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Ipertensione Polmonare Secondaria : Clinica e Terapia S.O.C. DI MEDICINA INTERNA AZ. OSP.  PUGLIESE-CIACCIO CATANZARO Dr S...
 
 
Diagnosi sempre tardiva 24% 63% 12% 1% 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 WHO FC   I WHO FC II WHO FC III WHO FC IV n = 674 ...
Perché? <ul><li>Sintomi aspecifici  </li></ul><ul><ul><li>dispnea </li></ul></ul><ul><ul><li>affaticamento  </li></ul></ul...
Lo screening  è  efficace per diagnosticare la malattia 1% 24% 75% 12% Patients (%) 63% 100 80 60 40 20 0 I II III IV 44% ...
La prognosi è correlata alla classe funzionale FC III FC IV D’Alonzo et al.  Ann Internal Med  1991; Kato et al.  Cancer  ...
 
Sospetto Clinico di PH in caso di insorgenza di dispnea, faticabilità, ripetute sincopi senza motivi...  in tutte le condi...
Quali sono i più comuni segni/sintomi iniziali in PH?
Miyamoto et al  Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492 Distanza percorsa < 332 m (n = 22) Distanza percorsa    332 m ...
January 5, 2012 <ul><li>Sospetto  </li></ul><ul><li>Ricerca  </li></ul><ul><li>Identificazione della classe </li></ul><ul>...
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2009 Algoritmo diagnostico Linee Guida ESC 2009
 
 
DLCO IN PH La riduzione della DLCO può essere dovuta alla fibrosi sia per ispessimento di membrana, sia  per perdita di vo...
 
Ecocardiografia doppler Ipertensione arteriosa polmonare di grado lieve presente in caso di rilievo di una pressione sisto...
 
 
 
Markers sierologici della sopravvivenza <ul><ul><li>Plasma brain natriuretic peptide  </li></ul></ul><ul><ul><li>(valore <...
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension  Due to left heart disease (group 2)
Classificazione Emodinamica
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension  Due to left heart disease (group 2) POST –CAPY...
Fibrous  intimal thickening Marked Lynphatic dilation Congested alveolar capillaries An increase in pulmonary arteries vas...
 
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension  Due to left heart disease (group 2)
 
 
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3)
CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3)...
Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3)...
PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3) Pulmonary muscolar artery: Aboundant amount of elastina And collagen ...
 
Normal Endothelin-1 Angiotensin II serotonin NO PGI 2 Vasoconstrictors > vasodilators Pulmonary hypertension ANP Adrenomed...
PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3)
 
 
 
 
Recommendations for PH due to Lung Disease
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Chronic Thromboembolic  Pulmonary Hypertension ( Group 4)
IPERTENSIONE POLMONARE CRONICA TROMBOEMBOLICA Causata da ostruzione delle principali diramazioni  dell’arteria polmonare d...
IPERTENSIONE POLMONARE CRONICA TROMBOEMBOLICA EMBOLIA POLMONARE Risoluzione completa (minoranza dei casi) Risoluzione parz...
 
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Ostruzione delle piccole arterie elastiche subsegmentali Ostruzione n...
CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Chronic Thromboembolic  Pulmonary Hypertension ( Group 4) Obstructive...
 
 
CC, 18 yo,  f PPH CE, 63  yo, f CTEPH Esami per diagnosi differenziale: Scintigrafia polmonare perfusionale
 
 
Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension With unclear and / or Multifactorial mechanism...
Pulmonary Hypertension With unclear and / or Multifactorial mechanism ( Group 5)
 
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Ipertensione polmonare secondaria clina e terapia

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Ipertensione polmonare secondaria clina e terapia

  1. 1. Ipertensione Polmonare Secondaria : Clinica e Terapia S.O.C. DI MEDICINA INTERNA AZ. OSP. PUGLIESE-CIACCIO CATANZARO Dr Salvatore Mazzuca
  2. 4. Diagnosi sempre tardiva 24% 63% 12% 1% 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 WHO FC I WHO FC II WHO FC III WHO FC IV n = 674 Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006. %
  3. 5. Perché? <ul><li>Sintomi aspecifici </li></ul><ul><ul><li>dispnea </li></ul></ul><ul><ul><li>affaticamento </li></ul></ul><ul><ul><li>vertigini </li></ul></ul><ul><ul><li>dolore toracico </li></ul></ul><ul><ul><li>edema periferico </li></ul></ul><ul><li>Necessità di diagnosi differenziale per escludere altre malattie </li></ul><ul><ul><li>BPCO </li></ul></ul><ul><ul><li>anemia </li></ul></ul><ul><ul><li>scompenso cardiaco </li></ul></ul><ul><ul><li>asma </li></ul></ul>
  4. 6. Lo screening è efficace per diagnosticare la malattia 1% 24% 75% 12% Patients (%) 63% 100 80 60 40 20 0 I II III IV 44% 28% 11% II III IV Patients (%) 39% No screening 1 With screening 2 WHO FC WHO FC 1 Hachulla et al. Arthritis Rheum 2005; 2 Humbert et al. Am J Respir Crit Care Med 2006 100 80 60 40 20 0
  5. 7. La prognosi è correlata alla classe funzionale FC III FC IV D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991; Kato et al. Cancer 2001; Bjoraker et al. Am J Resp Crit Care Med 1998 Idiopathic pulmonary fibrosis Advanced breast cancer Advanced lung cancer 2.6 years 6 months 2 0 4 2.8 years median survival (natural history) <ul><li>Early identification of PAH patients can help save lives </li></ul>FC I/II 1 3 5 ~5 years
  6. 9. Sospetto Clinico di PH in caso di insorgenza di dispnea, faticabilità, ripetute sincopi senza motivi... in tutte le condizioni patologiche che possono complicarsi con l’ipertensione polmonare in caso di rilievo incidentale di segni all’ECG o al radiogramma del torace
  7. 10. Quali sono i più comuni segni/sintomi iniziali in PH?
  8. 11. Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492 Distanza percorsa < 332 m (n = 22) Distanza percorsa  332 m (n = 21) Mesi 0 20 40 60 80 100 % di sopravvivenza 0 10 30 40 20 50 60 p < 0.001 (logrank test)
  9. 12. January 5, 2012 <ul><li>Sospetto </li></ul><ul><li>Ricerca </li></ul><ul><li>Identificazione della classe </li></ul><ul><li>Valutazione </li></ul>Sintomi ed esame Fisico Procedure di screening Riscontro incidentale ECG Radiografia del torace Ecocardiografia transtoracica Test di funzionalità polmonare;emogas Scintigrafia polmonare V/P TAC Alta risoluzione TAC spirale Angiografia polmonare Tipo Esami ematochimici e immunologici Test HIV Eco addominale Capacità d’esercizio 6 MWT, Peak VO 2 Emodinamica Cateterismo destro e test vasoreattività Algoritmo diagnostico
  10. 13. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2009 Algoritmo diagnostico Linee Guida ESC 2009
  11. 16. DLCO IN PH La riduzione della DLCO può essere dovuta alla fibrosi sia per ispessimento di membrana, sia per perdita di volume polmonare, ma anche per le lesioni vasculitiche. Una riduzione della DLCO isolata, senza anomalie spirometriche può essere segno di sviluppo di ipertensione polmonare.
  12. 18. Ecocardiografia doppler Ipertensione arteriosa polmonare di grado lieve presente in caso di rilievo di una pressione sistolica in arteria polmonare pari a 36 - 50 mmHg, che corrisponde ad una velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 2,8 – 3,4 m/sec JACC, CHEST 2004
  13. 22. Markers sierologici della sopravvivenza <ul><ul><li>Plasma brain natriuretic peptide </li></ul></ul><ul><ul><li>(valore <180 aspettativa di vita alta). Nagaya N. 2000 </li></ul></ul><ul><ul><li>Norepinephrine Nootens M. 1995 </li></ul></ul><ul><ul><li>Uricemia valore <6,4 aspettativa di vita maggiore </li></ul></ul><ul><ul><li>Troponina Torbicki A. 2003 </li></ul></ul><ul><ul><li>Iperespressione 5-HTT gene polymorfism > severità PAH </li></ul></ul>Nagaya N. 1999
  14. 23. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to left heart disease (group 2)
  15. 24. Classificazione Emodinamica
  16. 25. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to left heart disease (group 2) POST –CAPYLLARY PASSIVE PH Transpulmonary pressure gradient ( mean PAP – mean PWP) and PVR are within the normal range POSTCAPYLLARY REACTIVE PH Transpulmonary pressure gradient is increased: PAP is greater than that PWP PVR is increasd
  17. 26. Fibrous intimal thickening Marked Lynphatic dilation Congested alveolar capillaries An increase in pulmonary arteries vasomotor tone Vasoconstrictive reflexes arising from stretch receptors localized in the left trium and pulmonary veins Endothelial dysfunction of pulmonary arteries that may favour vasoconstriction and proliferation of vessel wall cells PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LEFT HEART DISEASE ( group 2)
  18. 28. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to left heart disease (group 2)
  19. 31. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3)
  20. 32. CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
  21. 33. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3) I sintomi clinici ed i segni fisici dell’ ipertensione polmonare sono difficilmente identificabili nei paz con patologia respiratoria. Inoltre, nella BPCO, l’edema periferico può non essere il segno di insuff del ventricolo Dx, poiché può essere l’effetto dell’ipossiemia ed ipercapnia sul sistema renina – angiotensina- aldosterone. Una concomitante patologia del cuore Sx, che è comunemente associata con la patologia cronica respiratoria, può anche contribuire ad aumentare la PAPs.
  22. 34. Secondary ( Non Category- 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension Due to lung disease and/or Hypoxaemia (group 3) Pulmonary muscolar artery: Aboundant amount of elastina And collagen in the intimal layer
  23. 35. PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3) Pulmonary muscolar artery: Aboundant amount of elastina And collagen in the intimal layer Hypoxic vasoconstriction Mechanical stress of hyperinflated lungs Loss of capillaries Inflammation Toxic effects of cigarette smoke
  24. 37. Normal Endothelin-1 Angiotensin II serotonin NO PGI 2 Vasoconstrictors > vasodilators Pulmonary hypertension ANP Adrenomedullin Minimal resting tone Increased tone Vascular remodelling LO SQUILIBRIO TRA VASOCOSTRITTORI E VASODILATATORI CONTRIBUISCE ALLA PH Endothelin-1 Angiotensin II serotonin NO PGI 2 ANP Adrenomedullin Vasoconstrictors = vasodilators
  25. 38. PULMONARY HYPERTENSION DUE TO LUNG DISEASE (group 3)
  26. 43. Recommendations for PH due to Lung Disease
  27. 44. Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension ( Group 4)
  28. 45. IPERTENSIONE POLMONARE CRONICA TROMBOEMBOLICA Causata da ostruzione delle principali diramazioni dell’arteria polmonare da ripetuti episodi di embolia polmonare e dalla particolare organizzazione/progressione di questi emboli
  29. 46. IPERTENSIONE POLMONARE CRONICA TROMBOEMBOLICA EMBOLIA POLMONARE Risoluzione completa (minoranza dei casi) Risoluzione parziale (maggioranza dei casi) Progressione verso ipertensione polmonare ? 0,1%
  30. 48. Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Ostruzione delle piccole arterie elastiche subsegmentali Ostruzione nelle piccole arterie Muscolari: ispessimento della media, proliferazione intimale, lesione plessiforme Piccole arterie muscolari e Arteriole distali ai grossi vasi elastici ostruiti Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension ( Group 4)
  31. 49. CLASSIFICAZIONE EMODINAMICA
  32. 50. Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension ( Group 4) Obstructive lesions identical to those observed in PAH Shear stress Pressure Inflammation Release of cytochines and Vasculotrophic mediators
  33. 53. CC, 18 yo, f PPH CE, 63 yo, f CTEPH Esami per diagnosi differenziale: Scintigrafia polmonare perfusionale
  34. 56. Secondary ( Non Category – 1) Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension With unclear and / or Multifactorial mechanism ( Group 5)
  35. 57. Pulmonary Hypertension With unclear and / or Multifactorial mechanism ( Group 5)
  36. 59. CONCLUSIONI
  37. 60. CONCLUSIONI

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