE
CROHN
COLITIS ULCERATIVA
Distribución Discontinua, transmural Continua. Mucosa
Distorsión Arquitectura Mínimo Mucha
Metaplasia de células de Paneth Infrecuente Frecuente
Edema Marcado Mínimo
Hiperplasia Linfoide Frecuente Infrecuente
Abscesos crípticos Presentes, escasos Frecuentes
Granulomas epitelioides Frecuentes Ausentes
Úlceras aftosas Frecuentes Raras
Submucosa Normal, inflamada y adelgazada Normal y adelgazada
Agregados linfoides submucosa Presencia Ausencia
Hiperplasia neural Frecuente Rara
Pseudopólipos Poco frecuente Frecuentes
Inflamación Ileal Frecuente Mínima
Afectación Anal Granulomas Inespecífica
Ganglios Linfáticos Granulomas Hiperplasia reactiva

Objetivos generales del tratamiento
Sawczenko et al. Pediatrics 2006;118:124-9 Tigas et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;16:373-80 Pollak et al. Am J Gastroenterol 1998;93:1483-90.
Eliminar sintomas
y restaurar la
calidad de vida
Restaurar
crecimiento
normal
Eliminar complicaciones
● Inducir remisión
● Mantener la remisión a largo plazo
● Detener la progression de la enfermedad
● Preservar el crecimiento
● Mantener adecuado estado nutricional
● Minimizar efectos colaterales de los fármacos
● Disminuir la necesidad de manejo quirúrgico
● Reducir número de hospitalizaciones
● Facilitar apoyo psico-social y nutricional
● Mejorar la calidad de vida

TRATAMIENTO
Amino salicilatos
Corticoides
Antibióticos
Nutrición enteral
Inmunomoduladores
Biologicos por
severidad menos
agresiva
STEP
UP
TOP
DOWN
Mónica González Y, Cristóbal Ossa Juan et al. (2018, 17 septiembre). Enfermedad Inflamatoria Intestinal en pediatría (EII): revisión. Grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana
de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP). Acta Gastroenterol Latinoam. https://www.actagastro.org/numeros-anteriores/2018/Vol-48-
N3/Vol48N3-DF15.pdf
• Inducción a la remisión
• Mantenimiento

Felipe Silvaa, Tomás Gaticab, Carolina Pavez Etiology And Physiopathology Of Inflammatory Bowel Disease . REV. Med. Clin. Condes - 2019; 30(4) 262-272

1. TERAPIA NUTRICIONAL
Schofield / micronutrientes
Inadecuanda ingesta= cambio de barrera= alteracion inmune
Vitamina D 1000-2,000 UI según DO
Enteral exclusiva
Alimentación líquida con fórmula polimérica completa
exclusiva por 6-8 semanas
2.FÁRMACOS ANTIINFLAMATORIOS
Aminosalicilatos (sulfasalazina, mesalazina)
acción antiinflamatoria tópica al inhibir mediadores
proinflamatorios
3. INMUNOMODULADORES
Tiopurinas (azatioprina, 6-mercaptopurina)
inhiben la proliferación de linfocitos T y B
Metotrexato > inmunomodulador con efecto antiproliferativo y
citotóxico
Ciclosporina y tacrolimus > CU grave refractaria
4. . TERAPIA BIOLÓGICA
Regulan el sistema inmune del individuo
ejerciendo efecto antiinflamatorio a través de la
inhibición selectiva en la cascada inflamatoria
> Infliximab y Adalimumab (anti TNF)
5. ANTIBIOTICOTERPIA
Coadyuvante en enfermedad perianal
fistulizante en EC, reservoritis > metronidazol,
ciprofloxacino
6. AFÉRESIS
7. CIRUGÍA

Nutricional
Evitar exacerbantes: Lactosa , Alcohol, Condimentos, Sal excesiva
Enteral Exclusiva: 100% de requerimientos calóricos en fórmula líquida = Inducción a la remisión
Formula polimérica vs semielemental Util en E.C. No hay evidencia en C.U.
 Modifica microbiota
 AGCC: induce a IGFBP
 Niveles normales de insulina
 Disminución de inflamación
 Igual de eficaz que los corticoides.
 La administración inicial es por VO, pero se puede administrar por SNG
 4-12semanas (8sem) y reintroducción gradual de los alimentos habituales durante un período de 2-3 semanas
 No evidencia para la EC perianal aislada ni para las manifestaciones extraintestinales.
 Los resultados a largo plazo de la NEE son una mejora del estado nutricional y de la calidad de vida.
Miele, Erasmo, et. al. Nutrition in Pediatric Inflammatory Bowel Disease: A Position Paper on Behalf of the Porto Inflammatory Bowel Disease Group of the European
Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition: April 2018 - Volume 66 - Issue 4 - p 687-708- Doi:
10.1097/MPG.0000000000001896

Nutricional
Sobre la nutrición enteral parcial (NEP):
•No debe ser usada, de forma aislada, para inducir la remisión.
•Mantener la remisión en EC, en pacientes con enfermedad leve y bajo riesgo de recaída.
•La cantidad óptima, y la duración de NEP para mantener la remisión no se conoce.
- Sobre el uso de pre y probióticos en la EII:
•Evidencia limitada a favor del uso de VSL#3 o L. reuteri ATCC 55730 como adyuvante al tratamiento de
inducción estándar o de remisión, en las CU pediátricas moderadas o leves.
•No recomiendan el uso de probióticos en la inducción o mantenimiento de remisión en la EC pediátrica.
•Un posible efecto de la suplementación con fibra asociado con el tratamiento estándar en el mantenimiento de la
remisión, en CU activa y en el mantenimiento de la remisión en pouchitis (suplemento oral enriquecido con
inulina).
10.1097/MPG.0000000000001896

Nutricional
- Sobre restricciones dietéticas específicas en la EII pediátrica:
•Las dietas de eliminación no se deberían recomendar a menos que los beneficios sobrepasen los riesgos
•Dieta exenta de lactosa: una dieta baja en lactosa se podría iniciar en niños/adolescentes con EII y síntomas
sugestivos de intolerancia a la lactosa
•Dieta baja en oligo-, di- y monosacáridos y polioles (FODMAP): NO para la inducción a la remisión
•Una dieta estricta es muy restrictiva, y puede dar lugar a déficits nutricionales (Ca, ácido fólico, tiamina, VitB6).
•Puede mejorar los síntomas sin embargo, puede disminuir la diversidad e inducir disbiosis.
10.1097/MPG.0000000000001896

Corticoides
41
Tolín H. Sánchez S. Miranda C. Álvarez C. Rodríguez C. Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica. Pediatr Integral 2019; XXII (8): 406-

5-asa-Inmunomoduladores
42
Tolín H. Sánchez S. Miranda C. Álvarez C. Rodríguez C. Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica. Pediatr Integral 2019; XXII (8): 406-

Terapia Biológica
43

SEGUIMIENTO
44 López M. Ros I. García R. Cenarro T. Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica en atención pediátrica. Hospital Universitario
Miguel Servet.
RECOMENDAR VITAMINA D
40% EC y 10% CU = falla crecimiento
*realizar densidad ósea y suplementar con 1000-1600mg Ca + 800-1000 VitD (25OH >30ng/ml
RIESGO DE CA DE COLON CU 13/1000
Screening luego de 7-10 años de Dx cada 1-2 años

Recomendaciones
45
Fármaco Screening Monitorización
Inmunomodulador Tuberculosis Biometría hemática completa
y pruebas de funcionamiento
hepático cada 3 meses
Prueba de embarazo previo
metotrexato
Títulos de Ac Epstein Barr
Terapia Biológica Tuberculosis Biometría hemática completa
y enzimas hepáticas en cada
aplicación . TB anual
Varicela
Hepatitis B
Estudios de imagen si se
sospecha de absceso intra
abdominal o perianal o fístula

Seguimiento
46
Dolor
abdominal
• Inicio de
brote
Pancreatitis
(Azatioprina)
• Amilasa,
Lipasa
BH
Signos de
brote
Fiebre
• Infección
Inicio de
brote si hay
síntomas
digestivos
• Profilaxis de
infecciones
Diarrea
• GEPI
Inicio de
brote
• Coprocultivo
BH si persiste
más de 3-5
días o más
síntomas
Cefalea,
náusea, vómito
• Tomar TA
• Vigilancia
Reacción
alérgica
• Fármaco
• Suspender
fármaco
Rectorragia
• Posible inicio
de brote
GEPI
• Coprocultivo
(C. difficile)
López M. Ros I. García R. Cenarro T. Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica en atención pediátrica. Hospital Universitario
Miguel Servet.

VEO-IBD
Presentación < 6años
TOTAL EII = 25% Pediatria  20% VEO
(30% Indeterminado 70% EC /CU)
-Asociada a Transtorno mendeliano Mutaciones genéticas
-Enfermedad poligénica
Katsuhiro Arai. Very Early Onset Inflammatory Bowel Disease: A Challenging Field For Pediatric Gastroenterologist.Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2020.Sep; 23 (5) 411-422
Front. Pediatr., 22 January
2021 . Sec. Pediatric
Gastroenterology, Hepatology
and Nutrition

VEO-IBD
UCT : Lesion inflamatoria continua colonica sin afeccion GI
superiir, Intestino delgado, ni perianal .
NULT : Lesion inflamatoria intestinal no consistente con
UCT con o sin enfermerdad perianal
1)Defectos barrera epitelial
2) Desregulacion inmune
3) Defectos Cel. B y T
4) Defectos de fagocitos y NADPoxidasa
5) Defectos hiperinflamatorios
6) Otros
CLASIFICACION Fenotipica
Genetica
Katsuhiro Arai. Very Early Onset Inflammatory Bowel Disease: A Challenging Field For Pediatric Gastroenterologist.Pediatr Gastroenterol
Hepatol Nutr 2020.Sep; 23 (5) 411-422

. Panendoscopia con toma de biopsia
Excluir infección entérica, transtorno GI eosinofílic, Enf. Celiaca
Endoscopia: signos de leopardo (enf. Granulosa crónica)
Embotamineto de vellosidades de I. Delgado
Infiltrado eosinofílico
1ª línea: USG
RMI requiere sedacion e intesticon con polietilenglicol = riesgo aspiración
NUTRICION ENTERAL EXCLUSIVA (inducción segura)
Formula elemental a base de aminoácidos
Beneficia vacunación de Bacterias vivas atenuadas (antes de inmunosupresión)
Suplementar con grasa o selenio (formula con menos contenido)
Uso de Infliximab = tasa de interrupción mas alta No: TCU / SI: NUCT
Katsuhiro Arai. Very Early Onset Inflammatory Bowel Disease: A Challenging Field For Pediatric Gastroenterologist.Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2020.Sep; 23 (5) 411-422

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