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1. Ipertensione Arteriosa Polmonare: clinica. Dr. D.Libertucci Dr. P.Solidoro S.C. Pneumologia Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.Baldi A.O.U. Molinette Torino-Italy

3. Pulmonary Hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological condition. PH can be found in multiple clinical conditions ESC/ERS Guidelines Eur Hearth J, 2009 Pertanto, l’osservazione di una ipertensione polmonare comporta la ricerca della malattia che l’ha determinata. Ricordiamo Nel corso della malattia il rimodellamento del circolo polmonare causa un progressivo aumento delle resistenze ed il ventricolo destro deve generare pressioni più elevate per mantenere la portata cardiaca. Il ventricolo destro per la sua struttura anatomica si adatta con difficoltà all'aumento del post-carico e va incontro a dilatazione e ad un deterioramento della funzione sistolica con una rapida evoluzione verso il quadro di una severa insufficienza cardiaca

4. I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare presentano di sovente sintomi aspecifici per cui la diagnosi precoce della malattia risulta estremamente difficile . In ragione di quanto enunciato in precedenza, la dispnea è il sintomo di più comune riscontro ed è quello che solitamente porta il paziente dal medico.  Anamnesi 1. Il sospetto Dispnea, astenia, tosse secca, episodi sincopali od anginosi. Gli ultimi due sintomi sono legati ad una compromissione emodinamica maggiore manifestandosi, quindi, più tardivamente. La clinica

5.  Esame obiettivo E’ importante sottolineare che tipicamente questi pazienti, anche in presenza di sintomi importanti, possono presentare una clinica molto poco eloquente. Auscultazione i possibili reperti sono : sdoppiamento fisso con aumento di intensità della componente polmonare del II tono (che può avere un corrispettivo palpatorio), soffio olosistolico al mesocardio da rigurgito tric (secondario alla dilatazione dell’annulus ed alla distorsione dell’apparato sottovalvolare) ma anche soffio protosistolico da eiezione polmonare e soffio protodiastolico da IP (secondaria alla dilatazione della radice dell’arteria polmonare Ispezione L’esame obiettivo generale permette di documentare la presenza di estremità fredde e, più raramente di cianosi (che si aggrava con lo sforzo). Palpazione Segni palpatori di dilatazione e/o ipertrofia del ventricolo destro (impulso ventricolare destro palpabile in corrispondenza della regione parasternale sinistra a livello della linea marginosternale

6. 2. La ricerca ECG il tracciato elettrocardiografico documenterà l’impegno funzionale delle sezioni destre del cuore: deviazione assiale destra. Segni di ipertrofia ventricolare destra. La radiografia del torace porrà in evidenza una dilatazione dell’atrio, e del ventricolo destro e dell'arteria polmonare ispilaterale Dilatazione di atrio, ventricolo dx ed arteria polmonare con aspetto ad albero potato della vascolarizzazione periferica

7. Ecografia bidimensionale e studio Doppler i dati iconografici sono costituiti dalla dilatazione dell’atrio, del ventricolo destro e dell’arteria polmonare principale. Rilievo di una pressione sistolica in arteria polmonare pari a 40 mm/Hg, che corrisponde ad una velocità di rigurgito tricuspidalico pari a 3 m/s Gli elementi da valutare nel corso di un esame ecocardiografico sono rappresentati da: • dimensioni del ventricolo destro • spessore e cinesi della parete libera del ventricolo destro • dimensioni della cavita atriale destra • dimensioni e collassabilità della vena cava inferiore • pattern del flusso tricuspidale e in presenza di insufficienza valvolare la stima della pressione arteriosa sistolica polmonare • studio della flussimetria polmonare (calcolo del tempo di accelerazione, pattern del flusso, calcolo della gittata sistolica VD, calcolo della pressione diastolica polmonare se è presente insufficienza valvolare polmonare).

8. Aumento della PAPS Aumento dimensioni del ventricolo destro Aumento dimensioni dell‘atrio destro Ventricolo sinistro di dimensioni normali o piccole Disfunzione ventricolare destra PH likely Tricuspid regurgitation velocity >3.4 m/s PA systolic pressure>50 mmHg, with/without additional echocardiographic variables suggestive of PH

9. 3. Identificazione Patologie del cuore sinistro Gruppo 2 # Gli accertamenti strumentali di primo livello ( Rx torace, ECG, Eco-Doppler cardiaco) consentono di giungere ad una diagnosi di certezza Gabbay et al., Am J Resp Crit Care, 2007 Importante rammentare che le disfunzioni afferenti a tale gruppo costituiscano la noxa patogena di più comune riscontro 4,2 78,7 9,7 0,6 6,8 Gruppo 1 Gruppo 2 Gruppo 3 Gruppo 4 Gruppo 5

10. 3. Identificazione Prove di funzionalità respiratoria con determinazione volumi e DLCO Emogasanalisi arteriosa Eventuale polisonnografia TC ad alta risoluzione (HRTC) Le patologie polmonari ipossiemizzanti rappresentano altra causa comune di ipertensione arteriosa polmonare Patologie pneumologiche Gruppo 3

11. # Scintigrafia perfusionale Patologia tromboembolica cronica (CTEPH) Gruppo 4

12. Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1 # Cateterismo destro Right heart catheterization is mandatory to establish a diagnosis of PAH and exclude other causes.

13. Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1 Una volta posta diagnosi di PAH è fondamentale distinguere quale malattia sottende il quadro emodinamico patologico. Oltre alla storia clinica riferita dal paziente, saranno utili diversi accertamenti strumentali  Malattie del connettivo (sclerodermia, LES): titolazione auto-anticorpi anti-centromero, anti-cardiolipina, dsDNA, anti-Ro, U3-RNP, B23, Th/To, e U1-RNP  Ipertensione portale: studio ultrasonografico dell’addome superiore  Test HIV  Malattia veno-occlusiva polmonare (POVD), Emangiomatosi capillare polmonare (PCH): TC polmonare ad alta risoluzione  Schistosomiasi: indagini di laboratorio (sierologiche, microbiologiche)

14. Grazie per l’attenzione [email_address] Tel. 011-6336631